狼疮性肾炎
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮(SLE)最常见和严重的靶器官损害，肾损害的临床表现主要有血尿和(或)蛋白尿，肾脏病理改变具有多样性，且有自发或治疗后发生病理类型转变的特点。急性或慢性肾衰竭，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗疗效常较好，但部分患者长期预后不良。SLE肾活检的肾受累率几乎为100%，临床有肾损害表现者占45%~50%。
我国目前采用国际肾脏病学会、肾脏病理学会2003年根据肾脏病理改变将狼疮性肾炎分为6型：
Ⅰ型
轻微系膜性狼疮性肾炎，光镜下肾小球正常，免疫病理或电镜可见系膜区免疫沉积物。
Ⅱ型
系膜增生性狼疮性肾炎，单纯不同程度的系膜细胞增生或基质增多，伴系膜区免疫沉积。
Ⅲ型
局灶性狼疮性肾炎，50%以下肾小球呈现节段或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，伴有系膜增生。
Ⅳ型
弥漫性狼疮性肾炎，50%以上肾小球呈现节段或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球贤炎。包括血管袢坏死和系膜增生，系膜区内皮下和上皮下免疫复合物沉枳。
V型
膜性狼疮性肾炎，肾小球基底膜弥漫性增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，可同时伴有增生型病变。
Ⅵ型
晚期硬化性狼疮性肾炎，90%以上肾小球球性硬化。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的主要并发症之一，是由系统性红斑狼疮过程中产生的自身免疫性抗原-抗体复合物沉积在肾脏造成的损害所致。
主要病因免疫复合物型肾小球肾炎
循环免疫复合物或原位免疫复合物沉积在肾小球、肾小管间质和小血管中造成损伤。
血栓性微血管病变
抗磷脂抗体引起血管内皮细胞和血小板功能障碍，导致血栓性微血管病变，加重肾损害。
感染
病原微生物感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应，诱发系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎。
药物、化学试剂
可使体内DNA甲基化程度降低，或作为半抗原与体内蛋白结合，刺激免疫细胞活化，诱发药物相关性狼疮。
雌激素
雌激素可与免疫细胞结合，促进免疫细胞活化和生存，延长免疫细胞作用时间，诱发和加重狼疮。
阳光
阳光中紫外线导致皮肤上皮细胞发生凋亡，暴露新抗原，诱发自身免疫反应，诱发和加重狼疮。
其他
妊娠、过度劳累、精神紧张、压力过大或系统性红斑狼疮患者不遵医嘱服药，也会诱发狼疮性肾炎。
流行病学狼疮性肾炎是我国最常见的继发性肾小球疾病和导致终末期肾病(ESRD)的重要原因之一，约20%的患者在明确诊断10年后进展为终末期肾病，为公共卫生带来了巨大负担。
狼疮性肾炎约占继发性肾小球肾炎的32.93%，是肾活检最常见的继发性肾小球疾病。
狼疮性肾炎患者以育龄期女性为主，性别比约为6比1。与女性患者相比，男性患者发病时年龄更小，病情更重，主要表现为肾活检时血清肌酐更高、尿检异常更明显。同样男性患者的预后也更差，男性患者发生肾功能衰竭风险是女性的2.2倍，10年、20年的肾脏生存率为78.8%、40.4%，而女性为89.4%、76.2%，男性是狼疮性肾炎发生肾功能衰竭的危险因素之一。
好发人群育龄期女性。
直系亲属(父母、兄弟姐妹)有系统性红斑狼疮者。
男性系统性红斑狼疮患者。
狼疮性肾炎临床表现包括肾外和肾病本身，特点为病程迁延，病情反复。其中肾病的临床表现与肾脏病理分型有关，临床表现差异大，还可能导致高血压、糖尿病等并发症。
