并指畸形
并指畸形是指两个或两个以上手指部分或全部组织成分相连，是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形。并指表现类型多种多样，常为两指并连在一起，也有三个或四个手指并连在一起。涉及拇指的较少见，其中以中、环指并连者最多。通过手术治疗及术后功能锻炼，预后大多良好。
并指畸形多种多样，可从手术和形态的角度分为两大类：
软组织并指
两指或多指间有皮肤和软组织相连，相连的皮肤或长或短向远端指间间隙延伸，指间隙皮肤宽窄不一。
骨性并指
两个或多个手指间除有皮肤软组织相连外，还有指骨间相连。在Apert综合征的病例中，骨性并指发病率很高。
病因并指畸形发病原因至今未完全阐明，不同类型原因可能不同，目前认为可能与遗传、胚胎发育异常、外界环境对胚胎影响等有关。新生儿、男性、有家族史者为其好发人群。
主要病因遗传因素
部分并指有遗传性，约10%~40%的患儿有家族史，表现为常染色体显性遗传，表现变异性，呈现不完全外显率。
胚胎发育异常
胚胎第4周时，上肢肢芽的末端开始出现手指的轮廓，至第8周时手指分化清楚，在第7~8周时，胚胎发育时期手板分化缺陷，使手指分化局部停止，掌板分化障碍，出现并指畸形，常合并有短指、缺指、多指和胸大肌缺如、皮肤短缺、血管神经畸形等畸形。
外界环境因素
胚胎在第7~8周时，可能因外界环境收到极轻微的损伤，导致手指发育分化停止，出现并指畸形。
诱发因素药物
在胚胎发育时期药物的毒副作用可能影响胚胎手指的分化，从而导致出现并指畸形的现象。
病毒感染
病毒对母体的感染可能会对胚胎的发育分化产生很大的影响。
辐射射线
一些高度的射线辐射可能会导致胚胎的变异，使手指的发育分化缺陷导致畸形。
流行病学并指畸形在先天手部畸形的病症中较常见，发病率在新生儿中约为1/2000，其中以中、环指并指多见，半数新生儿患者为双侧性并指。男性患者数高于女性，约10%~40%的患儿有家族史。
好发人群新生儿
由于胚胎发育受到影响容易导致并指畸形。男性患者数量大约是女性患者的3倍。
有并指畸形家族史者
并指畸形部分具有遗传性，多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传或性染色体遗传，同一家族表现可多样化。
症状并指畸形常为两指并连在一起，涉及拇指的较少见，其中以中指、环指并连者较多，可出现骨骼畸形、皮肤短缺、血管神经的畸形等。
典型症状皮肤短缺
并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。
骨骼畸形
轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。
原发性骨畸形
表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连，多见于分裂手并指畸形。
继发性骨畸形
是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受到限制，这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变，或是软组织的牵拉造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。
血管神经的畸形
血管、神经有时可正常存在，有时畸形迷路分布或一侧缺如。
并发症并指畸形严重患者可以引起手部功能障碍，不如正常人手功能灵活。
就医对于拇指和食指的并指畸形，为了避免造成更严重的手指畸形，应及早就医，进行多普勒超声或MRI检查等检查进行鉴别诊断，以确定是否为并指畸形。
就医指征出现手指合并，皮肤粘连或者骨骼融合，应及早就医。
就诊科室大多患者优先应考虑去骨科就诊。
若患者手指属于复杂性并指，除软组织外还有指骨间的融合，可到相应的科室就诊，如手足外科、骨外科。
医生询问病情年龄多大了？
是否有以下症状？(如手指皮肤短缺、骨骼畸形等症状)
有并指畸形的家族史吗？
是否做过检查？
患者母亲怀孕时是否有异常？
染色体核型检查
可以判断该并指类型是否属于家族性遗传病。
X射线拍片检查
对患手进行X射线拍片检查，检查并指是否存在骨性连接，与周围组织关系，以及掌骨、指骨及掌指关节发育情况，了解有无骨性并指畸形及骨性融合，利于指导手术操作。若X线片示并指间指骨界限清楚，则为软组织性并指。
