海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。海绵状血管畸形的血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在黏膜下、肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有严重失血的危险。
就诊科室: 血管外科、神经外科、急诊科 是否医保: 是 英文名称: cavernous hemangioma 疾病别称: 静脉畸形、海绵状血管畸形 是否常见: 是 是否遗传: 具有遗传相关性 并发疾病: 神经功能障碍、严重出血、血管肉瘤、残疾 治疗周期: 长期持续性治疗 临床症状: 癫痫、颅内出血、神经功能障碍、头痛 好发人群: 妊娠期女性、服用雌激素者、家人患有海绵状血管瘤者 常用药物: 普萘洛尔软膏、泼尼松龙 常用检查: 体格检查、CT扫描检查、血管造影检查、病理学检查、MRI检查、超声检查、多普勒检查、脑电图检查、PET-CT检查 疾病分类毛细血管型血管瘤
肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块,与皮肤表面平齐或稍隆起,边界清楚、形状不规则、大小不等,以手指压迫肿瘤时颜色褪去,压力解除后颜色恢复。
蔓状血管瘤
主要由扩张的动脉与静脉吻合而成,肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓,扪之有博动感与震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,上述之搏动及杂音消失。
病因海绵状血管瘤的病因很多,主要与遗传、内分泌、环境及食物因素有关,好发于20~50岁的青壮年,其中常规放疗、外伤均可诱发。
主要病因遗传因素
近年来研究证明,部分海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病。
内分泌因素
妇女在怀孕期间,口服药物刺激导致胚胎3个月内血管网异常增生扩张,比如因为某些疾病因素而使用过一些激素类的药物,所以造成雌性激素水平增高。
环境污染及食物因素
如果经常吃一些人工养殖的海鲜、肉类食品等,会加大血管瘤出现的风险。人工养殖饲料大部分都含有雌激素,即人们通常理解的避孕药物,激素的作用可以使动物成熟的周期减短。
外伤因素
有研究者认为头部放射治疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管反应,均有可能诱发海绵状血管瘤。
诱发因素常规放疗
接触放射线环境或者做常规放射检查,均可诱发海绵状血管瘤。
外伤
外伤、手术以及出血后血管性反应,均可诱发海绵状血管瘤。
流行病学海绵状血管瘤可发生于任何年龄,以20~50岁多见。几乎全身任何部位都可以发生,以四肢、面颈部、躯干较常见,骨骼、肝、脾、胃肠和其他内脏亦可生长海绵状血管瘤,消化道血管瘤少见,占小肠良性肿瘤7%~10%,症状以便血最多,占66%,腹痛占19%。
好发人群妊娠期女性
由于妊娠期的女性会存在激素水平不稳定的现象,从而会引发海绵状血管瘤。
服用雌激素者
长期服用雌激素一般都会使激素水平直接上升,引起机体的分泌异常,最终导致海绵状血管瘤。
家族遗传病史者
家人有患海绵状血管瘤的人,符合常染色体显性遗传方式。
静脉畸形者
血管组织发育异常或畸形的人,容易发生海绵状血管瘤。
症状根据病变部位不同,所引发的并发症不尽相同。颅内海绵状血管瘤的临床表现依次为癫痫、颅内出血、神经功能障碍和头痛,有的患者无任何症状,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则会引起相应临床症状。
典型症状癫痫
癫痫为颅内海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,还有男性患者癫痫发生率较高,一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。
颅内出血
几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少。女性,尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。
局灶性神经症状
症状取决于病灶部位和体积,经核磁共振检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。
头痛
占全部病例的11%~44%,轻度头痛可能为惟一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,部分无症状患者在半年至两年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。
其他症状面部毁容
海绵状血管瘤有增长的倾向,体积可以长到很大,严重破坏邻近组织的周围组织,使之变形甚至破坏致残,在面部引起面部畸形或毁容。
消化道症状
当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时,可引起上腹部不适,出现腹胀、腹痛、恶心等症状,严重时导致脾胃等正常器官发生变形,破坏其功能形态。
并发症神经功能障碍
由于脑部海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应所导致,常会表现为口吃、表达不灵敏等症状。
面容问题
位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤,还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。
严重出血
外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。
血管肉瘤
少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。
残疾
海绵状血管瘤在四肢,引起患肢肿胀、畸形甚至侵犯关节,引起功能障碍等后天残疾。同时,在四肢可引起肌肉萎缩,使患肢比正常肢体小。
就医当患者出现轻微头痛或者癫痫时,应及时去医院就诊,如实向大夫提供自身病情以及是否有家族史,以方便医生更快更准确的判断病因,及时治疗。
就医指征患者出现轻微头痛,应及时就医,应在医生的指导下进一步检查。
患者出现癫痫,应及时就医。
当出现出血或者昏迷的时候应立即就医。
就诊科室优先考虑去血管外科就诊。
如果出现癫痫及局灶性神经症状,应及时去神经外科就诊。
如果出现颅内大量出血造成神经功能障碍,应立即去急诊科就诊。
医生询问病情这种癫痫发作多长时间了?
