自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。多数原发初治温抗体型患者用药后效果较好，但自身免疫性溶血性贫血容易复发，需要维持治疗，且患者长期免疫抑制治疗，容易发生感染。
温抗体型
头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现，少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜。
冷抗体型
冷凝集素综合征
毛细血管遇冷后发生红细胞凝集，导致循环障碍和慢性溶血。因皮肤温度低，冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻，红细胞吸附冷抗体后活化补体，可发生血管内溶血。在多数情况下，红细胞循环至机体深部时，温度可恢复至37℃左右。
阵发性寒冷性
血红蛋白尿患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿，伴寒战、高热、腰青、虚弱、苍白、黄疸，轻度肝睥肿大。
混合型
兼有温、冷抗体。
病因自身免疫性溶血性贫血病因是机体免疫紊乱，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞在脾脏、肝脏、血管内被破坏和溶解，红细胞寿命缩短，引起溶血性贫血。
主要病因继发性温抗体型
常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、淋巴增殖病、感染、肿瘤、炎症性肠病、甲状腺疾病等疾病。
继发性冷抗体型
多由B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病、感染等引起。
继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿
常见的病因主要有梅毒、病毒感染等。
原发性自身免疫性溶血性贫血
可能通过遗传基因突变和或免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
诱发因素遗传因素
小儿时期与遗传的自身免疫性溶血性贫血有关，如血红蛋白病、地中海贫血、先天性红细胞酶缺陷、范可尼贫血等疾病。
自身免疫异常
血清中有抗甲状腺抗体以及抗胃细胞浆、胃壁细胞或内因子抗体等，一般与自身免疫异常损害胃黏膜所致。
造血功能减退
当甲减患者甲状腺激素减少时，可造成免疫功能紊乱，造血功能障碍而引起贫血。
造血物质利用不充分
甲减患者机体代谢异常，造血物质利用不充分，也可引起自身免疫性溶血性贫血。
月经出血
部分女性甲减患者月经量过多时，可因大量失血而导致自身免疫性溶血性贫血。
流行病学自身免疫性溶血性贫血可在儿童和成人发病，年发病率约为1/10万~3/10万，儿童患者男性多于女性，成人患者女性的发病率约为男性的1.5~2.0倍。成人患者多数超过40岁，发病高峰年龄为70岁，可能与淋巴增殖性肿瘤在老年人群中高发相关。绝大多数为散发病例，家族性病例罕见。
好发人群5岁前的男性儿童
由于骨髓的造血功能低下造成贫血。
骨髓造血没问题，但是造出来的血液被其它的侵犯，比如白血病。
骨髓造血情况良好，但是失血过多，比如常见的鼻出血、大出血、消化道出血、慢性的出血。
骨髓造血没有问题，但造出来在外周循环的时候被某些因素，使得红细胞过度的破坏。
年龄在70岁以上的老年人
首先要考虑患者是不是有失血性的情况，老年人可能合并营养缺乏。
另外还有一些消化道肿瘤的情况也可能导致贫血的发生。
症状自身免疫性溶血性贫血起病缓慢，主要表现为头晕和乏力，严重者可出现休克和神志异常。还可伴发血小板降低、红细胞凝集等其他症状，有时会出现出现、溶血等并发症。
典型症状贫血
轻度贫血无明显症状，随着贫血加重，出现脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷。
黄疸
出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色黄。
肝脾肿大
明显肿大可能有淋巴瘤、淋巴结肿大、淋巴细胞增高时，有淋巴瘤的可能性更大。
淋巴结肿大
原发性AIHA患者仅有23%，而继发于淋巴网状系统疾病的AIHA患者计37%。
其他
血小板降低相关表现
少数患者可出现血小板降低，出现皮肤出血、紫癜、瘀斑，以及牙龈、关节、肌肉、消化道、泌尿道等部位出血，月经量增多等。
红细胞凝集相关表现
少数冷抗型患者预冷后，出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等，甚至发生冻疮、坏疽，遇暖好转。
并发症出血
血液自心血管腔外出称为出血，流出的血液逸入体腔或组织内者称为内出血，血液流出体外称为外出血，按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血。
