脾功能亢进

概述

脾功能亢进简称脾亢,是一种临床综合征,由各种不同的疾病致脾肿大,引起一种或多种血细胞减少,产生相应的临床症状。脾亢可分为原发性和继发性两种,前者指原因不明的脾亢,临床以后者多见,临床表现为脾大和血细胞减少。

脾功能亢进

就诊科室: 血液科、普外科 是否医保: 是 英文名称: hypersplenism 疾病别称: 脾亢 是否常见: 是 是否遗传: 部分遗传 并发疾病: 机械性肠梗阻、晕厥 治疗周期: 病情不同治疗周期不同 临床症状: 脾大、头晕、乏力、牙龈出血、鼻出血 好发人群: 肝病患者、血液病患者、心衰患者 常用药物: 促红细胞生成素 常用检查: 体格检查、血常规、肝功能、骨髓象检查、CT检查 疾病分类

原发性脾亢

原发性脾亢病因不明,或者与先天性家族遗传相关,发生的原因可有原发性血小板减少性紫癜、先天性溶血性贫血、原发性中性粒细胞减少症、原发性全血细胞减少症。

继发性脾亢

继发性脾亢是因为某些疾病引起,如疟疾、血吸虫病、白血病等,以及门脉高压引起脾脏肿大后导致的脾亢相应症状。

病因

脾功能亢进与脾肿大有关,脾肿大往往是全身性疾病的一个表现。原因多种多样,比如感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系统疾病、脾脏本身疾病以及某些不明的原因,均可引起脾脏肿大,最终导致脾功能亢进。

主要病因

原发性脾功能亢进

原发性脾功能亢进极为少见,原因不明,可能和部分先天疾病有关。

继发性脾功能亢进

继发性脾功能亢进临床上较多见,病因可见于多种疾病,如慢性感染如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症;充血性脾肿大如各种原因所致的肝硬化、门静脉、脾静脉血栓形成;造血系统疾病如急慢性白血病、恶性淋巴瘤;单核-巨噬细胞系统增生症如戈谢病、尼曼匹克病;结缔组织病如幼年型类风湿病、Felty综合征等。

诱发因素

当机体受到感染后会应激性激发机体免疫系统,使脾产生大量的细胞来抵抗细菌和病毒,便会出现脾脏肿大。

流行病学

本病尚无详细的流行病学数据,在我国乙肝导致的肝硬化及门脉高压症是脾功能亢进的最常见原因。

好发人群

肝病患者

患者患有肝炎、肝硬化,在失代偿期易发生脾功能亢进。

血液病患者

溶血性贫血、白血病、淋巴瘤等,易引起脾功能亢进。

脾疾病患者

如脾囊肿、脾淋巴瘤等,容易造成脾大,导致脾功能亢进。

心衰患者

心衰患者容易出现脾功能亢进。

症状

多数脾功能亢进病例属于继发性,临床症状、体征包括脾功能亢进症状以及原发病症状。慢性患者多数有不同程度的贫血和脾肿大,感染与出血也很常见。

典型症状

脾脏肿大

几乎所有病例均有脾脏肿大,但是脾脏肿大程度与脾亢程度并不一定成比例。轻度脾脏肿大无明显体征,常在体检时发现;晚期可出现明显肿大,常有腹部牵拉感和饱胀感。

血细胞减少症状

红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。早期病例可只有白细胞或血小板减少,晚期病例可发生全血细胞减少。血红细胞减少主要表现为皮肤黏膜苍白、 头晕乏力等贫血症状。血小板减少常导致出血倾向,表现为皮下瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血等。白细胞减少可导致免疫功能下降,易发生感染。

其他症状

继发性脾功能亢进可同时伴有原发病症状,如肝硬化患者可伴有腹水、呕血、黑便,疟疾患者可出现发热、消瘦等症状。

并发症

机械性肠梗阻

脾脏显著增大可对邻近器官和组织产生压迫,如压迫胃可影响消化和食欲,压迫小肠可造成机械性肠梗阻。

晕厥

脾功能亢进时可出现红细胞、白细胞及血小板中单一或全部细胞减少,进而发生贫血,患者可能出现面色苍白等症状,严重者会头晕甚至晕厥。

就医

患者出现头晕、面色苍白等贫血症状以及发热、牙龈频繁出血等症状时,应及时就医,寻求专业医师的帮助,切勿自己滥用药物。另外,还需注意与亚急性细菌性心内膜炎、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤相鉴别。

就医指征

出现头晕、面色苍白及牙龈频繁出血等情况需要在医生的指导下进一步检查。

肋下可触及脾脏时应及时就医。

就诊科室

出现贫血症状如口唇苍白、乏力等可去血液内科就诊。

触及脾脏肿大伴有牙龈出血等,去普外科就诊。

医生询问病情

目前都有什么症状?(如头晕、面色苍白等贫血症状)

出现症状多久了?

