小儿癫痫

概述

小儿癫痫是小儿时期常见的一种病因复杂、反复发作的神经系统综合征,是由阵发性、暂时性脑功能紊乱所致的惊厥发作,临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常。

小儿癫痫

就诊科室: 儿科、小儿神经科、神经内科、神经外科、急诊科 是否医保: 是 英文名称: epilepsy in children 疾病别称: 羊角风、羊癫风 是否常见: 是 是否遗传: 否 并发疾病: 智力低下、颅脑损伤 治疗周期: 长期持续性治疗 临床症状: 肌肉抽搐、口吐涎沫、肢体抽动 好发人群: 1岁以下儿童 常用药物: 苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸、拉莫三嗪、苯妥英钠 常用检查: 脑电图、头颅核磁共振 疾病分类

特发性癫痫

又称原发性癫痫,是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作,不存在症状性癫痫可能性者。

症状性癫痫

又称继发性癫痫,痫性发作与脑内器质性病变密切关联。

隐源性癫痫

这种疾病虽然怀疑是症状性癫痫,但是并没有找到相关患病的原因。

病因

癫痫的病因颇为复杂,是由阵发性、暂时性脑功能紊乱所致的惊厥发作。既有脑内结构异常因素,也有遗传因素以及诱发因素。癫痫的病因可以分为6类,其中包括遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性和病因不明。

主要病因

脑内结构异常

先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶,或降低了痫性发作阈值,如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫内感染、肿瘤以及颅内感染、中毒、产伤或脑外伤后遗症等。

遗传因素

包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。过去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因,近年来依靠分子生物学技术,至少有10余种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到了克隆确定。其中大多数为单基因遗传,系病理基因致神经细胞膜的离子通道功能异常,降低了发作阈值而患病。

诱发因素

许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作,如遗传性癫痫常好发于某一特定年龄阶段,有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时,女性患儿青春期来临时易有癫痫发作的加重等。此外,饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。

流行病学

小儿癫痫可发生于任何年龄,发病率约为成人的10倍。儿童半数以上在10岁以内起病,多见于一岁以下儿童。

好发人群

小儿癫痫主要好发于一岁以下儿童。

症状

小儿癫痫是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合征,临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常,小儿癫痫病因多样,临床表现各异,首先要查明病因确定诊断。

典型症状

儿童癫痫大发作

又称全身强直阵挛发作,大发作时突然神志丧失、全身强直阵挛性抽动、呼吸暂停、口吐白沫、四肢抽动,同时可能伴有舌咬伤和尿失禁。持续1~5分钟,抽动停止后入睡,醒后头痛、无力,对发作无记忆。

儿童癫痫局限性发作

又称为简单部分运动性发作,表现为病灶对侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木、刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧,症状持续数分钟以上,发作时意识不丧失。

肌阵挛发作

患儿表现为某一块肌肉或肌肉群突然有力的快速抽动,有的呈局部,有的可引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现突然频繁用力点头、弯腰或后仰,站立时突然摔倒。

失神发作

失神小发作5~7岁发病,表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍,不抽动。在发作的时候患儿会静止不动,脸色略有苍白,言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳,发病频繁,智力正常,一般持续在2~15秒。

热性惊厥附加症

有热性惊厥史的儿童,6岁后仍有热性惊厥,或出现了不伴发热的全面强直-阵挛发作,其有明显的遗传倾向。

并发症

智力低下

频繁癫痫发作对于认知功能、运动功能、语言功能的发育具有较大危害,容易导致患者智力低下。

脑损伤

持续惊厥状态可引起脑水肿,患者摔倒时可能导致硬膜下血肿、颅骨骨折等脑损伤。

就医

小儿癫痫未及时干预治疗,往往会影响孩子的智力水平以及学习、生活质量,因此诊断为小儿癫痫后要及时就医诊治,避免并发症的出现。

就医指征

当儿童出现肌肉抽搐、口吐涎沫、肢体抽动、意识障碍等临床症状,要立即带儿童至医院就诊,进行脑电图、头颅核磁共振等检查。

就诊科室

儿童出现癫痫症状之后,应该及时选择儿科、小儿神经科、神经内科、神经外科、急诊科就诊。

医生询问病情

第一次发病是在什么时候,什么情况下?

发作时有什么表现?

是否治疗过?

是否有癫痫的家族史?

发作后多长时间恢复正常?

