急性白血病
急性白血病是一种异质性恶性克隆性疾病，是早期造血前体细胞突变导致的造血系统恶性肿瘤。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞即白血病细胞，大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
急性白血病，根据病变细胞的类型，可分以下类型：
急性淋巴细胞白血病(ALL)
急性淋巴细胞白血病是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病，有治愈的可能。
急性髓系白血病(AML)
急性髓系白血病是髓系造血干/祖细胞恶性疾病，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。
病因急性白血病的病因尚不明确，有研究表明可能发病机制和生物因素、物理因素、化学因素、遗传因素有关。
主要病因病毒
早已证实，C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物和灵长动物自发性白血病的病因。
遗传因素
家族性急性白血病约占白血病的0.7％。
放射因素
电离辐射有致急性白血病作用，其作用与放射量大小、放射部位及年龄有关。
化学因素
苯的致白血病作用比较肯定，其毒性作用和累计剂量有关。
诱发因素由于确切的病因尚不清楚，有资料提示暴露于放射线和化学有毒制剂可以导致急性白血病。
其他血液病
患有骨髓异常综合征等血液疾病的人，可能会增加患急性白血病的风险。
年龄因素
急性髓系白血病的风险随着年龄的增长增加，年龄越大的人患病风险越高。
流行病学急性白血病中急性髓系白血病最多，约1.62/10万，其次为急性淋巴细胞白血病，约为0.69/10万。男性发病率略高于女性，约为1.81:1。成人中以急性髓系白血病多见，儿童以急性淋巴细胞白血病多见。
好发人群从事放射线工作者
研究表明，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，导致急性白血病发生。
长期与二苯蒽等化学物质接触者
二苯蒽等化学物质中的成分常常具有致急性白血病的作用。
家族中有急性白血病史的人群
患者的直系亲属患病的风险较一般人群高。
症状急性白血病的起病急缓不一，症状表现为多样性，主要表现是贫血、发热、出血，部分患者可表现为淋巴结和脾大、骨骼关节疼痛等。
典型症状贫血
部分病人因病程短，可无贫血。半数病人就诊时已有重度贫血，尤其是继发于多发性骨髓瘤的患者。
发热
半数病人以发热为早期表现。可低热，亦可高达39～40℃或以上，伴有畏寒、出汗等。高热往往提示有继发感染，可发生在各部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可有血流感染。
出血
以出血为早期表现者近40％。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。
淋巴结肿大
以淋巴结肿大较多见。纵隔淋巴结肿大常见于急性淋巴细胞白血病，肝脾大多为轻至中度。
骨关节疼痛
常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。
其他症状眼部症状
部分急性髓系白血病可伴粒细胞肉瘤，或称绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
口腔和皮肤
由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。
中枢神经系统症状
中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位。轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
睾丸症状
多为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后的幼儿和青年。
并发症呼吸系统
患者咳嗽、突然气短和进行性呼吸窘迫，可有发热、双肺广泛水泡音，严重时出现呼吸功能衰竭。
消化系统
患者可出现口咽部黏膜溃烂、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或出血等。
就医急性白血病是恶性肿瘤性疾病，尤其对于高危人群，要注意观察身体变化。对于有疑似临床表现的患者更应该及时就诊，以明确诊断。
就医指征本病是恶性肿瘤性疾病，若出现发热、贫血、淋巴结肿大等疑似症状，都需要在医生的指导下进一步检查。
已经确诊为急性白血病的患者，若出现发热、牙龈出血难止等症状，应立即就医。
就诊科室大多患者优先考虑去血液科就诊。
