红斑狼疮
红斑狼疮为一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，常见于育龄期女性，患者可表现为面颊部出现蝶形红斑，像是被狼咬伤所致。除皮肤损害外，还可累及多脏器和系统。该病目前尚无法根治，但经过早期诊断和规范治疗，绝大多数患者病情可控。
红斑狼疮根据病变进行分类，可分为病变局限在皮肤的皮肤型红斑狼疮和累及全身脏器的系统性红斑狼疮。皮肤型红斑狼疮根据其特异性皮损，可分为以下的类型：
慢性皮肤型红斑狼疮
包括盘状红斑狼疮的局限性(头和颈)或泛发性(播散性)盘状红斑狼疮、盘状红斑狼疮/扁平苔藓重叠综合征、疣状(肥大性)红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、肿胀性(瘤样)狼疮。
亚急性皮肤型红斑狼疮
表现为丘疹鳞屑型或环状红斑型，此外还包括临床表现类似的综合征，如新生儿红斑狼疮和补体缺陷综合征。
急性皮肤型红斑狼疮
表现为局限性蝶形红斑或泛发性红斑、大疱。
病因红斑狼疮病因尚不完全清楚，可能与遗传、雌激素和环境因素(包括药物、紫外线和感染等)有密切关系。
主要病因遗传因素
患者亲属患病率明显增高，其中同卵双生子患病率为24%~65%，而异卵双生子患病率只有2%~9%，提示红斑狼疮发病与遗传基因有关。
紫外线
可能是紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露有关。
药物因素
如异烟肼、米诺环素、奎尼丁等，可作为外来抗原激活人体免疫系统，进而产生抗体引起组织损伤。
感染因素
如巨细胞病毒、丙肝病毒、EB病毒等病原微生物，为常见的外来抗原，可导致机体免疫系统产生自身抗体。
雌激素
服用雌激素后可使病情加重，提示雌激素与红斑狼疮发病有一定关系。
诱发因素感染巨细胞病毒、丙肝病毒、EB病毒，或服用异烟肼等药物，均可诱发红斑狼疮。
流行病学本病多发于女性，多见于15~45岁年龄段，女性与男性之比为(7~9)：1，偶可发于婴儿。
好发人群15~45岁年龄段女性好发，考虑与免疫力低下、女性体内雌激素紊乱有关。
症状红斑狼疮的症状为面部蝶形红斑、伴有或不伴有中性粒细胞的表皮下水疱，曝光部位易发生皮损，可有光敏、脱发、雷诺现象、网状青斑、紫癜，除皮损外可合并有关节痛或关节炎。
典型症状皮肤型红斑狼疮
慢性皮肤型红斑狼疮
盘状红斑狼疮：表现为覆盖鳞屑的盘状红斑，皮损发生于头发、眉毛等处，会引起永久性毛发脱落；皮损分布于躯干和四肢时，可出现疼痛。
肿胀性红斑狼疮：表现为高于皮肤表面的红斑，或环形、半环形斑块。
深在性红斑狼疮：表现为边界清楚的斑块或皮下结节，消退后可留有凹陷性瘢痕。
冻疮样红斑狼疮：表现为紫红色斑块，一般无明显瘙痒，可能伴有雷诺现象，表现为在寒冷状态下，脚趾末端皮肤苍白，继而青紫潮红等。
亚急性皮肤红斑狼疮
多见于面与颈部的阳光暴露部位以及胸部、背部的V字区及上臂外侧，形如披肩毛巾，而上臂内侧、腋窝、侧腹部与肘部则不受累。皮损主要为屑性丘疹，逐渐变化为银屑病样皮损或者更多见的为多环状皮损，鳞屑较薄容易剥离，毛细血管扩张和色素异常几乎均有发生，毛囊不受累不形成瘢痕。
急性皮肤型红斑狼疮
出现蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹、紫癜、瘀斑等。可伴有脏器损伤、口腔溃疡、发热、乏力、关节痛等。
系统性红班狼疮
