三房心
三房心系胚胎期原发隔异常发育，形成左心房内有畸形隔膜，使左心房分为副房及真正左心房两个部分。三房心可以终生无症状，亦可以出生不久就出现体征，这主要是与隔膜交通口的差异以及合并其它相关心血管异常有关。交通口小者，由于肺静脉回流受阻，引起类似二尖瓣狭窄的临床表现(肺静脉高压、肺水肿、肺动脉高压和心力衰竭等)，需要外科干预矫正。如果交通口大，不限制静脉回流，而且没有合并其他先天异常或只有相关的先天小缺陷，症状表现不明显，可以不治疗。
副房是否接受全部或部分肺静脉血液回流
Ⅰ型(部分型)
部分肺静脉引流入左心房。
Ⅱ型(完全型)
四根肺静脉均引流入左心房。
真、副房间有无交通
Ⅰ型
左房与副房之间无交通存在，又分成伴有肺静脉异位回流和有两心房间隔缺损两类。
Ⅱ型
左房与副房之间有小的交通。
Ⅲ型
左房与副房间有宽大的通道(交通口面积>2cm2)。
病因三房心是一种发病率很低的先天性发育缺陷性疾病，有关该病发病因素的研究报道极少见，现仍未确定明确的病因。
主要病因一般认为是在胚胎发生期，肺总静脉和左房的连接部未能吸收或吸收不全而残留了隔膜，而肺静脉干没有与左心房融为一体，因此肺静脉干膨大成为了左心房的副房。目前最有说服力的胚胎学机制为肺静脉总干退化不全，未能与左房壁完全融合所致。
流行病学三房心是一种罕见的先天性心脏病，占所有先天性心脏畸形的0.1%~0.4%，多发生在婴儿和儿童，成人病例少见，男女发病率相比约为1.5：1。典型先天性三房心一般较左型而言，右型仅占8%，且两型常合并其他心脏畸形。三房心的病情转归主要取决于副房与真正心房之间交通孔的大小及合并的心脏畸形，如果无交通或者交通孔很小，出生后不久即出现严重的症状，若不经外科治疗，约50%在婴儿期死亡。虽然先天性三房心的发病率较低，但其病理解剖和血流动力学复杂多样，其临床表现缺少特异性而容易导致误诊或漏诊，给临床治疗造成了很大的困难。
好发人群本病好发于孕期未正规行产前检查的孕妇所产婴儿，以及长期反复出现感冒、有先心病家族史的患者。
症状三房心的临床表现或轻或重，可以终生无症状，亦可以出生不久就出现体征，这主要是与隔膜交通口的差异以及合并其它相关心血管异常有关，临床主要表现为面色苍白、心动过速、脉细、生长发育延迟。
典型症状先天性三房心
患者常有生长迟缓和活动后气促、咯血、反复呼吸道感染、纳差、儿童生长发育迟缓，除发生严重心衰时可出现轻至中度发绀外，一般患儿多无发绀。体征类似二尖瓣狭窄的临床表现，如多有心前区隆起、右室抬举性搏动、心界扩大等。
右型三房心
患者可出现中央性或外周性紫绀、心肌梗死、肺部或全身血栓形成、室上性心律失常、感染性心内膜炎，合并房间隔缺损时还可出现门静脉压力升高的症状，如腹水、肝功能下降、凝血功能紊乱及蛋白丢失性肠病等，体征可有心界扩大等。
并发症肺水肿
患者通常会在婴儿期出现肺水肿，除非隔膜开口足够大，能使肺静脉中血液充分引流。这种开放可能会在随后的纤维化和钙化中受到阻碍，并导致症状进一步发展。
心力衰竭
左型三房心由于心房内存在纤维隔膜的阻碍，导致肺静脉流向左心房及二尖瓣的血流有梗阻，与严重的二尖瓣狭窄极为相似，引起充血性心力衰竭。
肺动脉高压
因长期存在肺淤血、肺血管阻力的增加，可造成肺动脉高压的发生。
就医三房心是一种少见的先天性心脏病，早发现、早诊断、早治疗对于改善症状，预防并发症及其重要，尤其对于有生长迟缓和活动后气促、咯血、反复呼吸道感染的婴幼儿患者，要进行心脏B超筛查。对于有疑似临床表现的患者，更应该及时就诊，以明确诊断。
就医指征婴幼儿时期如果出现面色苍白、心跳较快、喂养困难、生长迟缓等应尽快就医。
如果青少年经常心慌、气短、容易感冒，建议到医院就诊，明确诊断。
如出现咯血、呼吸困难或体力下降等情况，应立即就诊。
就诊科室大多患者优先考虑去心血管内科就诊。
若患者经过化验检查明确有手术指征，应尽快就诊于心胸外科。
医生询问病情目前都有什么症状？(如纳差、活动后气促等)
是否经常性感冒？
是否有以下症状？(如乏力、头晕等症状)
既往有无其他的病史？
需要做的检查超声心动图
是诊断三房心很有价值的方法，显示左房内异常带状回声，并将左房分成两腔，二尖瓣后叶舒张期高频扑动，而二尖瓣叶正常。有时左心房内隔膜不易发现，必须仔细检查，尤其是临床怀疑风心病而二尖瓣正常者。
