POEMS综合征
Poems综合征是一种以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、M蛋白血症(monoclonal protein)和皮肤改变(skin changes)等多方面损害为主要特征的克隆性浆细胞病。此病多见于40~60岁的男性，病因目前尚不清楚，可能于骨髓内浆细胞异常增生有关系。
Poems综合征的明确病因尚不清楚，可能与骨髓内浆细胞异常增生、血管内皮生长因子异常释放以及人类疱疹病毒感染有关。
主要病因骨髓内浆细胞异常增生
其会导致异常球蛋白症，从而造成多系统功能的损害。
血管内皮生长因子异常释放
其会导致血管增生，使脏器肿大。
诱发因素感染疱疹病毒后的患者由于免疫力低下，易患此病。
流行病学Poems综合征多见于40~60岁的男性，患者会出现四肢无力，脏器肿大等症状。
好发人群浆细胞瘤患者
浆细胞异常增殖会造成多系统功能的损害。
疱疹病毒感染者
可能与免疫缺陷有关。
症状POEMS综合征的主要症状有肌无力、脏器肿大、内分泌功能紊乱等，部分患者发病过程中还可能出现腹泻、贫血等症状，本病容易并发骨硬化性骨髓瘤、心衰等疾病。
典型症状慢性进行性多发性神经病
见于所有患者，大多为首发症状，表现为从远端开始的肢体对称性逐渐加重的感觉、运动障碍，感觉障碍表现为向心性发展的“手套一袜套”状感觉减退，肌无力下肢较上肢为重，很快出现肌萎缩，腱反射减弱，后期消失，脑神经主要表现为视乳头水肿，其支配的肌肉很少瘫痪，自主神经功能障碍主要表现为多汗，个别人在疾病的后期可出现括约肌功能障碍。
脏器肿大
主要表现为肝脾肿大，一般为轻中度肿大，质地中等硬度，胰腺肿大亦十分常见，个别人可出现心脏扩大，一部分患者可出现全身淋巴结肿大。在病后期小部分患者可出现肝硬化，门脉高压，一般不出现脾功能亢进。
内分泌紊乱
明显的改变为雄性激素降低，而雌激素减低不明显，有的患者轻微升高，血泌乳素升高，从而出现男性乳房发育，阳瘘，男性女性化，女性乳房增大、溢乳、闭经。胰岛素分泌不足，可导致血糖升高，其中合并糖尿病的人数占总人数的28%。甲状腺功能低下，T3、T4降低，约占全部患者的24%。
皮肤改变
大部分病例在病后30天左右即可出现明显的皮肤发黑，暴露部位明显，乳晕呈黑色，皮肤增厚、粗糙、多毛。也可出现红斑、皮疹、硬皮病样改变，皮肤改变有时可作为首发症状就诊。
其他症状水肿
疾病的早期即可出现水肿，中期明显加重，最初眼睑及双下肢出现水肿，腹水、胸腔积液、心包积液几乎见于全部中期患者，积液量中等。有时是患者首次就诊的原因，有的患者出现腹水的同时可出现腹痛。
并发症POEMS综合征可引起广泛的血管病变，包括大、中、小动脉血管及微血管、静脉等。主要表现为闭塞性血管病，多发生在脑血管、腹腔的静脉，心血管偶可受累，表现为脑梗死、腹腔的静脉血栓形成及心绞痛等。疾病的中后期可出现低热、盗汗、体重下降、消瘦、杵壮指等。
就医POEMS综合征患者出现四肢感觉异样、局部皮肤颜色变深等症状时要及时就医，建议患者可以去血液内科检查。医生可以根据尿液检查、血液生化检查、骨髓检查等诊断疾病。但要与慢性格林-巴利综合征、肝硬化等疾病进行鉴别。
就医指征患者四肢有针刺感、局部皮肤颜色加深及时就医。
患者出现严重肌无力、肝脾、淋巴结明显肿大情况应立即就医。
就诊科室患者可以考虑优先去血液内科做检查，其次也可以去风湿免疫科或神经内科就诊。
医生询问病情是否行动无力？
皮肤颜色有无改变？
近期四肢是否有针刺感？
最近是否有无故出现类似穿着袜子或带着手套的异样感？
最近是否有腹泻、腹痛的症状？
血糖情况如何？
最近有无失眠、食欲下降的症状？
需要做的检查尿液检查
在该检查中可查到有本-周蛋白。
血液生化检查
患者可以检测出血清碱性磷酸酶的升高。
骨髓X线检查
可以观察骨髓内浆细胞是否异常升高，判断有无骨骼硬化。
免疫学检查
患者的M蛋白呈阳性，可以帮助医生诊断该病。
