自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是指一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，以高球蛋白血症、自身抗体阳性和组织学上有界面肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。自身免疫性肝炎以女性为主，女性与男性比例为4：1。其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
自身免疫性肝炎主要可分为三种类型，其中Ⅱ、Ⅲ型较少见，具体分类如下：
Ⅰ型
(经典自身免疫性肝炎)以女性多见，有抗核抗体(ANA)及抗平滑肌抗体(抗肌动蛋白)。
Ⅱ型
以儿童多见，以存在抗肝、肾微粒体Ⅰ型抗原的抗体(LKM1)为特征。
Ⅲ型
以存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征。
病因遗传易感性是自身免疫性肝炎的主要病因，另外，病毒感染、药物和环境因素也可能是自身免疫性肝炎的促发因素。
主要病因此病被认为是与各种遗传和免疫异常有关的疾病，其确切病因及发病机制仍未完全阐明。
遗传因素
遗传易感性是目前公认的发病机制之一，AIH是一种多基因遗传病，目前研究显示，肝脏自身免疫并不都遵循常染色体遗传，有一小部分是单基因遗传。
环境因素
病毒、细菌与寄生虫感染导致自身免疫的变化，诱导自身抗体产生，发生针对肝细胞的自身免疫性肝炎。性别在免疫应答、器官易损性、性激素、自身免疫性疾病的易感性和严重性等方面有不同的影响，其中性激素在免疫细胞功能方面起着关键作用。
药物和生物制剂
药物性肝损伤(DILI)有时与AIH表现相似，免疫介导的DILI是一种以摄入药物或草药后出现AIH类生化和组织学特征的综合征。药物诱导的AIH的发生与性别、年龄、药物剂量、遗传多态性及药物本身等危险因素相关。生物制剂(如TNFα)在治疗自身免疫性疾病中发挥重要作用，但可能自相矛盾地增强或引起AIH和免疫介导的DILI。
诱发因素病毒感染：麻疹病毒、肝炎病毒、EB病毒感染等，可能诱导自身抗体的产生。
药物：某些药物可诱导自身抗体的产生，打破自身耐受。
遗传易感性和环境因素共同作用。
流行病学本病多发于女性，男女之比为1：4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%，欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
好发人群家族中有人患自身免疫性肝炎者：自身免疫性肝炎有一定的遗传易感性。
自身免疫异常者。
经常吸烟喝酒者：由于自身不良生活习惯，导致自身免疫系统发生改变。
女性发病率高于男性。
大部分自身免疫性肝炎病人起病缓慢，轻者无明显症状，在病变活动期可表现为乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等症状。典型者可出现肝区压痛、脾大、蜘蛛痣等肝脏疾病表现，严重者可出现肝外症状。
典型症状压痛
当肝脏炎症肿大时肝包膜紧张，痛觉神经受刺激，触诊时可有肝区压痛。
脾大
自身免疫性肝炎时肝细胞坏死，纤维组织增生，引起门静脉高压，导致脾脏充血、肿大。
蜘蛛痣
自身免疫性肝炎使肝脏解毒功能降低，肝脏雌激素蓄积，从而出现一些小动脉的扩张，表现为蜘蛛痣。
疲乏
自身免疫性肝炎时，肝细胞不能产生足够的能量维持人体需要，导致患者出现疲倦、乏力等表现。
其他症状早期肝大伴压痛，常有脾大、蜘蛛痣等，约25%病人可有急性发作过程。
活动期自身免疫性肝炎常有肝外表现，如持续发热、急性游走性大关节炎及多形性红斑等。
并发症肝性脑病
自身免疫性肝炎长时间不控制可能出现肝性脑病，而且还会出现代谢紊乱等情况。
出血
出血是自身免疫性肝炎经常出现的一个并发症，当病情发展到肝硬化时，可能出现食管胃底静脉曲张破裂出血，当出现这种症状时，病人的死亡率会增高。
腹水
自身免疫性肝炎发展至肝硬化、门脉高压、低蛋白血症，常出现腹水。