多普勒超声或MRI检查
对相连的手指的血管状况进行检查，判断是否有血管畸形的存在，对观察相连的手指动脉状况及存在与否会有所帮助。检查并指固有动脉的走向及异常情况，避免手术时伤及神经，同时将共有的不得不牺牲的一侧指固有神经植于手指功能的优势侧，如示、中、环指的桡侧、小指的尺侧。
诊断标准临床症状
典型的骨性并指症状，两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外，还有指骨间的融合，或神经血管及肌肉肌腱相连。
典型的软组织性并指症状，仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连，指间隙皮肤宽窄不一，X线片示并指间界限清楚。
相关检查
染色体核型检查明确是否有家族史。X射线拍片检查、多普勒超声或MRI检查等影像学检查，对患手进行明确诊断。
鉴别诊断Poland综合征
表现为为患侧胸壁及上肢发育不良，常常合并手部畸形，表现为并指、短指、缺指，有的还伴有指间关节活动障碍。男性患儿右侧胸壁肌肉发育不良，显得塌陷，女性患儿常常有患侧乳房发育小或无乳房。通过典型症状容易与并指畸形鉴别。
治疗由于并指畸形病因尚且不明确，无法从病因进行治疗，临床的治疗原则是通过对患儿的手指发育的快慢和病情的影响来确定最佳手术时间，以达最佳治疗效果。
治疗周期 患者一般3~7天出院，术后隔天换药一次，持续2~3周，通常在数月内痊愈。 药物治疗本病以手术治疗为主，无有效的药物治疗。
手术治疗手术分离并指是现在唯一的治疗并指有效的方法，目的首先为改善功能，其次为改善外观。
软组织性并指
首先采用三角形皮瓣法来设计切口，在并连手指基底掌侧及背侧各设计一个等腰三角形皮瓣，在指间相连的皮肤上，沿掌背侧三角形皮瓣远端做“Z”形切口，其掌侧与背侧“Z”形切口相反，以便分指后皮瓣相互交叉。按设计切口切开皮肤和皮下组织，使并指完全分开，直达指蹼基底处，然后在两指间及根部进行植皮。
有末节指骨相连的并指
除按照上述方法设计切口外，在分指时应将末节指骨分开，用末节形成的皮瓣及皮下组织瓣，分别覆盖裸露的指骨创面，然后在皮下组织瓣及其他皮肤缺损处用中厚或全厚的皮片移植覆盖。
预后并指畸形可以治愈，但需要长时间术后功能训练才能达到正常，一般不会影响寿命。需要注意的是，患者在进行手术治疗后，应遵医嘱到医院进行复诊，以观察疾病恢复情况。
能否治愈本病可以治愈，但是需要长时间的术后功能训练才能达到正常。
能活多久本病一般不会影响寿命。
复诊术后10~14天到专科门诊换药并复查，之后每3天更换一次敷料。出现指端血运不良、伤口感染、愈合不良等现象，需及时返院治疗。
饮食并指畸形患者应合理、均衡分配各种营养物质，多进食富含维生素和蛋白质的饮食，忌辛辣食品，对功能的恢复可以起到较好的促进作用。
饮食调理忌辛辣食品，辛辣食品容易引起皮肤出汗，皮肤刀口周围出汗容易影响刀口的愈合。
多进食富含维生素和蛋白质的饮食，如各种蔬菜和水果以及肉类，加速机体的康复。
护理并指畸形的患者手术后，应注意手术创口短期内不能碰水，防止伤口感染、愈合不良。家长需准确遵循医嘱，监督患儿进行早期的功能锻炼，防止病情复发。
日常护理长期坚持正确的训练方法，配合长时间使用夜间夹板和指蹼间隔物，对功能恢复可起到较好的作用。
保证创口日常的清洁，注意手术创口短期内不能碰水，防止创口发生感染。
病情监测复诊时检查创口愈合程度和手指功能的恢复程度。
特殊注意事项当术后瘢痕增生尚未软化时，在解除外固定后，不要使患儿因害羞常将手指蜷缩在衣袖内不愿锻炼，导致手指屈曲挛缩、指蹼粘连、并指复发。
预防并指畸形的病因尚不明确，可能是基因突变所造成，因此无有效的预防措施，主要是在备孕期间进行基因筛查，妊娠期避免感染，避免接触大剂量射线和化学毒物。
早期筛查有并指畸形家族史的孕妇，在孕期可进行相关基因的检测。
预防措施孕期避免接触酒精、烟雾、农药、有毒有害重金属、辐射等，避免感染。
孕期定期进行超声检查，有家族史的孕妇进行羊水的基因检查，优生优育。
参考文献
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/571.html
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