听神经瘤
听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,多见于成年人。高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,无明显性别差异。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。治疗上,目前暂无有效药物,其方式主要包以手术治疗为主,也可行放射治疗。若有听神经瘤家族史者,建议做好遗传咨询,降低后代的发病率。
就诊科室: 神经外科、耳鼻喉科 是否医保: 是 英文名称: Acoustic neuroma 疾病别称: 听神经鞘瘤 是否常见: 否 是否遗传: 否 并发疾病: 面神经麻痹、脑脊液漏 治疗周期: 短期治疗 临床症状: 单侧缓慢进行性听力下降、耳鸣、面部抽搐、头痛、面瘫 好发人群: 30~50岁的人群 鉴别诊断: 脑膜瘤、表皮样囊肿、三叉神经瘤 常用检查: 头颅CT检查、听力检查、前庭功能检查 疾病分类散发性听神经瘤
此种肿瘤为单侧孤立性,种类多发,多见于成年人,约占听神经瘤的95%,病因未明。
神经纤维瘤病Ⅱ型
双侧发病,为基因遗传性疾病,发病年龄较早。
病因听神经瘤病因不详,可能与基因失活有关,多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底。听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经。
主要病因散发性听神经瘤
听神经瘤多数为这种类型,病因未明。
神经纤维瘤病Ⅱ型
为常染色体显性遗传的疾病,主要表现为双侧听神经瘤,以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征。NF12为抑癌基因,部分患者此基因失活,可能与本病的发生有关。
诱发因素不良的生活习惯
抽烟饮酒等,长期熬夜。
生活压力过大
长期处于压力过大的状态下,自己不会调节。
情绪不良
长期焦虑抑郁等不良状态会影响患者。
流行病学听神经瘤是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80%~95%。好发于30~50岁,20岁以下者较少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,无明显性别差异。
好发人群30~50岁的人群,无性别差异,男女发病率相当,具体原因不详。
症状听神经瘤随着瘤体逐渐增大会出现逐渐加重的症状,早期仅有耳部不适,如耳鸣、听力减退甚至耳聋。随后会出现周围性面瘫的表现,随着肿瘤体积逐渐增大,造成脑脊液循环不畅、颅内压增高的典型表现。
典型症状进行性听力减退和耳鸣,少数以突聋为首发症状,约10%以眩晕为首发症状,因前庭功能代偿而眩晕逐渐消失。
较早出现三叉神经受损,同侧面部麻木、角膜反射减弱或消失。
头晕、持久不太不稳,较晚期出现头痛、面瘫、多颅神经受损及小脑功能障碍。
晚期可出现颅高压症状及脑干受压症状。
早期症状耳鸣、听力减退及眩晕,肿瘤体积小时,出现一侧不适,少数患者时间稍长后才出现耳聋。
中期症状肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐或有轻度周围性面瘫。患者的痛觉甚至触觉会逐渐消失,其他还包括眼角膜的反射能力减弱,以及咀嚼能力出现萎缩降低的现象。
晚期症状颅内压增高、肿瘤持续增大引起脑脊液循环不畅,造成头痛、呕吐以及视乳头水肿等。
若肿瘤体积增大,对患者的脑干有一定压迫,甚至对小脑和颅内神经都会造成影响,会导致交叉性质的偏瘫。具体反应就是声音嘶哑、发音困难、饮食困难等,此外还有继发性神经萎缩等问题。
其他症状泪腺分泌减少
肿瘤体积增大,压迫面神经以及三叉神经,影响泪腺分泌。
交叉性偏瘫及偏身感觉障碍
肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经。
并发症面神经麻痹
听神经瘤生长时压迫面神经,造成面神经麻痹。
脑脊液漏
听神经瘤手术治疗后易并发脑脊液漏,多数患者出现感染、头痛等症状。
颅内出血
是术后较为严重的并发症,患者主要表现为淡漠、嗜睡,严重者可出现昏迷。
就医听神经瘤早期仅仅表现为耳鸣等,不影响生活工作时往往被忽略,而症状明显时往往已经影响脑脊液循环。对于有疑似听神经瘤临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断,优先去耳鼻喉科就诊。通常要和脑血管疾病、脑膜瘤、表皮样囊肿、三叉神经瘤相鉴别。
就医指征出现听力下降的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
出现面瘫等症状应及时就医。
出现头痛、呕吐、偏瘫等情况应立即就医。
就诊科室优先考虑去耳鼻喉科就诊。
出现面瘫、肢体功能障碍等症状去神经外科就诊。
医生询问病情今年年龄多大了?
出现耳鸣、听力减退等症状多久了?
是否会有泪腺分泌、面部麻木等症状?
做过什么检查?
最早出现不适的症状有哪些?