肝肾综合征
当自身免疫性肝炎发展到肝硬化，可能出现肝肾综合征，这是非常严重的一种并发症，急性肾功能衰竭，动脉循环显著异常，对病人的病情有很大影响。
肝硬化
自身免疫性肝炎，会导致肝脏受到损伤，引起胆红素代谢的异常，严重的可导致肝硬化。
肝癌
自身免疫性肝炎可引起肝脏的损伤，导致肝硬化，最终可发展为肝癌。
就医自身免疫性肝炎常呈隐匿性起病，可无明显临床症状，一旦出现相关症状，如腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等，一定要及时就医，明确病因，及早进行治疗。
就医指征一旦出现自身免疫性肝炎相关临床症状，需要在医生的指导下进一步检查。
出现腹胀、黄疸、发热等情况及时就医。
出现意识不清、消化道出血等情况，应立即就医。
就诊科室大多数患者优先考虑去消化内科。
出现肝脏损伤相关症状可能去肝病科。
医生询问病情出现腹胀、食欲减退、黄疸等症状多久了？
之前有没有得过其他的自身免疫相关的疾病？
以前有没有感染过肝炎病毒？
家人、亲属有没有感染过肝炎病毒？
以前是否进行过治疗？用过什么药？
需要做的检查肝功能检查
ALT及AST常呈轻到中度升高。
免疫学检查
以高γ-球蛋白血症和循环中存在自身抗体为特征。
病理学检查
界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴细胞浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环以及淋巴细胞对肝细胞的穿透现象，被认为是典型的自身免疫性肝炎组织学改变。严重时可有桥接坏死、多小叶坏死或融合性坏死。
腹部B超
若病情发展为肝硬化，腹部B超可以反映肝内回声分布不均匀、门静脉内径增宽、锯齿状改变、肝缘变钝等表现。
诊断标准排除遗传代谢疾病、感染性疾病、药物性肝脏损伤、酒精性或中毒性肝病。
谷草转氨酶、谷丙转氨酶明显升高，球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常值上限。
自身抗体阳性：如抗核抗体、抗平滑肌抗体或抗肝肾微粒抗体1≥1：80(成人)或≥1：40(儿童)但抗线粒体抗体阴性，抗平滑肌抗体（SMA）被认为是1型自身免疫性肝炎诊断的重要指标之一。
肝脏病理学改变为界面性肝炎，无胆管破坏、肉芽肿或提示其他疾病的改变。
鉴别诊断自身免疫性肝炎要与以下疾病相鉴别。
原发性胆汁性胆管炎
多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
原发性硬化性胆管炎
以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。
急、慢性病毒性肝炎
可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体，但抗体滴度较低并且持续时间短暂， 检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
酒精性脂肪性肝炎
有饮酒史，多以血清IgA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性，但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和pANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性。
药物性肝损害
多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。
治疗自身免疫性肝炎对激素等免疫抑制药物治疗敏感，因此一经诊断应考虑采用相应药物治疗。自身免疫性肝炎治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量，单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。
