路易体痴呆
路易体痴呆是一组以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病，是仅次于阿尔兹海默病的第二位常见的痴呆病因。路易体痴呆是神经变性疾病，其发病因及发病机制不清。路易体痴呆的典型表现为认知功能波动性损害、锥体外系运动障碍以及精神症状等，本病需长期持续性治疗。
路易体痴呆根据病理组织分型有两种。
根据路易分布分为脑干型、过渡型和弥散型。脑干型路易体主要分布在脑干，弥散型路易体广泛累及大脑皮层，介于两者之间的是过渡型。
根据合并阿尔兹海默病的病理改变分为普通型及纯粹型，普通型中除有大量路易体外，还有老年斑、神经纤维缠结等，皮质萎缩及神经元脱失不严重，纯粹型仅有路易体不伴阿尔滋海默改变。约75%的普通型路易体痴呆患者以记忆障碍、精神症状起病，随之痴呆进行性加重，其余25%的患者以帕金森综合征或Shy-Drager起病。纯粹型路易体痴呆的起病较年轻，早期有明显的帕金森综合征表现，随后出现痴呆。
病因路易体痴呆是神经变性疾病，其发病原因及发病机制不清。多为散发，虽然偶有家族性发病，但是没有明确的遗传倾向。
主要病因路易体痴呆的病因及发病机制不清，路易体的形成是ɑ-突触核蛋白由可溶性变为不溶性聚集而成，影响ɑ-突触核蛋白表达和代谢，可能与路易体痴呆发病有关。路易体痴呆患者中胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤，大脑皮质、前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶水平显著下降，基底节部位多巴胺及代谢产物高香草酸浓度减少，多巴胺受体异常，壳核的5羟色胺及去甲肾上腺浓度显著减低，上述神经递质系统损害与DBL认知功能下降及锥体外系运动障碍有关。
诱发因素无
流行病学路易体痴呆的发病率在大于65岁人群中为0%~5%，占痴呆患者的0%~35%，平均约为20%，我国的流行病学调查路易体痴呆在总人口中的发病率为0%~0.03%。路易体病的年发病率资料仍很少，据国外文献报道，在大于65岁的人口中平均年发病率为(0.57~1.40)/1000人，平均为0.87/1000人，而在新发的痴呆患者中，为3.2%~4.5%，平均为3.8%。路易体痴呆多好发于老年人，发病年龄50~85岁，平均68岁。男性略多于女性，无种族差异，病程2~20年，平均6年。
好发人群家人患有路易体痴呆或帕金森病的人群好发，多为老年人发病，仅少数为中青年患者，男性相对较多见，缓解进展。
症状路易体痴呆的典型表现为认知功能波动性损害、锥体外系运动障碍以及精神症状等。路易体痴呆的认知功能全面减退，常以记忆力减退为主。路易体痴呆的锥体外系症状一般较轻，大部分病人还存在精神症状，以真性视幻觉为主，而且其幻觉形象往往鲜明生动。
典型症状认知功能障碍
路易体痴呆的认知功能全面减退，常以记忆力减退、定向力缺失起病，早期记忆障碍较轻，有波动，也可伴有失语、失用及失认，部分患者有注意力减退、警觉性减退及语言欠流利。其认知障碍有波动，在数周内甚至一日内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，时轻时重。
锥体外系运动障碍
路易体痴呆常出现帕金森综合征表现，如肌强直、动作减少和运动迟缓等，锥体外系症状可与认知障碍同时发生，也可先后出现，两组症状在一年内相继出现有诊断意义。路易体痴呆患者可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍等，经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。
精神症状
约80%的病人有视幻觉，患者绘声绘色描述所见的景物并坚信不移，可有妄想、谵妄、躁动等精神异常，呈明显波动性，对神经安定剂及抗精神病药非常敏感。
睡眠行为异常
患者会在快速眼动睡眠阶段出现异常行为，如喊叫、踢打等。
对神经安定药高度敏感
患者服用神经安定药后会导致行动缓慢、身体僵硬、颤抖等症状。
神经系统调节不良
患者可能会出现头晕、跌倒、便秘、吞咽困难等症状。
就医发现波动性认知障碍、锥体外系运动障碍及精神症状，高度怀疑路易体痴呆时，应及时就医。路易体痴呆尚无有效治疗方法，其治疗以对症为主、改善记忆障碍、运动障碍及精神障碍为主。
就医指征若出现以下症状，应积极就医：
动作缓慢，四肢僵硬、颤抖。
理解、思考、记忆和判断力等出现异常。
睡眠不安，经常有剧烈运动和大声叫喊。
出现幻觉，看到了不存在的事物。
就诊科室路易体痴呆一般去神经内科就诊。
医生询问病情因为什么来就诊的？
记忆力下降有多长时间？是一过性还是持续的？
目前还有什么症状？(如肌肉发僵、运动减少、幻觉等)
是否有以下症状？(如反复跌倒、晕厥、意识丧失等)
既往用过什么药物？(如抗精神症状药物等)
有无其他的病史？
需要做的检查头部MRI或PET扫描
头部MRI扫描没有特征性改变，PET扫描可见黑质和纹状体多巴胺摄取减少，颞顶枕叶皮质葡萄糖代谢率下降。
早期脑电图
通过早期脑电图检查，少数可见背景波幅降低，多数患者可见颞叶区α波减少和短暂性慢波。
认知功能检查