现在手脚麻利吗?
家里人有过类似病史吗?
之前做过什么检查吗?
之前用过什么药物?
需要做的检查体格检查
医生根据海绵状血管瘤发生部位来判断它的种类,对其进行触诊。
影像学检查
CT扫描检查
CT对于海绵状血管瘤的准确定位,肿瘤的数目及引发的各种病变等都有着很精确的检查。在CT显示下肿瘤呈圆形、椭圆形或梨形,其边界清楚、圆滑、内密度均质、密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现钙质沉着。
MRI检查
对于颅内的海绵状血管瘤首选MRI检查,该项检查技术可明确看出血管瘤病变的位置、范围、边界和及组织结构的分布,在这方面MRI优于CT。
超声检查
超声技术是检查海绵状血管瘤准确度较高的一种,大部分的医生通过该项检查可以准确无误的对血管瘤的肿瘤组织做出诊断。海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕、边界清楚、圆滑,内回声多而强且分布均匀,中等度声衰减。
多普勒检查
多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故。脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即静脉血流频谱,因血窦属于静脉的性质,在血流速度一致上可以看出来。
血管造影检查
除可以帮助诊断外,还能判断肿瘤的范围以及与周围组织的关系,对于血管瘤的手术治疗有重要的指导价值。
病理学检查
取发病部位组织病理,判断可发现其由小静脉和脂肪组织组成;多数生长在皮下组织内,少数在肌肉或者内脏;皮肤表面正常或青紫色。
脑电图检查
在手术前应进行脑电图检查,以明确癫痫具体是哪一个海绵状血管瘤引起。
PET-CT
利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像,可用于脑肿瘤和海绵状血管瘤的鉴别检查,脑肿瘤对放射性核素的吸收程度很高,而海绵状血管瘤的吸收度很低。
诊断标准根据发病历史及临床特征,通常可以诊断,常见诊断依据如下:
出生时即出现,病情随年龄而增长。
隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红色,压之可缩小,去压后恢复原状。
无自觉症状, 好发于颜面、颈及头部。
组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静脉。
构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象,血管内皮细胞无异常增殖。
鉴别诊断脑膜瘤
起源于硬膜的海绵状血管瘤核磁平扫和强化信号特点均与之相似,鉴别困难。但脑膜瘤强化常有“脑膜尾征”,可通过辅助检查来进一步诊断。
鲜红斑痣
又称葡萄酒色斑,是无数扩张的毛细血管所组成、较扁平、少隆起的斑块,属于先天性毛细血管畸形。而海绵状血管瘤多表现为隆起斑块,压之颜色褪去,解压颜色恢复。
草莓状血管瘤
又叫做毛细血管瘤、单纯血管瘤,是最常见的血管瘤类型,为真皮层毛细血管内皮异常增生所形成的良性肿瘤,应通过辅助检查来与海绵状血管瘤鉴别诊断。
治疗海绵状血管瘤手术治疗原则为局限者可全部切除,范围广者可部分切除。再结合硬化剂局部注射和铜针留置方法来共同治疗,其他激光疗法和压迫疗法也可获得不错的疗效。
治疗周期 部分海绵状血管瘤为遗传因素导致,需长期持续性治疗。 保守治疗对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤,可以随访,不予治疗。建议使用MRI(磁共振成像6个月复查一次),如果病情稳定则以后每年复查一次。
药物治疗普萘洛尔软膏
涂于瘤体表面每天1~2次,半年左右瘤体颜色完全消退,甚至逐渐萎缩,达到最终治疗的目的,孕妇及婴幼儿慎用。
泼尼松龙
其属于皮质类固醇药,通过口服或者药膏注射在血管瘤局部周围,能够起到抑制血管瘤继续增长,达到逐渐萎缩治愈的目的,不良反应与用药疗程、剂量、用药及给药途径有密切关系。
手术治疗对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。为减少术中出血,海绵状血管瘤瘤体巨大,范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法,使瘤体缩小后再行手术。
