紫癜性肾炎

概述

紫癜性肾炎是一种常见病、多发病,是继发于过敏性紫癜的肾小球病变,其特点是全身弥漫坏死性小血管炎,伴IgA免疫球蛋白复合物沉积于受累脏器的小血管壁和肾小球系膜区、内皮下,而引起的炎症。主要症状是四肢皮肤出血点伴随血尿、蛋白尿、关节疼痛、腹痛,治疗不及时会影响到肾功能,最终发展到尿毒症。本病儿童预后较好,成年人预后较差。因为肾是过敏性紫癜最常见的受累器官,所以称为紫癜性肾炎。

紫癜性肾炎

就诊科室: 肾内科、儿科 是否医保: 是 英文名称: Henoch-Schonlein Purpura 疾病别称: 紫癜、肌衄 并发疾病: 肾功能不全 治疗周期: 一般为1~3个月,少数可长达半年或一年以上 临床症状: 皮下出血、血尿、蛋白尿、关节肿痛、腹痛 好发人群: 儿童、青少年、男性 常用药物: 甲泼尼龙、环磷酰胺、雷公藤、环孢素 常用检查: 血常规、肾功能检查、腹部超声、风湿免疫学检查 疾病分类

轻型

临床表现为镜下血尿、少量蛋白尿(尿蛋白<2.0g/24h),通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤。

中型

临床表现介于轻型和重型之间,有以下情形之一,即属于中型紫癜性肾炎:肉眼血尿或大量镜下血尿;尿蛋白>2.0g/24h;伴有高血压;伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变,或肾小管毛细血管袢坏死。

重型

临床表现为肉眼血尿、蛋白尿、高血压、肾功能损害,部分患者表现为急进性肾小球肾炎,病理改变为重度肾小球系膜增生性病变,伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等疾病变。

病因

紫癜性肾炎的病因目前尚没有确定,一般认为跟感染或过敏反应有关,部分病例发病前就有感染,最常见的是上呼吸道感染。

主要病因

感染

有部分病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常见病原体病毒类的有柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌类包括沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等,其他的有支原体、阿米巴原虫、蛔虫等。

遗传因素

目前发现过敏性紫癜发病可有家族聚集性,故推测遗传因素在该病中的作用不可忽视。

其他

反复持续的皮疹、严重的消化道症状,如消化道出血是紫癜性肾炎的高危因素,有研究显示胃肠道症状与肾脏损害也有关。

诱发因素

食物因素

多见鱼、虾、蟹等,由于海鲜中含有大量的异种蛋白,异种蛋白可以直接或间接地激活免疫细胞,容易造成身体的不适。

药物因素

抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等也可诱发紫癜性肾炎。

理化因素

有冷刺激、植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种、动物羽毛、油漆等。

其他因素

有报道30%的紫癜性肾炎患儿肾小球系膜区,有A组溶血性链球菌抗原沉积,而非紫癜性肾炎的A组溶血性链球菌抗原沉积沉积率仅为3%,表明A组溶血性链球菌感染是诱发紫癜性肾炎的重要原因。

流行病学

紫癜性肾炎是一种常见病、多发病,常见于2~8岁的儿童和青少年,男孩多于女孩,一年四季均可发病,以春秋二季多见,没有特定的发病地区。

好发人群

免疫功能低下者,多见2~8岁的儿童或青少年。

男性发病高于女性,男女比例为2:1。

症状

紫癜性肾炎主要症状是皮肤出血点、血尿、蛋白尿。皮肤出血点以四肢远端多见,呈散在、对称分布,略高于皮肤,按压不褪色,有的伴随皮肤瘙痒,1~2周后逐渐消退。

典型症状

肾外症状

出血点

为本病首发和主要临床表现,多发生在四肢远端、臀部、面部,躯干比较少。皮疹呈对称性分布,略高于皮肤表面,按压不褪色。病变为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管损伤为主,也可波及小静脉和小动脉。出血点可有痒感,也是常见的过敏症状,1~2周后逐渐消退,常可分批出现。部分病例皮肤出血点数周或数月后可以复发。

关节疼痛

为本病常见伴随症状,特点为多发性、游走性,多发于膝、肘、腕、踝等关节,以踝、膝、手部最为明显,但是不会导致关节变形,也没有后遗症。

胃肠道症状

由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性、剧烈性腹痛为主,常见于下腹部或脐周。疼痛可伴随呕吐,有的儿童会出现消化道出血。

