外阴癌

概述

外阴癌是外阴的恶性肿瘤,约占女性生殖道恶性肿瘤的5%,其中以原发性鳞状上皮癌为主,继发性恶性肿瘤少见。最常发生在大阴唇,其次是小阴唇、阴道前庭及阴蒂等处。大多数外阴癌早发现、早治疗,预后基本尚可。

外阴癌

就诊科室: 肿瘤科、妇科 是否医保: 是 英文名称: carcinoma of vulva 是否常见: 否 是否遗传: 否 并发疾病: 便血、放射性膀胱炎、便秘 治疗周期: 长期持续性治疗 临床症状: 局部结节或肿块,分泌物增多,瘙痒、疼痛感 好发人群: 75岁以上的女性、绝经后的女性、长期外阴瘙痒的老年女性 常用药物: 顺铂、卡莫司汀、氮烯咪胺、长春新碱 常用检查: 体格检查、实验室检查、病理组织学检查 疾病分类

鳞状上皮细胞癌

是外阴癌的主要病理类型。

疣状癌

肿瘤体积较大,呈菜花状。

腺癌

主要来源于外阴皮肤,前庭大腺癌多见。

恶性黑色素瘤

是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤,黑素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低,但其恶性度高,转移发生早,死亡率高。

基底细胞癌

基底细胞癌发生转移率低,比较偏向于良性。

外阴佩吉特病

是一种缓慢逐渐发展的癌,多发生于大阴唇和肛周,外阴瘙痒和烧灼感是常见症状,检查发现外阴病灶高出皮肤,局部增厚,有硬结及皮肤表面有脱屑,常有色素减退,类似白斑。

病因

外阴癌的发病原因尚不明确,目前认为人乳头状瘤病毒(HPV)是其发病的主要原因,可能与外阴非肿瘤性上皮病变、性传播疾病等有一定的联系,该病一般好发于75岁以上及长期外阴瘙痒的患者。

主要病因

HPV感染

人乳头瘤病毒是一种具有种属特异性的嗜上皮病毒,属双链闭环的小DNA病毒,可能用过性接触和其他接触传播。

外阴非肿瘤性上皮病变

包括外阴慢性单纯性苔藓、外阴硬化性苔藓、扁平苔藓、贝赫切特病等。

性传播疾病

如梅毒,梅毒是由苍白(梅毒)螺旋体引起的慢性系统性性传播疾病,主要通过性途径传播。尖锐湿疣,尖锐湿疣是由HPV感染所致的以肛门生殖器部位增生性损害为主要表现的性传播疾病,大多发生于18~50岁的中青年人。

诱发因素

年龄

常见于75岁以上的老年女性。

性行为

特别是无保护的性行为、多个性伴侣等,会增加HPV感染率,从而导致本病。

感染

长期感染及外阴的慢性炎症刺激,会使皮肤黏膜受损,导致慢性外阴营养不良。

免疫力减弱

如曾接受器官移植、人类免疫缺陷病毒感染人群等患病风险增加。

吸烟

长期吸烟也会诱发该疾病。

流行病学

外阴癌的发病率随着年龄的增长逐渐增加,可能与外阴的硬化苔藓等非肿瘤性疾病的发生有关,特别是绝经后的老年女性、50岁以上的女性,外阴上皮内瘤变发病率逐渐上升,外阴上皮内瘤变是外阴癌的主要癌前病变。