需要做的检查

体格检查

通过体格检查可以确定患者的头面部、皮肤、神经系统是否存在异常,对意识状态、精神状态、局灶体征(偏瘫或偏盲等)要重点进行判断。

血液检查

包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、丙酮酸、乳酸等方面的检查,能够帮助查找病因。定期检查血常规和肝肾功能等指标还可辅助监测药物的不良反应。临床怀疑中毒时,应进行毒物筛查。已经服用抗癫痫药物者,可酌情进行药物浓度监测。

基因检测

是重要的辅助诊断之一,可对致病基因进行筛查。但是基因检测不作为常规病因筛查手段,通常是在临床已高度怀疑某种疾病时进行。

脑电图

脑电图大多表现有棘波或尖波、棘慢或尖慢复合波、高幅阵发性慢波等癫痫波型。

头颅核磁共振

磁共振波谱有助于发现先天性代谢障碍,磁化传递成像能更好的发现皮层发育畸形。

其他检查

进行代谢病筛查及脑脊液、染色体、血生化等检查,以鉴别儿童的癫痫是否有原发疾病。

诊断标准

临床表现可有四肢抽搐、项背强直、口吐涎沫,以及发作性愣神、肌肉抽搐、肢体抽动,反复发作,可自行缓解。

脑电图异常,表现有棘波或尖波、棘慢或尖慢复合波、高幅阵发性慢波等癫痫波型,脑电图是诊断小儿癫痫的金标准。

鉴别诊断

睡眠障碍

儿童期常见的睡眠障碍如夜惊、梦魇和梦游等。夜惊常见于4~7 岁的儿童,属NREM期睡眠障碍。深睡中患儿突然坐起哭叫,表情惊恐,伴有瞳孔散大、出汗、呼吸急促等交感神经兴奋的表现,不易唤醒,数分钟后即再度安静入睡,次日对发作无记忆。根据其发作的自限性,脑电图(EEG)正常,可与癫痫区别。

晕厥

暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍,年长儿多见,尤其是青春期。常发生在患儿持久站立或从蹲位骤然起立,以及剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性QT间期延长等情况。晕厥到来前,患儿常先有眼前发黑、头晕、苍白、出汗、无力等,继而出现短暂意识丧失,偶有肢体强直或抽动,清醒后对意识障碍不能回忆,并有疲乏感。与癫痫不同,晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生,发作中少有躯体损伤,脑电图(EEG)正常,头竖直-平卧倾斜试验呈阳性反应。

儿童癔症

该疾病不会导致患者意识完全丧失,会出现身体抽搐的动作杂乱无规律,多数患者可以通过脑电图、影像学检查确定疾病。

治疗

早期合理的治疗,能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制。合理使用抗癫痫药物是当前治疗癫痫的主要手段。

治疗周期 小儿癫痫需要长期持续性治疗。 病因治疗

小儿癫痫可以继发于脑肿瘤、脑炎、脑血管病和部分代谢性疾病等,治疗癫痫同时也要去除病因。

药物治疗

苯巴比妥

对各年龄段出现的强直阵挛发作、肌阵挛以及全身强直发作均有效,对简单部分发作及精神运动性发作效果良好,同时需定期查血药浓度。不良反应是常产生困倦、头昏并易激动,服药1~2周内能适应。

苯妥英钠

主治单纯部分性发作和全身强直一阵挛发作,对复杂部分性发作、强直性发作亦有效,口服、静脉注射可治疗癫痫持续状态。不良反应是长期服用可导致胃肠道不适、肝功异常、粒细胞及血小板减少、认知功能和记忆力下降,也可能出现低血钙及骨软化、不育症、阳痿、多毛症等。

卡马西平

主治部分性发作及强直阵挛发作,对简单部分发作尤其复杂部分性发作效果最好,作为首选药。不良反应常见的为头晕、困倦、视力模糊及复视,也可能出现平衡障碍、眩晕、眼震、共济失调及感觉过敏,同时皮疹多见,但不影响认知功能。

丙戊酸钠

对各型癫痫发作均有效,尤其失神发作为首选药物。对全身性强直阵挛发作也有很好的效果,可用于单纯部分性发作、复杂部分性发作、肌阵挛性发作、失张力发作及婴儿痉挛症的治疗。常见的不良反应为胃肠道功能障碍,包括食欲不振、恶心、呕吐、消化不良腹泻或便秘等。特别注意肝损害,故服用中要定期检查肝功能。

