先天性髋关节脱位

概述

先天性髋关节脱位主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形引起关节不稳定,直至发展为髓关节脱位的先天性疾病。先天性髋关节脱位的发病率在0.1%~0.4%不等,其中60%的病例为左侧发病,20%为右侧发病,20%为双侧发病。先天性髋关节脱位可分为髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节脱位三种类型。

先天性髋关节脱位

就诊科室: 儿科、骨科 是否医保: 是 英文名称: congenital dislocation of the hip 疾病别称: 发育性髋关节脱位 是否常见: 否 是否遗传: 是 并发疾病: 股骨头缺血性坏死、髋关节活动受限或者僵硬、骨性关节炎 治疗周期: 短期治疗 临床症状: 双侧下肢不对称、双侧下肢不等长、活动障碍 好发人群: 有家族史者、多胎、胎位不正、女性、出生后体位不良 鉴别诊断: 髋内翻、病理性髋脱位、神经源性或者畸形性髋脱位 常用检查: 髋关节屈曲外展试验、超声、X线检查、CT及MRI检查、下肢短缩试验、Ortdani试验(弹入试验)、Barlow试验(弹出试验)、Trendelenburg征(单足站立试验) 疾病分类

髋臼发育不良

又称不稳定髋关节,这一类仅在检查中方可发现,髋臼发育较差,髋臼指数在1岁时往往超过25°,但无其他表现。目前,髋关节发育异常的常规筛查,使得这种类型的髋关节发育异常的比例比过去明显升高。

髋关节半脱位

这类病例中,股骨头、髋臼发育较差,股骨头向外上方移位,但并未完全脱出髋臼。X线检查可以看到股骨头向外上方移位,髋臼指数增大至35°或更大。髋关节半脱位是独特的一型,而不是髋发育不良与髋脱位的中间过渡阶段。它可以保留这种情况而不转化到完全脱位状态,除非有外来因素促使这种变化。

髋关节脱位

此类型往往在小儿开始学步行走时或行走后有症状来就诊,股骨头已经完全脱出髋臼而向上、向外移位。股骨头向上向外移位程度,随着年龄的增加而有所增加。

病因

先天性髋关节脱位的发病原因迄今仍不十分清楚,可能与遗传、体位和机械、激素、原发性髋臼发育不良等因素相关。先天性髋关节脱位常好发于有家族史者、多胎、胎位不正者。此外,难产、不正确的婴儿护理和襁褓束缚婴儿都可能诱发先天性髋关节脱位。

主要病因

遗传因素

此病有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显。有此病的患者家族中其发病率可以高达20%~30%,而且姐妹中更为多见。

体位与机械因素

臀位产使髋关节在异常位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位,多见于第一胎,有家族史的占10%。

激素因素

临床上发现母体在生产过程中需要大量的内分泌激素(雌激素),结果使盆腔韧带松弛,而宫内胎儿也受其影响,关节韧带松弛,出生后可能发生股骨头脱位,发生髋关节发育异常的患儿,也常常伴有关节松弛症。

原发性髋臼发育不良

原发性髋臼发育不良可能是先天性髋关节发育不良的一个危险因素。

诱发因素

襁褓束缚婴儿

使用襁褓包裹婴儿束缚双下肢的地区发病率明显增高。

难产

难产多由于胎位不正,使髋关节在异常位置上遭受机械压力诱发疾病。

不正确婴儿护理

婴儿护理时体位不正可能诱发疾病,出生后的体位是引起此病的一个诱因。

流行病学

先天性髋关节脱位的发病率在0.1%~0.4%不等,不同的种族、地区发病情况差别很大。女多于男,比例约为6:1,左侧多于右侧,双侧者也不少见,是小儿骨科最常见的下肢畸形之一。其中完全性髋关节脱位的发生率为1‰~2‰,女孩多见,约(5~7):1。有明显的种族差异:白种人最多,黄种人其次,黑人最少,其中60%的病例为左侧发病,20%为右侧发病,20%为双侧发病。