感染
细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体侵入人体，在体内生长、繁殖，导致机体的正常功能、代谢、组织结构破坏，引起局部组织发生损伤性病变和全身性炎症反应。
就医患者疑似出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿液颜色变黄等情况，患者应该及时就诊血液科，做血液检查、尿液检查等以明确诊断。
就医指征冠心病老年患者出现胸痛，应及时就医。
极重度贫血患者出现意识淡漠，甚至意识、丧失，应及时就医。
如已经确诊糖尿病的患者，若出现食欲减退、恶心、呕吐、呼气为烂苹果味，甚至昏迷，应立即就医。
就诊科室自身免疫性溶血性贫血首先要挂血液科，因为血液科是诊断和治疗各种血液系统疾病的专门科室，其中就包括各种贫血性疾病。
对于重度自身免疫性溶血性贫血的患者，需要及时去急诊科进行输血，来帮助维持正常的生命体征。
医生询问病情有哪些症状？
面色苍白多长时间了？
小便有没有呈浓茶色或酱油色？
有没有在寒冷环境下耳廓、鼻尖、手指发绀进入温暖环境即消失的表现？
做过相关检查吗？
进行过治疗吗？
吃过什么药吗？
需要做的检查血液检查
抗人球蛋白试验
有助于诊断自身免疫性溶血性贫血。
血常规、网织红细胞
可以判断贫血的程度，明确患者是否需要输血治疗。
生化检查
若检查结果发现总胆红素水平增高，提示患者存在黄疸。
血浆游离血红蛋白
该项指标出现升高，提示患者存在血管内溶血。
其他
如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体等，目的是排除其他疾病。
尿液检查
尿常规检查、尿沉渣镜下检查
检查结果发现尿胆红素、尿胆原增高，提示存在黄疸。
尿含铁血黄素试验
若该实验为阳性，提示患者尿中存在含铁血黄素，是血管内溶血的证据。
骨髓检查
可以排除患者是否存在淋巴增殖性疾病。
CT检查
CT平扫用于排除淋巴瘤。
诊断标准依据症状和实验室检查结果可以做出诊断和分型。
血红蛋白水平达贫血标准，血红蛋白男性120~160g/L，婴儿和女性110~160g/L，100~109g/L为轻度贫血，90~99g/L为中度贫血，89g/L以上为重度贫血。红细胞计数男性4~5.5×10^12/L，女性和婴儿3.5~5.52×10^12/L。红细胞平均体积为80~100FL，红细胞平均血红蛋白浓度为310~370g/L，红细胞平均血红蛋白量为27~35pg。
检测到红细胞自身抗体。
网织红细胞百分比＞4%或绝对值＞120×10^9/L。
结合珠蛋白＜100mg/L。
总胆红素≥17.1μmol/L。
鉴别诊断本病需要与以下疾病相鉴别，可以通过血液检查、高铁血红蛋白还原试验等进行鉴别。
遗传性球形红细胞增多症
有家族史，外周血小球形红细胞>10%，红细胞渗透脆性试验阳性，自溶试验溶血>5%。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
酸溶血试验，蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
高铁血红蛋白还原试验阳性，荧光斑点试验，硝基四氮唑篮纸片法。
治疗自身免疫性溶血性贫血一般情况下，服药2~4周后血红蛋白明显增加，2个月后可恢复到正常水平。一般情况下使用药物治疗，无效时可考虑脾切除手术和中医治疗。
治疗周期 一般情况下，服药2~4周后血红蛋白明显增加，2个月后可恢复到正常水平，但此时人体内的储存铁还没有达到正常水平，如果停药则贫血还会复发。还需要服用1~2月左右，使体内储存铁达到正常水平才能停药。 药物治疗糖皮质激素
温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松，红细胞计数恢复正常后，每周减量放缓，隔日长期维持，治疗无效应改换其他疗法。
丙种球蛋白
如需迅速缓解病情时可应用大剂量静脉免疫球蛋白。
CD20单抗
B细胞表面CD20的单克隆抗体，CD20抗原是治疗自身免疫性疾病的理想点位。
手术治疗脾切除
糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者，可考虑脾切除，有效率为60%~70%。继发性自身免疫溶血性贫血效果较差，对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿，切脾无效。
化学药物治疗达那唑
可减少巨噬细胞的数目，起效较慢，应与泼尼松类药物合用，起效后逐渐将激素类药物减量，可单用达那唑副作用、损伤、多毛、乏力等。
免疫抑制剂
