巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种原因不明的系统性坏死性血管炎，常见于老年人，50岁以下少见，女性多于男性，主要累及主动脉发出的脑动脉分支，也可累及其他血管。典型临床症状包括颞部疼痛、颌跛行及视觉障碍，甚至失明。血管炎累及肌性动脉，常呈节段性或广泛性损害。
巨细胞动脉炎的具体病因尚不明确，但遗传、感染、免疫反应、细胞黏附分子、巨噬细胞、多核巨细胞等因素可能参与了巨细胞动脉炎的发病。
主要病因年龄因素
发生巨细胞动脉炎最大的危险因素是高龄。本病50岁以前很少发生，在50岁以后发病率稳步上升。
遗传因素
巨细胞动脉炎的发生还具有遗传易感性，最近研究证实巨细胞动脉炎与人类白细胞抗原Ⅱ类区域的基因相关。家族发病情况调查发现，巨细胞动脉炎患者的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。此外，巨细胞动脉炎的发病还存在环境危险因素，以及性别和健康状态。
免疫因素
巨细胞动脉炎炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主。
诱发因素机体发生巨细胞病毒，衣原体感染后容易诱发巨细胞动脉炎。
流行病学巨细胞动脉炎主要见于50岁以上老人，平均年龄为70岁，女性占多数，男女比例为2:1。
好发人群好发于50岁以上，平均年龄为70岁的老人。
好发于女性。
好发于白种人，亚洲人和黑人少见。
巨细胞动脉炎可表现出多种全身症状，包括疲劳、体重下降和发热。头痛是全身症状以外最常见的症状，可位于头颅的任何部位。视力受损可以是首发症状，肌肉的间歇性运动障碍可发生在咀嚼肌和四肢。巨细胞动脉炎属系统性血管炎，因此还会有各系统受累表现。
典型症状全身症状
患者常诉不适、乏力、发热、食欲减退、体重下降。发热一般为低热，偶可达40℃，部分患者可以有盗汗。
头痛以及头皮触痛
约半数以上患者以此为首发症状。巨细胞动脉炎的头痛具有特征性，位于一侧或双侧部，被描述为颅外的钝痛、针刺样痛或烧灼痛，多为持续性，也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛，并且梳头困难以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。颞动脉受累时呈突出的、串珠样改变，触痛，可触及博动，但亦可无脉。
间歇性运动障碍
常表现为咀嚼时咀嚼肌疼痛，下颌运动障碍称“颌跛行”。该症状对巨细胞动脉炎具有很高的特异性，约发生于50％的巨细胞动脉炎患者。上颌动脉以及舌动脉受累时，可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛，并有可能出现舌坏疽。
视力受损
多数患者陈述为“突然的”视力受损，也是较为严重的结果。巨细胞动脉炎眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20％，而其中又有60％的患者可发展为失明。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生，失明可为双侧或单侧，如未经治疗对侧眼可在1~2周内受累。约10％的巨细胞动脉炎患者可以出现一过性黑蒙，未经治疗的患者约80％可以发展为永久失明。
大动脉受累
约10％~15％的患者可以出现主动脉弓、胸主动脉等大动脉的受累，可在颈部、锁骨下、腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛。大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍。主动脉弓处血管狭窄可出现间断的或持续性的脑缺血，极少数亦可因大脑内动脉病变引起。腹主动脉亦可受累，巨细胞动脉炎可以出现主动脉挛缩的症状以及肠坏死，但肾脏很少受累。
其他症状神经系统
约30％的患者可以出现神经系统病变，病变可能多种多样，但最常见的是神经病变、一过性脑缺血以及中风，前者包括单神经病、外周多神经病，并可影响上、下肢。
呼吸道系统
虽然巨细胞动脉炎很少侵犯肺血管，但仍有10％的患者会出现显著的呼吸道受累。呼吸道症状包位括咳嗽，可有痰或无痰、咽痛或声嘶。
骨关节症状
巨细胞动脉炎本身并无滑膜炎病变，但在膝关节，偶尔肩关节、腕关节可以出现中等量的关节积液。
并发症巨细胞动脉炎病情严重时可出现失明、脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾衰竭等并发症，应早发现、早治疗，降低并发症出现的风险。
就医巨细胞动脉炎患者出现乏力、发热、食欲减退等全身症状以及特征性头痛时应立即入院就诊，根据病情可以进一步做相关检查以明确诊断。
就医指征对于原因不明的老年人发热和血沉增快，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱，应考虑巨细胞动脉炎的可能性，应立即就医。
就诊科室大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
医生询问病情头痛多久了？
具体疼痛的部位？是一过性还是持续的？
有没有出现视物模糊、视力受损等症状？
有没有间歇性运动障碍？
家中其他人有无类似情况？
需要做的检查实验室检查
