黑色素瘤

概述

黑色素瘤是一种起源于黑素细胞的皮肤恶性肿瘤,可发生于正常皮肤,也可由色素痣恶变形成。该病病因不明,起病隐袭,恶性程度高、易转移、预后差,约占皮肤恶性肿瘤的1%。恶性黑色素瘤可见于任何年龄,多见于中、老年人,好发于白色人种。治疗以手术治疗为主。我国恶性黑色素瘤的发病率不高,但有逐渐增高的趋势。

黑色素瘤

就诊科室: 皮肤科 是否医保: 是 英文名称: melanoma 疾病别称: 恶性黑色素瘤 是否常见: 否 是否遗传: 具有一定遗传倾向 并发疾病: 淋巴结肿大、皮肤溃烂 治疗周期: 短期治疗 临床症状: 出血、溃疡 好发人群: 30岁以上的成年人、曾受到X线照射的人群、经常受到紫外线照射的人群 常用药物: 白介素-2、溶瘤病毒 常用检查: 肿瘤细胞活检、免疫组化检测 疾病分类

表浅播散型黑色素瘤

占所有皮肤恶性黑色素瘤的70%,早期为扁平状,至垂直生长期时皮损进一步增大,周边呈锯齿状。

结节型黑色素瘤

占所有皮肤恶性黑色素瘤的15%~30%,侵袭性较强,颜色较深,多为蓝黑色,类似血泡或血管瘤,也有红色、灰色、紫色,甚至无色。

雀斑型黑色素瘤

较少见,约占所有皮肤恶性黑色素瘤的4%~10%,几乎均局限于头颈部,多为棕黄色皮损,周边纤细、迂曲,呈锯齿状,较少出现转移。

肢端雀斑型黑色素瘤

仅占所有皮肤恶性黑色素瘤的2%~8%,病变特征性出现于手掌、足底或甲床下,呈棕黄色或褐色,可突然出现颜色改变。多发生于老年人,发病较快,侵袭性强,容易出现转移。

病因

目前黑色素瘤的病因尚未明确,可能与种族与遗传、烧伤以及外伤和刺激有关,已发现一些可以增加发病的诱因,如过多紫外线暴露、黑色素瘤家族史、某些疾病或药物影响等。

主要病因

种族与遗传

家族性黑色素瘤患者通常较散发性患者年轻,并且常为多发性。

日晒

黑色素瘤多见于对过度日晒极度敏感的人群。但浅表扩散性黑色素瘤的发生与偶尔的强烈日晒,尤其是幼年孤立的严重晒伤事件关系密切。

外伤与刺激

创伤与刺激可使良性色素性皮肤病恶变,不少年轻患者常有多年前“点痣”史。

诱发因素

肤色白皙

皮肤的黑色素较少,其保护免受紫外线照射损伤的作用也较小。相比肤色较深者,金色或红色的头发、浅色的眼睛、易晒伤或长雀斑者患黑色素瘤的可能性更大。

过多紫外线暴露

来自阳光、晒黑灯和晒黑床的紫外线照射,可增加患皮肤癌的风险,尤其是黑色素瘤。

黑色素瘤家族史

黑色素瘤可呈家族性发病,若两位或两位以上近亲患黑色素瘤,这个人患黑色素瘤可能性会大大增加。此外,极少数家族患有遗传性皮肤疾病,如着色性干皮病,其皮肤对阳光极为敏感,大大增加了患黑色素瘤风险。

免疫系统衰弱

免疫系统衰弱的人患黑色素瘤风险增加,如曾接受器官移植者。

某些疾病或药物

有些疾病或药物会使皮肤对阳光更敏感,或抑制免疫系统,从而增加罹患黑色素瘤风险。

流行病学

黑色素瘤的发病率并不算高,中国2015年的数据是每十万人中有8例,目前黑色素瘤发病正逐年增加。

与欧美主要分布在皮肤浅表的皮肤型不同,中国约有50%的患者的黑色素瘤是分布在四肢末端皮肤的肢端型,更容易发生转移。

好发人群

30岁以上的成年人多见,男女比例为2:1。

特别是有皮肤受伤的病史。

曾多次大量受到X线照射的人群。

少数病例也称家族性倾向。

症状

皮肤恶性黑素瘤的临床症状包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等,一般来讲,黑素瘤的症状与发病年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡,通常提示预后不良。

典型症状

异常痔

以老年人为主,好发于脸缘,特别是内毗部,或由黑痣、色素沉着斑等恶变而成。

硬结

早期病变,如黑痣为隆起的小硬结,其色素分布可浓淡不一,在结节外围还可有卫星结节分布,附近色素弥散,血管充盈。早期恶变症状可总结为“ABCDE”表现,即形状不对称、边缘不规则、颜色不均、直径、演变或隆起。有些黑色素瘤还表现为小的、均匀病灶,边界清晰。