物理治疗激光治疗
由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好。而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差,治疗时要配用冷却头。
其他治疗包扎压迫疗法
广泛累及肢体的海绵状血管瘤,往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例,可姑息的采用压迫疗法,即用弹力绷带长期包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。
硬化剂局部注射
常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠 、中药制剂等,均有相似结果。该治疗操作简易, 设备要求低, 故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意 ,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。 硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。
预后海绵状血管瘤属于良性肿瘤,积极治疗预后一般较好。但位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤,如果不积极治疗,可能会导致相应的视力、语言、吞咽 、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃,有引发严重出血的危险,少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。
能否治愈海绵状血管瘤是良性肿瘤,一般可以完全治愈的,也有的血管瘤病变不好治疗,容易复发。
能活多久海绵状血管瘤处于非致命,可手术切除部位,切除后对寿命的影响较小。但是如果血管瘤发生在延髓、脑干等特殊部位,则需引起重视,因该类患者发生反复出血。
后遗症切除海绵状血管瘤后眶内组织可内陷导致眼眶凹陷、复视等后遗症,但大多患者可逐渐恢复正常。
复诊海绵状血管瘤手术后都需要到医院进行复查,一般是3~6个月,所以患者可以去做颅脑和磁共振检查。一旦出现血管瘤增大或者有其他方面症状,可以选择微创手术进行治疗。
饮食海绵状血管瘤患者要营养饮食,尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性食物。
饮食调理宜多吃营养丰富、好吸收、消化的食物,口味清淡,多吃新鲜蔬菜、瓜果,如豆类、蘑菇。
宜吃猪肉、鸭肉,少吃牛羊肉、鸡肉、鱼、虾、辣椒等食物。
宜多食维生素C的新鲜水果、蔬菜,还有鱼类、肉类、豆制品及乳制品,保持大便通畅,可适当多喝酸奶、蘑菇汤、海带汤、黄花鱼汤等。
忌吃煎炸、熏烤的食物,还有忌味重、辛辣、粗糙的食物,忌烟、酒。
护理海绵状血管瘤日常生活中应防止碰撞、挠抓,注意保持局部干燥、清洁、卫生,防止感染。发于四肢的患者应注意避免过久站立和过强体力劳动,注意休息。
日常护理注意清洁、卫生,养成良好的生活习惯。
避免过久站立和过强体力劳动,可以适当多运动。
养成良好的作息习惯,注意保持充足的睡眠。
需要提供安静、舒适的环境,协助视力差者进行生活护理。
特殊注意事项部分海绵状血管瘤容易复发,应定期复查 ,一旦发现异常,及时治疗。
遵从医嘱服用相关药物,严密观察不良反应,以便及时向医生反应,也便于停药或更改药物。
预防海绵状血管瘤预防方法是养成规律的生活习惯,多注意休息,保持良好的心态,乐观的情绪。同时,要注意合理饮食,均衡营养。
早期筛查海绵状血管瘤大多是一种先天性疾病,可每年定时体检,需进行MRI、CT等检查项目。
预防措施养成规律的生活习惯,尤其是妊娠期妇女,不能经常熬夜,也不要让自己的身体过于疲惫,否则在胎儿出生时很容易出现海绵状血管瘤。
保持良好的心态,乐观的情绪,海绵状血管瘤是一种先天性、血管性疾病,要想很好的预防该疾病的发生,应注意精神的调养。
妊娠期的女性要养成合理的饮食习惯,同时可以多吃新鲜的蔬菜和水果,及时补充自身所需的蛋白质和维生素,一定要多喝水。主要是以清淡为主,少吃油腻性和刺激性的食物,以免对身体造成不良影响。
参考文献
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