好发人群

有家族史者

有此病的患者家族中其发病率可以高达20%~30%,而且姐妹中更为多见。

多胎

患儿中多胎的发病率较高,可能与发育不良有关。

胎位不正

胎位不正者尤其是臀位,使髋关节在异常位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位。

女性

女性的发病率是男性的5~9倍。

生后体位不良者

出生后强迫伸髋并腿的强迫体位和襁褓体位者容易出现先天性髋关节脱位。

头胎

调查显示头胎者发病率明显升高。

母亲雌激素高

母亲体内雌激素升高容易导致先天性髋关节脱位。

合并其他疾病者

合并先天性肌性斜颈和先天性足部畸形都容易引起先天性髋关节脱位。

症状

先天性髋关节脱位的临床表现因病儿的年龄不同而存在较大差异,典型症状有双侧下肢不对称、双侧下肢不等长、活动障碍等。多数先天性髋关节脱位患儿常常学步行走比正常儿明显晚。先天性髋关节脱位常见的并发症包括股骨头缺血坏死、髋关节活动受限或者僵硬、骨性关节炎等。

典型症状

站立前期  

新生儿和婴幼儿站立前期临床症状不明显,若出现下述症状提示有髋关节脱位的可能:

两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,病侧加深增多。

病儿会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。

病侧髋关节活动少且受限,蹬踩力量较健侧弱,常处于屈曲位,不能伸直。

病侧下肢短缩。

牵拉病侧下肢时有弹响声或弹响感,有时病儿会哭闹。

脱位期(站立行走期)  

单侧脱位时病儿跛行,双侧脱位时,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凸特别明显,行走呈鸭行步态。

病儿仰卧位,双侧髋、膝关节各屈曲90度时,双侧膝关节不在同一平面。

推拉病侧股骨时,股骨头可上下移动,似打气筒样。

内收肌紧张,髋关节外展活动受限。

大年龄儿童会出现行走劳累,甚至疼痛表现。

其他症状

髋关节发育不良的完全脱位的患儿常常学步行走比正常儿明显晚,尤其是双侧髋关节受累,正常小儿学步的时间为1岁左右,当一个小儿在生后18个月仍然不能独立行走时,多数有异常。

并发症

股骨头缺血性坏死

常常因为是反复的复位、内收肌不松解的固定、复位后的蛙式石膏固定等而导致,目前正规医院已经注意这方面的操作。而对于手术的病例往往是脱位太高而没有进行股骨短缩截骨术所致,所以对于手术切开复位的患儿,原则上是脱位多高就短缩多少,但另一原则也必须遵守:如果股骨短缩超过3cm,会由于肌肉的短缩而出现走路跛行,也要引起临床医生的注意。股骨头的血运来自后方的关节囊,在进行关节囊成形时注意不损伤后方的关节囊,也可能是减少股骨头坏死的步骤之一。

髋关节活动受限或者僵硬

这往往是大龄儿髋关节切开复位后的并发症,这就要求术中关节囊的成形不可过紧。术后早期进行髋关节功能锻炼,早期离床活动等。必要时需要康复科医生协同进行康复。

骨性关节炎

这是髋脱位治疗后的晚期并发症,一般在年龄较大患儿手术后,或者是闭合复位后残余髋臼发育不良没有得到及时治疗而到成年后而出现,就需要对于髋关节脱位的患儿治疗后需要定期随访至成熟,以后仍然需要定期复查。

就医

当出现双侧下肢不对称、双侧下肢不等长、活动障碍应及时就诊小儿骨科,行体格检测、B超、核磁、CT等检查明确诊断。此外,注意和髋内翻、病理性髋脱位、神经源性或者畸形性髋脱位等疾病鉴别。

就医指征

当出现双侧下肢不对称、双侧下肢不等长、活动障碍的情况下,需要需要在医生的指导下进一步检查。

先天性髋关节脱位反复发生应及时就医。

先天性髋关节脱位患者因行走步态不稳,摔倒合并骨折的情况应立即就医。

就诊科室

患者出现双侧下肢不对称、双侧下肢不等长、活动障碍,应及时就诊小儿骨科。

医生询问病情

因为什么来就诊的?

目前都有什么症状?(如双侧下肢不对称、双侧下肢不等长、活动障碍)

患者多大会走路的?

仔细询问患者家族史、有无多胎、出生时有无难产史、出生时胎位?

既往有无其他疾病?