典型症状Ⅰ型狼疮性肾炎常无明显肾脏受累的临床表现，Ⅱ型狼疮性肾炎多表现为镜下血尿和轻、中度蛋白尿。Ⅲ型狼疮性肾炎除血尿外，也可有肾病综合征，甚至有肾功能损害，可伴有高血压。Ⅳ型狼疮性肾炎约50%有肾病综合征和肾功能损害，血尿明显，高血压多见。V型狼疮性肾炎则主要表现为肾病综合征，肾功能损害少见。Ⅲ型及Ⅳ型狼疮性肾炎，常有明显的血补体下降和抗dsDNA抗体升高，肾小管-间质损害多见，偶尔出现在肾小球损伤之前或比肾小球病变的表现更为明现，如肾小管酸中毒、多尿、低钾血症或高钾血症等，狼疮性肾炎晚期常出现慢性肾衰竭。狼疮性肾炎在病程中可出现肾功能在短期内急剧恶化，表现为急性肾损伤或急进性肾小球肾炎，可为一些严重的活动性病变引起，如早期积极治疗，肾功能多能恢复至基线水平。
并发症感染性疾病
一方面狼疮性肾炎表现为肾病综合征，表现为大量尿蛋白、免疫蛋白大量流失、免疫力低下；另一方面使用糖皮质激素以及免疫抑制剂后，患者免疫力进一步降低，非常容易继发各种感染，比如肺部感染、泌尿系感染、消化道感染，或者感染疖、痈等皮肤化脓性感染，有时可引起脓毒血症，皮肤真菌感染包括足癣、体癣。
血脂异常症
狼疮性肾炎表现为肾病综合征，随着尿蛋白流失、蛋白血脂代谢异常，出现代偿性高脂血症。
高血压
由于狼疮性肾炎导致肾小球滤过率下降、钠水潴留、RAS系统活化、肾脏内降压物质减少，从而导致肾性高血压。
糖尿病
使用糖皮质激素以及免疫抑制剂后容易导致药物性血糖升高。
栓塞性疾病
系统性红斑狼疮病程中产生的抗磷脂抗体可损伤内皮细胞和血小板功能，诱发血栓性血管疾病；同时狼疮抗凝物可导致抗凝和促凝系统失衡，机体处于高凝状态；并发肾病综合征时可出现血脂蛋白代谢异常、血液高凝，容易发生血栓性疾病。
骨病
骨质疏松与股骨头缺血性坏死与糖皮质激素使用有关。
肾衰竭
狼疮性肾炎容易反复发作，肾功能会在反复发作中慢慢恶化，最终导致急性、慢性肾衰竭。
就医狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的严重并发症之一，早发现、早诊断、早治疗对于控制、改善症状、预防并发症改善预后很重要，尤其对于育龄期妇女，怀孕前应进行筛查。对于有血尿蛋白临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断。
就医指征育龄期妇女怀孕前进行筛查，无论是不是高危人群，一旦体检中出现血尿蛋白都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现血尿、蛋白尿，应及时就医。
狼疮性肾炎一般去肾内科、风湿免疫科就诊。
医生询问病情因为什么来就诊的？
有没有下肢水肿？
目前都有什么症状？(如少尿、恶心、呕吐、呼吸困难等)
既往有无其他的病史？
有无药物过敏史？
尿化验
包括尿常规、24小时尿总蛋白定量、尿微量蛋白。
血常规
明确有无感染，同时间接评价狼疮有无活动。
肾功能检查
明确有无肾功能异常。
抗核抗体系列、补体系列
评价狼疮有无活动。
泌尿系彩色多普勒超声
评价泌尿系有无结构性异常。
肾穿刺肾脏病理检查
明确病理类型，确定治疗方案。
24小时尿蛋白定量
是评估蛋白尿严重程度的主要指标。
诊断标准特异性的免疫学指标和多系统损伤的临床表现，如蛋白尿、血尿，有助于诊断。
病理学改变包括狼疮性肾炎的特征性病变，如“白金耳环”和“满堂亮”现象、毛细血管纤维素样坏死等，肾小球增生性病变明显，V型狼疮性肾炎常有增生性病变，肾小管-间质和血管受累常较明显。
鉴别诊断注意鉴别其他原因所致尿化验以及肾功能异常：
其它自身免疫病引起的肾脏病变及原发性肾小球疾病，除了依靠特异性免疫指标和相关临床表现外，肾穿刺活检有助于明确诊断。
药物或者肾盂肾炎导致的尿化验异常。
狼疮性肾炎治疗方案的决定主要根据病情的活动性、累及的脏器、肾脏病理改变和分型等，其中肾脏病理改变是制订治疗方案的重要依据。治疗主要分为诱导期和维持期，前者主要是尽快控制狼疮活动，维持期治疗主要是尽可能的维持病情的缓解、减少复发、保护肾功能。
治疗周期 狼疮性肾炎目前尚不能治愈，需要长期维持性治疗。 药物治疗 狼疮性肾炎的治疗药物，目前临床上一般有三种类型：一般治疗药物
患者表现为狼疮性肾炎时，往往要给予血管紧张素转换酶抑制剂治疗，如依那普利、氯沙坦钾类药物，一方面能减轻肾小球的滤过率，降低肾小球的高滤过、高灌注，延缓疾病的进展；另一方面部分患者合并高血压，能起到降压的作用，还有降低蛋白尿的作用。
标准的免疫抑制治疗
