肾母细胞瘤
肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是起源于肾胚基细胞的恶性肿瘤，为婴幼儿第二常见的腹部恶性肿瘤，肿瘤多单发，但也可单侧多中心起源或为双侧性，发病高峰年龄1～3岁。腹部肿块为常见临床表现，主要治疗手段有手术、化疗、放疗。
临床病理分期与掌握病情、制订治疗方案及估计预后均有密切关系，至为重要，下面是NWTS对肾母细胞瘤的分期标准：
Ⅰ期
完整切除的肾内肿瘤，肾被膜未受侵。术前或术中无瘤组织外溢，切除边缘无肿瘤残存。
Ⅱ期
肿瘤已扩散到肾周组织，但能完整切除；肾外血管内有瘤栓或被肿瘤浸润，曾行活体组织检查，或有局部肿瘤溢出，但限于腰部。
Ⅲ期
腹部有非血源性肿瘤残存，肾门或主动脉旁淋巴结受侵，腹腔内有广泛肿瘤污染，腹膜有肿瘤种植，肉眼或镜下切除边缘有肿瘤残存，以及肿瘤未能完全切除。
Ⅳ期
血源性转移至肺、肝、骨、脑等脏器。
Ⅴ期
双侧肾母细胞瘤。
特殊类型肾母细胞瘤
畸胎瘤样肾母细胞瘤
属于肾母细胞瘤变异型，肿瘤组织中除含有肾胚芽、上皮和间质成分，还含有异源性成分脂肪、软骨、肌肉、鳞状上皮等，其异源成分＞50％肿瘤成分。
囊性部分分化型肾母细胞瘤
为多囊性肾肿瘤，囊壁被覆扁平、立方上皮，纤维间隔中含有多少不等、分化不同阶段的肾胚芽、上皮性小管或肾小球结构及间叶组织成分，预后良好。
胎儿橫纹肌瘤型肾母细胞瘤
一种间叶为主的特殊类型，30％为双侧，肿瘤切面质韧、像子官瘤肌瘤样。镜下可见肿瘤呈长梭形，大部分为分化好的胎儿横纹肌，肌纹理可见，含有岛状分布的原始肾胚芽或原始肾小管成分。
病因肾母细胞瘤由没有发育分化成熟的肾脏细胞发展而来，目前确切的病因尚不明确，可能与基因的丢失或突变有关。也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成，且该病也有一定的家族性发生倾向。因此，有人认为该病也具有遗传性。
主要病因肾母细胞瘤由没有发育分化成熟的肾脏细胞发展而来，目前已知部分患者是由于WT1、WT2、WTX的变异或者缺失导致，肿瘤以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关，但仅1%~2%的病人有家族史。
流行病学肾母细胞瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的8%。其中95%的患者发病年龄在10岁以下，年龄最高峰是1~3岁，平均年龄是3.1岁。90%病例诊断时年龄小于7岁，罕见于成人及新生儿。男女性别及左、右侧相差不多，双侧占1.4%~10.3%，诊断时平均年齢是15个月。
好发人群1~3岁儿童
肾母细胞瘤是一种多发生在儿童身上的恶性肿瘤，在早期可能会出现腹部鼓起包块。一般肿块表面光滑平整，不痛不痒，质地比较硬，是肾母细胞瘤在早期主要发生的症状。
症状肾母细胞瘤的初期症状不明显，肾母细胞瘤的典型症状为腹部肿物、血尿、发热、高血压和贫血，其中最常见的症状为腹部肿物。绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。
典型症状腹部肿物
肾母细胞瘤其他临床症状均较少见，90%的患者以上腹部肿物为首次就诊原因。腹部肿物多在家长给患儿更衣或洗澡时被发现，一般位于上腹季肋部，表面光滑、实质性、中等硬度、无压痛，且较固定；肿瘤巨大者可超越中线，并引起一系列肿瘤压迫症状。
血尿
10%～15%的患者可见肉眼血尿，血尿出现的原因目前认为是由于肿瘤侵及肾盂、肾盏所致。
发热
肾母细胞瘤患者有时可有发热，多为低热。
高血压
25%～63%的患者有高血压表现，由于肿瘤压迫造成患肾的正常肾组织缺血后，肾素分泌增加或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质所致。
贫血或红细胞增多症
贫血多由于肿瘤内出血、肿瘤消耗所致，红细胞增多症则往往是肿瘤自身可分泌促红细胞生成素所致。