出血、溃疡

后期可有中央溃疡,溃疡表面有痂,剔除结痂基底易出血。部分病例可在短期内迅速长成巨大的菜花样肿块。

其他症状

恶性痣的外观差异很大,有些可能会显示以上的所有变化,而有些可能只有一个或两个异常的特征。晚期出现肝、肺、骨、脑等远处转移,因转移部位不同而症状不同,如转移至骨出现骨痛,肺转移表现为咳嗽、咳血等。

并发症

青光眼

一组进行性视神经损害、最终损伤视力的疾病统称,主要与病理性的眼压升高有关。

视网膜脱落

视网膜脱落的发生与视网膜周边部的格子状和囊样变性、视网膜裂孔形成、玻璃体液化和牵拉、视网膜下腔渗出物积聚等密切相关。

就医

对于黑色素瘤早发现、早治疗很有意义,特别是有诱发因素及易感人群,要特别注意皮肤变化,当发现在摩擦部位出现痣的改变时要及时就诊。

就医指征

当痣的色素加深、变大、瘙痒,出现出血、疼痛,可能为恶变,要及时就医。

高度怀疑黑色素瘤的患者,要及时到医院进行下一步检查,听取医生的建议,及时进行活检及病理确诊。

就诊科室

大多数患者应首先就诊皮肤科。

若患者出现其他并发症,如飞蚊症、血便等,可先去相应科室就诊,如眼科、消化内科等。

医生询问病情

因为什么来就诊的?

痣的增大是突然出现还是慢慢一点点增大的?

目前都有什么症状?(如痣的突然出现及迅速增大、瘙痒、出血等)

是否有以下症状?(皮肤出现溃疡、淋巴结肿大、飞蚊感、咳嗽、骨骼疼痛)

既往有无其他病史?

需要做的检查

体格检查

着重于皮肤、局部、区域淋巴结的检查,可进行初步诊断。

影像学检查

用于诊断和分期,区域淋巴结超声、胸部X线或CT、腹盆部超声、增强CT或磁共振、全身骨扫描,如果临床怀疑区域淋巴结转移,建议首选淋巴结超声。

实验室检查

血常规、肝肾功能和乳酸脱氢酶,这些指标主要为后续治疗做准备,同时了解预后情况。

免疫组织化学检测

检测黑色素细胞特征性标志物,对黑色素瘤与其他疾病的鉴别有帮助。

基因检测

有助于一些疑难杂症的病例诊断和鉴别诊断,还可预测分子靶向药物治疗预后和指导临床。

病理组织学检查

确诊黑色素瘤的必要步骤,通过对病灶活检进行组织学病理确认。对于临床初步判断无远处转移的黑色素瘤患者,活检一般应进行完整切除。如果病灶面积过大或已有远处转移需要确诊的,可行局部切取活检,以及相关淋巴结活检。

诊断标准

临床表现

典型的原有痣突然迅速增大,会突然出现多发痣,痣的颜色大小出现改变,并伴有皮肤瘙痒、溃疡。

病理组织学检查

发现黑色素肿瘤细胞,可确诊。

影像学表现

用于黑色素瘤的诊断和分期,可发现是否有远处转移,如果临床怀疑区域淋巴结转移,建议首选淋巴结超声。

鉴别诊断

非典型痣与黑色素瘤

非典型痣

为色泽、边界和大小不定的孤立性或多发性痣,可为散发性或家族性。非典型痣的主要特点为:病变大小悬殊(<5mm~>1cm)、色泽不均、外形不规则、边界不清、好发于躯干部。非典型痣有恶变可能,可发展为恶性黑色素瘤。

皮肤黑色素瘤

早期临床表现为痣或色素斑迅速增大、隆起、边缘不整,色素不均,破溃不愈等,进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大、移行转移(经由淋巴管在原发灶与区域淋巴结之间形成皮下结节)和远处转移。

基底细胞癌与黑色素瘤

基底细胞癌

人类最常见的皮肤恶性肿瘤。基底细胞癌常出现于阳光暴露的部分皮肤,其肿瘤生长缓慢,极少出现转移。病理表现为由肿瘤细胞表皮的基底层向深部浸润,癌巢周围为一层柱状或立方形细胞,肿瘤细胞染色深,排列不规则,胞内可含黑色素。治疗方法取决于肿瘤部位,手术、放疗或冷冻疗法均有效。

