成人斯蒂尔病
斯蒂尔病指系统型起病的关节炎，本病多幼年发病，偶尔可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病。以发热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞计数增多为主要表现，累及身体多个系统。本病主要通过药物治疗进行改善，一般预后较好，但也有部分患者因关节受累严重而导致关节畸形。
成人斯蒂尔病的病因和发病机制至今仍然不清楚，一般考虑由免疫异常和遗传因素引起。本病好发于16~35岁人群，此外免疫力低下者也可因机体出现感染诱发。
主要病因免疫异常
成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原，如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而引发发热、皮疹和关节炎等一系列临床表现。
遗传
成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关，提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。
诱发因素感染
感染可能是成人斯蒂尔病发病的诱因，患者发病前大多有咽喉炎、齿龈炎或链球菌、某种病毒感染史，可能是当细菌等感染因素不强时，抗原和抗体结合，引起机体的变态反应或自身免疫反应的组合。
流行病学成人斯蒂尔病可于任何年龄阶段，女性稍多于男性，年轻病人居多，16~35岁多发，呈世界性分布。发病率和患病在不同人种中并不一致，发病率低于1/10万，我国尚无这方面的报道。约34%的成人斯蒂尔病可自发缓解，24%呈间歇性发作，36%转为慢性。
好发人群16~35岁人群
根据流行病学调查研究统计，16~35岁人群好发。
免疫力低下的人
近年因人类免疫缺陷病毒感染率增高、免疫抑制剂的广泛使用等原因，部分人群免疫力低下，导致本病的发病有所增加。
症状成人斯蒂尔病临床特征为发热、关节痛、关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害，本病可并发有心脏系统病变和肺部损害。
典型症状发热
呈弛张热，波动于36~41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1~2个高峰。高热时可伴寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉关节疼痛等，也可高热而中毒症状轻。持续数周后缓解，间歇一周至数周后又重复发热，有时可间以数周的稽留热，热程可绵延数月，甚至十余年，抗生素治疗效果不佳。
皮疹
大多数病例均有皮疹，皮疹形态多形而多变，可呈斑疹、丘疹、风团样、猩红热红斑样、麻疹性红斑样、多形红斑、结节性红斑等多种形式，少数为瘀点或瘀斑，大小不一，可见于身体任何部位，呈向心性分布，散在或融合成片。皮疹出现时间短暂，甚至在数小时内自行消失，消退后可有色素沉着，与发热无关，一般不痒。
关节症状
大多数患者发生关节痛或关节炎，可多发或少发，以累及大关节为主，有较轻且少见的疼痛和肿胀，少数呈游走性，无明显骨质损害。关节症状在发热时发作或加剧，持续数日自行缓解，偶尔遗留关节畸形。关节症状既可为本病首发症状，也可在发热后数周或数年才出现。
伴随症状咽痛
部分患者在病初发生，与发热相关，表现为咽部充血，少数扁桃体肿大，热退后咽痛多消失。
淋巴结肿大
疾病初期，一些患者可有颈侧、腋下、腹股沟等处淋巴结肿大，活动，无压痛。如累及肠系膜淋巴结，可引起腹痛，淋巴结肿大常随全身症状的缓解而消失。
其他症状约半数患者在高热时有心前区功能性收缩期杂音，部分可发生心包炎，但心包积液者少见，极少数发生心肌炎。部分患者有肝损害，重者可致肝功能衰竭。
并发症心脏损害
心脏损害以心包病变多见，约占26%，其次为心肌炎，而心内膜炎少见。部分患者出现心包缩窄，罕见心包填塞。患者表现为心前区疼痛，端坐呼吸及明显呼吸困难，早期就诊可于心底部或胸骨左缘听到心包摩擦音，胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失。
肺部损害