在鼻梁与双颊部呈蝶形分布的红斑是其特征性改变，皮损连续一至数周，消退不留瘢痕，其他皮肤损害尚有手足及甲周红斑、淤点、丘疹、结节、网状青斑以及浅表溃疡，常无明显瘙痒。在额顶前区会出现非瘢痕性脱发，头发参差不齐、短且易折断，称为狼疮发。黏膜损害见于25%患者，可发生结膜炎、鼻腔和外阴溃疡，口腔黏膜出血、糜烂、浅溃疡。
其他症状系统性红斑狼疮患者多数器官都可受累，但不一定同时受累，表现多因血管炎引起。
关节和肌肉表现
常出现对称性多关节疼痛及肿胀，发生率约90%。表现为急性游走性多关节炎，相似于类风湿关节炎，激素治疗中的患者可出现股骨头无菌性坏死，肌痛与肌无力可见于部分患者。
肾脏受累表现
50%~70%的患者将出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有系统性红斑狼疮患者都有肾脏病理学改变，表现为肾炎型或肾病型，常可造成慢性肾功能不全，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症以及低蛋白血症，肾小球基底膜可发现有免疫球蛋白及补体沉着，肾小球血管由于血管炎变化可出现特征性的线圈样损伤。
心血管系统表现
发病率约30%，其中以心包炎最常见，心内膜炎、心肌炎等亦可发生，重症患者可患有心功能不全，为预后不良指征，部分患者有雷诺现象，这些患者较少患肾病，死亡率较低。
神经系统表现
中枢神经系统侵犯比较多见，是病情严重的一种表现，其中精神症状发病率高。神经症状主要表现为癫痫样发作，其他可有偏头痛、轻偏瘫、抽搐、复视、视网膜炎以及脉络膜炎，网状青斑具有提示作用。
血液系统表现
特发性血小板减少性紫癜有时为系统性红斑狼疮的先兆，其他异常表现包括贫血、中性粒细胞减少症以及淋巴细胞减少症。
消化系统表现
可产生恶心、呕吐及腹泻或便秘等表现，可伴有蛋白丢失性肠炎，常由肠壁与系膜血管炎导致。
呼吸系统表现
肺受累表现为渗出性胸膜炎、间质性肺病、急性肺炎、肺动脉高压及肺萎缩。
其他表现
经常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干、肌肉萎缩，空泡型肌病可导致肌无力、心肌病、吞咽困难和食管弛缓不能等表现。
并发症心包炎
心包炎是系统性红斑狼疮最常见的心脏损害，可引起心力衰竭而致命。
肺泡炎
系统性红斑狼疮并发呼吸系统损害发生率约为70%，其中约5%出现临床症状。主要以胸痛、咳嗽、咳痰和呼吸困难为主要临床表现，可累及气道、血管、肺实质、胸膜和呼吸肌。
狼疮脑病
中枢神经受损时引起头痛、谵妄、抽搐、偏瘫、或昏迷而迅速死亡，有的发生周围神经炎或是精神失常，如急躁、幻想、偏狂、痴呆等。
就医由于早期的诊断和给予更好的综合治疗方式，80%~90%的红斑狼疮患者可以更好的控制住疾病，所以一旦发现可疑症状建议及时就医。
就医指征长期出现严重的皮疹(如蝶形红斑、盘状红斑等)、关节痛、乏力等建议及时就医。
对于已确诊的患者，如近期出现新症状或已有症状加重时，建议及时就医。
就诊科室大多患者优先考虑去风湿免疫科。
若患者出现其他严重不适反应或并发症，如肾炎、心肌炎、神经系统疾病等，可到相应科室就诊，如肾内科、心内科、神经内科等。
若患者只有皮肤症状，可去皮肤科就诊。
医生询问病情身体有长红斑吗？
日晒后红斑会不会更明显？
出现症状有采取过什么缓解措施吗？
是否有关节、肌肉的疼痛和肿胀？
有无红斑狼疮家族病史？
需要做的检查体格检查
通过视诊、触诊等观察患者皮疹外观、性质、分布，初步评估患者的皮损情况。
实验室检查
血清学检查
尤其是系统受累者可出现血液异常，可出现血沉加快、贫血、血液白细胞减少等，在泛发性盘状红斑狼疮中较局限性盘状红斑狼疮常见。
