尿崩症
尿崩症是由于下丘脑-垂体病变引起精氨酸加压素(又称抗利尿激素)分泌不足，或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和(或)水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷，对精氨酸加压素失去反应所致的一组临床综合征。患者可能会出现多饮、多尿、烦渴、脱水、抽搐、谵妄等症状。正常人无渴感的情况下，刻意饮水造成的水利尿作用亦可使尿量大增，尿比重和尿渗透压下降，此为生理现象，不属于尿崩症的范畴。
根据发病原因的不同，目前国际上将其分为四类：
中枢性尿崩症
亦称神经源性或下丘脑-垂体性尿崩症，是由于抗利尿激素或血管加压素缺乏所致。
肾性尿崩症
亦称血管加压素抵抗性尿崩症，是由于肾脏对抗利尿激素作用不敏感所致。
先天性渴觉异常尿崩症
由于渴感异常或水摄入过多所致。
妊娠期尿崩症
特指在妊娠期抗利尿激素缺乏所致的尿崩症。
病因不同类型尿崩症，其病因各不相同，总的来说是由于抗利尿激素缺乏，或者对抗利尿激素作用不敏感所致。
主要病因中枢性尿崩症
中枢性尿崩症是由于各种原因导致的精氨酸加压素合成和释放减少，造成的尿液浓缩障碍。约30%的患者为原发性尿崩症，其余的约25%与脑垂体、下丘脑部位的肿瘤有关，16%继发于脑部创伤，20%发生于颅脑部术后。引起尿崩症的原发性颅内肿瘤常是颅咽管瘤和松果体瘤，最常见的转移瘤是肺癌和乳腺癌。
肾性尿崩症
肾性尿崩症是由于肾脏对外源性精氨酸加压素缺乏反应，血浆精氨酸加压素水平正常或升高，也由原发性和继发性因素所致。
先天性渴感异常尿崩症
多饮性肾性尿崩症
患有多饮性肾性尿崩症的患者体液渗透压对抗利尿激素释放的阈值是正常的，但是口渴的阈值低于抗利尿激素释放的阈值，由于低渗透压不足以刺激抗利尿激素的释放，所以患者表现为持续性的低渗透压尿。
精神性多饮性肾性尿崩症
常见于患有精神性或神经性疾病的患者，与多饮性尿崩症的患者不同，这些患者通常不伴有口渴阈值的改变，其多饮、多尿的症状是由于同时患有身心疾病所致。
妊娠期尿崩症
妊娠期尿崩症具有中枢性尿崩症和肾性尿崩症的特点，通常认为是妊娠时抗利尿激素相对不足或胎儿血中的半胱氨酸氨基肽酶增高所致。在某些患者中，也可能是由于神经垂体的功能障碍所致。
诱发因素鞍区和鞍上区肿瘤手术切除
手术切除鞍区和鞍上区肿瘤，可能会对垂体柄中产生精氨酸加压素的大细胞神经元轴突造成损伤。
长期高盐、高脂、高蛋白饮食
长期高盐、高脂、高蛋白饮食会导致内分泌失调或肾脏功能异常，从而引起尿崩症。
过度疲劳
过度疲劳时机体的免疫功能下降，可能引起尿崩症。
受到长期过度的精神刺激
长期的精神刺激会引起大脑皮层功能紊乱，这样就会出现内分泌失调的症状。因为身体的抗利尿分泌更不足，这时候尿量更多。
流行病学中枢性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。一般其起病日期明确，大多数病人均有多饮、烦渴、多尿表现。
遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。
好发人群青少年人群
青少年人群正处于身体快速成长阶段，而且自身的免疫能力也没有成人高，因此好发尿崩症。
下丘脑神经垂体肿瘤、头部外伤、脑部感染性疾病患者
可能会损伤垂体细胞神经元，抗利尿激素分泌减少，最终导致尿崩症。
直系亲属(父母、兄弟姐妹)有尿崩症病史者
患者可能存在肾小管缺陷，对血管加压素不能反应，从而导致多尿。
长期过量饮酒者
长期饮酒会出现内分泌紊乱，从而导致尿崩症。
症状尿崩症患者的典型症状是多饮、多尿、烦渴，绝大多数患者都会有以上表现，少数患者可能出现脱水、发热、头痛、抽搐、谵妄等表现。