肾脏症状

主要为蛋白尿、血尿,伴随高血压、水肿。病变波及到肾脏后,会影响钠元素的排出,而导致血压升高、水肿。

伴随症状

部分患者在疾病发展过程中 会出现腹痛、呕吐等症状,以及膝、踝、肘、腕等大关节出现肿痛、活动受限等。

早期症状

该病患者早期主要是皮肤出血点对称分布于双下肢,以踝、膝关节周围多见,血尿常表现为单纯性血尿,腹痛常见脐周和下腹部,关节疼痛多为游走性。

中期症状

该病中期会有不同程度的血压升高,而关节疼痛数日内会消失,不遗留关节变形。

晚期症状

该病少数患者会出现顽固性水肿、高血压。

其他症状

部分患者偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,一般跟血压升高控制的不好有关。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咳血、偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血。

并发症

肾功能不全是所有肾脏疾病的最后结局,可出现多系统症状。胃肠道症状是最早出现的,比如食欲不振、上腹部饱胀,然后发展到恶心呕吐、腹泻、口腔可闻到尿味,甚至有消化道出血,其他症状还可看到肢体水肿、不同程度的高血压、尿量明显减少等。

就医

紫癜性肾炎早发现、早治疗,对于缩短病程、预防并发症及其重要,尤其对于有家族遗传倾向的群体,只要出现皮肤出血点、血尿就要及时去治疗。

就医指征

当四肢出现散在皮肤出血点、血尿、关节疼痛、剧烈腹痛等症状,要及时就医。

就诊科室

患者可至儿科、肾内科就诊。

医生询问病情

目前具有什么症状?(如四肢皮肤出血点、关节疼痛、活动受限) 

家族成员是否具有类似疾病或症状? 

是否有过敏史? 

是否有血尿?血压是否升高? 

近期有没有上呼吸道感染史?

需要做的检查

血常规

本检查可以排除皮肤出血点是否为血小板计数偏低导致的。

尿常规

本检查如果出现管型,说明肾损害确立,潜血阳性说明有尿出血,因为有些症状轻微的病人,外观无法确定是否具有血尿。

腹部超声

有利于早期诊断肠套叠,以利鉴别。

肾功能

肾功能检查可以评估肾损害的情况。

风湿免疫学检查

可以鉴别关节疼痛是否跟风湿性关节炎有关。

诊断标准

典型的皮肤出血点,同时伴随下列4项之一者可以确诊。

弥漫性腹痛。

关节炎或关节痛。

任何部位活检显示IgA免疫复合物沉积。

肾损害。

鉴别诊断

免疫性血小板减少性紫癜

本病临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现,而急性型儿童发病比较多,且无性别差异,病人发病前1~3周会有呼吸道感染史,B超显示肝、脾肿大,血常规血小板计数偏低,而紫癜性肾炎其肝、脾、血小板计数均正常。

风湿性关节炎

紫癜性肾炎会伴随关节疼痛症状,与风湿性关节炎容易混淆,风湿性关节炎是以关节疼痛为首发症状,一般无皮肤出血点。

败血症

败血症是指各种致病菌进入血液循环后,产生毒素导致的急性全身性感染。败血症也会出现皮肤出血点、关节疼痛,但是紫癜性肾炎没有寒战、高热,可与败血症相鉴别。

急性肾小球肾炎

本病也会出现血尿,而且是首发症状,但是没有四肢皮肤出血点,而紫癜性肾炎是以四肢皮肤点为首发症状。

IgA肾病

少数紫癜性肾炎患者早期仅有肾损害,而没有皮肤出血点及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但是紫癜性肾炎肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出,以兹鉴别。

儿童外科急腹症

常见肠套叠,典型症状为腹痛、呕吐、便血及腹部包块,儿童肠套叠多为原发性,而紫癜性肾炎出现肠套叠为偶发症状,都是在皮肤出血点之后出现。

治疗

首先要禁止食用各种会导致过敏的食物比如鱼虾、蚕豆。治疗方式主要是抗炎、抗过敏、对症治疗。

治疗周期 一般为1~3个月,少数可长达半年或一年以上。 药物治疗

对于蛋白尿、血尿可以使用依那普利,本品有降低蛋白尿的作用,因为蛋白尿、高血压是导致肾病加重的重要因素,本品对推迟肾功能恶化,保护肾功能有积极作用。

甲泼尼龙有抗炎、抗过敏的作用,对于缓解消化道症状和关节疼痛有很好的疗效,当效果不好的时候,可以配合雷公藤多苷,本品具有抗炎、免疫抑制作用,可以使蛋白尿、血尿转阴,但应注意肝功能损伤,需要定期复查。疗效还不好的时候也可以使用环孢素A,本品会损伤肝肾,要定期监测肝功和肾功,一岁以下儿童禁用。