消化道症状
少部分患者会有腹痛、恶心、呕吐的症状，病程久患者可能会出现身体的消瘦表现。
其他症状偶有以肿瘤破溃表现为急腹症就诊者，罕见有因肿瘤压迫引起左精索静脉曲张者，也不常见以转移瘤就诊者。此外，肾母细胞瘤患者约有15%的病例可能合并其他先天畸形。
并发症虹膜缺如
肾母细胞瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见，约70例中有1例。有时同时有先天性白内障，还可有中枢神经异常，如小头畸形、头面异形、耳廓异常、泌尿系统畸形和智能迟缓等。
偏身肥大
一般为左侧或右侧身体肥大，或仅有下肢肥大。婴儿期多未被发现，甚至在诊断肿瘤时始被注意到。
泌尿生殖系畸形
发生率为4.5%，如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾和异位肾等。此外，合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。
就医肾母细胞瘤早期未见明显症状，大多是在无意中发现患儿腹部有肿块而来就诊。一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时，或医务人员因其他原因作全身检查而发现腹部有包块存在时，需积极就医，诊断主要依据是影像学检查和组织病理检查等手段。
就医指征发现腹部不明原因包块时应及时就医。
食欲缺乏、轻度消瘦、精神萎靡，不如从前活泼好玩，面色苍白和全身不舒适时需要就诊。
无痛性和间歇性全血尿，量不多，伴有血块，或有骤然的发作性腰腿疼痛时需及时就医。
就诊科室该病多发于儿童，一般去儿科就医，也可以去泌尿外科或肿瘤外科就医。
医生询问病情因为什么来就诊的？
目前都有什么症状？(如腹部肿块、消化道症状、血尿等)
症状发现了多长时间？肿块有无变大？发作前可否有诱因？
亲属是否有过类似疾病？
是否就诊或进行过何种治疗？
需要做的检查腹部B超
超声可检出肿物是否来自肾，了解肿物的部位、性质、大小以及相关脏器的关系，彩色多普勒超声还可检出肾静脉和下腔静脉有无癌栓。另外，肾母细胞瘤内常有出血、坏死，以及肿块常不均质，囊壁比较厚，此时超声可以轻易地将其与肾囊肿鉴别开来。
泌尿系统X线片和静脉尿路造影
泌尿系统X线片可以见到患侧肾肿瘤的软组织影，偶可发现肿物边缘部分散在或线状钙化。静脉肾盂造影可见肾影增大，肾盂、肾盏受压而变形、伸长、移位。部分病例患侧肾完全不显影，静脉尿路造影同时还可了解对侧肾情况。
腹部CT
该检查可以明确肿瘤的大小、性质以及与周围脏器的相邻关系，CT同时对下腔静脉有无瘤栓也能明确。
逆行肾盂造影
仅在诊断不明，而静脉尿路造影患肾不明显时采用。
腹部MRI
在对肾母细胞瘤的诊断上优于CT，因为MRI除了像CT一样可明确诊断肿瘤大小、性质以及与周围脏器的相邻关系外，由于MRI有冠状面、额状面和矢状面多种层面的影像，可以轻易地界定肿瘤与肾、肾上腺以及下腔静脉的关系，容易确定肿瘤的来源，使肾母细胞瘤与肾上腺部位的神经母细胞瘤得以鉴别。MRI还可以清晰地显示下腔静脉内的瘤栓，尤其是MRI的额状面图像，可以清晰地显示瘤栓的范围。
活检
对于不能做手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查，以明确诊断，根据病理检查结果指导治疗方案。
实验室检查
血尿常规以及生化检查，可大概了解患者的基本情况以及肾功能有无受损以及受损程度。
骨扫描
肾母细胞瘤晚期可发生骨转移，可通过骨扫描进行检查。
诊断标准出现腹部肿物、血尿、发热、高血压和贫血等表现，怀疑本病时，还需依据影像学检查，包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查，出现典型的阳性表现即可确诊。对不能手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查，以明确诊断，根据病理检查结果指导治疗方案。
