巨人症
生长激素主要作用是促进人体生长，特别是促进骨骼、肌肉和内脏器官的生长。若生长激素分泌过多，引起骨骼和软组织过度生长，在青春期前骨骺尚未闭合时可以导致巨人症。巨人症多发生于幼年，男性身高多超过2m，女性超过1.85m，晚期多数患者可因心血管疾病死亡。
巨人症是一种常见的内分泌疾病，主要病因是由于生长激素分泌过多所致，生长激素分泌过多的原因分为原发性和继发性两类。原发性生长激素增多原因包括垂体素腺瘤等，继发性生长激素增多原因包括下丘脑垂体功能轴紊乱等。
主要病因垂体性病因
占98%，以腺瘤为主，占垂体瘤的25%~30%，生长素瘤70%~80%为大腺瘤。也可因生长细胞增生所致，分泌生长激素的细胞分为单独分泌生长激素的细胞和同时分泌生长激素、泌乳素的催乳生长激素细胞两种，故巨人症多合并有泌乳素增高。
垂体外性病因
主要由肿瘤引起异位生长激素分泌瘤，如胰岛细胞癌；生长激素释放激素分泌瘤，如下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等。异常分泌生长激素释放激素，从而增加生长激素含量。
流行病学此病大多发病在青少年时期，最早发病可在婴幼儿时期。近年来，我国儿童生长过速发病率约2%，巨人症发病率越来越高，已经是仅次于肥胖的第二大儿童内分泌疾病，成年后超过50%的巨人症可发展为肢端肥大症。
症状巨人症表现为骨骼、肌肉、内脏器官及其他组织的过度生长，致使身材异常高大，内脏器官也按比例增大。早期主要表现为身形异常增长，晚期主要表现为症状衰退。若不经治疗，大多因心脏病等并发症死亡。
典型症状早期
青少年起病，过度生长，全身成正常比例异常高大，且较魁梧，身高、体重均明显超过同龄人，最终身高在2m以上。男性早期代谢旺盛、体力好、肌肉发达有力、外生殖器第二性征发育提前、性欲旺盛；女性大多月经不调、闭经甚至不孕。
晚期
当患者生长至最高峰后，逐渐开始衰退，表现精神不振、四肢无力、肌肉松弛、性腺萎缩、性功能减退、抵抗力低，不经治疗多早年病逝。
其他症状部分青春期起病的巨人症至成年后继续发展形成肢端肥大症，表现为骨骼、软组织、内脏增生肥大、面容改变、手脚趾末端肥大、皮肤粗厚、内脏増大等。
并发症视功能障碍
垂体肿瘤对视神经或血管的压迫，视神经萎缩导致视力障碍。
糖尿病
过多生长激素可拮抗胰岛素作用，在葡萄糖负荷后可呈糖耐量减低或糖尿病。
心脏疾病
生长激素分泌过多导致心脏肥大，出现心律失常，甚至心力衰竭。
高血压
该病常导致出现高血压、高脂血症和心血管疾病等慢性并发症。
就医巨人症建议早发现、早诊断、早治疗，对于控制症状、改善症状、预防并发症及其重要。若发现疑似巨人症表现时，应立即到儿科或内分泌科就医，做生长激素测定、X线检查和血糖测定等检查以明确是否为巨人症。
就医指征儿童与与同龄人相比身高过高、体重过重、面部宽大等疑似巨人症表现，应及时就医。
生长速度迅速加快、性器官提前发育成熟，无法用青春期正常现象去解释时，应及时就医。
女性出现月经不调或闭经，男性出现性欲旺盛、性器官提前发育或阳痿等症状，应及时就医。
就诊科室大多数患者可至内分泌科、内科就诊。
医生询问病情什么时候发现自己与同龄人相比身高过高？
出现哪些症状？(面部宽大、易出汗等)
有无其他症状？（男性性欲亢进、阳痿、女性月经不调等）
既往有无其他疾病？
近期有做过什么手术？
近期服用哪些药物？
做过哪些检查？(如X线、CT等)
需要做的检查生长激素测定
正常人一般低于5ng/ml，若大于5ng/ml有诊断价值，但仅测１次血生长激素值不能诊断或排除本病，应连续测定或结合抑制和兴奋测验，才能准确判断生长激素分泌功能状态。
促甲状腺激素释放激素兴奋试验
可见生长激素明显升高；峰值与基础值之差大于10μg/ml。
类胰岛素样生长因子-1测定
巨人症类胰岛素样生长因子-1明显高于正常人水平。
腺垂体及靶腺其他激素测定
早期促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、泌乳素基本正常或升高，卵泡刺激素、黄体生成素降低。
影像学检查
头颅CT或磁共振检查可发现肿瘤，X线检查常可有骨板增厚、骨质增生等表现。
血糖及糖耐量检查
表现为糖耐量受损或糖尿病，且胰岛素抵抗。
钙、磷代谢
血钙大多正常，血磷往往增高，并可作为本病活动的一个指标。
诊断标准通过典型巨人症临床表现，有特殊外貌包括身高过高、体重过重及面部宽大等可初步确诊。
结合血糖测定发现糖耐量异常或伴糖尿病。
影像学表现部分人有肿瘤压迫、X线发现骨质改变等。
生长激素测定，多次检查生长激素值均增高且不被高糖抑制可以最终确诊为本病。
鉴别诊断体质性巨人
常呈家族性均匀高大，与遗传有一定的关系，非病态，无生长激素异常分泌，性腺发育正常，骨龄不延迟，蝶鞍无扩大。
特发性性早熟