患者应根据病理类型选择单用激素，或者激素加免疫抑制剂，目前免疫抑制剂应用较多的包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素及他克莫司等，国外用得比较多的是硫唑嘌呤。
新型的生物制剂
包括专门针对B细胞的药物，如利妥昔单抗及针对补体的药物依库珠单抗等。
手术治疗狼疮性肾炎属于自身免疫性疾病，主要通过药物治疗，无需手术治疗，除非出现需要外科处理的并发症时，比如肾穿刺活检出现大出血、严重皮肤感染(如痈、疖)。
中医治疗通过中医药辨证论治，常采用清热解毒、凉血活血等治疗，对缓解狼疮肾症状、减少蛋白尿、保护肾功能皆有疗效，如雷公藤多苷等，具有确切疗效。另外，中医药配合激素与免疫抑制剂，更可以减毒增效，起到良好的协同治疗作用。而对于狼疮肾肾功能受损者，采用益气活血、清热解毒、泄浊解毒治疗，如虫草制剂、大黄制剂等，还可延缓肾衰进展，减少发展为肾衰尿毒症的危险。
预后狼疮性肾炎预后与病理类型、病理活动性、治疗反应、其他脏器受累情况及并发症有关，早期诊断、积极治疗可改善预后。
能否治愈狼疮性肾炎为自身免疫性疾病，可以完全缓解，但容易复发。
能活多久近几年研究报道的亚洲人群狼疮性肾炎的10年生存率约为77%~98%，白人10年生存率约为81%~97%，黑人仅60%左右。
复诊狼疮性肾炎治疗诱导期，每2周复查一次，根据化验结果调整治疗方案；维持期每4周复查一次；缓解后可3个月复查一次。
饮食狼疮性肾炎患者应注意控制饮食摄入量、定时定量，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食。多食用粗纤维食物，如谷物、麦片等，避免高蛋白饮食。
饮食调理避免高蛋白、高磷食物。
忌吃油炸、油煎食物，少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等高胆固醇、高嘌呤的食物。
严重肾功不全患者，应给予低盐、低脂、优质低蛋白饮食，严格限制水果、液体、食盐摄入量。
狼疮性肾炎的护理以避免感染、避免加重肾脏负担、保护肾功能为主，在感染发生和肾功能恶化时能及时发现和处理等。
日常护理口服用药
了解糖皮质激素、免疫抑制剂、调节血脂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用。应用激素与免疫抑制剂等，不能突然停药。
运动
避免剧烈运动，因为运动导致机体新城代谢加快，代谢废物产生增多，肾脏负担加重，因此要控制运动程度和强度。
避免感染
狼疮肾炎患者需要注意口腔和肛周卫生，注意三餐后漱口。避免接触其他明确感染的人群，外出时需要佩戴口罩。
病情监测监测尿蛋白水平，可用尿蛋白试纸条居家监测尿蛋白水平，以便于了解疾病变化情况。
观察小腿水肿情况，观察尿液中泡沫的量。
监测血压、血糖的情况。
预防由于狼疮性肾炎属于自身免疫性疾病，虽然通过激素和免疫抑制剂可以有效控制疾病恶化，但由于治疗效果个体差异性比较大并且容易复发，因此建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。
早期筛查定期体检，对于高危人群，每半年或者一年筛查一次尿常规，如果出现尿化验异常需要早期明确诊断。
预防措施遵医嘱服药，不随意减药或停药。
长期服用羟氯喹，对预防狼疮肾炎可能有效。但具体情况还需咨询医师，在医生指导下选择服用。
参考文献
[1]邵思佳,刘志红.狼疮性肾炎流行病学特点的变迁[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2017,26(06):562-566.
[2]刘玉宁,邓跃毅,王立红.陈以平教授治疗狼疮性肾炎的经验[J].中国中西医结合肾病杂志, 2003,4(8):437-438.
[3]李晓,任红,张文,陈晓农等.狼疮性肾炎患者常见并发症分析[C].浙江省医学会肾脏病学分会、上海市医学会肾脏病学分会.2007年浙沪两地肾脏病学术年会资料汇编.浙江省医学会肾脏病学分会、上海市医学会肾脏病学分会:浙江省科学技术协会,2007:93.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/305.html
微信扫一扫