肌肉萎缩

概述

肌肉萎缩是肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小、横纹肌营养障碍。肌肉萎缩可以分为肌源性和神经源性,多好发于长期缺乏锻炼和过度运动的人,或一些遗传变性病,可由多种因素引起肌肉萎缩。本病目前尚无根治性治疗方式,但部分治疗手段可以增强肌肉灵活度,防止病情进一步进展。

肌肉萎缩

就诊科室: 神经内科、骨科 是否医保: 是 英文名称: Myatrophy 疾病别称: 肌肉萎缩症 是否常见: 是 是否遗传: 部分遗传 并发疾病: 骨折、肺炎 治疗周期: 长期持续性治疗 临床症状: 体重下降、肌无力、全身各处肌肉萎缩 好发人群: 有肌萎缩家族史的人、长期缺乏锻炼的人、过度运动的人 常用药物: 环磷酰胺 常用检查: 体格检查、实验室检查、肌电图、影像学检查 疾病分类

肌肉萎缩从临床上分为神经源性和肌源性两种类型,肌源性肌肉萎缩是指肌肉本身营养不良、多发性肌炎等肌肉本身疾病引起的肌肉萎缩。神经源性肌肉萎缩是指由神经系统疾病,神经元受损引起相对应的肌纤维使用减少或无法使用,从而导致肌肉萎缩。另外,肌肉萎缩还可以分为9种类型,具体如下:

Duchenne型肌营养不良

最常见,一般在3~5岁发病,以男孩比较多见。

Bekerer型肌营养不良症

通常也是男孩多见,但发病率低于Duchenne型肌营养不良,发病年龄以5~15岁为主,病情进展慢,病情更轻。

强直性肌营养不良症

该类型以成人最常见,男女都可以发病,一般发病年龄在二十多岁。

先天性肌营养不良症

属于先天性疾病,通常是出生时或出生后不久发病。

肢带型肌营养不良症

以累及骨盆带和肩胛带肌为主要临床特点的一组遗传性肌肉病,是进行性肌营养不良的一种,可于儿童、青春期或成年起病,男女发病概率相等。

面肩肱型肌营养不良症

一般影响面部、肩膀和上肢的肌肉,十几岁到四十多岁都可以发病。

远端型肌营养不良症

其会导致运动受损甚至瘫痪,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌。

眼咽型肌营养不良症

表现为面部、颈部、肩膀肌肉力量变弱以及眼睑下垂,之后出现吞咽困难。

Emery-Dreifuss肌营养不良症

主要影响男孩,通常在10岁左右发病,表现为关节挛缩,后期可累及心脏。

病因

肌肉萎缩的病因与很多因素相关,一般是神经系统疾病或者肌肉本身受损,如外伤等引起的肌肉萎缩。好发于长期卧床不起的人和锻炼过度的人,或进行性及营养不良症和运动神经元病患者。疾病因素如腰椎间盘突出、厌食症等也可诱发本病。

主要病因

遗传因素

通常是在青少年中发病,又称假性肥大性肌营养不良。目前没有针对性的治疗方法,有一定危险会危及生命。

神经系统疾病

一般有小儿麻痹症、脑梗死等疾病,神经病变引起神经传导障碍,导致部分肌纤维废用,运动能力减弱而引起肌肉萎缩。

外伤

当受到外伤时,可能会长期卧床治疗,长时间不活动肌肉也会肌肉萎缩。另外,若骨折原因导致了脊髓受损,其导致的神经受压迫也会出现肌肉萎缩的情况。

运动神经元病

是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病,这样的患者又称渐冻人,目前没有特效治疗方法。

其他疾病因素

如腰椎间盘突出、颈椎病、营养不良、库欣综合征、肌炎等疾病,也可以引起肌肉萎缩。

流行病学

该疾病属于临床中的常见疾病之一,目前尚没有明确的发病率等流行病学数据。

好发人群

生活习惯不良者

如长期卧床不起、缺乏锻炼的人,该类人群多因运动能力降低,造成失用性肌萎缩。

运动过度者

长期进行体育锻炼,且运动量大的人,比如长期跑马拉松的人,会因为过度使用肌肉造成肌肉细胞损伤,造成肌肉萎缩。

症状

肌肉萎缩的主要症状是体重减轻、肌肉无力,严重者还会有延髓麻痹的症状,并发肺炎、压疮等,本病的患者还会有肌肉的疼痛感、麻木感,本病可能会并发骨折、肺炎等疾病。

典型症状

肌肉无力

起立、蹲下时困难,如果是小腿肌肉萎缩,会出现无法伸直的状态,手臂肌肉萎缩,无法写字、拿东西,头面部会出现咀嚼及吞咽困难,还会有抬头无力、肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。