需要做的检查

体格检查

髋关节屈曲外展试验

双髋关节和膝关节各屈曲90°时,正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右,单侧外展<70°,双侧外展不对称≥20°称为外展试验阳性,可疑有髋关节脱位、半脱位或发育不良。检查时若听到响声,即刻外展超过80°表示脱位已复位。

下肢短缩试验

病儿平卧,屈膝90°,双腿并拢,双侧内踝对齐,两足平放检查台上,病侧膝关节平面低于健侧为阳性。

Ortdani试验(弹入试验)

病儿仰卧位,助手固定骨盆,检查者一手拇指置于股骨内侧上段正对大转子处,其余指置于股骨大转子外侧,另一手将同侧髋、膝关节各屈曲90°并逐步外展,同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压,此时可听到或感到“弹跳”,即为阳性。这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。

Barlow试验(弹出试验)

病儿仰卧位,屈髋屈膝,使髋关节逐步内收,检查者将拇指放在病儿大腿内侧小转子处加压并向外上方推压股骨头,感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹响,当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋臼内,此为阳性,这表明髋关节不稳定或有半脱位。

Trendelenburg征(单足站立试验)

在正常情况下,用单足站立时,臀中、小肌收缩,对侧骨盆抬起才能保持身体平衡。如果站立侧患有髋关节脱位时,因臀中小肌松弛,对侧骨盆不但不能抬起反而下降。

影像学检查

超声

由于超声灵敏度较高,可早期检查到髋臼发育异常,近年来超声检查已被广泛接受并用于筛查和评价新生儿的髋关节发育情况。

X线检查

对疑有先天性髋关节脱位的病儿,应在出生后3个月以后(在此之前髋臼大部分还是软骨)拍骨盆正位片。X线平片上可发现髋臼发育不良、半脱位或脱位。一般在骨盆正位X线平片上画定几条连线有助于诊断。

CT及MRI检查

近年来,利用CT测量股骨颈前倾角,具有方法简单、准确等优点。尤其是应用CT三维重建技术,可以在任意角度内观察股骨颈及髋臼发育情况,准确提供股骨颈轴线、前倾角等信息。MRI能显示髋关节周围软组织与股骨头、髋臼之间的关系,对治疗方案选择及疗效评价具有一定的参考价值

诊断标准

通过以下白线可以确诊为先天性髋关节脱位。

先天性髋关节脱位的典型症状:双侧下肢不对称、双侧下肢不等长、活动障碍。

体格检查见髋关节脱位体征,影像学检查看到髋关节脱位。

鉴别诊断

髋内翻

单侧多见,往往见于会走后的小儿,表现为跛行(单侧)或者摇摆步态(双侧)。但骨盆正位片可见股骨头位于髋臼内,颈干角明显变小,小于110°才可诊断。同时可见大转子高位,转子间距变小或者为负值,有时在股骨颈下方可见三角形骨块。

病理性髋脱位

在新生儿或婴儿期有周身和髋部感染并治疗的病史,骨盆正位片除可见髋脱位外,有股骨头形态破坏或者形态的改变,如股骨头缺如、短髋畸形等。

神经源性或者畸形性髋脱位

患儿可有痉挛性脑瘫或者下神经源性瘫痪的相应病史和体征,或者多个关节挛缩同时存在的表现。

治疗

先天性髋关节脱位目前主要采取物理和手术治疗,根据患者的年龄及症状严重程度选择合适的治疗方式,物理治疗一般4个月左右,手术1个月左右就可以痊愈。

治疗周期 先天性髋关节脱位物理治疗一般4个月左右,手术1个月左右。 药物治疗

先天性髋关节脱位无有效药物治疗,首选手术治疗。

手术治疗

Salter骨盆截骨术

适用于6岁以下,髋臼指数<45°,以前缘缺损为主的髋臼发育不良。

Pemberton环髋臼截骨术

适于Y形软骨骨骺尚未闭合,髋臼指数较大的病儿。在髋臼上缘上1~1.5cm处,平行髋臼顶做弧形截骨,将髋臼端撬起,向下改变髋臼顶的倾斜度。使髋臼充分包容股骨头,恢复髋臼的正常形态。

Steel三联截骨术

是将坐骨、耻骨、髋臼上方的髂骨截断,重新调整髋臼方向的一种术式,主要适用于大龄儿童髋关节脱位,髋臼发育差,不适合Salter截骨术者。

Chiari骨盆内移截骨术

适于年龄较大,髋臼指数>45°的病儿。该手术于髋臼上缘紧贴关节囊上方行内高外低的骨盆截骨,然后将远端内移约1~1.5cm,相对增加股骨头的包容范围。缺点是可导致女性骨产道狭窄,且增加的包容部分无软骨覆盖。

人工关节置换术

继发于发育性髋关节脱位的骨关节炎、股骨头坏死病人,通过骨盆、股骨截骨等手术方法不能有效缓解髋部疼痛。在合适的年龄,行人工全髋关节置换术,可以矫正病侧肢体短缩畸形,明显改善髋关节功能,缓解疼痛。