拉莫三嗪

拉莫三嗪是治疗局限性发作癫痫患儿疗效确切、安全性好、可单药使用的药物。但是该药物是会导致患者出现过敏反应,一旦出现症状,应该及时停药。

手术治疗

对于癫痫发作无法控制,有定位明确的可切除单侧局部病灶或皮质异常区,可进行外科手术治疗。常用手术方法为脑皮质病灶切除术、前颞叶切除术、大脑半球皮质切除术、癫痫的立体定位手术治疗。

癫痫病灶切除性手术

这种手术方法主要适用于致癫痫的病区和功能区定位明确,且切除致痫区不会损害患者的重要神经功能的患者。可以有效的缓解疾病症状,但是会导致患者出现术后并发症,例如神经功能缺陷,、偏瘫、颅内感染以及颅内血肿等。

预后

早期合理的治疗,能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制,多数患儿癫痫不再复发。

能否治愈

部分小儿癫痫能够治愈,如果是顽固性癫痫,治愈较为困难。

能活多久

小儿癫痫经规范治疗一般不会影响自然寿命。

复诊

小儿癫痫治疗后要半个月到一个月复诊一次。

饮食

小儿难治癫痫的饮食调理主要是采用生酮饮食,并且需要做到荤素搭配、营养均衡。饮食以高脂肪、低蛋白、低碳水化合物为主。

饮食调理

生酮饮食

高比例脂肪、低蛋白、低碳水化合物的一种饮食,通过大量的脂肪摄入,使体内的酮体产生增加,形成慢性酮症状态,从而控制癫痫发作。其标准食谱中脂肪水平是蛋白质与碳水化合物的4 倍,脂肪产热量占总热量的90%。可进食精瘦肉、骨头汤、虾等,避免进食咖啡、馒头等。

宜吃
百香果 乳制品 苹果 柿子 柚子 西红柿 猪肉 山药 芹菜 查看更多>
少吃
巧克力 羊肉 槟榔 柠檬 辣椒 辣条 烤肠 护理

小儿癫痫的护理以促进患者运动发育、智力发展为主,还需避免出现缺氧、呼吸阻塞等不良后果,同时防止儿童出现坠床等意外事故。

日常护理

加强心理调护,树立患儿及家长的信心,恢复患儿对环境的正常适应性。

抽搐时切勿强力制止,给患儿侧卧,并可用纱布包裹压舌板放在上下牙齿之间,保持呼吸道通畅,防止唇舌咬伤或发生窒息。

对于癫痫持续状态的患儿要采取严密的监护措施,维持正常的呼吸、循环、血压、体温,并避免发生缺氧缺血性脑损伤。

抽搐发作后往往疲乏昏睡,应保证患儿休息,避免噪音,不要急于呼叫,使其呼吸得以恢复。

预防

由于小儿癫痫很大一部分和围生产期的不良因素以及遗传代谢性疾病等密切相关。因此,孕妇定期产检以及进行遗传代谢性疾病的筛查尤为重要。

早期筛查

对胎儿定期进行监测,并进行遗传代谢性疾病的筛查,可以早期发现有无癫痫。

预防措施

加强孕期保健,慎防产伤、外伤。

积极治疗惊风诸疾,防止后遗症。

避免和控制发作诱因,如高热、紧张、劳累、惊吓及不良的声、光、触动等刺激。

参考文献

[1]穆青青,丁传刚.儿童癫痫的诊治进展[J].医学综述,2020,26(15):3012-3016+3022.

[2]蔡立新.儿童难治性癫痫手术适应证及手术时机选择[J].中国实用儿科杂志,2016,31(01):31-36.

[3]赵立荣,张巧玲,杨光路.拉莫三嗪单药治疗新诊断小儿局限性癫痫41例疗效观察[J].中国医药科学,2014,4(03):55-57.

[4]贾金鼎,尤海峰,崔玮香.儿童癫痫大发作132例智力障碍分析[J].中国临床康复,2003(21):2990.

[5]刘砚韬,张伶俐,黄亮,梁毅,曾力楠.新型抗癫痫药物治疗儿童癫痫的研究进展[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版),2014,10(01):99-104.

[6]肖彦丽,雍曾花,窦云龙,袁宝强.癫痫患儿停药后复发影响因素的研究进展[J].癫痫杂志,2020,6(02):141-144.

[7]王卫平,孙锟,常立文.儿科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:367-374.

[8]江载芳,申昆玲,沈颖,诸福棠.实用儿科学(第8版)[M].北京:人民卫生出版社,2015:1980-1988.

[9]桂永浩,薛辛东.儿科学(第3版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:370-381.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/141.html

关注微信