血常规检查
部分患者可能会出现白细胞、红细胞、血小板减少，可用于评估患者有无感染或贫血情况。
抗体检测
如抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗双链DNA、抗Sm抗体阳性等。
皮肤狼疮带试验(LBT)
用直接免疫荧光在真皮表皮连接处见到Ig和补体的带状沉积，主要为IgG，其次为IgM、IgA，LBT皮损处阳性率在急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮均为90%左右。
尿常规、24小时尿蛋白定量
明确是否有相关脏器或者是系统的损害，如患者可能会出现血尿、蛋白尿，则可能提示有肾脏的损害。
影像学检查
如超声、CT、MRI、X线等，用于发现各脏器损害。如超声可以发现红斑狼疮导致的心包积液等并发症，CT可以发现对脑实质的损害情况等。
病理检查
可明确诊断皮肤型红斑狼疮，并可明确分类，指导治疗和预测疾病预后。
诊断标准红斑狼疮有十一项诊断标准，诊断报告中含有其中的四项即可以确诊为红斑狼疮，具体依据如下：
面部蝶形红斑，面颊部及颧部出现的固定性红斑。
盘状红斑。
光敏感。
口腔溃疡。
关节炎。
浆膜炎、心包炎或胸膜炎。
肾脏病变，包括蛋白尿、管型尿。
神经系统病变，如癫痫发作或精神病。
血液学异常，有溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。
免疫学异常，dsDNA抗体阳性、抗sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性。
抗核抗体阳性及滴度异常。
鉴别诊断皮肌炎
典型皮损为双上眼脸水肿性紫红斑，经常波及整个面、颈、肩背和手指背，病久后呈皮肤异色病样，有戈特隆征，四肢肌肉疼痛且肌力减退，可出现吞咽困难、声音嘶哑、血清肌酶增高、肌电图呈肌源性损害，狼疮带试验阴性。而红斑狼疮狼疮带试验为阳性，这是主要的鉴别依据。
类风湿关节炎
自关节起病，有晨僵，3个或3个关节区以上关节部位的关节炎，关节周围或骨突部位能够观察到类风湿结节，实验室检査有高滴度的类风湿因子和(或)抗CCP抗体，放射学改变包括骨侵蚀和受累关节邻近部位有明确的骨质脱钙。而红斑狼疮表现为面部蝶形红斑，伴或不伴有关节痛。
治疗皮肤型红斑狼疮可以使用防光剂，外用糖皮质激素类软膏，口服羟氯喹、氨苯砜、雷公藤、沙利度胺等药物。而系统性红斑狼疮治疗原则是及早使用糖皮质激素，早用、足量和长疗程，同时根据不同脏器受累情况选择合适的免疫抑制剂治疗，必要时根据疾病严重程度和并发症情况进行多学科会诊。
治疗周期 红斑狼疮目前尚不能治愈，为终身疾病，需要终身治疗。 药物治疗羟氯喹
羟氯喹为4-氨基喹啉类，可用于治疗盘状红斑狼疮及系统性红斑狼疮，或在治疗红斑狼疮后减少剂量维持治疗，孕妇和哺乳期妇女禁用。
环磷酰胺
为免疫抑制剂，用于各种自身免疫性疾病，狼疮肾炎或狼疮脑病等可使用环磷酰胺或吗替麦考酚酯治疗，可能会有脱发、消化道反应、口腔炎、膀胱炎等不良反应。
生物制剂
应根据患者情况合理用药，才能有效控制红斑狼疮。
糖皮质激素
如泼尼松，具有抗炎及抗过敏作用，适用于系统性红斑狼疮，可缓解症状，药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。
手术治疗对于严重的系统性红斑狼疮的患者，采用造血干细胞移植术对少数患者有效。另外，对于肾脏严重损伤的患者，可以进行肾移植手术。