鉴别诊断肝癌
肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位、多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏存留部分，即可辨明。另外，两者的症状和体征不同，肾母细胞瘤患者一般不会出现黄疸，而肝癌患者可出现黄疸以及食欲不振等。
肾癌
两者的症状和表现相似，一般需要通过影像学检查甚至病理检查鉴别，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。肾癌内部回声为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。
肾恶性横纹肌样瘤
肾恶性横纹肌样瘤和肾母细胞瘤均易发生于幼儿，临床表现相似，通过症状和体征难以鉴别，需要做组织病理检查进行鉴别。
肾透明细胞肉瘤
两者的症状和表现类似，而且均易发生于幼儿，故不易鉴别，一般需通过病理检查对二者进行鉴别，肾透明细胞肉瘤中无肾胚、间叶以及上皮组织同时存在的情况。
治疗肾母细胞瘤是小儿恶性实体瘤中应用综合治疗最早和效果最好的，包括手术、化疗及必要时加放射治疗。其中以手术治疗为主，化学治疗对提高肾母细胞瘤的存活率发挥了巨大作用。
治疗周期 肾母细胞瘤需要进行长期持续性治疗，患者需要积极配合治疗。 药物治疗近年来治疗上的重要进展是联合化疗，显著提高了肾母细胞瘤患者的存活率。必要的术前化疗是很重要的治疗手段，肿瘤过大、估计不易切除时，应用化疗和放疗，待肿瘤缩小、包膜增厚后再行手术，可以减少手术中肿瘤破溃扩散的危险，提高完整切除率，常用的化疗方案包括5种：
EE4A方案
长春新碱+更生霉素；
DD4A方案
长春新碱+更生霉素+多柔比星；
VDACE方案
长春新碱+更生霉素+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷；
VDCBE方案
长春新碱+卡铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷；
VDBEI方案
长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷+伊立替康。
手术治疗手术治疗仍是肾母细胞瘤最主要的治疗方法，手术能否完全切除肿瘤，对术后患者的化疗效果和预后，有着重要的影响。早期经腹行肾切除术，配合放射及化学治疗可显著提高手术生存率。双侧肾母细胞瘤术前应仔细考虑手术方案，一般作较大肿瘤患侧肾切除，较小的对侧做半肾切除或仅作肿瘤摘除。亦有人主张双侧均作肿瘤摘除，尽可能多保留健康肾组织。常用方法有单侧肾母细胞瘤根治性切除、单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除、双侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除。
如果患儿双侧肾脏病变，无其他器官组织的转移，有合适肾源，可进行肾移植手术治疗。
肾母细胞瘤对放疗相当敏感，但各个肿瘤有所不同，可能与其细胞组织学型有关，术前还是术后作放疗两种方法各有其赞成者。术前放疗可使肿瘤缩小，而使外科手术较为方便和安全，可减少术中肿瘤破裂和细胞种植的危险。术后放疗主要对准瘤床和可疑区域，术后当天即可开始。
其他治疗肺转移
肾母细胞瘤肺转移大多为两肺多发性病灶，对放疗非常敏感，放疗照射野应包括整个双肺，并与化疗同时进行，疗效显著。一侧或双侧肺单个转移病灶比较少见，在这种情况下，可作外科手术，肺局部楔形切除，然后放疗和化疗。
肝转移
肝转移较肺转移少见得多，除非长得较大显著的肿块，早期较小的病灶多不被发现。如果转移是局限于肝脏一叶的单个病灶，可考虑作肝叶切除术。如果为播散性多个病灶的转移，只能作放疗辅以化疗。
骨转移
一般为多发性病灶，即使用大剂量化疗和放疗，很少有被治愈，但也有单一骨转移经化疗和放疗治愈的报道。
