骨软骨瘤
骨软骨瘤是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤,是位于骨表面的骨性突起物,顶面有软骨帽,中间有髓腔。多发生于青少年,随机体发育而增大,当骨骺线闭合后,其生长也停止。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种,单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣;多发性骨软骨瘤也叫骨软骨瘤病,多数有家族遗传史,具有恶变倾向。多见于长骨干骺端,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。临床表现以无痛性肿胀和畸形为主,有时也因发生病理性骨折而被偶然发现。一般不需治疗,若肿瘤生长过快,或有其他病变,应行切除术。
就诊科室: 骨科 是否医保: 是 英文名称: osteochondromatosis 疾病别称: 外生骨疣 是否常见: 是 是否遗传: 否 并发疾病: 滑囊炎 治疗周期: 手术治疗可短期恢复 临床症状: 逐渐长大的硬性包块 好发人群: 儿童或青少年 常用药物: 布洛芬、洛索洛芬钠 常用检查: X片检查、CT检查 疾病分类骨软骨瘤分为单发性和多发性两种。单发性骨软骨瘤又称为外生骨疣,是临床常见骨肿瘤之一,确切发病原因不明。多发性骨软骨瘤与遗传有关,国内外学者多采用遗传性多发性骨软骨瘤这一诊断。
病因骨软骨瘤的病因不明,不属于严格意义上的肿瘤,是生长方面的异常或称错构瘤。多发性骨软骨瘤患者多数有家族遗传史,可能发生恶变,故应警惕。
主要病因骨软骨瘤有可能是一种真性肿瘤,也有可能是一种发育性骨骺生长缺陷。多发性骨软骨瘤可能与遗传有关,本症又称骨疣,成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。
流行病学本病常见于儿童或青少年,70%~80%的患者在20岁以下。
好发人群骨软骨瘤常见于儿童或青少年。
症状骨软骨瘤又称外生骨疣,是一种儿童时期常见的良性骨肿瘤,常位于长骨干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长。骨软骨瘤本身无症状,逐渐长大的硬性包块是其临床特点,压迫周围组织后产生相应临床症状。
典型症状单发性骨软骨瘤
凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。骨软骨瘤本身无症状,逐渐长大的硬性包块是其临床特点,压迫周围组织后产生相应临床症状。
长管状骨,特别是股骨、肱骨、胫骨是最长见发病部位,下肢发病多于上肢,其比例为2:1。长管状骨典型发病部位是干骺端,很少发生在骨干或骨骺,手、足、脊柱较少发病。
X线检查可见长管状骨表面有一骨性突起,与干骺端相连,由骨皮质和骨松质组成。
多发性骨软骨瘤
一般临床表现多为可触及的骨性肿块,由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形,关节附近的肿块可造成关节活动受限,遗传性多发性骨软骨瘤的病变呈对称性分布,病变的数量不一,多的超过100个。
典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端,位于桡尺骨远侧部的发病稍少些。与单发性骨软骨瘤相比,遗传性多发性骨软骨瘤更倾向于在肩胛骨、肋骨、髂骨处发病。
这种病的很大特点在于有骨形成的缺陷和骨骼畸形,特别是在髋部可呈双侧髋外翻及股骨近侧端变宽,腕关节出现逐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。
并发症骨软骨瘤和遗传性多发性骨软骨瘤的合并症主要包括骨骼畸形、骨折、血管及神经卡压损伤、滑囊炎形成等,这些并发症与单发性骨软骨瘤所述相同,但恶变发生率高,约为5%。
就医骨软骨瘤无症状者可不手术治疗,但应密切观察,如病人活动时该处疼痛,或局部有长大者,则应做手术切除。
就医指征如病人活动时该处疼痛,或局部有长大者,则应及时就诊。
若影像学评估骨软骨瘤一有恶变的可能,应及时就诊。
就诊科室骨软骨瘤一般去骨科就诊。
医生询问病情发现包块和出现疼痛等不适的时间?
目前都有什么症状?(如包块生长部位、数量,是否伴有疼痛、肿胀或畸形等)
是否有以下症状?(如血管、神经损伤症状等)
既往有无其他的病史?
是否做过相关检查?