脾脏是否肿大?

既往有无其他基础疾病?

是否做过手术?

需要做的检查

体格检查

对患者进行体格检查,通过视、触、叩、听来诊断脾脏是否肿大,也可通过听诊脾区了解血流情况,判断脾脏是否血供丰富。

超声检查

可观察脾脏的大小,即脾脏肿大程度,有助于临床医师诊断以及疾病治疗方案的制定。

血常规检查

观察血常规显示白细胞、血红蛋白、血小板的数目,白细胞、血红蛋白以及血小板数目减少的程度就是脾功能亢进的程度。

骨髓检查

当某系血细胞减少时,骨髓象有相应系列的细胞增生,可出现成熟障碍。

CT检查

可帮助测定脾脏大小,发现脾脏深部病变。

磁共振成像检查

对探查门静脉及脾静脉有一定意义。

放射性核素检测

适用于测定脾脏容量、红细胞寿命,通过脾显象确定脾脏大小、位置、病变性质及有无副脾。

肝功能检查

检查是否是肝脏疾病导致的脾肿大。

超声心动图

检查心脏大小和功能,明确是否是心功能异常导致的脾功能亢进。

诊断标准

专业医师根据患者的典型临床症状,如面色苍白、乏力等贫血症状和发热等感染症状,以及体格检查时肋下触及肿大的脾脏,血常规发现白细胞、血红蛋白、血小板三者中单一或全部减少等检查结果,可明确脾功能亢进的诊断。

鉴别诊断

亚急性细菌性心内膜炎

起病较缓慢,表现为发热、乏力、多汗、贫血、体重减轻等,症状与脾功能亢进相似,也可出现脾肿大,但是一般无脾功能亢进。通过超声心动图以及血常规可以鉴别。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮可出现多系统的症状,乏力、贫血等症状与脾功能亢进类似,可导致脾肿大,但是无功能亢进,通过其他的症状以及特异性抗体检查可以鉴别。

恶性淋巴瘤

发生骨髓浸润的患者,需与脾功能亢进导致的血细胞减少作鉴别,患者可能早就有恶性淋巴瘤的症状,后来才逐渐出现血细胞减少的贫血和出血等症状。通过骨髓穿刺检查可以鉴别。

治疗

脾脏肿大程度不同,临床症状的轻重均可影响治疗周期与治疗方法的选择。有脾切除指征的患者,脾切除术后可取得较好的临床治愈。无指征的患者,可不予处理,或针对相应症状进行对症治疗。

治疗周期 治疗周期随患者临床严重程度的不同而改变,有脾切除指征,如脾脏肿大且有临床症状等患者,脾切除术后症状即可缓解。 原发病治疗

对于继发性脾功能亢进,需要进行原发疾病的治疗,如病毒性肝炎患者应进行抗病毒治疗,以防止肝硬化引起脾亢;心脏疾病应积极治疗,以免出现心衰而引起脾亢。

药物治疗

贫血可使用促红细胞生成素皮下注射,必要时可静脉输注红细胞。

感染患者应及时予抗生素治疗,可根据药敏试验选择敏感的抗生素。

出血可考虑输注血小板治疗。

手术治疗

脾切除术

患者应积极治疗原发疾病,如果经过一段时间的治疗后没有很好的效果,并且原发疾病允许的情况下,应尽快进行脾切除,将会有很好的成效。但在切脾前,必须权衡利弊。以免脾脏切除会对人体免疫功能、血细胞新陈代谢造成一定影响,产生一系列并发症,如继发性血小板增多,可引起起血栓危险。感染是最严重的并发症,一般发生于术后2~3年,可迅速进展为感染性休克,儿童患病高于成人,死亡率可达50% ,极为凶险,故5岁及以下儿童应慎重选择脾切除术。