好发人群

75岁以上的女性。

绝经后的女性。

长期外阴瘙痒的老年女性。

症状

外阴癌主要发生于大阴唇,其次是小阴唇、阴道前庭及阴蒂等处,出现局部结节或肿块,并逐渐增大、坏死、破溃及感染、分泌物增多,伴有瘙痒、疼痛感。

典型症状

长期持续的外阴瘙痒。

外阴部位出现的大小不等的结节或肿块。

肿块可能会出现破溃、感染、出血等。

早期症状

早期患者可无症状,或仅有外阴瘙痒。

中期症状

外阴瘙痒多年后局部出现丘疹、外阴结节或小溃疡,经久不愈,有些患者伴有外阴白斑。当肿瘤邻近或侵犯尿道时,可出现尿频、尿痛、排尿烧灼感和排尿困难。

晚期症状

溃疡或不规则的乳头状或菜花样肿块,病变部位常有脓血性分泌物。病灶还可扩大累及肛门、直肠和膀胱,一侧或双侧腹股沟可摸到质硬且固定不活动的肿大淋巴结。

其他症状

不同类型外阴癌临床表现也有所差异。

外阴黑色素瘤,棕褐色或蓝黑色的隆起样或扁平结节、息肉样或乳头样结节。

外阴Paget病呈现为外阴孤立、环形、湿疹样红色斑片。

并发症

感染

反复破溃、出血,处理不当会引起感染。

尿频、尿急、尿痛、血尿

当肿瘤侵犯尿道时,可能会出现一系列泌尿系统疾病。

便秘、便血

当肿瘤侵犯直肠时可能会出现上述症状。

放疗后并发症

患者可能出现疼痛、脱皮、溃疡、下肢水肿等症状,较为严重的患者可能还会有放射性膀胱炎和放射性肠炎的症状出现。

就医

早期外阴癌患者多无明显的临床症状,可能仅出现长期的外阴瘙痒,所以对于外阴癌的患者,早发现、早治疗对于疾病的控制及预后十分必要。因此,自觉有外阴瘙痒的患者要及时到医院肿瘤科、妇科就诊,通过体格检查、实验室检查以及肿瘤标志物等检查明确诊断,同时此病情需与外阴乳头瘤和外阴尖锐湿疣进行鉴别。

就医指征

当绝经后的妇女,特别是长期外阴瘙痒的老年女性,要及时到医院就诊。

绝经后妇女,出现外阴肿块时要及时到医院就诊,以明确诊断。

已确诊外阴癌的女性,当肿块出现破溃、出血等症状时要及时到医院,在医生的指导下进行下一步治疗。

就诊科室

外阴癌患者可以到肿瘤科、妇科就诊。

医生询问病情

因为什么来就诊?

外阴瘙痒有多久了?

目前都有什么症状?(外阴瘙痒、结节、肿块等)

是否有以下症状?(肿块或结节表面溃疡、出血等)

既往有无其他病史?

需要做的检查

体格检查

医生通过体格检查,确定肿块的大小及位置,还会检查患者外阴皮肤是否有增厚、色素沉着等,医生还会通过触摸全身浅表淋巴结,特别是腹股沟淋巴结,确定是否有转移。

实验室检查

用以判定是否存在血清肿瘤标志物。

病理组织学检查

阴道镜下病变部位的活检对诊断外阴癌有重要意义,活检可看到病变部位组织内存在肿瘤细胞。

膀胱镜和(或)直肠镜检查

多用于晚期外阴癌患者,用以了解尿道、膀胱和直肠黏膜的受侵情况。

诊断标准

绝经后老年妇女,长期外阴瘙痒,外阴部有结节或肿块,结节或肿块表面可有溃疡、出血等。

病理组织学检查可看到肿瘤细胞浸润。

实验室检查,可看到肿瘤标志物阳性。

鉴别诊断

外阴乳头瘤

实际上是瘤样增生多单发,发生于外阴任何部位,以大阴唇及阴蒂多见,瘤较小,呈菜花状或疣状,多无症状。宜局部切除,但范围应稍广,以免复发。外阴癌患者多伴有长期外阴瘙痒、疼痛、出血等症状,以此可以进行鉴别。

外阴尖锐湿疣

又称生殖器疣或性病疣,是由HPV性接触所致。但值得提醒予以注意,妇女在性激素水平增高时期,外阴长期受多量分泌物刺激,亦可出现类似尖锐湿疣的病态,称为外阴假性尖锐湿疣,属慢性非特异性增生性炎症,与性生活的关系不明显。外阴癌多见于绝经妇女或老年女性,性激素水平降低,可与此病进行鉴别。