肺部损害为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现成人呼吸窘迫综合征、肺功能不全。胸膜病变为纤维素性胸膜炎(约占37%)，可有胸腔积液和胸膜肥厚等。本病最大特点是起病隐匿、进行性加重，最终可能导致肺、心功能衰竭。
纤维素性胸膜炎
成人斯蒂尔病可导致纤维素性胸膜炎，主要症状为胸痛。胸痛常突然出现，程度差异较大，可为不明确的不适或严重的刺痛，可仅在患者深呼吸或咳嗽时出现，亦可持续存在并因深呼吸或咳嗽而加剧。亦可表现为腹部、颈部或肩部的牵涉痛。
神经系统病变
本病很少累及神经系统，累及中枢和周围神经系统时可出现脑膜刺激征及脑病等，表现为头痛、呕吐、癫痢、脑膜脑炎和脑内高压等。脑脊液检查多数正常，偶有蛋白含量轻度升高脑脊液培养星阴性，偶见伴随周围神经病变的报道。
其他表现
少数患者病情反复发作，持续多年后可出现多部位的淀粉样变，如累及肾可出现长期蛋白尿，累及肠道可发生慢性腹痛，胃灼热感、腹泻和便血等，累及心脏可出现低血压，水肿和心功能不全等。另外，还可出现乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、角膜炎、结膜炎、全眼炎、干燥性眼炎和停经等。此外，本病患者常对多种药物和食物过敏，出现形态不一的药疹，易导致误诊。
就医如出现不明原因发热、一过性皮疹、与发热相关的关节痛、关节炎等症状时，需要及时到内科、风湿免疫科、骨科就诊，做X线检查、实验室检查、免疫学检查确诊，注意与肿瘤性疾病相鉴别。
就医指征出现不明原因发热、伴随发热的一过性皮疹情况下，需就医在医生指导下做进一步检查。
出现与发热相关的关节痛、关节炎及时就医。
关节受累已经影响到日常生活的情况应立即就医。
就诊科室本病患者优先考虑去内科就诊。
出现原因不明的发热、皮疹症状去风湿免疫科就诊。
出现关节僵硬、变形症状应去骨科就诊。
医生询问病情什么时候出现症状的？多久了？
家里人有类似症状吗？
什么情况下病变会加重？
自家在家有没有吃过、用过什么药？
还有什么其他症状吗？
需要做的检查实验室检查
本病诊断缺乏特异性抗体，90%病人的实验室检查中可出现以中性粒细胞增高为主的外周血白细胞总数增高，可呈类白血病反应。半数病人血小板计数升高，可合并正细胞正色素性贫血。骨髓粒细胞增生活跃，核左移，胞质中有中毒颗粒，但病原学培养为阴性。在急性炎症发作时，C反应蛋白和血沉明显增高，血清铁蛋白有助于本病诊断，在疾病活动期显著增高，可作为疾病活动和检测治疗效果的指标。
免疫学检查
本病类风湿因子、抗核抗体一般呈阴性。
X线检查
成人斯蒂尔的X线表现为非特异性，早期可见关节周围软组织肿胀和关节附近骨质疏松，与类风湿关节炎表现相类似。反复持续的关节炎症存在可见关节软骨侵蚀破坏或骨糜烂，在受累关节附近骨膜下可见线状新生骨。晚期改变较少见，可出现关节间隙狭窄，关节强直及关节半脱位，主要受累为腕、踝及膝关节。
诊断标准需特别强调成人斯蒂尔病目前缺乏特异性的诊断方法，所以诊断比较困难，须除外临床表现相类似的其他风湿性疾病、感染性疾病、肿瘤性疾病等等。注意突发高热、多形性皮疹、关节炎或痛这三项主要临床表现，是防止误诊的关键要素。
鉴别诊断恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤患者可表现持续高热、贫血、肝脾肿大，淋巴结肿大，少数病人也有皮肤、关节改变，易与成人斯蒂尔病相混淆。成人斯蒂尔病主表现发热、多形红斑、关节肿痛为主，而恶性淋巴瘤以表现发热、肝脾肿大、淋巴结肿大且无痛、网状内皮系统增生为主。恶性淋巴瘤持续高热多见，成人斯蒂尔病持续高热少见，且大多一日内表现一次或几次体温骤降，热退后患者精神状态表现为受高热的影响不大。皮肤改变常为浸润性斑块结节，与成人斯蒂尔病的多形性红斑不难鉴别，骨髓穿刺、淋巴结活检对鉴别诊断意义更大。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮的主要症状酷似成人斯蒂尔病，如常有发热、皮肤斑疹、关节疼痛、肌痛、肝脾肿大及淋巴结肿大、心包炎、蛋白尿等。以上两个疾病可以有相同表现，但是系统性红斑狼疮存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等，而成人斯蒂尔一般不出现以上抗体。红斑狼疮的皮肤改变多为环形红斑、蝶形红斑，如出现斑丘疹也只是独立或散在分布，与成人斯蒂尔病的多形性红斑成片密集分布有助于鉴别。系统性红斑狼疮外周血象表现全血细胞减少，特别是白细胞、血小板减少，而成人斯蒂尔白细胞、血小板往往升高，并且较一般炎性关节疾病更明显有助于鉴别诊断。