中医治疗

气滞血阻

理气活血,通络消积,可用金铃子散或失笑散加减。金铃子疏肝理气,元胡活血止痛,五灵脂、蒲黄活血祛瘀,若气滞血阻较甚兼有寒象者,可酌加丹参、桃仁、红花、赤芍等活血祛瘀之药,以攻除其积。

气结血瘀

祛瘀软坚,兼调脾胃。膈下逐瘀汤合六君子汤加减,即当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、玄胡活血化瘀,香附、乌药、枳壳行气止痛,甘草益气缓中。

正虚瘀结

大补气血,活血化瘀。八珍汤合化积丸为主。若头晕目眩、少气懒言、疲倦乏力等以气虚为甚者,可加黄芪、山药以健脾益气;若面色苍白、头晕眼花、心悸脉细等以血虚为甚者,可加首乌、阿胶以养血补血。

其他治疗

介入治疗

也可叫作脾动脉部分栓塞术,不用开腹,局部麻醉下就可以进行手术。由于是脾脏的部分切除,术后还有脾脏部分保留,也就是保留部分脾脏的免疫功能,不会对病人的免疫系统造成太大损害。术后恢复的很快,肝功能和腹水都能得到很好的缓解,也不会发生严重并发症,所以介入治疗对于没有脾切除指征的患者是优选。

预后

大多数脾功能亢进患者经介入治疗或切脾治疗后疾病可得到治愈,不影响生存寿命。但少数脾切除患者,因机体的免疫功能减弱,抵御感染的能力下降,易发生脾切除后凶险感染。如若治疗不及时,死亡率较高。脾功能亢进患者需要按医嘱定期复查。

能否治愈

大多数脾功能亢进患者经治疗后疾病可得到治愈。

能活多久

脾功能亢进患者治疗及时,方案合理,将不影响患者自然寿命。但治疗不当如脾切除未按照明确指征,将会影响患者免疫功能,发生切脾后凶险性感染,影响患者生命。

复诊

脾脏无明显肿大,且患者无明显临床症状,或者是脾亢患者术后,均可按医嘱定期复查,观察血常规等是否有异常。

饮食

患者应遵照医嘱进行合理的饮食搭配,如多吃软食,少吃硬的食物,适当减少辛辣等刺激性食物的摄入。

饮食调理

多吃软食、少吃硬食,脾亢时如出现血小板降低的现象,患者可能有出血的风险。所以应多吃软食,带刺或者骨头等尽量不要吃,以防棱角划伤小血管,造成出血不止。

多吃易消化的瓜果、蔬菜,少吃难以消化的食物,脾脏受损可能会影响脾胃的消化,所以消化功能可能不如从前,患者应吃些易消化的饮食,减少脾胃负担,帮助病情的恢复。

护理

脾功能亢进患者的护理主要是调整生活方式,如适当的体育运动,避免熬夜劳累等,以及保持积极乐观的情绪,寻找适合自己的减压方法,适当缓解情绪。脾功能亢进患者要定期进行复查,家属平时也要开导患者。

日常护理

保持健康体重,进行适当的体育运动。

避免熬夜、劳累。

避免外力撞击腹部。

避免过量饮酒以及忌烟。

注意个人卫生,保持口腔清洁,防治牙龈出血与鼻出血。

病情监测

脾亢患者应定期复查,通过体格检查或超声等方法观察脾脏是否肿大。

心理护理

对患者定期进行心理辅导,尤其是无脾脏肿大以及脾亢症状的脾亢患者,减少他们的心理负担,不要因为忧思过度,而加快疾病的演变,出现难以控制的不良后果,如不可控制的感染。

预防

患者要积极治疗原发病,如肝硬化、感染等,以免疾病迁延造成脾脏损伤,脾功能亢进。还需调整生活方式如适当的体育运动,改善饮食结构、少吃硬食物等来预防脾功能亢进的发生和进展。

预防措施

调整生活方式,避免熬夜劳累,适当的体育锻炼。

积极治疗原发病,及时抗感染治疗和肝硬化等疾病的积极治疗。

调整饮食结构,多吃软的易消化的食物。

原发性脾功能亢进由于病因尚末明确,较难采取措施预防。

参考文献

[1]邓家栋,杨崇礼,杨天楹,等.邓家栋临床血液学[M].11版.上海:上海科学技术出版社,2001.

[2]陈灏珠,钟南山,陆再英.内科学[M].9版,北京:人民卫生出版社,2018.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/286.html

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