若患者出现骨痛的症状，可到相应科室就诊，如骨科等。
医生询问病情什么时候开始出现不舒服的？
目前都有什么症状？(如发热、牙龈出血等)
是否有以下症状？(如感染、头痛等症状)
是否长期接触射线或化学有毒物质？
家族中是否有急性白血病患者？
需要做的检查血象
大多数病人白细胞增多，白细胞数大于10×10^9/L者称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可小于1.0×10^9/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。病人常有不同程度的正常细胞性贫血，少数病人血片上红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50％的病人血小板＜60×10^9/L，晚期血小板往往极度减少。
骨髓象
骨髓象是诊断急性白血病的主要依据和必做检查。多数急性白血病骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主；少数急性白血病骨髓象增生低下，称为低增生性急性白血病。
细胞化学染色
通过细胞化学染色，对急性白血病的分型诊断具有重要意义。
免疫学检查
生化检查
多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高，并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高。
细胞遗传学及分子生物学
90%以上急性白血病可检出克隆性异常，最重要的是特异性染色体重排和其他结构异常，有重要的临床和生物学意义。染色体倍体改变与临床密切相关。
诊断标准急性白血病时白细胞常显著增高，外周血液有数量较多的异常原始及幼稚细胞，但对白细胞不增多性白血病则必须借助骨髓检查才能发现白血病细胞，WHO分型将原始细胞超过骨髓有核细胞20％定义为急性白血病的诊断标准。
鉴别诊断骨髓增生异常综合征
常见临床表现是骨骼损害、贫血、肾功能损害、高钙血症、感染等，但骨髓象检查中原始细胞小于20％，由此可以作为鉴别。
某些感染引起的白细胞异常
如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，骨髓原幼细胞不增多，急性白血病不可自愈，白细胞增多，由此可以鉴别。
巨幼细胞贫血
巨幼细胞贫血也可表现出乏力、苍白等贫血症状。但骨髓象检查中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性，并且予以叶酸、维生素B12治疗有效，急性白血病原始细胞增多，由此可以鉴别。
治疗根据病人的实验室检查结果及临床特点进行预后危险分层，按照患方意愿、经济能力，选择并设计最佳完整、系统的治疗方案。考虑治疗需要减少病人反复穿刺的痛苦，建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。
治疗周期 急性白血病根据不同的类型及患者的自身情况，采用不同的方案。 一般治疗防治感染
白血病病人常伴有粒细胞减少或缺乏，特别在化疗、放疗后粒细胞缺乏将持续相当长时间，此时病人宜住层流病房或消毒隔离病房。粒细胞集落刺激因子可缩短粒细胞缺乏期，可以在化疗间期使用，老年、强化疗或伴感染的急性粒细胞白血病。发热应做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗生素治疗。
成分输血支持
严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb＞80g/L，血小板计数过低会引起出血，需输注单采血小板悬液。为预防输血相关移植物抗宿主病，输血前应将含细胞成分的血液辐照，以灭活其中的淋巴细胞。
防治高尿酸血症肾病
由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时更甚，血清和尿中尿酸浓度增高，积聚在肾小管，引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。因此应鼓励病人多饮水。最好24小时持续静脉补液，使每小时尿量＞150ml/m2并保持碱性尿。少数病人对别嘌醇会出现严重皮肤过敏，应予注意。当病人出现少尿、无尿、肾功能不全时，应按急性肾衰竭处理。
急症治疗紧急处理高白细胞血症：当循环血液中白细胞数＞100×10^9/L，病人可产生白细胞淤滞症，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。病理学显示白血病血栓栓塞与出血并存，高白细胞不仅会增加病人早期死亡率，也增加髓外白血病的发病率和复发率。因此当血中白细胞＞100×10^9/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予水化和化疗，根据情况采用化疗。
