血管炎
血管炎是指炎症细胞浸润血管壁及血管周围,同时伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症,又称脉管炎。血管炎的类型有很多,部分病因未明,目前已知的是过敏、病毒感染等,均可以导致血管炎。不同类型的血管炎预后也不尽相同,治疗时通常选择治疗原发疾病、消除过敏原、对症处理疼痛等症状。
就诊科室: 风湿免疫科 是否医保: 是 英文名称: vasculitis 疾病别称: 脉管炎 是否常见: 是 是否遗传: 否 并发疾病: 脑出血、心力衰竭 治疗周期: 长期间歇治疗 临床症状: 发热、乏力、关节肌肉疼痛、皮疹、皮肤破溃 好发人群: 过敏者、乙肝等病毒感染者、结缔组织病患者 常用药物: 泼尼松、阿司匹林、甲氧蝶呤 常用检查: 血小板计数、免疫抗体检测、血管超声检测 疾病分类变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎
主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉,通常由过敏引起的一组血管炎疾病,以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
血栓形成性血管炎
主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征。
淋巴细胞性血管炎
以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害。
肉芽肿性血管炎
为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征。
结节性多动脉炎
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂、无特异性。
血液成分异常性血管炎
由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。
结节性血管炎
一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病,主要有结节性血管炎、硬红斑。
病因血管炎的类型有很多,部分病因未明,目前已知的是过敏、病毒感染等均可以导致血管炎,同时与肿瘤、药物相关性的血管炎也时有出现。与免疫系统疾病相伴出现的血管炎也很常见。
主要病因感染
此种病因十分明确,感染了细菌、真菌、病毒等的人群有时会出现血管炎。
结缔组织病
系统性红斑狼疮、白塞病、类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿等风湿病的患者会有血管炎表现。
非炎性动脉性疾病
先天性主动脉缩窄、弹力纤维假黄瘤等也可导致血管炎。
其他
比如肿瘤、药物等方面可以引起血管炎。
诱发因素免疫力下降、药物以及吸烟、饮酒等不良生活方式,均可以诱发血管炎。
流行病学血管炎的发病与年龄、性别、种族、地域等方面有关,如白塞病延丝绸之路地域高发、多血管炎南欧常见,川崎病多见于5岁以下儿童。
好发人群过敏患者
如过敏性鼻炎、过敏性哮喘患者。
乙肝等病毒感染的患者
与病因相关,这类人群多会因感染乙肝等病毒而引发。
结缔组织病的患者
免疫系统出现异常,累计全身各个系统的全身性疾病有关。
症状血管炎的患者主要表现为多系统的损害,少数可有发热,一般同时伴有乏力、关节肌肉疼痛等症状。皮肤多型性的损害很多见,可以有红斑、丘疹等出现。部分会急性起病,伴有头痛,同时会有出血等症状。
典型症状肺部动脉
出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。
肾动脉
出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退。
胃肠表现
有时胃肠症状可能为血管炎的首发表现,血管炎累及胃肠,其中以小血管炎在临床上最为重要且多见,表现为腹痛、呕血、便血,病理显示肠壁灶状缺血和黏膜溃疡。当累及中等或大血管时,则可迅速引起肠梗阻、坏疽和穿孔。
心血管症状
出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
神经系统症状
因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍。
鼻咽部症状
在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状。
皮肤症状
很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。
伴随症状该病还会伴随有发热、乏力、盗汗、失眠、恶心等。
其他症状部分累及生殖系统小动脉,产生月经不调、睾丸痛等症状,往往容易误诊。
并发症脑出血
血管炎累及脑部血管,使血管脆性增大,易破裂出血。
心力衰竭
部分血管炎累及冠状动脉,引起心脏血供减少,产生心力衰竭。
就医部分血管炎患者出现发热、乏力、关节肌肉疼痛等症状,症状不典型,容易忽视,应当及时到风湿免疫科、血管外科就医,完善相关血管检查,明确诊断,及早排除血管炎,及早治疗患者获益较大。
就医指征当出现发热、乏力、关节肌肉疼痛、紫癜,应当及时就医,明确诊断。
当出现鼻出血、咯血时,应当及时就医,进行检查。
就诊科室大多患者优先考虑去风湿免疫科和血管外科就诊。
医生询问病情什么时候开始出现发热、皮疹、关节疼痛的?