治疗周期 此病应长期坚持治疗。 药物治疗优先推荐泼尼松联合硫唑嘌呤治疗
独应用糖皮质激素或小剂量激素联合硫唑嘌呤，可使严重患者的症状得到缓解，实验室指标和组织学得到改善，并能延长患者生存期。对没有治疗过的失代偿患者，应使用糖皮质激素或其他免疫抑制药物，作为防止和延迟移植手术的补救治疗措施。
泼尼松单药疗法
适应症：泼尼松单药疗法适用于自身免疫性肝炎合并血细胞减少、巯基嘌呤甲基转移酶功能缺陷、妊娠、并发恶性肿瘤的病人。
不良反应：泼尼松单药疗法可发生不可耐受的容貌变化、有症状的骨质疏松、情绪不稳定、高血压、脆性糖尿病、感染。发生不良反应时可减少药物剂量，或根据不良反应的程度停用产生不良反应的药物 。可选择该患者相对不良反应较小的免疫抑制剂进行治疗，如小剂量糖皮质激素、单剂硫唑嘌呤或二线免疫抑制剂ＭＭF等，且必须尽量采用能控制疾病活动的最低剂量。
手术治疗肝移植手术
自身免疫性肝炎终末期经内科处理效果不佳者，或存在急性肝功能衰竭者，对糖皮质激素治疗中或治疗后失代偿的自身免疫性肝炎患者，可进行肝移植手术。可考虑肝移植，移植后五年存活率超过80%。
预后自身免疫性肝炎预后差异较大，在获得生化指标缓解后一般预后较好，10年总体生存率为80%~93%。初诊时是否有肝硬化，治疗有无应答及治疗后是否反复发作，是影响长期预后的主要因素。
能否治愈自身免疫性肝炎完全治愈可能比较困难，但可以控制病情。
能活多久规范的治疗和诊断可以控制自身免疫性肝炎的进展，患者的寿命和正常人的寿命没有太大差异。但是如果不能及时规范的治疗，就会产生一系列严重的后果。
后遗症肝硬化
自身免疫性肝炎如果有长期肝细胞损伤，若不能及时修复肝细胞，可导致肝细胞坏死，形成肝纤维化，最终导致肝硬化。
肝癌
自身免疫性肝炎肝细胞损伤导致肝硬化，后期可发展为肝癌。
肝性脑病
自身免疫性肝炎可导致血氨升高，导致脑组织内发生代谢和功能障碍，影响神经兴奋性传导，使患者出现意识障碍、行为失常和昏迷等肝性脑病表现。
饮食由于自身免疫性肝炎属于非传染性的慢性疾病，所以会导致胃肠功能紊乱，出现一些消化不良的症状，长此以往就会造成机体的营养缺乏，因此自身免疫性肝炎病人的饮食调理非常重要。
饮食调理饮食宜高糖、高热量、高蛋白、低脂肪。
定量定时，保证充分的维生素、纤维素。
宜食用改善肝功能的食物，如鲫鱼、带鱼、瘦猪肉、甲鱼、木耳、红枣、花生等。
忌酒、烟。
忌辛辣刺、激性食物，如葱、蒜、韭菜、桂皮、花椒、辣椒。
腹水病人忌过咸食物，限制水入量。
肝硬化病人忌多骨刺、粗纤维食物。
宜吃
黑豆 白扁豆 莴笋 菜花 核桃 干贝 香蕉 荔枝 韭菜 查看更多>少吃
花生 鸡胗 胡椒 孜然 辣椒 洋葱慎吃
猪皮 护理在对自身免疫性肝炎患者的护理中，应当注意个体化原则，对其进行有针对性的护理措施，不仅可以使得其症状有极大改善，而且生活质量显著提高，并且减少由于治疗而产生的不良反应，加强治疗的效果，最大程度使得疾病的进展得到延缓。
日常护理适当休息，不宜参加重体力劳动和剧烈活动。
尽量避免使用对肝脏有损害的药物。
激素治疗后患者免疫力及抵抗力均会下降，甚至会出现皮肤瘙痒等症状，要勤换床单和被服，保持患者皮肤清洁。
经常开窗通风，保持室内空气流通。
加强口腔护理，勤翻身，防止褥疮而继发感染。
服用硫唑嘌呤患者应注意监测血常规白细胞的情况，如发生血白细胞的快速下降或白细胞＜3.5×10９／Ｌ 需紧急停用硫唑嘌呤。
腹水患者要注意观察腹水变化情况，记录出入量。
自身免疫性肝炎并发肝硬化患者应每6个月随访1次，检测血清甲胎蛋白和做腹部超声检查以排除肝癌。
心理护理自身免疫性肝炎属于慢性疾病，患者病程长、治疗时间长，患者容易产生悲观情绪，所以在治疗疾病的同时应注意患者的心理状况，给予患者鼓励，帮助患者树立信心。
预防 预防措施自身免疫性肝炎多与其他的自身免疫性疾病伴发，和遗传有着一定的关系，目前并没有有效地预防其发生的措施。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/48.html
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