皮肤黑色素瘤

早期表现为正常皮肤上出现黑色损害,或原有黑痣在近期内扩大、色素加深。随着病灶的增大,皮损隆起呈斑块、结节状或菜花状,表面易破溃、出血,周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕。若肿瘤于皮下生长,则呈皮下结节或肿块,若向周围扩散,还可出现卫星状损害。转移及扩散是本病的常见发展结局,首先发生局部淋巴结转移,血流转移发生较晚,但多发展成广泛转移,可累及肝、肺及皮肤等。手术切除为治疗原发性皮肤黑色素瘤的理想疗法。化疗多针对晚期或转移的患者。

治疗

黑色素瘤的治疗涉及到多个学科和多种方法,在治疗时要注意诊疗团队的模式,避免单科治疗的局限性。在实际应用中,医生会根据当地医疗水平、患者的自身情况、伴随疾病等特点指定诊疗方案。

治疗周期 本病一般采取短期治疗。 药物治疗

化疗药物

包括紫杉醇、顺铂和铂等传统细胞毒性药物,可缓解症状,但疗效较差。

分子靶向药物

主要为维莫非尼,但存在光过敏、腹泻、皮疹等不良反应。

免疫治疗

包括白介素-2、溶瘤病毒、咪喹莫特乳膏等,可对癌细胞达到有效识别和杀灭,延长患者的生存期。

手术治疗

早期患者建议原发灶手术切除,对于肿瘤厚度大于1mm或者溃疡的患者推荐进行前哨淋巴结活检。晚期患者除了手术切除肿瘤外,还推荐区域淋巴结清扫。

放射治疗

对于不能耐受手术、手术切缘阳性但是无法进行第二次手术的患者,可行原发病灶的放射治疗。对于原发病灶切除安全边缘不足,但无法再次进行扩大切除手术的患者,也可使用放射治疗的方法。放射治疗还包括淋巴结清扫术后辅助、肝和脑的远处转移治疗。

预后

黑色素瘤的预后与年龄、分期、性别有很大关系。通常来说,女性预后好于男性,年轻人好于老年人,四肢预后最好,头颈部预后最差。

能否治愈

黑色素瘤发现越早,治愈可能性愈大。

能活多久

局限性无转移的患者五年相对生存率为98%,区域转移患者为64%,远处转移患者为23%。

复诊

对于原位癌患者,建议常规随访,每年至少一次皮肤检查。

对于ⅠA期~ⅡA期患者,前五年每个月1次,五年后根据临床一年1次,有特殊症状或体征时,建议影像学检查。

对于ⅡB期~Ⅳ期的患者,第一年每3~4个月一次,第2~3年每6个月一次,第3~5年每6~12个月一次,五年后根据情况及医嘱,一般为一年1次。

饮食

黑色素瘤患者注意避免食用容易引起过敏的食物,生活中的饮食注意以增强抵抗力为目标,多进食有营养的食物。

饮食调理

多进食富含蛋白质的食物,增强抵抗力。

避免进食容易导致过敏的食物。

忌食辛辣、油腻、刺激性的食物。

护理

黑色素瘤患者日常生活中要注意皮肤的清洁卫生,保持干燥、洁净。注意心情不要过分紧张,避免加重病情。

日常护理

在抗肿瘤过程中,患者难免会出现心理上的问题,要及时与患者沟通,调整患者的心态,积极对抗疾病。

患者应尽早开始康复锻炼。适当的锻炼有助患肢的康复、减轻水肿,提高生活质量。

避免阳光最强烈的时候外出曝晒。

户外运动穿好防晒服、戴好护目镜。

全年都要涂防晒霜。

避免使用晒黑灯和晒黑床。

定期对皮肤进行自查,有无新发的痣,原有的痣有无大小、颜色等变化。

特殊注意事项

在患者接受干扰素治疗期间,应避免接种一切免疫疫苗,如流感疫苗等。

预防

由于黑色素瘤没有特定的病因,目前还没有有效的预防措施,但建立良好的生活方式对预防疾病的发生,或避免疾病进一步加重有益处。

早期筛查

高危人群的筛查,建议高危人群定期到医院进行复查,必要时到专科医院进行检查,不要自行处理。

预防措施

目前尚无有效的预防措施。

参考文献

[1]王宝玺.中华医学百科全书.皮肤病学[M].北京:中国协和医科大学出版社.2017.

[2]王辰,王建安.内科学.上册.第3版[M].北京:人民卫生出版社.2015.

[3]陈灏珠,林果为.实用内科学.上册.第13版[M].北京:人民卫生出版社.2011.

[4]黄云超主编.临床肿瘤内科学.第2版[M].2017.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/749.html

关注微信