治疗

由于外阴癌的病因和发病机制尚不清楚,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循早发现、早诊断、早治疗的原则,综合治疗、积极而理性、治疗措施个体化等,患者应积极配合医护人员学习疾病知识,进行相应的手术治疗、放疗或化疗等。

治疗周期 外阴癌需要长期持续性治疗。 一般治疗

患者需进行戒烟,合理饮食、规律作息,提高免疫力。

日常生活中应注意外阴及性生活的清洁,及时更换内裤。

手术治疗

单纯外阴切除

包括部分阴蒂,双侧大小阴唇会阴后联合,切缘达大阴唇皱襞外缘。深度达皮下脂肪2cm,保留会阴部和阴道。

外阴根治切除术

切除上界自阴阜,下界至会阴后联合,两侧大阴唇皱襞皮肤切缘距肿瘤3cm,内切口包括切除1cm的阴道壁。两侧达内收肌筋膜,基底达耻骨筋膜(上部),皮片厚度<0.8cm。

局部外阴根治切除

切除范围包括癌灶外周边3cm正常皮肤和皮下脂肪组织,内周边至少切除1cm以上正常组织的原则下不损伤尿道或肛门。部分外阴根治术可以是单侧外阴切除,前半部外阴切除或后半部外阴切除。但部分外阴切除必须保证局部癌灶彻底切除,切除深度和癌灶外周边距同根治性切除。

腹股沟淋巴结清扫

自髂前上棘内3cm,经腹股沟韧带中点腹动脉搏动点,至股三角尖部垂直纵形切口,皮片厚度0.5cm,切除范围为外界髂前上棘和缝匠肌表面,内侧耻骨结节和内收肌表面打开股管,切除股静脉表面和内侧内收肌表面软组织淋巴结,包括股管内Cloguet淋巴结,高位结扎大隐静脉。

盆腔腹膜后淋巴结清扫

如不需盆腔脏器切除时,该手术应经腹膜外进行,其切除范围同宫颈癌根治术。

部分尿道切除

继外阴广泛切除标本从耻骨联合,耻骨弓向下解离,处理阴蒂脚,尿道自耻骨弓游离2cm后,在金属导尿支撑下切除部分尿道。

前盆腔脏器切除

外阴累及膀胱三角区者,行全膀胱切除,常同时行全宫加阴道前壁切除,尿流转向术。

后盆脏器切除

外阴癌累及肛管、直肠或阴道直肠膈,行腹会阴联合切除直肠或部分阴道后壁。乙状结肠造瘘。有时需同时行全宫和阴道后壁切除。

放射治疗

原发肿瘤巨大,浸润较深,接近或累及尿道、阴道及肛门,手术切除困难之鳞癌患者,术前放疗可使肿瘤缩小,以提高切除率,并保留邻近器官功能。

手术切缘距肿瘤太近,不容易切除的患者。

老年患者或其他原因不宜手术者。

年轻患者阴蒂附近小的原发癌,要求保留阴蒂者。

晚期外阴癌采用放疗和手术综合治疗以代替创伤大,患者不愿接受的盆腔脏器切除术。

术后复发而难以再切除的外阴癌。

化学药物治疗

外阴癌单纯化学治疗效果较差,常与放疗和手术治疗联合应用,可改善患者预后,提高患者生存率,需要注意,外阴基底细胞癌对于化疗并不敏感,因此手术后一般不采取化疗措施。常用的化疗方案有:

顺铂+长春新碱+氮烯咪胺。

洛莫司汀+甲基苄肼+放线菌素D。

卡莫司汀+氮烯咪胺+顺铂。

应用替莫唑胺、紫杉醇、多柔比星、异环磷酰胺、白蛋白结合紫杉醇也可产生相应效果。


其他治疗

靶向治疗,晚期、转移肿瘤患者应用抗血管生成抑制剂和程序性细胞死亡受体-1(PD-1)阻断剂,现在也在临床中被推荐使用。

预后

外阴癌根据其病理类型不同,预后也不相同,如外阴恶性黑色素瘤预后差,容易发生转移,而外阴基底细胞癌则预后较好。大多数外阴癌早发现、早治疗,预后基本尚可。但经放射治疗后会有放射性膀胱炎等症状,建议根据不同的手术时间进行相应的复查。

能否治愈

外阴癌经过综合治疗,没有淋巴结转移的患者,基本可以治愈。

能活多久

外阴癌治疗后5年生存率可达85%,10年生存率在60%左右,淋巴结阴性的患者5年生存率可达96%以上,有淋巴结转移的患者则下降到70%。

复诊

根治性手术后患者术后第一年,每1~3个月复查一次;术后第2~3年,每3~6个月复查一次;3年后每年复查一次。

饮食

外阴癌患者的饮食调理主要以清淡为主,进食有营养的物质,提高患者抵抗力,避免食用刺激性的食物,以免加重患者病情或再次诱发外阴癌。

饮食调理

在饮食方面,外阴癌患者要注重合理搭配,做到膳食纤维。

少食多餐,宜进食清淡的食物。

限制饮酒,戒烟。

多吃富含蛋白质的食物,同时注意补充维生素。

日常饮食应使身体达到正常的身体质量指数。

护理

外阴癌患者的护理,要注重平时外阴部位的清洁和卫生,还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现及处等,建议高危人群每年都进行复查,同时也需要注意患者的心理健康,可做心理疏导。

日常护理

根据个体需求,合理搭配饮食,注重营养均衡。

增强体育锻炼,增强个人体质,增强患者抵抗力。

家属可为患者树立战胜疾病的信心,缓解患者压力,使患者身心放松。

有其他合并疾病的患者,日常要做好病情监控,积极治疗。

日常生活要劳逸结合,不可过度疲劳。

病情监测

针对外阴癌定期进行外阴部的检查,特别是长期外阴瘙痒的人,建议每年复查一次,如妇科医生体格检查或实验室检查等。

心理护理

肿瘤患者普遍存在焦虑、恐慌、烦闷等情绪,要及时对患者进行心理指导,帮助患者放松身心,调节身心健康,使患者树立对抗肿瘤的信心。

特殊注意事项

在放射治疗过程中,要注意保护非必须暴露照射野的范围,以免引起放射性损伤。

在放射治疗结束后,要定期进行复查。

预防

由于外阴癌发病是由多种因素,共同参与其中形成,目前病因和发病机制尚不清楚,在出现症状的时候,早期进行检查,对疾病的发生有一定的预防作用。

早期筛查

外阴癌患者的既往病史

对于年轻时性生活频繁,且性伴侣多的绝经后妇女,特别是长期有外阴瘙痒,要定期到医院进行体格检查,如体格检查、实验室检查等。

外阴癌患者的年龄

本病大多见于绝经后的老年女性,特别是75岁以上的女性,如果出现外阴部位的结节或肿块,要及时到医院就诊,以排除外阴癌。

预防措施

注意外阴部位的清洁和卫生。

保持良好积极的心情,过度的紧张压抑状态会使人体处于反正常的功能状态。

女性可在年轻的时候接种HPV疫苗,以此达到预防的目的。

老年女性应定期体检,及时发现病变。

戒烟,保持良好的生活习惯。

洁身自好,避免暴露,减少感染梅毒、疣等性病的风险。

参考文献

[1]王绿化.朱广迎.肿瘤放射治疗学[M].北京:人民卫生出版社,2016:453.

[2]郝捷.肿瘤学概论[M].北京:人民卫生出版社,2018:56.

[3]徐丛剑.华克勤.实用妇科学[M].北京:人民卫生出版社,2018:290.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/591.html

关注微信