目前还有什么症状?(如头昏、乏力,四肢凉、麻、痛,紫癜、咯血等)
既往是否有其他疾病?(如结缔组织病的病史)是否吸烟?
家人是否有类似的症状?
以前做过什么检查?
需要做的检查血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血、血小板暂时性降低、白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。
病理检查
其改变主要依据病变轻重、病程长短及当时取材情况。受累组织的活检是血管炎得以确诊的“金标准”,然而未见阳性发现的组织活检不能排除血管炎的诊断。
电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉,早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
血管造影及超声检查
造影检查对大、中血管病变者有极大帮助,超声属于非创伤性检查,宜于检查较浅表血管官腔的狭窄和管壁状况。
X线体层检查
在检查中有发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变的时候,需注意血管炎的出现。
脑积液检查
脑积液检查是通过微生物体的存在以及脑积液内细胞的异常增多,可以发现低糖和低氯,其会使脑髓液蛋白轻度的升高。当伴随着轻度淋巴细胞反应或出现中性的白细胞,这时主要进行对抗和抗体、凝血的时间和循环免疫复合物以及纤维蛋白测定检查。
诊断标准既往有感染、过敏、服药或结缔组织病的病史,并出现血管炎的典型症状,发热、乏力、关节肌肉疼痛、紫癜等。
血管超声检查结果异常;有结缔组织病相关的免疫球蛋白、补体、免疫抗体异常;患者血小板计数、炎性指标(ESR、CRP)异常等结果支持血管炎的诊断。
鉴别诊断过敏性紫癜
其多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状,通过辅助检查可以鉴别诊断。
下肢动脉硬化闭塞症
多发生于中老年人,有冠状动脉硬化、高血脂、高血压、糖尿病等病史。病变多累及大、中动脉,X线检查可见动脉壁钙化斑,呈广泛不规则狭窄和节段性闭塞。
糖尿病足
有糖尿病史及临床表现,并有动脉硬化,血糖升高,尿糖阳性。病变多发生在足尖、踝部,足底溃疡易出血,无疼痛。
多发性大动脉炎
多见于青年女性,病变累及多处大动脉。动脉造影可见主动脉及其主要分支开口处狭窄阻塞,活动期红细胞沉降率加快,免疫球蛋白升高。
治疗血管炎的治疗应从去除病因、消除过敏原并治疗基础疾病三个方面入手,以免疫抑制剂以及糖皮质激素联合治疗为主,通常需要长期服药维持治疗。病情严重时(如出现夹层动脉瘤)应及时寻求外科介入治疗。
治疗周期 该病情需要长期维持治疗。 药物治疗泼尼松
糖皮质激素,发挥其强大的抗炎作用。
阿司匹林
部分出血患者可以适当使用抗血小板聚集的药物,如阿司匹林是常用药物。
甲氧蝶呤
属慢作用抗风湿类药物,与糖皮质激素联合使用有助于缓解病情。
抗组胺药
主要用于有过敏史的血管炎患者。
生物制剂
近年来相继有肿瘤坏死因子拮抗剂、IL-6受体拮抗剂、抗CD20单克隆抗体等生物制剂治疗血管炎成功的报道。
手术治疗手术处理的基本原则
止血清创
用无损伤血管钳钳夹,或经血管断端插入Foeany导管并充盈球囊阻断血流。然后修剪已损伤且无活力的血管壁,清除血管腔内的血栓。
处理损伤血管
