慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量成熟性B淋巴细胞为特征，本病病因及发病机制尚未完全明确。慢性淋巴细胞白血病在中国发病率显著低于西方国家，起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血象检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才去就诊，超过半数病人在常规体检或因其他疾病就诊时被发现。晚期病人可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少，并常发感染，严重者可危及生命。本病为惰性白血病，是否需要立即治疗及治疗预后效果与疾病分期、轻重程度和并发症有关。
本病为进展性疾病，分期表现如下：
根据临床表现和相关实验室检查可以做出以下疾病分期，疾病分期目的在于选择治疗方案及预后评估。常用分期标准包括Rai和Binet分期。Rai0~Ⅱ期或BinetA期属于疾病早期。
慢性淋巴细胞白血病的病因尚未完全明确，职业和环境因素在其发病中并不占主要地位，遗传因素与低频电磁场或与发病有关。
有家族史者多发，男性比女性多见，淋巴增殖性疾病家族史是慢性淋巴细胞白血病的高危因素，发生率约为慢性淋巴细胞白血病患者的1/10，提示可能与遗传因素有关。
长期接触低频电磁场可能与该病发病有关。
流行病学慢性淋巴细胞白血病在西方国家是较常见的成人白血病，但在我国发病率显著下降，为0.05/10万。发病年龄多在50岁以上，中位年龄为65岁，30岁以下罕见。
好发人群慢性淋巴细胞白血病好发于50岁以上老年人群，男性病人多见，男女比例约2:1。
症状慢性淋巴细胞白血病为进展性疾病，早期常无症状，诊断时常无自觉症状，患者常因血象检查异常或发现无痛性淋巴结肿大就诊，超过半数病人在常规健康体检或因其他疾病就诊时才被发现。
典型症状早期非特异性临床表现
有症状者早期可表现为乏力、疲倦、不适感，随病情进展而出现消瘦、低热、盗汗等。
淋巴结肿大
有60%~80%的病人存在淋巴结肿大，多见于头颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等部位。肿大淋巴结一般为无痛性、质韧、无粘连，随病程进展可逐渐增大或融合。CT扫描可发现纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现呼吸急促等相应症状。
肝脾大
半数以上病人轻至中度的脾大，脾脏肿大明显时会出现压迫导致的腹胀或腹痛。轻度肝大少见，常无自觉临床表现。
贫血和血小板减少
因为病情进展，晚期病人可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少，骨髓造血功能受损，偶见因脾大引起的脾功能亢进。
并发感染
尤其是呼吸道感染，由于免疫功能减退引起，与正常的免疫球蛋白的产生减少有关。
其他症状小部分患者患有肾病综合征、天疱疮及血管性水肿等表现。
终末期可发生向其他类型的淋巴系统肿瘤的转化。
因治疗可能出现急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征等肿瘤。
并发症由于低免疫球蛋白血症、补体水平低、免疫抑制剂的使用等，患者的免疫系统受到影响，而且慢性淋巴细胞白血病患者可合成免疫抑制因子，因此大部分患者可合并免疫缺陷及免疫紊乱表现，如：
反复感染
多发生条件致病性病原体感染，在健康状态下病原体不足以引起机体感染，但免疫功能低下时则多发感染。
自身免疫性疾病
如自身免疫性溶血性贫血等。
第二种肿瘤
不同于转移，独立于原发肿瘤，最常见如软组织肉瘤、肺癌等。
就医慢性淋巴细胞白血病进展缓慢，超过半数病人在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。建议患者出现不明原因贫血、体重减轻、反复发作性感染等情况，应及时就医，明确诊断。
就医指征有免疫系统疾病及慢性疾病者应定期检查。
自查或体检发现无痛性淋巴结肿大，或检查发现不明原因淋巴细胞绝对值异常增高者应及时就医。
已经确诊慢性淋巴细胞白血病患者，如出现下列疾病相关症状说明疾病处于活动状态，建议及早就医、开始治疗。如6个月内无其他原因出现体重减少≥10%；极度疲劳；非感染性发热持续两周超过38℃；盗汗；巨脾、肋下缘＞10cm或进行性脾大及脾区疼痛；淋巴结进行性肿大或直径＞10cm；进行性外周血淋巴细胞增多，2个月内增加>50%，或倍增时间<6个月；出现自身免疫性血细胞减少，糖皮质激素治疗无效；贫血或血小板减少进行性加重。
病情稳定的患者去血液内科就诊。