典型症状中枢性尿崩症
一般起病日期明确，大多数病人均有多饮、烦渴、多尿、夜尿增多。一般尿量常>4L/d，最多有达到18L/d者。尿比重比较固定，呈持续性低比重尿，尿比重<1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010，口渴常很严重，一般尿崩症患者喜冷饮。
肾性尿崩症
烦渴、多饮、多尿，严重者可达16~24L/d，昼夜尿量相当。由于夜尿次数增多，可出现睡眠不足表现。严重脱水时出现发热、头痛和抽搐等症状，脱水反复发作，可造成患儿智力低下、生长发育不良。
先天性渴觉异常尿崩症
常于幼年起病因渴觉中枢发育不全，引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。
妊娠期尿崩症
烦渴、多饮和多尿在孕期及产褥期出现，起病时间较明确，起病较急，严重者可出现烦躁、谵妄等神经系统症状，尿量一般24小时多达5L以上。低渗透压一般<200mmol/L，小于血浆渗透压，血浆渗透压常轻度升高，血钠水平可升高。尿比重多在1.001~1.005之间，甚至更低，部分症状较轻的患者尿比重可达1.010。一般认为在妊娠期及产褥期出现的符合多饮、多尿、低渗、低比重尿，基本上可考虑为妊娠期尿崩症。
其他症状尿崩症除了有以上的典型表现以外，还有头痛、神志改变、谵妄，可能出现昏迷，严重者可能出现休克。尤其是小儿尿崩症患者如果严重口渴、大量排尿，强制禁水可引起脱水、呕吐、便秘、哭闹、烦躁易怒等表现，严重者可昏迷甚至导致死亡。
并发症高钠血症
高钠血症主要临床表现为神经精神症状，早期主要症状为口渴、尿量减少、软弱无力、恶心、呕吐和体温升高。
水中毒
尿崩症患者饮水过多、过快时就可以发生水中毒，主要表现为头痛剧烈、恶心、呕吐、体温下降、精神错乱、昏迷甚至死亡，因此尿崩症患者应特别注意不能快速饮水。
就医如果患者出现了多饮、多尿、烦渴等，而且患者察觉近期尿量明显增多，需要格外重视，及时到医院就诊。
就医指征对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的尿常规、血常规、肾功能检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现多饮、多尿、烦渴等症都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下，发现尿比重降低、多饮、烦渴、多尿，高度怀疑尿崩症时应及时就医。
已经确诊尿崩症的患者，若出现软弱无力、恶心、呕吐、烦躁、易激惹、嗜睡、抽搐或癫痫样发作时，应立即就医。
就诊科室患者考虑去肾内科或者内分泌科就诊。
医生询问病情起病的程度如何？是否有确切的发病日期？
目前有什么症状？(如多饮、多尿、烦渴)
是否伴有以下症状？(如消瘦、无力、头痛、神志改变、烦躁、谵妄，甚至昏迷等神经系统表现)
以前是否有其他病史？(如肿瘤、外伤、感染、血管病变、血液性疾病，如血液病等病史)
家族里有没有人出现过类似的情况？
需要做的检查尿比重
尿比重常<1.005，尿渗透压降低，常低于血浆渗透压。血钠增高，严重时血钠可高达160mmol/L。
禁水-加压素试验
比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压的变化，是确定尿崩症及尿崩症鉴别诊断的简单可行的方法。正常人试验过程中不出现严重脱水，禁饮后尿量明显减少，尿渗透压逐渐升高，而血渗透压变化不大，如能测抗利尿激素，则血尿抗利尿激素均升高。精神性多饮患者禁饮12~16h后尿渗透压逐渐升高，最后大于血渗透压，血渗透压由偏低水平恢复正常。尿崩症患者12~16h禁饮后尿量减少不明显，尿渗透压不升高或只有轻度升高，一般在480mOsm/(kg·H2O)以下，血渗透压升高10~20mOsm/L，血浆抗利尿激素水平下降或轻度增高，禁饮过程中患者体重往往明显下降、脱水，不能耐受长时间禁饮。
