肌张力障碍

概述

肌张力障碍是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍综合征,症状表现为肌张力异常的动作和姿势,具有不自主和持续性的特点。肌张力障碍可以通过药物治疗和手术治疗,而且该病具有种族、地域差异。此病根据发病原因不同,相应治疗后的预后也各不相同。

肌张力障碍

就诊科室: 神经内科 是否医保: 是 英文名称: Dystonia 疾病别称: 肌张力不全、肌紧张异常 是否常见: 是 是否遗传: 是 并发疾病: 肌肉假肥大、下咽困难 治疗周期: 短期治疗 临床症状: 扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征 好发人群: 各个年龄段人群 常用药物: 苯海索、左旋多巴、A型肉毒素 常用检查: 头部CT、颈部MRI、血细胞涂片、代谢筛查 疾病分类

根据肌张力障碍的发生部位可分为:

局灶型肌张力障碍

单一部位肌群受累,如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性斜颈等。

节段型肌张力障碍

两个或两个以上相邻部位的肌群受累,比如颅颈肌张力障碍和轴性肌张力障碍。

多灶型肌张力障碍

两个以上非相邻部位肌群受累。

全身型肌张力碍碍

下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合,如扭转痉挛。

偏身型肌张力障碍

半侧身受累,一般是继发性肌张力障碍,常为对侧半球。

病因

原发性肌张力障碍往往是找不到病因的或是遗传所致,而继发性肌张力障碍是由于感染、中毒、代谢障碍等多种因素所致。该病情同时没有明显的好发人群,各年龄段都可能发病,同时此病情还可能有抗精神病类药物诱发。

主要病因

原发性肌张力障碍

原发性肌张力障碍常呈显性或隐形遗传,多见于7~15岁儿童或少年。

继发性肌张力障碍

感染、中毒、代谢障碍会使纹状体、丘脑、脑干网状结构等部位发生病变,同时脑血管病、外伤、肿瘤都可以引起继发性肌张力障碍。

诱发因素

药物因素

常见的有抗精神病类药物,药物诱发的患者可分为急性肌张力障碍和迟发性的运动障碍。

流行病学

原发肌张力障碍

患病率约为370/100万,世界约超过300万人患病。存在认识不足造成漏诊、误诊,实际患病人数可能更多。

继发性肌张力障碍

约1/3的脑瘫儿童可有肌张力障碍,约1/3的帕金森病可在病程中伴有或某个阶段(早期或治疗后)出现肌张力障碍。

好发人群

各年龄段均可能发病。

症状

肌张力障碍的患者表现出扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征、手足徐动症、书写痉挛、发作性运动障碍等多种症状。同时此病情可以并发神经根病、肌肉假肥大、下咽困难以及情感障碍。

典型症状

扭转痉挛

可以发生在任何年龄段,从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的全身的不自主的扭转运动。儿童期发病的一般有家族史,成年发病一般无家族史。

痉挛性斜颈

病变部位肌肉肥大并出现疼痛症状,睡眠时症状消失,早期表现为周期性的头部转动、前倾或后仰。

特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征

眼睑痉挛、口和下颌肌张力障碍,其可以单独存在,也可以合并发生。

其他症状

手足徐动症

主要影响肢体远端,也就是靠近手和脚的部位,手和脚会出现不自主的弯曲、蠕动的症状。

书写痉挛

在写字、弹琴或是打字时,手和前臂出现姿势异常的症状。

发作性运动障碍

此症状会突然出现并且反复发作。

并发症

肌肉假肥大

属于肌肉营养不良,主表现为肌肉萎缩无力。

下咽困难

由于肌张力障碍累及到会厌部位造成。

情感障碍

肌张力障碍患者有一部分出现情感障碍,如焦虑、抑郁等。

就医

肌张力障碍可以到神经内科就诊,医生根据患者的病史、不自主运动和异常姿势,对怀疑患有肌张力障碍的患者进行检查后,如头部CT、颈部磁共振、血细胞涂片等检查确诊,采取合适的治疗方案。同时此病情需要与舞蹈症、先天性斜视以及面肌痉挛相鉴别。

就医指征

出现无明显原因的四肢、躯干或是全身的剧烈而不随意的扭转运动的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。

周期性的头向一侧转动或前倾、后仰时,应及时就医。

确认患病的情况下应立即就医。

就诊科室

肌张力障碍患者可前往神经内科就诊。

医生询问病情

因为什么来就诊?

哪些情况下症状会缓解?

是否自行用过药?

直系亲属是否有类似症状?

目前的症状会影响日常生活工作吗?