X线胸片
肺充血或有肺淤血，有克雷线、肺水肿征象，偶可似左心房大，此与副房大有关，但三房心的左心耳多居于真左心房，故左心耳不扩大是三房心的另一特点。
CT和核磁共振检查
CT和核磁共振成像能清晰显示左心房内的异常隔膜和隔膜孔的大小，有一定的临床实用价值，有助于与其他心脏疾病相鉴别，一般无必要。
心电图
可显示三房心导致右心增大等心脏改变所致的电生理改变，对于三房心有辅助诊断作用。
右心导管检查
造影可显示左心房明显增大，还可检测到真房和副房的压力差异，肺动脉和肺毛细血管压明显升高等三房心所致的改变，对三房心有辅助诊断作用。
体格检查
可检查出胸前有隆起，右心室部位较明显的搏动，听诊结果异常等三房心所致的体征改变。
诊断标准诊断三房心，主要依据症状、体格检查及超声心动图。
症状
三房心患者可有心慌、气短、呼吸困难、容易感冒等较为典型的心衰表现，婴幼儿患者可存在反复感染、喂养困难、生长发育迟缓等先天性心脏病的表现，由此可判断可能患有先天性心脏病。
体格检查
三房心患者可直接观察到胸前有隆起、右心室部分有较为明显的搏动等表现，听诊发现有心脏结构改变所致的异常。由此可判断心脏结构存在一定的异常和改变，但对三房心的确诊价值较小。
超声心动图检查
可观察到心房内隔膜、副房和真房等异常的解剖结构，对于三房心的确诊有重要价值。
鉴别诊断一些其他的心脏病也可能会出现心慌气短、呼吸困难、反复肺部感染、生长发育迟缓等症状，这些疾病有先天性二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异常引流、左心房黏液瘤，主要通过超声心动图等影像学检查排除其他疾病，做出诊断。
治疗三房心的首选治疗方法是手术切除异常的纤维肌性隔膜，合并其他复杂畸形时手术风险将会增大，手术后可有效缓解症状，疗效较好。由于大多数患者可出现严重肺静脉高压、肺水肿，因此三房心患者多数死于婴幼儿期，出现症状较早但没有及时进行手术治疗的患者，多于儿童及青年期死亡。
治疗周期 手术治疗需两周左右，药物治疗需周期性，通常为一周左右。 药物治疗患者出现心力衰竭时可选用抗心衰的药物，如呋塞米等利尿剂减轻患者心脏负担，美托洛尔等β-受体拮抗剂抑制交感神经活性等。
该病主要是手术切除心房内的异常隔膜，手术应在体外循环下进行，尽可能将副房与左房间异常隔膜充分切除，保证二者间血流通常无阻。婴幼儿在手术上有一定困难，必要时可在深低温、循环暂停下进行。
预后三房心预后决定于副房与左心房间交通孔的大小，75%的三房心因血流受阻明显，导致严重肺静脉高压、肺水肿，在婴儿期即死亡。先天性三房心的外科手术远、近期效果满意，预后较好，术后5年、15年生存率可分别达到96%和88%。手术技术与方式在不断地发展和创新，围手术期死亡率也在逐渐下降，死亡原因包括脑血管意外、重症感染等。
能否治愈三房心手术后疗效一般可取得满意治疗效果，是能够治愈的。
能活多久三房心具体生存时间视患者病情程度、治疗效果而定。
饮食 饮食调理三房心无特殊饮食要求，主要应注意在婴儿期要尽量选择母乳喂养，同时母亲应养成良好的饮食习惯，尽量选择营养丰富的食物。
护理三房心患者的护理以术后伤口的恢复、避免发生感染为主，或在感染发生早期能被及时发现和处理等。
日常护理术后遵医嘱及时为患者应用扩血管药及升压药，并严密观察患者的生命体征变化。
观察痰液情况，保持呼吸道通畅。
注意电解质及血气检查结果，一旦出现酸碱失衡及电解质紊乱，及时就诊，防止心律失常的发生。
遵医嘱定期复查。
预防 早期筛查健康人群或是疑似有该疾病的高发孕妇，以及家族中有心脏疾病家族史的孕妇，孕期应定期产检。
预防措施三房心目前还没有特异而有效的预防方法，但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。
参考文献
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/87.html
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