诊断标准此病以M蛋白出现和多发性周围神经病变为主要的诊断标准。
鉴别诊断慢性格林-巴利综合征
主要表现为多发性周围神经病变以及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害和内分泌功能紊乱的症状。
肝硬化
患者表现为乏力、内分泌紊乱以及浮肿等症状，可以通过肝活检查见假小叶形成。
结缔组织病
患者会出现皮肤色素过度沉着、僵硬、水肿等症状，在血中可以查看到其自身抗体的出现。
治疗POEMS综合征尚未有标准的治疗方法，主要可以通过药物治疗来缓解患者不适症状，一般需要长期持续治疗，也可选择放疗和自体造血干细胞移植。
治疗周期 POEMS综合征的患者需要长期持续治疗。 药物治疗糖皮质激素
可以通过抗炎作用来抑制机体的异常免疫反应，此方法适用于全身都受影响的患者。使用的药物常有泼尼松，如果病情较轻时也可以联合甲氨蝶呤使用。
烷化剂
如环磷酰胺，单独或是联合泼尼松治疗，可以使病情严重的患者的临床症状缓解。
他莫昔芬
能够减少过剩的雌激素，使患者的水肿、皮肤色素沉着的症状减轻。
手术治疗POEMS综合征主要通过药物治疗改善症状，无手术治疗。
放射治疗在局限区域发现单独或是多发的骨硬化病变进行发射治疗，适用于以骨损害为主的患者。
其他治疗自体造血干细胞移植治疗，是治疗此病最有效的方法，可以明显改善患者的神经症状。
血浆置换和丙种球蛋白疗法效果尚不明确，如果患者患有骨硬化时可以考虑手术切除。
预后POEMS综合征患者的病情进展慢，目前还不能治愈，50%病人经过正规的治疗后可以延长生存期限。
能否治愈POEMS综合征病情进展慢，目前无法治愈。
能活多久POEMS综合征经过积极的治疗后可以存活数月到数年不等。
后遗症POEMS综合征会导致神经病变不断恶化。
复诊POEMS综合征治疗期间每周复查一次血常规，每月检查一次肝肾功能，2~3月复查骨髓。
饮食POEMS综合征患者需要加强营养，饮食应以清淡为主，可以多补充维生素和蛋白质，少吃油炸、辛辣刺激的食物。可进食少渣半流质或者少渣软质饮食，注意色、香、味的调配，以增加食欲。
饮食调理忌吃刺激性食物，如辛辣、油炸的食品，会加重对肝脏的刺激以及对血管的损伤。
适当补充蛋白质，菜肴以蒸煮为主，可以改善肠胃的吸收。
多吃水果蔬菜，可以供给机体无机盐和维生素，有利于机体代谢功能的修复。
恶心呕吐的患者应该少量多餐，避免空腹食用过甜或者过油的食物。
腹泻的患者应该清淡饮食，如过滤的米汤、清肉汤、果汁等。
护理POEMS综合征患者应常与医生沟通，按时到医院复查，注意营养均衡，保持心情的愉悦，也可以适当的运动。
日常护理患者尽量少食多餐，饮食以蒸煮为佳，减少油炸肥腻食品的摄入。
患者可以保持适量的运动，若是卧床患者，可以定时训练按摩肢体。
保持积极乐观的心态来面对疾病的治疗，减轻患者精神负担。
预防POEMS综合征目前还没有有效的预防措施，早发现早治疗就是最好的预防手段，在日常生活中注意养成良好的生活习惯。如果患者家族成员中有类似疾病的患者更要高度警惕。
早期筛查可以通过免疫学检查查看患者有无M蛋白的产生。
预防措施定期去医院进行体检。
在平时的饮食中注意补充体内缺少的维生素。
改善生活环境，尽量不要熬夜，注意饮食卫生，从而避免病毒的感染。
参考文献
[1]尤黎明,吴瑛.内科护理学第6版[M].北京:人民卫生出版社,2017.213.
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[3]林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学第15版[M]:上册.北京:人民卫生出版社,2017.147.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/164.html
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