预后红斑狼疮属于自身免疫性疾病，是一类不能依靠营养治疗或改变生活习惯等能自愈的疾病，所以患者要及时就医接受正规的综合性治疗，病情可以得到有效的控制。
能否治愈红斑狼疮为终身疾病，目前尚不能治愈。
能活多久有的患者病情比较轻，可以仅出现皮肤黏膜以及关节肌肉的损害，这类患者预后比较好，生存期也比较长。如果患者治疗不及时，或者已经出现了多种脏器的损害，患者的生存率是明显降低的。早期的诊断和合理有效的治疗，可以明显延缓患者的存活期，随着医疗水平的不断提高，狼疮患者的10年生存率已经达到了95%以上。
复诊起始治疗时，患者需要两周后来复诊，观察用药方案是否有副作用。
之后可以一个月复诊一次，每次需要做尿常规、血常规，检查药物是否损害肝脏、肾脏、造血系统，尿常规同时也可以监测患者是否出现狼疮性肾炎。
每3~6个月患者需要做一次免疫系统检查，如免疫球蛋白和补体、自身抗体检查等，监测红斑狼疮疾病的发展，如果抗dsDNA抗体滴度下降，补体C3值上升都代表疾病趋于好转。
饮食红斑狼疮患者应注意加强营养，多食新鲜蔬菜、水果，注意营养搭配。多吃富含维生素C的食物，降低血管通透性，可以减轻症状。
饮食调理无花果、油菜、芹菜、蘑菇、香菇等食材容易诱发或加重光敏感，菜花会加重脱发，海鲜容易引起过敏，菠菜会加重蛋白尿等，这些食材尽量少食用。
糖皮质激素是治疗狼疮的主要药物，长期服用容易出现高脂血症、高血压病、糖尿病、骨质疏松症，甚至股骨头坏死等副作用。因此在服用激素的过程中，尽量以清淡、易消化的饮食为主，肥腻之品尽量少用，提倡低糖或杂粮饮食，除药物钙剂以外，应多吃一些含钙较高食物，如海带、牛奶、芝麻酱等，这样可以减少上述副作用。
忌食保健品，如绞股蓝、冬虫夏草、紫河车、脐带、蜂王浆等，这些产品富含雌激素，容易影响免疫功能，诱发病情活动。
狼疮性肾炎患者，常出现贫血、低蛋白血症、水肿、蛋白尿、高血压等，对饮食要求就更高，尽量低盐饮食，适当补充优质高蛋白饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。
戒烟，吸烟会降低疾病治疗效果，增加患心血管疾病的风险。
护理红斑狼疮患者的护理要注意避光的环境，并在饮食上多增加营养，关节疼痛或水肿时不宜运动，待病情缓解后可适当运动。患者还需加强皮肤和口腔护理，切忌使用美容护肤品。
日常护理红斑狼疮患者应该避免日晒，阳光照射会导致红斑狼疮的加重，故外出时使用帽子、伞和防晒霜。同时还需要注意避免寒冷刺激，寒冷会导致雷诺现象的加重。
局部一定要注意皮疹的护理，避免抓挠皮损导致局部感染。
红斑狼疮的患者要保证愉悦的心情，遵医嘱规律服用药物治疗，一定注意不要自行停药。
预防红斑狼疮病因不明，建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。
早期筛查红斑狼疮的筛查主要包括血常规、尿常规和免疫初筛，提示和支持红斑狼疮的诊断，就应该再进一步检查，24小时尿蛋白、胸腹部彩超及CT。
预防措施日常要规律作息，均衡饮食，适当的进行体育锻炼，增强机体的免疫力。
注意避免感染，如细菌和病毒感染等。同时要避免阳光暴晒，做好防晒措施。
要学会调节情绪，避免不良情绪的影响。
异烟肼、氯丙嗪等药物不可随意滥用，需要遵医嘱严格使用，避免诱发红斑狼疮。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/325.html
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