垂体磁共振
正常人可见垂体后叶部位有一个高密度信号区域，中枢性尿崩症病人该信号消失，而肾性尿崩症和原发性多饮患者中该信号始终存在。有时垂体磁共振还可见垂体柄增厚或有结节，提示原发性或转移性肿瘤。
血浆精氨酸加压素测定
正常人随意饮水，测得血浆精氨酸加压素为2.3~7.4pmol/L(放射免疫法)，禁水后可明显升高。中枢性尿崩症患者的血浆精氨酸加压素浓度测不到或低于正常范围；肾性尿崩症患者的血浆精氨酸加压素水平升高或正常。
基因筛查
如果怀疑为遗传性尿崩症，建议做基因筛查。
诊断标准中枢性尿崩症
发病年龄多在20岁以下，男女患病率相同，多表现为持续性多饮、多尿。血精氨酸加压素多降低，血浆渗透压多为正常或轻度升高，对精氨酸加压素反应敏感，对高渗盐液无反应。禁水后血浆渗透压轻度升高或正常，尿渗透压降低。
肾性尿崩症
肾性尿崩症多于出生后即有症状，通常男性多于女性，有家族遗传史，成年后患者症状减轻，多表现为持续性多饮、多尿，对精氨酸加压素无反应敏感，对高渗盐液无反应。禁水后血浆渗透压轻度升高或正常，尿渗透压降低。
先天性渴觉异常尿崩症
女性多见，常有明显的精神因素，血中精氨酸加压素和尿渗透压明显升高。
妊娠期尿崩症
多见于孕晚期或产后，临床症状为多尿、烦渴、多饮。
鉴别诊断糖尿病
糖尿病患者虽有多饮、多尿，但尿比重高，尿糖阳性，血糖升高鉴别不难。
慢性肾脏疾病
慢性肾脏疾病如肾小管疾病、低钾血症等，均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有原发疾病相应的临床表现，且多尿的程度也较轻。
精神性烦渴
临床表现与尿崩症极相似，但精神性烦渴并不缺乏精氨酸加压素，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，症状可随情绪而波动。禁水-加压素试验有助于两者的鉴别。
治疗对各种类型症状严重的尿崩症患者，都应该及时纠正高钠血症，正确补充水分，恢复正常血浆渗透压。必要时应该调节药量，避免一些潜在危险的发生。
治疗周期 本病需长期持续性治疗。 一般治疗维持水代谢平衡
多数尿崩症患者的口渴中枢的功能是完整的，可以监测患者对水的需要，而个别患者若口渴中枢受累，应该密切监测水的摄入和排出之间的平衡以及抗利尿激素治疗之间的关系。
适当饮水
饮水是尿崩症患者治疗的主要办法，足够的饮水可以纠正和预防尿崩症导致的许多水代谢的紊乱。
病因治疗中枢性尿崩症可进行激素替代治疗、抗利尿药物治疗以及病因治疗。
肾性尿崩症需要限制钠的摄入，保持水负荷，进行排钠利尿治疗。针对继发性肾性尿崩症需要治疗原发疾病。
妊娠性尿崩症需要进行饮水调节, 1-脱氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)是天然加压素的改良制剂，具有较强的抗利尿作用，孕妇可用。
药物治疗水剂加压素
尿崩症可用激素替代治疗，若注射剂血管加压素口服无效，可皮下注射，该制剂常用于颅脑外伤或术后神志不清的尿崩症病人的最初治疗。因其药效短暂，可有助于识别垂体后叶功能的恢复，防止接受静脉输液的病人发生水中毒。
赖氨酸加压素
赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，在呼吸道感染或过敏性鼻炎时鼻腔黏膜水肿，对药物吸收减少而影响疗效。
鞣酸加压素制剂
