腹膜间皮瘤
腹膜间皮瘤为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤，壁层腹膜及脏层腹膜皆可发生。其发病机制目前尚不明确，考虑与石棉粉尘接触有关，患者主要表现为腹胀、腹痛、腹水、腹部包块等。此病比较少见，大多起病隐匿，缺乏特征性的临床表现，早期诊断困难，多于手术后病理才能确诊，预后一般较差。
根据肿瘤的生长方式和大体形态分类
弥漫性腹膜间皮瘤
大多数为恶性肿瘤，肿瘤组织多为灰白色，呈众多斑块或小结节，可以覆盖在腹膜的壁层或脏层上，组织可有出血及坏死情况。肿瘤组织可侵人肠管或肝脏，但是很少侵人脏器的深部，大网膜可以完全被肿瘤组织代替，肠管可发生粘连，腹腔内有渗出液，甚至血性腹水。
局限性腹膜间皮瘤
其与弥漫性腹膜间皮瘤不同，一般多为良性肿瘤，瘤组织呈斑块状或结节状位于脏层或腹膜壁层，呈灰白色，界限清楚，质地较硬，很少发生出血及坏死情况。
根据组织学分类
纤维性间皮瘤
该类型多见于局限性间皮瘤中，细胞多由梭形细胞组成，可伴有多少不等的胶原纤维。
上皮样间皮瘤
最多见于弥漫性间皮瘤中，该类型中的瘤细胞呈立方形或多角形，常有脉管状或乳头状结构，且瘤细胞大小不一，呈实性，为结缔组织所包绕。
混合性间皮瘤
又称双向分化的间皮瘤，在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮两种成分，该类型中的瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤。
病因目前腹膜间皮瘤的病因未明，流行病学研究发现石棉接触可发生此病，主要是由于石棉引起多种细胞信号通路异常所致。
主要病因普遍认为，石棉粉尘是恶性腹膜间皮瘤的致病因素，90%间皮瘤患者有石棉接触史，潜伏期可长达25~70年。
此外，猿猴病毒SV40感染、接受外部辐射、慢性腹膜炎等也可能是本病的促发因素。
遗传因素，如家族性间皮瘤的发生以遗传相关，有家族史患者患病率增高。
腹膜间皮瘤是少见肿瘤，其中的恶性腹膜间皮瘤属临床少见肿瘤，发病率男性约50~300/万，女性约20~200/万，约占所有间皮瘤的12.5%~25%，占全部恶性肿瘤的0.03%，以40~70岁多见，中位年龄65~69岁，多见于男性。
好发人群长期接触石棉的人群。
有慢性腹膜炎的病史，并且反复发作的人群。
有腹膜间皮瘤家族性遗传病的人群。
症状腹膜间皮瘤起病隐匿，常以非特异性消化道症状为主要表现，一旦有症状多为晚期。最常见的症状为腹胀和腹痛，由原发肿瘤及腹水引起，可伴恶心、呕吐、腹泻、乏力、发热、贫血、体重下降等。
典型症状腹痛
病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛，腹痛的时间长短不一，有时反复发作。
腹胀
可有程度不同的腹胀，其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。
腹部肿块
腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速。
腹水
以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为浆液性，淡黄清亮，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。
其他症状腹膜间皮瘤能沿腹膜表面扩散，形成板状物或相互融合形成灰白色或暗红色的瘤块，覆盖在壁层腹膜及腹腔器官表面，从而引起肠道功能障碍，导致排气排便减少或者消失等症状。部分由原发性肿瘤导致者，可出现恶心、呕吐、食欲差、乏力等表现。另外，腹膜间皮瘤能种植转移、局部浸润、淋巴及血行转移，偶发生骨、脑转移，腹腔外转移率可达50%，也可以引起多种症状。
并发症肠梗阻
分为完全性和不完全性肠梗阻两大类。肿瘤沿着腹膜表面扩散，在壁层腹膜及腹腔器官表面形成瘤块，从而导致肠道功能障碍，出现癌性肠梗阻，主要表现为腹痛、腹胀、呕吐、停止或者自肛门排气排便减少等。