需要做的检查

头部CT及核磁检查

用头部计算机断层扫描及核磁来排除脑部器质性损害。

颈部磁共振检查

通过此检查来排除脊髓病变导致的颈部肌张力障碍。

血细胞涂片检查

可以用来排除神经-棘红细胞增多症。

代谢筛查

用来排除遗传性代谢性疾病。

基因突变检测

主要是对儿童期发病,出现扭转痉挛的患者。

铜代谢测定及裂隙灯检查

主要用于检查是否存在肝豆状变性。

诊断标准

医生根据患者的病史、症状,如不自主运动和异常姿势的特征表现等,并进行辅助检查来诊断疾病。

鉴别诊断

舞蹈症

舞蹈症不自主运动的速度快、运动模式多变、没有持续性的姿势异常且伴有肌张力降低。

先天性斜颈

发病年龄早,可因胸锁乳突肌血肿后纤维化,颈椎的先天缺失或融合有关。

面肌痉挛

表现为一侧面肌和眼睑抽搐样表现,不会伴有口-下颌的不随意运动。

治疗

肌张力障碍的治疗措施主要有药物治疗,如胆碱能药物、抗惊厥药物等,局部注射A型肉毒素,对A型肉毒素无效的患者,可考虑进行手术治疗,肌张力障碍的手术包括外周手术和丘脑损毁术。

治疗周期 肌张力障碍一般治疗需要3~6个月,严重者可持续一年,为短期治疗。 药物治疗

胆碱能药物

给予能耐受的最大剂量的苯海索口服,可以控制症状。

左旋多巴

对特发性的扭转痉挛变异型有效果。

A型肉毒素

可局部注射,剂量应个体化,重复注射有效。

抗惊厥药

部分患者有用,如地西泮、硝西泮或氯硝西泮。

卡马西平

可用于继发性肌张力障碍患者。

手术治疗

外周手术

对严重痉挛性斜颈患者可用副神经和上颈段神经根切除术,可以缓解症状。

丘脑损毁术

对某些偏侧或是全身性肌张力障碍可能有治疗效果。

预后

继发性和局灶性肌张力患者的预后情况比较好,但是全身性的肌张力障碍难以痊愈,需要患者在日常生活当中保持良好的习惯。此病情容易出现肌肉僵硬、关节挛缩的后遗症,同时在药物治疗后三个月内需要复诊。

能否治愈

根据引起疾病产生的因素不同,肌张力障碍的治疗效果也不同,继发性和局灶性肌张力患者的预后情况比较好,但是全身性的肌张力障碍难以痊愈。

能活多久

肌张力障碍经治疗一般不影响寿命,但对于代谢异常的肌张力患者,可能会影响其寿命。

后遗症

肌张力障碍患者可能出现肌肉僵硬、关节挛缩的症状。

复诊

肌张力障碍患者一般在开药后三个月复诊。

饮食

肌张力障碍患者应该多吃营养丰富的食物,特别要增加蛋白质的摄入,还要多吃富含维生素的食品,少食油炸、寒凉的食物。

饮食调理

宜吃富含蛋白质的食物

如牛奶、鱼类,其含有丰富的蛋白质。

宜多吃水果、蔬菜

因蔬菜、水果含有多种维生素和矿物质,对病情预后有效果。

忌吃油炸和寒凉类食品

此类食物损伤脾胃功能,致使消化不良。

护理

肌张力障碍会给患者的身体带来很大的损伤。患者需要在治疗过程中做好全面的护理工作,以使身体可以尽快恢复。可采用饮食调理、养成良好的生活规律以及家庭心理疏导。此病情要重点注意遵医嘱服用药物,定期复查。

日常护理

患者应多注意日常饮食,多吃温补类食品,这样有助于恢复健康。

养成良好的生活作息规律,保证充足睡眠。

心理护理

肌张力障碍患者一般会有紧张情绪,此时家属应该给患者进行心理疏导,缓解患者的紧张情绪。

特殊注意事项

肌张力障碍患者需遵医嘱服用药物,并按时进行复查。

预防

肌张力障碍患者需要早期诊断、早期治疗。如果是有遗传病史,早期进行预防则更为重要,如避免近期结婚、进行遗传咨询等。

早期筛查

肌张力障碍可以通过患者直系亲人的病史,对可能的患者进行排查。

预防措施

避免近亲结婚。

需进行遗传咨询,可以使用携带者基因检测或是产前诊断,防止患儿出生。

参考文献

[1]赵振环.神经内科医师门诊决策[J].北京:科学技术文献出版社,2013:386.

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[3]尤黎明,吴瑛.内科护理学[M].第6版.北京:人民卫生出版社,2017:354.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/138.html

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