肌肉体积变小

表现为四肢纤细、骨骼突出,还会出现方肩畸形,手部肌肉萎缩则表现为手掌变薄变平。

体重减轻

由于肌肉萎缩,使肌肉含量大大下降,体重逐渐减轻,出现营养不良的症状。

其他症状

某些炎症性疾病可出现肌肉疼痛症状,如多发性肌炎,周围神经炎的患者还可以出现肢体疼痛、麻木。

并发症

骨折

由于肌肉萎缩会导致肌肉力量丧失,骨骼难以独立支撑自身重量,所以容易发生骨折。

肺炎

吞咽肌肌肉萎缩会导致吞咽困难,食物有可能误入气管,引起肺部感染,从而引起肺炎。

就医

若肌肉萎缩的患者发现自己身体某部位的肌肉无力、体积变小,甚至体重减轻,要注意及时去骨科及神经内科就诊,做实验室检查、影像学检查、肌电图等,根据检查结果和临床表现由医生进行诊断。

就医指征

出现肌无力、体重减轻的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

自觉肌肉萎缩、肢体异常的患者及时就医。

就诊科室

患者出现骨骼突出异常等症状时,优先考虑去骨科就诊。

出现神经系统症状,伴肌无力症状时可去神经内科就医。

医生询问病情

目前四肢力量有什么变化吗?

体重有减轻吗?

家里有人患肌肉萎缩吗?

是否有其他疾病?

有无药物过敏症状?

需要做的检查

体格检查

医生查体观察患者有无肌肉明显萎缩的现象,触诊有无疼痛、肿胀,视诊有无皮肤异常,行动有无异常。

实验室检查

行血常规检查确定有无营养不良的症状,行甲状腺激素检查明确是否患有内分泌疾病,行肌酶检查明确是否有肌肉破坏,必要时进行基因检测。

肌电图和神经传导速度检查

常规肌电图指用同心圆针电极记录的肌肉安静状态下和不同程度随意收缩状态下各种电活动的一种技术,神经传导速度是用于评定周围神经传导功能的一项诊断技术,刺激电极置于神经干,记录电极置于肌腹,参考电极置于肌腱。该检查是有痛苦的一项检查,需要在检查完肌酶后进行,否则会干扰其结果。

影像学检查

主要是看有无肺部疾病或者有无异常物质沉积在肌肉中。

病理学检查

取萎缩的肌肉组织进行活检,这是诊断的重要依据。

诊断标准

肌肉萎缩可以根据临床表现,如肌力降低、体重下降等,体格检查结果,如有无压痛、有无感觉异常,结合肌电图表现和病理活检的结果来综合诊断。另外,大多数患者发病前,存在肌营养不良、多发性肌炎、先天性肌病等病史,也属于诊断标准之一。

鉴别诊断

肌肉萎缩的临床症状比较典型,诊断比较明确,无需与其他疾病进行鉴别,临床上多鉴别其属于神经源性肌肉萎缩还是肌源性肌肉萎缩。

治疗

肌肉萎缩的治疗方法取决于肌肉萎缩的病因,根据病因不同,治疗方法也不同。但是运动和营养治疗贯穿始终,且为长期持续性治疗。

治疗周期 肌肉萎缩的患者需长期持续性治疗。 急症治疗

当出现急性重症肌肉萎缩时,患者可能会出现呼吸困难,此时一定要及时就医,在重症监护下治疗。

药物治疗

对于炎症性肌病导致的肌肉萎缩,药物治疗的目标是抑制炎症和自身免疫反应,主要的药物包括糖皮质激素,如泼尼松,部分病情较严重的患者可以加量,病情控制稳定后泼尼松需要在专科医师的指导下缓慢、规律地减量,切勿骤停,还可以使用环磷酰胺、他克莫司、环孢素等用于长期维持治疗。

