脾功能亢进
脾功能亢进简称脾亢,是一种临床综合征,由各种不同的疾病致脾肿大,引起一种或多种血细胞减少,产生相应的临床症状。脾亢可分为原发性和继发性两种,前者指原因不明的脾亢,临床以后者多见,临床表现为脾大和血细胞减少。
就诊科室: 血液科、普外科 是否医保: 是 英文名称: hypersplenism 疾病别称: 脾亢 是否常见: 是 是否遗传: 部分遗传 并发疾病: 机械性肠梗阻、晕厥 治疗周期: 病情不同治疗周期不同 临床症状: 脾大、头晕、乏力、牙龈出血、鼻出血 好发人群: 肝病患者、血液病患者、心衰患者 常用药物: 促红细胞生成素 常用检查: 体格检查、血常规、肝功能、骨髓象检查、CT检查 疾病分类原发性脾亢
原发性脾亢病因不明,或者与先天性家族遗传相关,发生的原因可有原发性血小板减少性紫癜、先天性溶血性贫血、原发性中性粒细胞减少症、原发性全血细胞减少症。
继发性脾亢
继发性脾亢是因为某些疾病引起,如疟疾、血吸虫病、白血病等,以及门脉高压引起脾脏肿大后导致的脾亢相应症状。
脾功能亢进与脾肿大有关,脾肿大往往是全身性疾病的一个表现。原因多种多样,比如感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系统疾病、脾脏本身疾病以及某些不明的原因,均可引起脾脏肿大,最终导致脾功能亢进。
主要病因原发性脾功能亢进
原发性脾功能亢进极为少见,原因不明,可能和部分先天疾病有关。
继发性脾功能亢进
继发性脾功能亢进临床上较多见,病因可见于多种疾病,如慢性感染如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症;充血性脾肿大如各种原因所致的肝硬化、门静脉、脾静脉血栓形成;造血系统疾病如急慢性白血病、恶性淋巴瘤;单核-巨噬细胞系统增生症如戈谢病、尼曼匹克病;结缔组织病如幼年型类风湿病、Felty综合征等。
诱发因素当机体受到感染后会应激性激发机体免疫系统,使脾产生大量的细胞来抵抗细菌和病毒,便会出现脾脏肿大。
流行病学本病尚无详细的流行病学数据,在我国乙肝导致的肝硬化及门脉高压症是脾功能亢进的最常见原因。
肝病患者
患者患有肝炎、肝硬化,在失代偿期易发生脾功能亢进。
血液病患者
溶血性贫血、白血病、淋巴瘤等,易引起脾功能亢进。
脾疾病患者
如脾囊肿、脾淋巴瘤等,容易造成脾大,导致脾功能亢进。
心衰患者
心衰患者容易出现脾功能亢进。
多数脾功能亢进病例属于继发性,临床症状、体征包括脾功能亢进症状以及原发病症状。慢性患者多数有不同程度的贫血和脾肿大,感染与出血也很常见。
典型症状脾脏肿大
几乎所有病例均有脾脏肿大,但是脾脏肿大程度与脾亢程度并不一定成比例。轻度脾脏肿大无明显体征,常在体检时发现;晚期可出现明显肿大,常有腹部牵拉感和饱胀感。
血细胞减少症状
红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。早期病例可只有白细胞或血小板减少,晚期病例可发生全血细胞减少。血红细胞减少主要表现为皮肤黏膜苍白、 头晕乏力等贫血症状。血小板减少常导致出血倾向,表现为皮下瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血等。白细胞减少可导致免疫功能下降,易发生感染。
其他症状继发性脾功能亢进可同时伴有原发病症状,如肝硬化患者可伴有腹水、呕血、黑便,疟疾患者可出现发热、消瘦等症状。
机械性肠梗阻
脾脏显著增大可对邻近器官和组织产生压迫,如压迫胃可影响消化和食欲,压迫小肠可造成机械性肠梗阻。
晕厥
脾功能亢进时可出现红细胞、白细胞及血小板中单一或全部细胞减少,进而发生贫血,患者可能出现面色苍白等症状,严重者会头晕甚至晕厥。
就医患者出现头晕、面色苍白等贫血症状以及发热、牙龈频繁出血等症状时,应及时就医,寻求专业医师的帮助,切勿自己滥用药物。另外,还需注意与亚急性细菌性心内膜炎、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤相鉴别。
就医指征出现头晕、面色苍白及牙龈频繁出血等情况需要在医生的指导下进一步检查。
肋下可触及脾脏时应及时就医。
就诊科室出现贫血症状如口唇苍白、乏力等可去血液内科就诊。
触及脾脏肿大伴有牙龈出血等,去普外科就诊。
医生询问病情目前都有什么症状?(如头晕、面色苍白等贫血症状)
出现症状多久了?