环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等，可抑制自身抗体合成。环孢素A抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能，抑制免疫反应，并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用，无骨髓抑制作用。
中医治疗以扶正祛邪为原则，根据不同的发病机制，分别采用清热利湿、益气养血、益气养血兼清湿热、补益气血、活血祛瘀、温肾助阳、祛寒除湿的方法治疗。
其他治疗血浆置换
采用血细胞分离机将患者富含lgG抗体的目录除，可使自身滴度下降50%以上。
输血
只用于溶血危象或自身免疫性溶血性贫血暴发型出现心肺功能障碍者，慢性型经治疗贫血无好转也可输血。因自身免疫性溶血性贫血输血后可能加重溶血，故应严格掌握输血指征。
预后自身免疫性溶血性贫血原发性预后良好，一般不影响自然寿命，患者需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。
能否治愈自身免疫性溶血性贫血温抗体型如果为原发初治患者，多数用药后反应良好，数月血象可恢复正常，但需维持治疗，反复发作者疗效差，继发性预后取决于原发病。
能活多久自身免疫性溶血性贫血一般不影响自然寿命。
复诊自身免疫性溶血性贫血治疗是一个长期的过程，需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。
饮食 饮食调理自身免疫性溶血性贫血无特殊饮食指导。
护理自身免疫性溶血性贫血病人在日常生活中，要预防药物治疗的不良反应及注意脾切除术后的生活调节。输血治疗时，更应密切观察患者情况。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血应注意保暖，如有复发贫血应及早诊疗。
日常护理自身免疫性溶血性贫血病人在日常生活中，要预防药物治疗的不良反应及注意脾切除术后的生活调节等。
溶血发作期应绝对卧床休息，恢复期患者可进行适当活动，但不可疲劳过度。
免疫抑制剂治疗期间应注意，清洁护理皮肤黏膜，清洁口腔，预防感冒。
温抗体型患者的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关。
冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。
病情监测输血治疗时，更应密切观察患者情况，及早发现输血反应。
特殊注意事项自身免疫性溶血性贫血有药物治疗不良反应，防治对策是避免吸烟、酗酒、饮咖啡和负重长距离行走。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血应注意保暖，注意观察自己的眼睑及指(趾)甲色泽，如有复发贫血应及早诊疗。
预防部分自身免疫性溶血性贫血患者的发作与感染、劳累、精神刺激等有关，应尽力避免这些诱发因素，5岁前的男性儿童、年龄在70岁以上的老年人早期可通过血常规、网织红细胞计数检查等检查筛查。
早期筛查5岁前的男性儿童、年龄在70岁以上的老年人容易好发该疾病，需要做相关检查筛查该疾病，具体如下：
血常规检查
可判断有无贫血以及贫血严重程度。
网织红细胞计数检查
可判断骨髓红系造血功能。
贫血系列
包括血清铁蛋白、维生素B12、叶酸、总铁结合力、转铁蛋白等，可判断是否为营养不良性贫血以及慢性病贫血。
骨髓项检查
是确诊贫血和除外血液病的重要检查。
其他检查
如甲状腺功能检测、风湿系列检测、结核病检测、肿瘤筛查等。
预防措施生活调理
感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。
精神调理
正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
治疗原发病
积极治疗原发病，避免发生本病。
参考文献
[1]中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组.自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[J].中华血液学杂志,2017(4)265-267.
[2]王化泉,邢莉民,邵宗鸿自身免疫性溶血性贫血的治疗进展[J].中华医学杂志,2016,96(26):2111-2114.
[3]高清妍,张凤奎自身免疫性溶血性贫血研究进展[J].中华血液学杂志,2016,37(11):1012-1016.
[4]杨春会,田新,殷海斌,高晓慧.儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展[J].临床医学工程,2014:147-148.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/299.html
微信扫一扫