物理治疗

新生儿期(0~6个月)为治疗该病的黄金时期,治疗的目的在于稳定髋关节。首选Pavlik吊带,维持髋关节屈曲100°~110°,外展20°~50°,24小时持续使用,定期检查,使用2~4个月后,换为外展支具维持固定,至髋臼指数<25°,也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法,维持4个月以上。

预后

先天性髋关节脱位经过及时有效治疗的先天性髋关节脱位几乎可以治愈,且不影响自然寿命。若治疗不及时,术后可能出现下肢活动障碍的后遗症,注意每年定期复查体格检查。

能否治愈

一般经过及时有效治疗的先天性髋关节脱位几乎可以治愈。

能活多久

先天性髋关节脱位一般不影响自然寿命。

后遗症

若治疗不及时术后可能出现下肢活动障碍的后遗症。

复诊

先天性髋关节脱位的患者注意每年定期复查体格检查。

饮食

先天性髋关节脱位患者的饮食以清淡可口,加强营养为主,合理营养物质分配,合理餐次分配,多吃富含蛋白质、钙丰富的食物,蛋白质是形成骨骼、肌肉、韧带、关节不可缺少的营养物质。

饮食调理

先天性髋关节脱位患者宜多吃富含蛋白质丰富的食物,蛋白质是形成骨骼、肌肉、韧带,关节不可缺少的营养物质,多吃奶类、蛋类、瘦肉、豆制品、鱼类等。

对于术后患者可以吃鸡汤,不仅味道鲜美,且营养价值高,多喝可以提高人体免疫力,尤其是可以帮大病初愈的人恢复身体,但是炎症较重患者不可多喝。

先天性髋关节脱位患者平时要注意钙的补充,可以多喝一些营养丰富的骨汤类,多吃奶制品、豆制品、海带和虾皮、动物固体等。不过,补钙的同时还需要多晒太阳,有助皮肤合成维生素D,促进钙吸收。除此之外,还有酸角,酸角人称“钙中之王”。

护理

先天性髋关节脱位患者的护理以注意休息和保持正确复位姿势为主。注意固定复位期患者卧床休息,避免过度运动。对于患者注意心理疏导。定期复查体格检查和影像学检查,了解先天性髋关节脱位患者恢复情况。

日常护理

注意休息

固定复位期及术后恢复期患者,需注意卧床休息,保持安静的环境给予充足睡眠。

保持正确复位姿势

穿戴护具维持髋关节屈曲100°~110°,外展20°~50°,看护患儿避免挣脱护具或乱动导致角度变化。

病情监测

对于治疗期间的患者要每月定期复查体格检查和影像学检查,了解先天性髋关节脱位患者恢复情况。

心理护理

在生活中,患者家属多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

特殊注意事项

对于先天性髋关节脱位要及早发现及早治疗,治疗越早关节外观及功能恢复越好。若大于8岁后治疗可能出现股骨头坏死、关节僵硬等并发症。

预防

先天性髋脱位的预防主要从病因预防。做好产前检查,对于胎位不正者尽量在孕中纠正,有家族史者早期通过体格检查和影像学检查早期筛查。开展科学育婴的宣传工作及普及维护髋关节稳定的襁褓方法。

早期筛查

在我国目前尚不能完全开展对新生儿的早期筛查,但医生应该对于先天性髋脱位有一个很高的认识,不遗漏患者,相关政府部门应该给予政策,对高危婴儿进行筛查,包括:

有发育性髋脱位家族史者;

发育性髋脱位的高发区和民族;

出生后大腿、臀部皮纹不对称者;

存在关节松弛症婴儿;

臀位产和剖宫产分娩者;

女孩第一胎;

存在先天性马蹄内翻足等四肢畸形者。

主要通过体格检查和影像学检查。

预防措施

宣传保持婴儿髋关节屈曲、外展、外旋位的最稳定的姿势。开展科学育婴的宣传工作及普及维护髋关节稳定的襁褓方法,弃去蜡烛样的襁褓方法。

对有家族史者早期通过体格检查和影像学检查早期筛查。

做好产前检查,对于胎位不正者尽量在孕中纠正。

参考文献

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[3]肖善文,秦泗河.先天性髋关节脱位手术后并发症及预防[J].中国矫形外科杂志, 2003, 011(006):412-413.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/545.html

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