脾脏是否肿大?
既往有无其他基础疾病?
是否做过手术?
需要做的检查体格检查
对患者进行体格检查,通过视、触、叩、听来诊断脾脏是否肿大,也可通过听诊脾区了解血流情况,判断脾脏是否血供丰富。
超声检查
可观察脾脏的大小,即脾脏肿大程度,有助于临床医师诊断以及疾病治疗方案的制定。
血常规检查
观察血常规显示白细胞、血红蛋白、血小板的数目,白细胞、血红蛋白以及血小板数目减少的程度就是脾功能亢进的程度。
骨髓检查
当某系血细胞减少时,骨髓象有相应系列的细胞增生,可出现成熟障碍。
CT检查
可帮助测定脾脏大小,发现脾脏深部病变。
磁共振成像检查
对探查门静脉及脾静脉有一定意义。
放射性核素检测
适用于测定脾脏容量、红细胞寿命,通过脾显象确定脾脏大小、位置、病变性质及有无副脾。
肝功能检查
检查是否是肝脏疾病导致的脾肿大。
超声心动图
检查心脏大小和功能,明确是否是心功能异常导致的脾功能亢进。
诊断标准专业医师根据患者的典型临床症状,如面色苍白、乏力等贫血症状和发热等感染症状,以及体格检查时肋下触及肿大的脾脏,血常规发现白细胞、血红蛋白、血小板三者中单一或全部减少等检查结果,可明确脾功能亢进的诊断。
鉴别诊断亚急性细菌性心内膜炎
起病较缓慢,表现为发热、乏力、多汗、贫血、体重减轻等,症状与脾功能亢进相似,也可出现脾肿大,但是一般无脾功能亢进。通过超声心动图以及血常规可以鉴别。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮可出现多系统的症状,乏力、贫血等症状与脾功能亢进类似,可导致脾肿大,但是无功能亢进,通过其他的症状以及特异性抗体检查可以鉴别。
恶性淋巴瘤
发生骨髓浸润的患者,需与脾功能亢进导致的血细胞减少作鉴别,患者可能早就有恶性淋巴瘤的症状,后来才逐渐出现血细胞减少的贫血和出血等症状。通过骨髓穿刺检查可以鉴别。
治疗脾脏肿大程度不同,临床症状的轻重均可影响治疗周期与治疗方法的选择。有脾切除指征的患者,脾切除术后可取得较好的临床治愈。无指征的患者,可不予处理,或针对相应症状进行对症治疗。
治疗周期 治疗周期随患者临床严重程度的不同而改变,有脾切除指征,如脾脏肿大且有临床症状等患者,脾切除术后症状即可缓解。 原发病治疗对于继发性脾功能亢进,需要进行原发疾病的治疗,如病毒性肝炎患者应进行抗病毒治疗,以防止肝硬化引起脾亢;心脏疾病应积极治疗,以免出现心衰而引起脾亢。
药物治疗贫血可使用促红细胞生成素皮下注射,必要时可静脉输注红细胞。
感染患者应及时予抗生素治疗,可根据药敏试验选择敏感的抗生素。
出血可考虑输注血小板治疗。
脾切除术
患者应积极治疗原发疾病,如果经过一段时间的治疗后没有很好的效果,并且原发疾病允许的情况下,应尽快进行脾切除,将会有很好的成效。但在切脾前,必须权衡利弊。以免脾脏切除会对人体免疫功能、血细胞新陈代谢造成一定影响,产生一系列并发症,如继发性血小板增多,可引起起血栓危险。感染是最严重的并发症,一般发生于术后2~3年,可迅速进展为感染性休克,儿童患病高于成人,死亡率可达50% ,极为凶险,故5岁及以下儿童应慎重选择脾切除术。
气滞血阻
理气活血,通络消积,可用金铃子散或失笑散加减。金铃子疏肝理气,元胡活血止痛,五灵脂、蒲黄活血祛瘀,若气滞血阻较甚兼有寒象者,可酌加丹参、桃仁、红花、赤芍等活血祛瘀之药,以攻除其积。