伴有慢性肺部疾病等慢性疾病者或合并并发症者，还需要到相关科室进行联合治疗，如呼吸内科。
医生询问病情自觉症状何时出现（如何时发现无痛性淋巴结肿大，是否常有乏力、发热、盗汗、贫血，是否有未知原因的反复发作感染等）？轻重程度如何？
以前是否有过类似症状？
6个月内是否有不明原因的体重下降？
是否有自身免疫系统疾病？
是否自行服用过药物？
既往有无其他的病史？
家族是否有相关疾病重大疾病史？
需要做的检查影像学检查
颈胸腹盆增强CT扫描可发现纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。
血液学检查
淋巴细胞持续性增多，外周血Ｂ淋巴细胞≥5×10^9/L，且至少持续3个月。大多数病人的白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞类同，胞质少，胞核染色质呈凝块状。多数病人外周血涂片可见破碎细胞，少数病人细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹。偶可见原始淋巴细胞，中性粒细胞比值降低。随病情进展，可出现血小板减少和贫血。
骨髓穿刺、活检
有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞增生受抑制，至晚期可明显减少。伴有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。
免疫学检查
慢性淋巴细胞白血病细胞膜表面免疫球蛋白sIg为弱阳性表达，多为IgM或IgM和IgD型，呈κ或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD79a、CD23阳性；CD20、CD22、CD11c弱阳性；FMC7、CD79b阴性或弱阳性；CD10、cyclinD1阴性。
染色体和基因检查
大约50%的患者有染色体数目及结构异常，多为11、12、14和13号染色体异常。基因突变可涉及p53、NOTCH1等。
慢性淋巴细胞白血病的诊断要求外周血形态成熟的单克隆Ｂ淋巴细胞≥5×10^9/L，且至少持续3个月，细胞的克隆性可由免疫球蛋白基因重排或细胞表面轻链（κ／λ）的限制性表达证实。典型慢性淋巴细胞白血病患者的细胞表达CD5、CD19及CD43，CD23及CD200强阳性，膜免疫球蛋白（常为IgM±IgD）、CD20、CD22及CD79b弱阳性，CD10、FMC7等常阴性。
鉴别诊断
慢性淋巴细胞白血病治疗具有特殊性，并非所有病人在确诊后都需要立刻治疗。目前认为早期病人，即有小于三个区域的淋巴组织肿大、无贫血和无血小板减少症状者无需治疗，只需要定期随访。一旦病人出现活动性症状，则建议病人积极治疗。
治疗周期 慢性淋巴细胞白血病治疗周期应遵循特异性个体治疗，遵医嘱，依药物及治疗方法不同有连续治疗和间歇治疗。 一般治疗合理膳食、加强营养、提高免疫力、对症治疗。
随访：研究结果表明过早治疗并不能延长病人生存期，因此目前认为早期病人，无需特殊治疗，仅需要对症治疗，定期随访，每2~6个月随访一次，随访内容包括临床症状及体征，肝、脾、淋巴结肿大情况和血常规等。完成治疗后的随访还应特别注意免疫性血细胞减少症、继发性恶性肿瘤等的出现。
药物治疗烷化剂
如苯丁酸氮芥，别称瘤可宁，为首选药物，完全缓解率为15%，部分缓解率为65%。待淋巴细胞减少50%时减量，稳定后予维持量，也有主张间歇治疗，瘤可宁无效者可用环磷酰胺。
氟达拉滨
氟达拉滨是单磷酸腺苷氟化物，干扰腺苷代谢，对慢淋有特效。初治患者总有效率为70%，完全缓解率达38%，缓解后持续时间较长，近年来有逐渐取代瘤可宁的趋势。主要不良反应有骨髓抑制、免疫抑制持续时间长、神经毒性及易激发自身免疫性溶血性贫血。此外，克拉屈滨、喷司他丁、糖皮质激索以及环磷酰胺、长春新碱、泼尼松龙等联合化疗方案等，对慢淋患者有一定疗效。
糖皮质激素
单药治疗对慢淋也有一定疗效，尤其对伴有自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的患者较为适用，常用药物如泼尼松(强的松)，大约有10%的患者有效。大剂量甲泼尼龙冲击治疗可使部分患者达到部分缓解的标准，但感染发生的概率也将增大。
手术治疗对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素，如无IGHV基因突变、122-q23缺失或17p13缺失的患者可考虑行骨髓移植，对这些患者主张在早期疾病无进展时进行移植。自体造血干细胞移植可改善患者的无进展生存，但并不延长总生存期，不推荐常规采用。异基因移植具有细胞免疫杀灭肿瘤细胞的优点，是慢性淋巴细胞白血病的唯一治愈手段，但移植相关死亡率高于自体移植。