少数患者呈肾病综合征表现,比如大量蛋白尿、低蛋白血症、高水肿、高血脂,这时候可以采用激素联合免疫抑制剂治疗,其中疗效最为肯定的是甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗。

当临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成的紫癜性肾炎,出现肾功能衰竭风险比较大,可以采取血浆置换,本治疗可减轻肾损害,推迟肾功能衰竭的进展速度。

手术治疗

紫癜性肾炎患者若出现终末期肾衰竭,需进行肾移植。

中医治疗

该病可以从脾虚和血热两方面治疗,皮肤出血点伴随乏力、舌淡、脉搏微弱可服用人参归脾丸,补脾摄血。皮肤出血点伴随舌红、脉搏跳动有力,可以服用犀角地黄汤凉血泻热。

预后

紫癜性肾炎大多预后良好,个别会发展成肾功能不全。成年患者虽然一般预后较差,但是积极配合治疗,仍然能够改善症状,提高生活质量。

能否治愈

80%左右的儿童患者可以完全治愈,小于20%病例可因肠出血、肠套叠、肠坏死而死亡,大概2%的患者可发展到尿毒症。

能活多久

紫癜性肾炎治愈后一般不会影响寿命。

复诊

最初6个月内每月复诊一次,此后根据病情1~3个月复诊一次,在门诊可以定期监测血常规、尿常规、生化指标。

饮食

紫癜性肾炎患者禁止食用导致过敏的食物,如果某些食物会导致患者病情加重,就要终身禁止食用此类食物,平时应多吃富含蛋白质、维生素C以及补血的食物。

饮食调理

平时多吃富含蛋白质以及补血的食物,比如瘦肉、蛋类,动物的肝、肾,菠菜,西红柿、海带、紫菜、木耳、大豆等。 

多吃富含维生素C的食物,可以减低毛细血管通透性和脆性作用,有防止出血作用,比如柚子、橙子、柑橘、苹果、柠檬、草莓、猕猴桃和各种绿叶蔬菜。 

禁止吃鱼、虾、螃蟹、牛奶、蚕豆、菠萝等容易导致过敏的食物。

宜吃
粉丝 鸭子 梨 山楂 包子 白萝卜 萝卜 荔枝 火龙果 查看更多>
少吃
土豆 饼干 米线 莴笋 蛋挞 瓜子 坚果 韭菜 洋葱 查看更多>
慎吃
蚕豆 护理

紫癜性肾炎患者在治疗时期应减少活动、注意休息,皮肤要保持清洁、干燥,防止皮肤损害的出现,在饮食方面要低盐、低脂、优质蛋白为主。

日常护理

注意出皮肤出血点复发或加重是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。

避免食入海鲜等食物,防止再次过敏,加重病情。

应注意防寒保暖,预防上呼吸道感染,出院后注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。

青年患者要忌食烟酒,饮食少吃油腻食物,对于尿血患者,应忌食辛辣食物。

病情监测

出现皮肤出血点、尿色偏深或泡沫许久不能破裂者,要及时复查血常规和尿常规。

特殊注意事项

平时多注意过敏性食物的排查,且注意避免接触油漆,春季注意花粉过敏。少数发展到慢性肾功能不全的患者要按规定疗程服药,不能因为尿常规好转而擅自停药。

预防

避免上呼吸道感染、注意过敏原,对于紫癜性肾炎的预防仍然具有一定实际意义。

早期筛查

过敏性体质群体可以定期检查尿常规,如果出现蛋白尿、血尿、管型要及时治疗。

预防措施

紫癜性肾炎患者日常需注意避免再次接触可疑过敏原。

避免劳累,加强煅炼以提高免疫力,积极防治上呼吸道感染。

注意防寒保暖,避免冷刺激。

春暖花开时节注意避开植物、花粉等容易导致过敏的物质。

夏季注意防止蚊虫叮咬。

尽量不养宠物,因为动物脱落的羽或毛也容易导致过敏。

参考文献

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本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/307.html

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