临床上通常会加用营养肌肉的药物,如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10等帮助延缓肌肉萎缩。

手术治疗

肌肉萎缩需根据具体病因、原发病决定手术,比如神经外伤、颈椎病、腰椎间盘突出、神经卡压等可考虑手术治疗,具体手术方案需咨询专科医生。

其他治疗

通过训练和拉伸等物理疗法,增强肌肉的灵活性,使其强壮。

对于不能行走者,要指导患者学习轮椅、支具以及其他器械的使用,以便于进行日常活动。

对于咽喉或面部肌肉萎缩者,要注意进行语言治疗,让其学习简单的说话方式。

呼吸困难者可以学习简单的呼吸锻炼,必要时可以使用呼吸机治疗。

预后

对于肌肉萎缩,根据病因的不同,预后也不一样。如果是不严重的肌肉萎缩且没有神经系统疾病的患者,积极配合治疗后预后良好。若是有原发疾病且治疗不及时的患者,还会有其他并发症出现。肌肉萎缩患者需要长期治疗,在治疗过程中若出现肌无力加重或体重减轻,患者要及时复查。

能否治愈

部分患者可达到临床治愈,但具体情况需结合病因综合判断。

能活多久

肌肉萎缩大多不影响生命,只要原发疾病控制好,都可以存活。

后遗症

四肢肌肉萎缩,治疗不及时或者严重者会造成瘫痪。若是面部肌肉萎缩,则会形成面瘫。

复诊

肌肉萎缩患者需要长期治疗,在治疗过程中肌无力严重或体重减轻的要及时复查,做肌电图或病理检查。

饮食

肌肉萎缩患者要注意营养均衡,多补充蛋白质,多吃富含维生素、磷脂和微量元素的食物,如果是卧床患者,也要以高蛋白的流食为主,注意水电解质的平衡。

饮食调理

宜高蛋白、高维生素、高能量饮食,比如鸡蛋、牛奶、牛肉等,可以配合吃一些补气血的中药,如山药、白莲、黄芪等。

如果是卧床患者,要以高蛋白的流食为主,同时注意水电解质的平衡。

忌辛辣刺激食物,不要吃得过于油腻,戒烟、戒酒。

护理

肌肉萎缩患者的护理主要是通过康复训练来进行,可以进行四肢肌康复训练、吞咽肌康复和呼吸肌的康复,要循序渐进,逐步恢复正常功能。在治疗过程中,要严密检测患者的身体情况、心理情况,注意特殊患者的特殊防护。

日常护理

长期卧床的患者要在家人的帮助下运动,避免独立运动以致跌倒。

部分不严重的肌肉萎缩患者可以自行恢复运动,必要时可以在医生指导下进行功能锻炼。

平时注意保暖,避免受寒,预防感冒、胃肠炎等疾病,以免加重病情。

如果咽喉及面部肌肉萎缩,需要注意饮食时避免呛咳。

病情监测

在治疗的过程中,要密切观察恢复情况和用药后的副作用,患者自己和家人都要注意肌肉的变化情况,如有加重及时治疗。

心理护理

肌肉萎缩的患者要保持乐观积极的心态,家属也要帮助患者,积极配合治疗,才能取得良好的效果。

特殊注意事项

四肢肌萎缩的患者容易骨折,平时要注意防护,循序渐进的运动,以免加重病情。

吞咽肌萎缩的患者因为容易出现呛咳,应以流食为主,若反复呛咳要及时治疗。

预防

肌肉萎缩的预防方法主要是适当锻炼、劳逸结合、保持乐观的情绪、预防感冒,提高免疫力。尽可能每年做一次常规体检,进行疾病的筛查。

早期筛查

若发现肌无力及体重减轻的人应立即就医,做肌电图和影像学检查来筛查疾病。

每年进行常规体检。

预防措施

适当运动,避免剧烈运动,劳逸结合。

保持乐观的情绪,不要焦虑、紧张等。

按摩肌肉,可以多轻轻拍打肌肉,促进局部血液循环,避免肌肉废用。

参考文献

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本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/136.html

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