脑转移
其非常罕见，单一转移脑瘤切除并辅以放疗是值得一试的，有治愈的报道。
预后随着综合治疗的发展，尤其是配合手术的术前化疗和术后化疗、放疗的应用，肾母细胞瘤患者的预后有了极大的改善。目前肾母细胞瘤患者的4年生存率为75%～85%，肾母细胞瘤预后的主要因素与肿瘤组织类型、肿瘤分期因素有关。
能否治愈肾母细胞瘤属于恶性肿瘤，通常不能完全治愈，但经过系统治疗可以达到临床治愈。
能活多久肾母细胞瘤患者的4年生存率为75%～85%。
复诊术后2年内，每3个月复查1次；术后2~5年，每6个月复查1次；术后5年以后，建议每1年复查1次。
饮食肾母细胞瘤患者宜多摄入富含纤维素且低脂肪的饮食；忌食发霉、烧焦、油炸、盐腌的食物。这样既可改善营养状况，使免疫力、抗癌能力增强，又能提高患者对手术治疗的耐受性，减少或避免手术的并发症。
饮食调理平时要多吃清淡、容易消化的食物，不要偏食。
忌食发霉、熏焦食物，少食烫食、盐渍食物。
平时应该避免吃肥腻、油煎的食物，这类食物容易加重肾脏的负担，而且不容易被身体消化吸收。
可以多食用一些新鲜的水果、蔬菜，如菠菜、萝卜、橘子、梨、核桃等。
禁止抽烟、喝酒以及食用辛辣、寒凉的食物。
宜多吃增强体质、提高免疫力的食物，如沙丁鱼、虾、青鱼、泥鳅、淡菜、牡蛎、猪肝、猪腰、莲子、核桃、苹果、猕猴桃。
护理家属应鼓励患者，安排合理的饮食起居等，促进患者的康复。建议努力保持规律的作息时间和生活状态，适当的休息，进行一定的身体功能锻炼，以利于体内环境的调节与稳定。
日常护理创造良好的居家环境
环境应阳光充足，温、湿度适宜，安静舒适。每天定时开窗通风，但注意避免直面风口，防止着凉。
鼓励与外界接触和交流
鼓励患者与朋友、病友保持联络，学习其他病友的乐观态度和疾病自我护理的技巧。但放、化疗期间外出要注意自我保护，不到人多、拥挤的地方，预防感染。
保持良好的心理状态
通过与他人的良性沟通、音乐疗法等方法排解不良情绪，努力维持平静而稳定的心态。
适当合理的锻炼
掌握最佳运动负荷量，坚持有氧锻炼，选择适合的运动项目，如做广播操、散步、慢跑。
按时复查
恢复的过程中注意定期去医院进行复查，了解病情以防止复发。
病情监测关注术后并发症、化疗引起的副作用、肿瘤转移复发、患儿的生长发育问题等，当出现发热、病情恶化以及新发症状时应该及时就医。
特殊注意事项避免使用肾毒性相对较大的药物，保护肾功能。
保管所有的就诊记录，以便日后复查，或者转移复发时作为就医参考。
预防肾母细胞瘤的发病机制目前说法不一，暂时没有特别有效的预防措施。目前对于无症状的高危人群，宜采取早发现、早诊断、早治疗的方法，大部分预后较好。若具有家族病史的儿童，应注意肿瘤筛查。
早期筛查家族中如果有肾母细胞瘤患者需要引起重视，其后代可以定期进行肾脏B超和泌尿系统X线检查，以便早期发现异常，及时进行处理。主要针对高危患儿，因为可能存在肾母细胞瘤，所以可以做B超监测，具体如下：
BWS或孤立性偏侧增生患儿，每3个月筛查1次，到7岁；
WAGR及WT1相关综合征的儿童，每3个月筛查1次，到5岁；
家族性肾母细胞瘤个体的同胞，以及双侧肾母细胞瘤存活者的后代，每3个月筛查1次，到8岁。
预防措施由于肾母细胞瘤的发病机制及病因不明，无特别有效的预防措施，主张早发现、早治疗，改善预后。如果已知某些疾病与肾母细胞瘤的发病风险增高有关系，患有此类疾病的人可以早期进行肿瘤筛查。
参考文献
[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,2017.
[2]沈晓明,临床儿科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2013.06.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/462.html
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