肠穿孔
肿瘤细胞侵犯肠壁引发，起病急骤，多为剧烈的腹部疼痛，伴有恶心、呕吐、寒战、高热等临床表现。
就医若患者出现典型的腹胀、腹痛症状以及既往石棉接触史等，应及时就医，医生需综合患者的既往病史、临床症状及体征、影像学、病理检查结果为患者诊断。
就医指征对于有长期石棉接触史的人群，出现腹胀、腹痛等表现，应及时就医。
患者突发剧痛、高热、休克等症状时，可能导致了肠梗阻、肠穿孔等并发症，应立即去医院就诊。
就诊科室大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。对于局限型腹膜间皮瘤，可以考虑去普外科行手术治疗。
若患者出现其他严重不适反应或并发症，如肠梗阻等，可到相应科室就诊，如普外科等。
医生询问病情从开始出现不适到现在已经多久了？
是否有腹部疼痛、腹胀、腹泻、发热、体重减轻等症状？
家族中有无类似的情况？
有无石棉接触史、放射线辐射史等？
是否去医院就医治疗过？治疗效果如何？
腹部超声
能发现腹水、腹块，有时甚至能提示肿瘤的组织来源。可以发现脏层腹膜、壁层腹膜及大网膜的不规则增厚，可呈弥漫性增厚或结节样增厚。
全腹部加强CT
可显示原发肿瘤是否有侵犯周围组织或远处转移的现象。常见的征象为腹水、腹膜增厚或腹部肿块，当网膜或肠系膜受累时可见弥漫性、不规则结节状增厚。
PET-CT检查
可明确是否有淋巴结转移，还可评估临床分期，有利于鉴别原发肿瘤的良恶性。
腹膜穿刺活检
可在B超或CT引导下进行，简便易行、创伤性小、敏感性及特异性高，对大量腹水、身体状态差不能耐受手术探查者可首选，是确诊检查。
腹腔镜检及剖腹检查
腹腔镜检及剖腹检查是目前诊断腹膜间皮瘤的主要手段，是确诊检查，可以直接观察病变及周围器官受累情况。
其他检查
腹水细胞学检查有助于诊断，血清、腹水透明质酸和糖类抗原CA125升高亦有诊断价值。
诊断标准有腹膜间皮瘤的临床表现，例如不明原因的腹块、腹痛及腹水等，并且有石棉接触史。
超声、CT或者MRI发现腹膜增厚或者腹水、腹部肿块等。
腹膜组织病理学证实为上皮样型、肉瘤样型或者混合型间皮瘤。
部分患者血清CA125水平升高。
鉴别诊断腹膜结核
多发于儿童或者青壮年，主要表现为发热、乏力、盗汗、体重下降，腹部揉面感为其特征性体征，CT示腹膜粟粒状结节。腹膜间皮瘤无腹部揉面感，多为腹痛、腹胀等表现，由此可以鉴别。
原发性腹膜癌
多见于中老年女性，临床腹胀、腹痛为主，多没有发热，CT显示腹膜饼状增厚，多伴有大量积液，腹膜间皮瘤CT检查可显示不规则结节状增厚，由此可鉴别。
治疗由于该病罕见且对本病缺乏有效的治疗手段，至今尚未形成最佳和有效的治疗共识，现在临床一般根据病变范围分期，选择个体化治疗方法。一般有手术、放疗、化疗及几种治疗手段联合等方式，现多采用综合治疗。
治疗周期 良性腹膜间皮瘤经过手术可以临床治愈，一般需要2~3周时间治疗。恶性腹膜间皮瘤，目前多数病例尚不能治愈，需要长期间歇性治疗。 药物治疗恶性腹膜间皮瘤对化学药物具有中度敏感性，化疗方式可分为全身化疗和局部化疗两种。常用化疗药物有培美曲塞、顺铂、氟尿嘧啶、丝裂霉素等。目前国际公认疗效较好的方式是培美曲塞联合铂类(顺铂或卡铂)的化疗方案。单独静脉化疗不仅完全缓解率低、并发症多，且很容易复发，故目前多主张联合用药，尤其是手术与化疗的联合。因腹膜间皮瘤易腹腔内广泛转移的特点，原则上在无手术禁忌症的情况下应尽早行腹腔减瘤术治疗，并在术中行腹腔内温热灌注化疗，依化疗药物的不同，持续时间为30分钟、60分钟或90分钟。
手术治疗腹腔减瘤术
Ⅰ期和Ⅱ期的患者应优先考虑此手术，按照肿瘤分布的位置，尽可能去除可见的肿瘤。单纯手术对于本病的治愈率偏低，且易产生严重并发症。
腹膜剥脱术
适用于缓解病变范围广，无法行手术的患者。最多需要多达六种腹膜剥离手术，包括右上腹部象限腹膜剥离术、巨大子宫切除术、左上腹部腹膜剥离术、小网膜切除术-胆囊切除术与剥离网膜囊肿、盆腔腹膜切除术与袖状切除乙状结肠切除术，以达到所有腹内表面肿瘤得到切除或剥离。