常用简易精神状态检查量表、韦氏成人智能量表、临床痴呆评定量表等相关神经心理测试，可确定记忆力下降、认知、语言等功能障碍及严重程度。
血液检查
可以检测出体内的激素或维生素水平。
脑脊液检测
腰间穿刺取出患者的脑脊液检查，通过脑脊液中的某些蛋白含量对本病进行诊断。
诊断标准路易体痴呆的诊断主要靠临床表现，确诊需要病理发现路易体。其诊断必备条件是进行性认知功能下降，影响社会及工作能力。具备下列两项可以考虑临床可能路易体痴呆，具备一项考虑临床可疑路易体痴呆：
波动性认知功能障碍，伴不同程度注意力下降及警觉障碍。
反复发作的内容具体，形象的视幻觉。
同时或之后发生的锥体外系运动障碍。
支持路易体痴呆诊断条件如下：
反复跌倒。
晕厥。
短暂性意识丧失。
对神经安定剂敏感。
各种形式的谵妄及其它形式的幻觉。
鉴别诊断阿尔兹海默病
主要表现为进行性认知功能减退，因遗忘、虚构使幻觉描述不清、精神行为异常，中晚期也可有锥体外系症状，头部CT或MRI有明显弥漫性皮层萎缩。路易体痴呆认知障碍有波动性，视幻觉内容具体、生动、形象。通过以上临床诊断和头部CT、MRI检查可以与路易体痴呆相鉴别。
帕金森病
部分帕金森病患者晚期有痴呆表现，治疗中可出现视幻觉，但帕金森病痴呆多在发病数年后出现，以皮层下痴呆为特点，同时运动障碍为主，美多芭效果好。路易体痴呆则表现为认知功能全面减退，常以记忆力减退为主，以此可鉴别。
血管性痴呆
血管性痴呆常有明确卒中及神经系统局灶损害的体征，病情呈阶梯式进展，头部CT或MRI提示缺血性中出血性病灶，可与路易体痴呆相鉴别。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹出现皮球运动障碍前，与路易体痴呆较难鉴别。进行性核上性麻痹痴呆是皮质下痴呆，症状也没有波动性，视幻觉少；路易体痴呆症状具有波动性，约80%的病人有视幻觉，以此可鉴别。
克-雅病
克-雅病以痴呆及锥体外系受损为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可有肌阵挛及癫痫发作，具有典型的脑电图改变，路易体痴呆患者少数早期脑电图检查可见背景波幅降低，有助于鉴别。
治疗路易体痴呆尚可无有效治疗方法，其治疗以对症为主，目的为改善患者的记忆障碍、运动障碍及精神障碍。
治疗周期 路易体痴呆患者需要长期持续性治疗。 药物治疗胆碱酯酶抑制剂
如多奈哌齐，可改善皮质认知功能障碍。
多巴胺类药物
如美多芭可改善锥体外系症状，但效果不是很肯定。
抗精神症状药物
针对抑郁症状可用选择性5-羟色胺受体再摄取抑制剂，常见药物包括氟西汀和西酞普兰。新型抗精神病药如维思通、奥氮平，对视幻觉效果较好。
手术治疗本病暂无需手术治疗。
预后路易体痴呆目前没有有效的治疗方法，因此很难治愈，预后差，病程5~10年，多死于并发症，治疗期间需要遵医嘱复诊。
能否治愈路易体痴呆很难治愈，部分患者会出现反复感染的现象，较顽固。
能活多久患有路易体痴呆的患者一般可活5~10年，后多死于并发症。
复诊治疗期间需要经常复诊，观察症状改善情况及药物副作用等。
饮食路易体痴呆患者的饮食调理应当合理、均衡地分配各种营养物质，进食易消化、吸收的食物。
饮食调理应增加蛋白质、维生素C等营养素的摄入，注意饮食平衡，补充足够的优质蛋白，比如可多饮牛奶，多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。
低脂饮食，宜吃清淡、易消化的食物。
要补充钙质，多食富含维生素的蔬菜和水果。
不宜食用含脂肪较多的油腻食物，要低糖饮食，适当控制饭量，少吃含糖量高的食物，要补充钙质，多食富含维生素的蔬菜和水果。
护理患者家属应注意加强陪护，防止患者发生意外伤害、走失、跌倒等，有运动障碍时需加强翻身拍背，防止压疮、肺感染等。
日常护理了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。
保持室内光线充足，地板干净、无障碍，避免意外摔倒。
衣裤穿着不能过长，尽量不穿拖鞋，行走时保持缓慢动作。
患者应适当锻炼身体、保证充足的睡眠和休息、训练思维能力、积极参与社交活动。
患者家属日常应尽量保持患者原有的生活状态和独立生活的能力，需与患者经常沟通，并维护患者的尊严。
病情监测复诊时观察患者症状改善情况，有无药物副作用等，并进行生化方面检验。
预防路易体痴呆发病机制不清，诱发因素目前不清楚，没有特殊的预防措施。
早期筛查发现波动性认知障碍、晕厥、跌倒发作、短暂性意识丧失、视幻觉等，高度怀疑路易体痴呆时应及时就医，完善脑电图、CT等进行筛查。
预防措施路易体痴呆尚无有效的预防方法，早期诊断、早期治疗或许会减缓痴呆不可逆进程。
参考文献
[1]贾建平,陈生弟.精神病学[M].北京:人民卫生出版社,2013:227-228.
[2]刘扬,高旭光.路易体痴呆研究进展[J].医药导报,2010,29(002):135-138.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/139.html
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