X线检查
根据临床症状及X线检查可以协助诊断、确诊,表现为骨性病损自干骺端突出等。因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同、难区别,均需进行仔细区分。
CT检查
对结构复杂的部位如肩胛骨、骨盆、脊柱,CT检查会有更大的帮助,如可以发现骨软骨瘤与骨组织之间的关系。此外,CT检查还有助于发现其他疾病,并与之进行鉴别诊断。
病理检查
怀疑患者有恶变可能时,应进行组织病理学检查,以明确诊断。
诊断标准通过X线检查即可明确诊断为骨软骨瘤,如X表现为患侧骨有单发或多发的、在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起,其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连,彼此髓腔相通,皮质相连续,突起表面为软骨帽,不显影,厚薄不一,有时可呈不规则钙化影。骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状。X线平片可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长,骨质破坏,呈现云雾状改变以及钙化不规则等表现。
鉴别诊断骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤好发于20~40岁,女性略多,好发部位为长骨干骺端和椎体,特别是股骨远端和胫骨近端。主要症状为疼痛和肿胀,与病情发展相关。局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛,病变的关节活动受限。典型的X线特征为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应,病灶膨胀生长、骨皮质变薄,呈肥皂泡样改变。侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质致病理骨折。血管造影显示肿瘤血管丰富,并有动静脉瘘形成。
软骨肉瘤
X线表现为内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透亮点,呈溶骨性破坏,皮质变薄无膨胀,溶骨区内有同隔或斑点状钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损,并可有钙化影。
软骨肉瘤
特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化,常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人,男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见,其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。
X线表现为密度减低的溶骨性破坏,边界不清,病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影,典型者可有云雾状改变。
骨样骨瘤
骨样骨瘤是一种孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤,以疼痛为主,较少见。常发生于儿童和少年,好发部位以下肢长骨为主。病灶呈圆形或卵圆形瘤巢,被反应骨包围,生长潜能有限,肿瘤直径很少超过1cm。CT检查有助于发现瘤巢。主要症状是疼痛,有夜间痛,进行性加重,多可服用阿司匹林止痛。若病损在关节附近,可出现关节炎症状,影响关节功能。
治疗骨软骨瘤一般不需治疗,但有疼痛或影响关节活动功能、影响邻骨或发生关节畸形、压迫神经血管、发生骨折、肿瘤表面滑囊反复感染、病变活跃有恶变可能者,应行切除术。切除应从肿瘤基底四周部分正常骨组织开始,包括纤维膜或滑囊、软骨帽等,以免复发。
治疗周期 建议采取手术治疗,手术切除后可短期恢复。 药物治疗如患者疼痛比较严重,可以使用布洛芬、洛索洛芬钠等进行止痛。
手术治疗单发性骨软骨瘤
如病人活动时该处疼痛,或局部有长大者,则应做手术切除,手术时应将肿瘤充分显露,将骨膜、软骨帽盖、骨皮质以及周围正常骨质一并切除。手术中容易出现将肿瘤表面骨膜剥离不净和肿瘤基底周围正常骨质切除过少,而遗留有骨的突起。手术切除彻底,一般不再复发。而甲下骨疣手术,手术虽小,但应该侧底切除,否则易复发。
多发性骨软骨瘤
如有疼痛肢体功能障碍者,骨骼发育畸形,会有合并症时,可做局部肿瘤切除,矫正骨骼畸形,应待骨骼发育成熟之后进行,以免畸形复发,如有恶变可转化为软骨肉瘤,纤维组织细胞瘤和骨肉瘤一旦恶变,应采取相应的治疗措施,以避免复发。
预后骨软骨瘤属于良性肿瘤,会随着人体生长发育停止而不再生长,部分患者通过手术可完整切除,但极少数可能转为恶性,预后较差。
能否治愈手术可完整切除,骨软骨瘤中有1%可能恶变,遗传性多发性骨软骨瘤约5%发生恶变。
能活多久绝大多数为良性病例,一般不会影响自然寿命。
复诊采用保守治疗的骨软骨瘤,每六个月复查一次,如有突然增大等恶变倾向,需尽早手术治疗。
饮食骨软骨瘤的患者补钙尤为重要,平时应注意高钙和高蛋白质饮食。如多吃含钙的食品,还应吃富含维生素的蔬果,以促进体内钙的吸收,防治骨折发生。
饮食调理宜多吃含钙高的食物,如鱼虾类、牛奶等,以补充体内钙含量;多吃新鲜水果和蔬菜,如富含维生素C的食物,包括苹果、橘子等,以促进钙的吸收。
多吃含蛋白质的食物,如蛋类等,以提高机体抵抗力,预防感染。
护理保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼,可以使身体的免疫系统处于最佳状态,可避免骨软骨瘤进一步发展。
日常护理注意早睡早起,保持良好的精神状态。
适度的体育锻炼,避免吸烟、喝酒等不良嗜好。
特殊注意事项骨软骨瘤患者需要定期复查,一旦有恶变倾向,应积极手术治疗。
预防 预防措施骨软骨瘤的预防应参照一般肿瘤健康的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生,简单说来有两个基本因素:
避免有害物质侵袭(促癌因素),生活中避免或尽可能少接触有害物质。
提高机体的免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与疾病斗争。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼,可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
参考文献
[1]陈孝平,汪建平,赵继宗主编.外科学.第9版[M].人民卫生出版社,2018:774-777.
[2]牛晓辉.2020版NCCN《骨肿瘤临床实践指南》解读[J].中华外科杂志,2020,58(06):430-434.
本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/513.html