骨龄生长迅速，骨发育早，青春期快速生长，高于同龄人，但骨龄明显提前，与巨人症骨龄延迟相反。骨骺成熟加速，骨骼生长过早停止，最终身高矮于常人。
青春期提前
性腺发育早，第二性征较早出现，身高迅速生长，但成年后身高正常，性腺无异常。
治疗巨人症是由于生长激素分泌过多导致，针对病因首选手术治疗，从本质解决生长激素分泌过多的问题，配合药物、放射治疗和化学药物治疗，总体遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗、治疗措施个体化等原则。
治疗周期 长期间歇性治疗。 药物治疗溴隐亭
溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制巨人症分泌生长激素及泌乳素。抑制生长激素需较大剂量，为了避免反应，必须从极小剂量开始。
赛庚啶
赛庚啶为5-轻色胺受体拮抗剂，可降低生长激素水平，但长期疗效不明。
手术治疗经蝶窦显微外科手术是治疗垂体生长激素腺瘤的最有效方法，由于巨人症人群的血生长激素非常高，单靠手术难以降至正常，所以术后常常需要放疗和化疗来降低生长激素。
放射治疗放疗降低生长激素是一个缓慢过程，有时可加重患者垂体功能低下，故放疗时要补充激素。
化学药物治疗化学药物治疗可采用生长抑素治疗，如奥曲肽、兰瑞肽，但治疗费用较高，不良反应有轻度胃肠道症状、胆结石等。
其他治疗巨人症要在医师的指导下进行针对性、适量运动，且运动前、后需要监测血糖、血压和呼吸的变化。严重心血管等慢性并发症者暂不宜运动，避免过度劳累。
预后巨人症如果早期诊断，接受有效且规范的治疗，能够减轻或消除巨人症症状，大多不危及生命。若未经及时治疗，则晚期大多免疫力低下，影响寿命，多死于心血管和各类感染。确诊巨人症者需定期复诊，监测病情变化。
能否治愈早期诊断，接受有效且规范的治疗，通常能治愈。
能活多久巨人症如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。
复诊巨人症治疗刚开始，建议每个月复查一次，病情稳定后可3~6个月复查一次。
饮食巨人症患者应注意膳食多样化、少食多餐、定时定量，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食，巨人症若控制不佳则会并发高血压、糖尿病。因此，日常饮食要注意糖分和盐的摄入，维持正常的血压和血糖水平。
饮食调理宜食富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、适量精肉等。
禁食油炸、辛辣和油腻的食物，如火锅、肥肉、烧烤等。
忌酒、咖啡、浓茶。
宜食富含维生素和纤维素的新鲜蔬菜和水果，如苹果、梨、青菜等。
控制血压和血糖，每天使用食盐<6g，限制各类甜食，如糖果、饼干等的食用量。
护理巨人症有异常身形和面容，家属应关注其心理变化，以免自卑。生活中防止出现磕伤、碰伤的情况，及时关注生命体征的变化，监测血糖、血压。一旦发现病情加重，应该马上入院进行治疗，以免延误病情。
日常护理口服用药
了解各类治疗巨人症药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用药物。
运动
巨人症要在医师的指导下进行针对性、适量运动，且运动前、后需要监测血糖、血压和呼吸的变化。严重心血管等慢性并发症者暂不宜运动，避免过度劳累。
特殊注意事项溴隐亭的副作用主要有胃肠道反应和体位性低血压，多发生于治疗起始阶段，可通过降低起始剂量、缓慢增加剂量、药物与食物同服等措施减少不良反应的发生。
预防 早期筛查巨人症筛查的人群和频率
儿童身高异常增高、体重异常增加，出现皮肤粗糙、面部宽大、耳朵变大的特殊面容，要立即就医，进行生长激素测定和相关检查。建议儿童每年进行定期体检。
巨人症筛查的方法
生长激素测定发现生长激素含量过高，X线发现骨质改变，血糖测量发现糖耐量下降。
预防措施巨人症至今仍是垂体瘤中较多见的一种，不仅对骨骼的影响，还影响体内多种脏器，晚期并发症较多且很严重，预防本病的重点在于早期发现，故对生长过速及增高显著的可疑患者，要定期和及早检测血GH浓度，头颅蝶鞍X片或垂体CT检查，及早诊断。同时应积极治疗基础疾病，如及时摘除垂体瘤等。
参考文献
[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M.人民卫生出版社,2013:668-670.
[2]胡品津,谢灿茂.内科疾病鉴别诊断学第6版[M].人民卫生出版社,2014:3259-3278.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/266.html
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