放射治疗有包括纵隔或巨脾的明显淋巴结肿大、神经侵犯、重要脏器或骨骼浸润，且有局部症状者可考虑放射治疗，包括全身放疗、全淋巴照射和局部照射。与其他方法一起进行序贯治疗即转换治疗可改善全身症状，但持续时间短。放射性核素淋巴结内照射和体外血细胞照射可在一定程度上减少淋巴细胞的数量，但并不延长患者的生存期。
其他治疗有严重贫血、血小板减少而药物或脾区放疗无效时，可考虑脾切除术；有低γ球蛋白血症、反复感染或自身免疫性疾病者，可定期静脉给予丙种球蛋白；淋巴细胞单采机采集淋巴细胞可暂时性降低外周血淋巴细胞，减轻器官浸润，增加血红蛋白和血小板数量。
a干扰素：对早期病例有效，近2/3的患者可获得部分缓解，但对于进展期患者使用a干扰素可能加速疾病进程，人-鼠嵌合的抗CD20单克隆抗体(美罗华)对治疗CD20阳性的惰性淋巴肿瘤有特效。美罗华治疗最常见的不良反应是发热和寒战，少数患者可有溶瘤表现，还可能发生恶心、呕吐、高血压或呼吸困难。此外，人源抗CD52单抗可以通过补体依赖细胞毒作用杀灭肿瘤细胞，具有直接抑制淋巴细胞生长的作用，静脉输注或皮下注射均有效。
预后近年来慢性淋巴细胞白血病的治疗发展迅速，单克隆抗体联合化疗的免疫化学治疗模式，显著提高了病人的治疗反应率和生存率，针对B细胞信号通路的特异性抑制剂等新型药物，有望进一步提高临床疗效。
能否治愈慢性淋巴细胞白血病不能治愈。
能活多久慢性淋巴细胞白血病中位生存期35~63个月，依据疾病分期不同，各期有明显差异，也有患者生存时间长达10年以上。
复诊完成诱导治疗(一般6个疗程)达完全缓解或部分缓解的患者，应该定期进行随访，包括每3个月血细胞计数及肝、脾、淋巴结触诊检查等。应该特别注意免疫性血细胞减少症、继发恶性肿瘤，包括骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病及实体瘤等的出现。
饮食慢性淋巴细胞白血病病人以感染、出血、贫血、肝脾、淋巴结肿大为主要症状。在其长期的治疗过程中，合理的饮食护理既可以补充机体所需营养，又能配合药物起到治疗作用。
饮食调理病人宜多食蘑菇、木耳、银耳等有增强机体免疫功能的食用菌类。
贫血病人宜用厚味、温补之品，如瘦肉、鱼类、蛋类、豆制品、乳制品，同时配以高维生素食品，如各种水果、新鲜蔬菜等。
便秘病人宜食蜂蜜、香蕉等瓜果之类，以润肠通便。
咳嗽、咳痰的病人可食梨、杏等以润肺止咳。
病人化疗期间常出现恶心、呕吐等消化道症状，宜用清淡而富有营养的食物，如海鲜、水果之类。服药期间应禁忌辛辣、生冷、油腻之品。
慢性淋巴细胞白血病发生率在我国很低，病情发生缓慢，多发生于老年人，50岁以上者占90%，因此选取正确的治疗和护理办法来延长病人的生存周期，是必须了解和学习的，周到、细心、全面的护理是治疗过程中必不可少的重要手段，也是临床治疗有效的重要保证。
日常护理慢性淋巴细胞白血病病人免疫力低下，居住环境应安静、整洁，温湿度适宜，空气新鲜。
居室内定期消毒，防止空气污染及交叉感染。
做好个人卫生，嘱病人早晚用软毛牙刷牙，饭后温盐水漱口，保持口腔清洁。勤换衣服和床单，贴身内衣选择柔软、透气性好的棉制品。有条件的隔日洗一次澡，保持皮肤清洁、干燥。
寒冷季节外出，及时添加衣服，配带口罩，防止受凉感冒。
常需以静养病，在病情允许时适度活动，适度活动可以通畅血脉，帮助消化，有助于病情恢复。
心理护理慢性淋巴细胞白血病患者由于患病之后，在精神上和肉体上都增加了痛苦，最初存在恐惧、焦虑、知识缺乏、预感性悲哀等情志问题，随治疗周期的进展及经济负担加重，患者又产生了缺乏耐心、悲观、厌世、绝望等复杂情志变化。因此，需要在精神上给予安慰和鼓励，能使其安心治疗和休养，以期早日康复。家属和医务人员要关心体贴病人，对患者要反复开导，使其增强信心，保持乐观情绪，积极配合治疗。
特殊注意事项慢性淋巴细胞白血病患者通常免疫力低下，抵抗病毒的能力减弱，所以日常生活中要时刻避免感染，一切易引起感染的物品或是食物均要远离，同时预防感冒。
预防目前慢性淋巴细胞白血病病因尚不明确，因此便要求病人早发现、早就诊，遵医嘱特异性早干预，注意日常生活管理，配合随访，争取最佳防控效果。
有自身免疫性疾病、家族有慢性淋巴细胞白血病病史、自觉长期乏力疲倦不适、自觉无痛性淋巴结肿大、检查血象异常等的患者，要提高警惕，早期就诊，配合检查，早发现，以便及早确定治疗方案。
预防措施注意避免接触一些有毒有害化学物质、低频电磁场、辐射等。
提高自身免疫力，保持积极乐观的生活态度，饮食应补充高蛋白、维生素等。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/177.html
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