气结血瘀
祛瘀软坚,兼调脾胃。膈下逐瘀汤合六君子汤加减,即当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、玄胡活血化瘀,香附、乌药、枳壳行气止痛,甘草益气缓中。
正虚瘀结
大补气血,活血化瘀。八珍汤合化积丸为主。若头晕目眩、少气懒言、疲倦乏力等以气虚为甚者,可加黄芪、山药以健脾益气;若面色苍白、头晕眼花、心悸脉细等以血虚为甚者,可加首乌、阿胶以养血补血。
其他治疗介入治疗
也可叫作脾动脉部分栓塞术,不用开腹,局部麻醉下就可以进行手术。由于是脾脏的部分切除,术后还有脾脏部分保留,也就是保留部分脾脏的免疫功能,不会对病人的免疫系统造成太大损害。术后恢复的很快,肝功能和腹水都能得到很好的缓解,也不会发生严重并发症,所以介入治疗对于没有脾切除指征的患者是优选。
预后大多数脾功能亢进患者经介入治疗或切脾治疗后疾病可得到治愈,不影响生存寿命。但少数脾切除患者,因机体的免疫功能减弱,抵御感染的能力下降,易发生脾切除后凶险感染。如若治疗不及时,死亡率较高。脾功能亢进患者需要按医嘱定期复查。
能否治愈大多数脾功能亢进患者经治疗后疾病可得到治愈。
能活多久脾功能亢进患者治疗及时,方案合理,将不影响患者自然寿命。但治疗不当如脾切除未按照明确指征,将会影响患者免疫功能,发生切脾后凶险性感染,影响患者生命。
复诊脾脏无明显肿大,且患者无明显临床症状,或者是脾亢患者术后,均可按医嘱定期复查,观察血常规等是否有异常。
饮食患者应遵照医嘱进行合理的饮食搭配,如多吃软食,少吃硬的食物,适当减少辛辣等刺激性食物的摄入。
饮食调理多吃软食、少吃硬食,脾亢时如出现血小板降低的现象,患者可能有出血的风险。所以应多吃软食,带刺或者骨头等尽量不要吃,以防棱角划伤小血管,造成出血不止。
多吃易消化的瓜果、蔬菜,少吃难以消化的食物,脾脏受损可能会影响脾胃的消化,所以消化功能可能不如从前,患者应吃些易消化的饮食,减少脾胃负担,帮助病情的恢复。
护理脾功能亢进患者的护理主要是调整生活方式,如适当的体育运动,避免熬夜劳累等,以及保持积极乐观的情绪,寻找适合自己的减压方法,适当缓解情绪。脾功能亢进患者要定期进行复查,家属平时也要开导患者。
日常护理保持健康体重,进行适当的体育运动。
避免熬夜、劳累。
避免外力撞击腹部。
避免过量饮酒以及忌烟。
注意个人卫生,保持口腔清洁,防治牙龈出血与鼻出血。
病情监测脾亢患者应定期复查,通过体格检查或超声等方法观察脾脏是否肿大。
心理护理对患者定期进行心理辅导,尤其是无脾脏肿大以及脾亢症状的脾亢患者,减少他们的心理负担,不要因为忧思过度,而加快疾病的演变,出现难以控制的不良后果,如不可控制的感染。
预防患者要积极治疗原发病,如肝硬化、感染等,以免疾病迁延造成脾脏损伤,脾功能亢进。还需调整生活方式如适当的体育运动,改善饮食结构、少吃硬食物等来预防脾功能亢进的发生和进展。
预防措施调整生活方式,避免熬夜劳累,适当的体育锻炼。
积极治疗原发病,及时抗感染治疗和肝硬化等疾病的积极治疗。
调整饮食结构,多吃软的易消化的食物。
原发性脾功能亢进由于病因尚末明确,较难采取措施预防。
参考文献
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