需要深部肌内注射，应从最小剂量开始，后逐步根据尿量调整。但有个体差异，应做到个体化给药，切勿过量引起水中毒，注射前适当保温充分摇匀。
非甾体类消炎药
吲哚美辛可使尿量减少，但除吲哚美辛以外的该类其他药物疗效不明显。
噻嗪类利尿剂
必须同时低盐饮食，限制氯化钠摄入，可使尿量明显减少。该药有明显排钾作用，长期服用时应定期检测血钾浓度，防止低钾血症。
咪吡嗪
与氢氯噻嗪联合应用可避免低钾血症，咪吡嗪用于钾盐诱导的肾性尿崩症时有特异疗效。
手术治疗该病一般无需手术治疗。
预后预后取决于基本病因，轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复，颅内肿瘤或全身性疾病引起的尿崩症则预后不良。
能否治愈尿崩症患者能否治愈取决于病因，如果是由于颅内肿瘤或者是自身免疫性疾病，导致的血管加压素不足而引起的尿崩症，可以通过手术或药物改善患者的病情，基本上可以达到治愈的程度。如果是由于肾脏本身的病变而导致的血管加压素不足，可能需要长期服用药物来治疗。
能活多久尿崩症患者的寿命长短和发病病因、个人体质，以及对治疗的配合程度密切相关。若是由于颅内肿瘤或者是自身免疫性疾病而导致的尿崩症，预后一般不好，通常寿命会有所缩短。若是由于肾脏本身的病病而引起的尿崩症，通常会继发一系列其他疾病，预后往往也不好，寿命也会有所缩短。
后遗症尿崩症患者的病因如果是肾性尿崩症，治愈后往往会由于肾脏功能损伤而引起慢性肾功能衰竭。
复诊该病患者每周复诊，尿量减少后复诊周期延长，不适随诊。
饮食尿崩症患者饮食上要注意不要吃高蛋白、高盐的饮食，辛辣刺激的食物也不要吃，特别是浓茶和咖啡等，否则会加重疾病。日常生活中可以进食一些膳食纤维，起到软化大便，促进肠蠕动的作用。
饮食调理饮食应给予低盐、高热量、低蛋白、高维生素且易于消化的食物，高蛋白质和高营养素的食物对于患者来说是难以消化的，容易导致患者身体出现更加严重的症状。
日常生活中应该避免饮用茶叶和咖啡等，茶叶和咖啡等会导致中枢神经系统兴奋，从而引起心肌收缩能力增强，使病情更加严重。
护理尿崩症患者的护理表现在多个方面，日常生活中应该多注意休息，多运动增强体质，平时也要监测自己的体重、血压、体温、脉搏等，以便及时对患者进行治疗。
日常护理卧床休息，患者常因多尿而引起软弱、无力、头晕、心慌，故必须注意卧床休息，以防起床而发生晕厥。
口服用药：了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。
运动：通过运动增强患者的体质。
病情监测监测体重、出入液量观察尿色、尿相对密度及血电解质、血渗透压情况。
观察患者是否出现脱水症状，一旦发现脱水症状要及时补液。
药物治疗及检查时观察疗效及不良反应，准确用药。
定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重，以了解病情变化。
心理护理患者对自己的病多有疑问，忧虑不安，精神上恐惧、紧张，故必须对病人做好解释和安慰的工作，解除病人的精神苦闷和恐惧心理，树立治疗信心。
特殊注意事项患者在病情发作的时候要控制饮水量，不能喝太多水，否则导致病情更加严重。
预防由于尿崩症病因复杂多样，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
预防措施对于继发性尿崩症，应尽量防治原发疾病，适当锻炼，定期体检。
如果家族中有人患病，则自身在生育时要做好遗传学咨询。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/249.html
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