放射治疗放射治疗也是恶性腹膜间皮瘤的治疗手段，放疗方式含腹腔内注射放射性同位素P进行内照射和外照射，由于恶性腹膜间皮瘤对放疗欠缺敏感性，且并发症多等原因，临床上较少应用。
营养治疗营养治疗主要应用于恶性腹膜间皮瘤的患者，对于晚期患者给予补充白蛋白等最佳的营养支持治疗。
其他治疗免疫疗法
免疫系统与恶性腹膜间皮瘤的发生、发展有关，为免疫治疗提供了可能。另外，白细胞介素2(IL-2)和干扰素(IFN)具有增强免疫细胞的功能，在不损伤正常细胞的情况下，能抑制肿瘤细胞，可成为恶性腹膜间皮瘤新的治疗选择。
预后腹膜间皮瘤的预后主要与其性质、发现时间以及是否积极治疗等有关。恶性腹膜间皮瘤总体预后很差，确诊后平均中位生存期为一年，主要死因为恶病质或肠梗阻。经过完全减瘤术及腹腔灌注化学疗法后可明显提高治愈率，统计发现男性患者、肿瘤远处转移、淋巴结转移者预后差。肿瘤恶性度高，病变进展迅速，治疗后极容易复发，多数患者生存时间短。
能否治愈良性腹膜间皮瘤根治术后可达临床治愈。恶性腹膜间皮瘤为恶性肿瘤，目前多数病例尚不能治愈。
能活多久恶性腹膜间皮瘤恶性程度高、进展快、预后差，如不干预，中位生存期在1年左右。弥漫性腹膜间皮瘤，经过积极治疗，部分患者生存期达5年以上。
复诊根治性切除术后的良性腹膜间皮瘤(发生率极低)，术后每年复诊一次即可。对于恶性腹膜间皮瘤术后患者，接受化疗等治疗的患者，一般每两个治疗周期后复诊一次，评估疗效。治疗结束后也要密切随诊，第一年应每2~3个月复诊一次，以后每半年一次至少随访三年，之后每年随访一次，至少随访五年。
饮食腹膜间皮瘤患者需合理饮食，补充人体必须的有机营养物质，这样才能恢复自身的免疫力，进而抵抗疾病。
饮食调理注意高纤维素饮食，例如增加蔬菜、水果的摄入量。
为增强机体自身免疫力，多食富含胡萝卜素、维生素C、叶酸、微量元素硒等食品。
多吃对去除石棉粉尘有益的食物，如猪血、海带、白萝卜等。
对于手术治疗患者，术后要遵医嘱调整饮食，从禁食到流质食物再到半流质食物，再逐渐恢复正常饮食。
护理做好患者手术后的护理工作，帮助患者克服身患肿瘤的恐惧、迷茫等不良情绪。注意补充白蛋白等，从而加强营养支持，做好化疗、免疫药物治疗期间的毒副作用观察及处理。
日常护理晚期患者常常卧床，家属协助患者多翻身，预防褥疮等情况发生。
对于大量腹腔积液的患者，衣裤要宽松。
化疗患者尽量避免去人群密集的场所，外出必要时可以佩戴口罩，避免感染病毒。
平时注意避免身体磕碰，以免造成损伤不易愈合。
腹膜间皮瘤患者通过超声、CT或者MRI检查监测肿瘤是否复发及转移。检测血CA125水平，可以准确发现肿瘤的早期病变，了解病变进展，指导治疗，并对判断预后也有着重要作用。必要时，PET-CT检查可以明确良恶性病变的分化、分期，并对治疗进行预测。另外，要注意观察是否有急性腹痛、下肢肿胀、大汗淋漓等表现，需要第一时间就医，以免造成严重后果。
心理护理恶性肿瘤患者获知得病之后都会绝望、消极，而且本病需要多次化疗，会给患者及家属带来较大得心理压力和经济负担。建议患者和家属多与医生沟通交流，了解疾病及治疗相关知识，疏解自身的心理负担。另外，家属需要鼓励患者积极治疗，避免恐惧，树立战胜疾病的信心，以尽量延长生存期。
预防由于约80％的恶性腹膜间皮瘤患者有石棉接触史，因此做好防护，避免暴露于石棉是有效的预防方法。
早期筛查对于有石棉接触史、家族有腹膜间皮瘤遗传病史等高危人群，宜及早开始进行肿瘤的早筛。
预防措施做好安全防护，避免长期暴露于石棉粉尘或者外辐射的环境中。
规律作息、合理饮食，增强机体的自身免疫力，尤其是体质情况差的老年人。
积极防治猿猴病毒，慢性炎症患者也需要积极就医治疗，避免炎症刺激。
定期进行体检，尤其是平时有腹胀、腹部不适患者，需要及早发现异常。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/381.html
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