败血症
败血症患者可表现弛张热，体温常达39℃以上，发热前有明显寒战，外周血象明显升高等中毒症状。本病的皮疹中常有出血瘀点或瘀斑，与成人斯蒂尔病的皮肤改变有质的区别。成人斯蒂尔病高热过后患者精神症状影响较小，而本病体温降低之后精神倦怠明显，甚至体重明显下降。成人斯蒂尔综合征追寻感染灶多在咽喉呼吸道，而败血症患者的体表皮肤经仔细检查可发现原发感染灶。关键是成人斯蒂尔血培养、骨髓培养阴性，抗生素治疗效果不显著，而本病则相反。
治疗成人斯蒂尔病主要通过非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、甲氨蝶呤等药物治疗，严重的患者也可进行封闭治疗和靶向治疗改善。本病病程较长，需要长期持续性治疗。
治疗周期 本病需要长期持续性治疗。 药物治疗非甾体抗炎药
可首选用于轻型病人，约1/4病人可缓解且预后良好，但应用过程中需警惕药物不良反应。
糖皮质激素
是本病治疗的首选药物，特别是非甾体抗炎药治疗效果不佳者、减量复发者或伴随系统损害的病人。
免疫抑制剂
可有效协同糖皮质激素控制病情，并有助于减少糖皮质激素的用药剂量，是有效减少激素相关不良反应的重要药物。
抗风湿药
以慢性关节炎为特点的患者宜尽早使用改善病情抗风湿药，如甲氨蝶呤、环孢素、羟氯喹、来氟米特及环磷酰胺等。
手术治疗本病一般无需手术治疗。
其他治疗对于严重的病人还可采用大剂量免疫球蛋白静脉注射、血浆置换、免疫吸附等方法封闭和清除体内大量产生的细胞因子和异常免疫球蛋白，起到治疗作用。
TNF-α抑制剂、IL-1β拮抗剂、IL-6拮抗剂可针对细胞因子靶向作用，应用于重症、难治、复发的病人，能有效缓解临床症状。
预后成人斯蒂尔病多数患者长期预后良好，一般不影响自然寿命，极少数患者可能因关节受累严重而导致关节畸形，或出现内脏损伤等多系统受累的情况，本病患者需要根据预后的情况遵医嘱定期复诊。
能否治愈本病经过积极、规范治疗是可以治愈的，但也有少数患者可能出现关节畸形或内脏损伤。
能活多久患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命，但迁延病情导致严重内脏损伤可致死。
后遗症少数病人呈现慢性疾病持续活动状态，可逐渐出现关节畸形。发病时即伴随重要脏器损害的病人可出现脏器功能不全，甚至死亡。
饮食成人斯蒂尔病是慢性病，要注意加强营养支持，合理、均衡地分配各种营养物质，合理控制总热量，如加强营养支持、大量饮水、清淡饮食等。
饮食调理加强营养支持
给予高热量、高蛋白、高维生素、富有营养易消化吸收的饮食。
宜大量饮水
以利散热、利尿，并给予易消化的流质、半流质饮食。
宜清淡饮食
多食新鲜水果蔬菜，补充维生素等营养，增强身体免疫力，保持身体健康。
护理成人斯蒂尔病患者日常要注意保持室内空气流通，加强口腔护理，同时也要注意进行关节锻炼。本病情需要监测患者的临床症状，避免延误疾病的治疗。
日常护理一般护理
保持病室空气流通，经常通风、换气，保持床铺整洁、干燥。
加强营养，给予高热量、高蛋白、高维生素、富有营养易消化吸收的饮食。
发热护理
高热者监测体温，遵医嘱给予退热处理。
物理降温、温水擦浴或使用药物降者，注意用药后的体温变化，注意有无大汗、虚脱，持续高热及出汗多者应大量饮水，注意皮肤清洁。
病情监测观察是否存在皮疹、眼损伤和心功能不全，伴有或不伴有脱水迹象，关节是否晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍和畸形，一经发现及时就医。
特殊注意事项成人斯蒂尔病是排除性诊断，即使已经确诊，仍需要长期观察随访，以排除恶性肿瘤、感染和其他结缔组织病，特别是病情复发的时候，每一次都要排查其他疾病。
预防成人斯蒂尔病与遗传、感染、免疫等有一定关系，病情严重时可引起一系列并发症，要引起重视，做好预防措施，如注意保暖、锻炼身体以及消除和减少或避免发病因素。
预防措施注意保暖，避免受寒，避免感染。
注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/340.html
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