需要做的检查头颅CT检查
头颅CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。
听力检查
听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。第Ⅰ型属正常或中耳疾病,第Ⅱ型为耳蜗听力丧失,第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。
前庭神经功能检查
听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭功能损害现象,反应完全消失或部分消失,这是诊断听神经瘤的常用方法。
MRI检查
该检查可显示内听道内的微小听神经瘤,有利于疾病的诊断。
诊断标准出现听神经瘤的典型表现,如耳鸣、耳聋、面瘫、头痛以及呕吐等。
头颅CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像,听力检测以及前庭功能检查出现异常。
鉴别诊断脑血管疾病
部分脑血管疾病会出现面瘫、脑脊液循环不畅等情况,通常行头颅CT即可明确诊断。
脑膜瘤
脑膜瘤不累计内听道,多数可以通过CT检查进行确诊,CT平扫呈现略高密度影,增强扫描出现强化等症状。
表皮样囊肿
常为分叶状或不规则状,有“见缝就钻”的特点,CT平扫多为低密度,MRI上呈长T1长T2信号,增强扫描多无明显强化,通常根据病理特征可鉴别。
三叉神经瘤
首发的临床表现为三叉神经痛、面部麻木、咀嚼肌萎缩,影像学检查可见岩尖骨质吸收或破坏,内听道无改变,肿瘤可跨颅中、后窝生长呈哑铃状,通过影像学检查可进行鉴别。
面神经瘤
该病起源于面神经,主要位于内耳道的前上象限,其所处位置可见骨质被破坏,形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块,但听神经瘤不会累及面神经管迷路段。两者在MRI上的信号强度及强化方式一致,其鉴别较为困难。
治疗听神经瘤属于良性疾病,早发现、早诊断、早治疗对于患者预后十分重要,听神经瘤位于颅内,延误治疗肿瘤过大,手术难度较高,对患者日后基本生活影响较大,治疗包括手术治疗以及立体定向放射治疗。
治疗周期 听神经瘤通常需要进行短期治疗。 药物治疗听神经瘤以手术或放射治疗为主,暂无药物治疗。
手术治疗听神经瘤首选手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。
放射治疗随着CT和MRI等影像学技术的发展,使得听神经瘤的定位、定性诊断更加准确。为立体定向放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障,肿瘤控制率高,并发症少。在保留听力、减少面神经损伤方面具有一定优势。
预后听神经瘤属于良性疾病,及时治疗预后较好,大部分可以完全治愈,不影响患者远期寿命。但是听神经瘤位于颅内,不进行及时有效的治疗可能会影响患者预后,影响患者的日常生活。
能否治愈大部分患者通过积极有效的治疗,可以治愈。
能活多久听神经瘤不影响患者的远期寿命,听神经瘤手术成功几率大,术后不会减少正常寿命。
后遗症听神经瘤放射治疗伤及颅内神经,影响患者肢体活动,造成偏瘫等。
听神经瘤手术时伤及听神经影响患者听力,有可能会造成耳聋。
复诊听神经瘤患者术后3~6个月定期复查头颅CT,明确疾病是否复发。
饮食听神经瘤的患者无特殊饮食禁忌,合理营养物质分配,合理餐次分配,注意营养均衡即可。
饮食调理避免油腻油炸等食物的过度食用,饮食要以清淡为主。
多吃蔬菜水果,苹果、梨和绿色蔬菜等。
注意健康的生活方式,早睡早起,多饮水,对舒缓咽喉部不适很有好处。
护理患者要注意不要过分紧张,注意休息,早睡早起不要熬夜,并注意保持健康的生活方式,戒烟戒酒,多喝水,多运动。
日常护理患有此类疾病的患者需要保持良好的心情,不要过分紧张。
患者在生活中注意休息,不要过度劳累。
术后建议高热量、高蛋白、高维生素饮食,还要多食用新鲜的蔬菜或果汁。
为了避免伤口的感染,一般术后1个月以后再洗头。
心理护理患者要放松心情,及时调整自己的心态,学会转移注意力来调整心情,不要过分紧张。
特殊注意事项听神经瘤为良性肿瘤,造成的症状为肿瘤的压迫症状,但是手术风险过高,不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种并发症。
预防听神经瘤病因不详,可能与基因失活有关,目前无特殊预防方法。改变患者生活习惯,健康生活并保持心情开朗,可能对疾病的预防有所帮助。
早期筛查需要患者家属及患者注意自身的耳部不适,及时发现是否有耳鸣、听力下降等情况,并及时就医,明确耳部不适的原因,发挥预防的作用。
预防措施保持健康的生活习惯,注意劳逸结合,不要熬夜。
心情开朗,出现负面情绪时及时调整。
积极参加体育运动,增强体质,可以每天慢跑10~15分钟,对预防听神经瘤有很大好处。
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