由于主干动、静脉结扎后,可能造成远端缺血或静脉回流障碍的后果,在病情和技术条件允许时,应积极争取修复。对于非主干动、静脉损伤,或病人处于严重休克,或重要器官功能衰竭不可能耐受血管重建术等情况下,可结扎损伤的血管。肢体的浅表静脉,膝或肘远侧动、静脉中某一支,颈外动、静脉和颈内静脉,骼内动、静脉等,结扎后不致,会造成不良后果。
损伤血管重建
侧壁缝合术
适用于创缘整齐的血管裂伤。
补片移植术
直接缝合可能造成管腔狭窄的,应取自体静脉或人工血管补片植入裂口扩大管腔。
端口吻合术
适用于经清创后血管缺损在 2cm 以内者。
血管移植术
清创处理后血管缺损较长的,可植入自体静脉的或人工血管。但在严重污染的创伤,应尽可能取用自体静脉。合并骨折时,如肢体处于严重缺血,宜先修复损伤血管;如果骨折极不稳定且无明显缺血症状时,则可先作骨骼的整复固定。术后观察及处理术后应严密观察血供情况,利用超声多普勒定期检测,可查出重建的血管是否通畅,如发现吻合口狭窄或远端血管阻塞,需立即予纠正。如出现肢体剧痛、明显肿胀,以及感觉和运动障碍,且有无法解释的发热和心率加快,提示肌间隔高压,应立即作深筋膜切开减压。术后常规应用抗生素预防感染,每隔 24~48小时观察创面,一旦发生感染,应早期引流,清除坏死组织。
预后不同分型的血管炎不尽相同,结缔组织病的血管炎预后较差,单纯感染引起的血管炎预后较好。部分患者可以治愈,积极治疗大多数患者并不影响远期寿命,通常依据病情控制情况选择1~3个月进行复查。
能否治愈血管炎患者积极配合治疗,部分可以治愈。
能活多久血管炎如治疗得当,则不影响患者的远期寿命。
复诊血管炎治疗刚开始,至少每1个月复查一次血管超声、免疫抗体等项目;达到治疗目标后可3个月复查一次。
饮食血管炎患者的饮食应当选择清淡易消化的食物,并避免加重过敏反应以及避免过重的胃肠道负担。
饮食调理不应食用辛辣、易于过敏的食物,戒酒、多饮水。
初期部分胃肠道反应过重的患者,可适当禁食。
部分疼痛明显的患者忌吃生、冷、硬、难消化的食物。
护理血管炎患者要注意保持皮肤的清洁、干燥,避免磕碰、搔刮,防止感染。对疾病的治疗要持乐观态度,遵医嘱按时服药,生活作息规律,并保持心情愉快。
日常护理肢体疼痛明显时注意休息,避免过度行走、运动,长期卧床者及时翻身拍背,避免压疮。
尽量穿透气的棉质服饰,以免加重病情。
病情监测可定期应用血管超声进行血管检测,明确患者病情变化,及时调整治疗方案。
心理护理血管炎患者要放松心情,学会转移注意力来调整心情,不要过分紧张。
特殊注意事项血管炎患者应避免使用容易引起过敏性紫癜的药物,比如青霉素、磺胺类药物等。
预防目前对于血管炎的预防只是当既往有感染以及结缔组织病的病史时,应当注意是否出现肢体的疼痛等症状,并及时就医,避免耽误治疗出现血管炎。或者出现全身性身体不适时,应当及时就医,明确诊断。另外,还要注意有健康的生活方式,且要保持好的心情。
早期筛查当出现发热、乏力、关节肌肉疼痛、紫癜时,应当及时就医,并明确既往病史,可行血管超声诊断。
预防措施血管炎的病因比较复杂,目前病因尚不明确,因此无法实现有效预防,注意合理膳食,宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐,定时定量进餐,及时治疗原发病、控制过敏、控制感染可能会减少病情的发作。
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