药物治疗糖皮质激素在急性白血病的任何阶段都可以出现发热，激素有很好的退热作用，如地塞米松。
粒细胞集落刺激因子：具有刺激中性粒细胞前体分化、增殖和成熟中性粒细胞自骨髓释放，并增强成熟中性粒细胞的功能。
别嘌醇：抑制尿酸合成，防止并发高尿酸血症。
手术治疗造血干细胞移植是急性淋巴细胞白血病极为重要的强化治疗手段，是高危病人治愈的主要方法，也是复发难治患者挽救性治疗的重要选择。根据干细胞的来源可分为异体移植和自体移植，按预处理方案的强度可分为清髓性和非清髓性移植。异体移植可诱导移植物抗白血病作用而降低复发，但移植并发症多，移植相关死亡率高。自体移植的并发症少，移植相关死亡率高低，复发率也高。
化学药物治疗诱导缓解治疗
长春新碱和泼尼松组成的方案是急性白血病的基本方案，主要毒副作用为末梢神经炎和便秘。也可以再加蒽环类药物，但需要警惕蒽环类药物的心脏毒性，或再加门冬酰胺酶或培门冬酶。
缓解后治疗
缓解后的治疗一般分强化巩固和维持治疗两个阶段。强化巩固治疗主要有化疗和造血干细胞移植两种方式，目前化疗多数采用间歇重复原诱导方案，定期给予其他强化方案的治疗。强化治疗时化疗药物剂量宜大，不同种类要交替轮换使用以避免耐药，如高剂量甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤。高剂量甲氨蝶呤的主要副作用为黏膜炎，肝肾功能损害，故在治疗时需要充分水化、碱化和及时亚叶酸钙解救。
营养治疗维持营养
急性白血病系严重消耗性疾病，特别是化疗、放疗引起病人消化道黏膜炎及功能紊乱时，应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给病人高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。
其他治疗中枢神经系统和睾丸因存在血脑屏障和血睾屏障，很多化疗药物无法进入，中枢神经系统白血病的预防要贯穿于急性淋巴细胞白血病治疗的整个过程。中枢神经系统白血病的防治措施包括颅脊椎照射、鞘内注射化疗和(或)高剂量的全身化疗。颅脊椎照射疗效确切，但其不良反应如认知障碍、继发肿瘤、内分泌受损和神经毒性限制了应用。
预后若不接受治疗，急性白血病的生存期仅只有三个月左右，但是随着支持治疗的加强、多药联合和高剂量化疗方案以及造血干细胞移植术的应用，急性白血病的完全缓解率可达80％，预后亦有很大改善。
能否治愈低危患者需要化疗2~3年，部分可以治愈。高危患者需要造血干细胞移植，成功者也可以治愈。
能活多久治疗有效者，可能长期无病生存。
复诊急性白血病需定期血象、骨髓象，评估疾病状态，进行后续治疗。
饮食急性白血病患者饮食上要多注意卫生，降低感染风险。加强营养，提高免疫力，辅助提高治疗效果。
饮食调理因感染风险较高，因此饮食上要注意卫生，吃洁净的食物，饮食上加强营养，多吃新鲜水果、蔬菜。
做化疗期间，患者应尽可能多饮水，有助于排出尿酸。
护理急性白血病患者感染风险较高，日常生活中要多加注意卫生习惯。由于大部分患者容易出血，故不要进行碰撞，注意休息，以免加重病情。
日常护理患有此类疾病的患者需要在生活中特别的注意适当运动，但不能碰撞，否则会造成出血不止，一定要待在舒适的环境当中。
患者在生活中还需要特别注意个人卫生的情况，尤其换季的时候注意保暖，避免着凉造成感染。
病情监测患者及其家属应密切关注是否有发热、出血不止、淋巴结肿大等症状，一旦出现此症状应立即就诊，按照医嘱至少半年去血液科复查一次。
心理护理鼓励患者放松心情，学会转移注意力来缓解疼痛，不要过分紧张，对于疾病的治疗一定要有信心。
特殊注意事项患者在日常生活注意防护，避免受到撞击造成出血不止。
预防急性白血病尚无有效预防措施，但是可以通过避免接触高危因素来预防该病的发生，平时多加锻炼，增强免疫力，高危人群定时去医院检查。
早期筛查需要患者家属及患者注意自身的身体变化，尤其是有直系亲属患有该病的人群，及时发现是否有皮肤苍白、乏力、腰背痛等症状，可以每半年去医院体检，做血常规检查，发挥预防的作用。
预防措施减少接触高危因素
应避免接触射线、有毒化学制剂。
增强免疫力
适当锻炼，增加自身免疫力，降低患病的风险。
定期体检
从事相关工作的高危人群应半年去医院体检一次。
参考文献
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/274.html
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