血沉增高；C-反应蛋白增高；碱性磷酸酶和天冬氨酸转氨酶可轻度升高，但肌酸激酶多正常；血清a2或球蛋白增高，补体也常增高，而抗核抗体多阴性。实验室检查对巨细胞动脉炎的诊断无特异性。
彩色多普勒超声
巨细胞动脉炎的诊断彩色多普勒超声显示约22％~30％的动脉管腔低回声晕轮征，经活检证实为巨细胞动脉炎。低回声晕轮征代表血管壁水肿，在巨细胞动脉炎中的诊断意义较大，敏感性可达73％～86％，特异性为78％~100％，经激素治疗后低回声可以消失。
动脉病理活检
选择有压痛或搏动减弱的血管，临床上多选颞动脉。动脉活检阳性即可诊断，对巨细胞动脉炎的特异性为100％。病理常显示受累的动脉病变呈局灶性、节段性、跳跃式分布；病变性质为肉芽肿增生性炎症；炎症累及全层动脉，以弹性基膜为中心；炎症部位可见淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞、多形核巨细胞等浸润，以多形核巨细胞具有特征性；病变血管的内膜增生、管壁增厚、管腔变窄或闭塞，也可有局部血栓形成。
颞动脉造影
对巨细胞动脉炎诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。
选择性大动脉造影
疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分支动脉造影等。
诊断标准发病年龄≥50岁，症状发生或发现时年龄为50岁或50岁以上。
新发生的头痛，新发生的或不同性质的局限性头痛。
颞动脉异常，颞动脉触诊压痛或脉搏减弱，与颈动脉硬化无关。
血沉升高，ESR≥50mm/h。
动脉活检异常，动脉活检显示以单核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症为特征的血管炎，常伴有多核巨细胞。
诊断巨细胞动脉炎需上述5项标准中至少3条。
鉴别诊断结节性多动脉炎
结节性多动脉炎主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉，而巨细胞动脉炎通过辅助检查可见颞动脉异常，颞动脉触诊压痛或脉搏减弱。
过敏性血管炎
过敏性血管炎主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，皮损症状如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等，巨细胞动脉炎通过动脉活检可显示以单核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症为特征的血管炎，常伴有多核巨细胞。
肉芽肿性多血管炎
又称韦格纳肉芽肿，该病以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎为主要特征，而巨细胞动脉炎病变一般不会累及肾脏。
主动脉弓动脉炎
主动脉弓动脉炎病变广泛，常会引起动脉节段性狭窄、闭塞、动脉扩张症等，但巨细胞动脉炎很少侵犯主动脉。
治疗巨细胞动脉炎是一种异质性疾病，主要是通过药物治疗，一旦明确诊断应立即给糖皮质激素治疗，可显著降低失明、卒中等并发症出现的风险。无视力受损者往往只需要小到中等剂量的激素。部分患者血管炎症明显、有视力受损或栓塞现象者，需要大剂量激素，或加用免疫抑制剂才能控制病情。
治疗周期 巨细胞动脉炎患者需要采取长期间歇性治疗。 药物治疗糖皮质激素类
糖皮质激素类是治疗巨细胞动脉炎的首选药物，建议大剂量持续疗法，维持到症状缓解、血沉接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃；无视力受损者，动脉炎较轻，用小、中量激素即可；若病情进展快，短期内视力下降、出现栓塞、血管炎明显，可考虑甲基泼尼松龙冲击治疗。糖皮质激素疗程平均2年，治疗第1年内复发率高，需合用免疫抑制剂治疗。
免疫抑制剂
部分单用激素不能控制病情，激素减量过程中疾病不稳定的巨细胞动脉炎，需要使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤。甲氨蝶呤口服、肌注或静脉注射皆可；环磷酰胺口服或静脉；硫唑嘌呤治疗巨细胞动脉炎也有较好疗效。
非甾体抗炎药
推荐常规使用小剂量阿司匹林，低剂量阿司匹林可减少循环免疫复合物的沉积，降低缺血性事件的发生。
预后巨细胞动脉炎预后差、死亡率高，是由于以前对疾病认识不足，不能早期诊断，缺乏有效治疗手段导致的。近年来随着对疾病认识的深入，巨细胞动脉炎早期诊断、病情评估，采用免疫抑制甚至生物制剂治疗，可使患者的寿命显著延长。
能否治愈巨细胞动脉炎能治愈，少数轻型病例有一定自限性。
能活多久巨细胞动脉炎积极治疗，控制和改善症状，一般不会影响自然寿命。
复诊视患者具体情况而定，通常建议治疗两个月后到医院复诊，并完善血沉等相关检查以明确疾病恢复情况。
饮食巨细胞动脉炎患者以清淡饮食为主，对于发热患者，应给予含有丰富营养、易消化的食物，用药治疗期间忌烟酒、辛辣刺激性食物，以免加重病情。
饮食调理忌吸烟、喝酒，酒精和烟草中的尼古丁会使病情加重。
用药期间应指导患者食用低盐、高蛋白、含钾钙丰富的食物，补充钙剂和维生素D。
宜多食水果和新鲜蔬菜，多饮水，但要限制盐的摄入。
有间歇性下颌运动障碍的患者，忌食生冷食物、咀嚼硬物，尽量少开口说话，且需要注意避免寒凉刺激。
巨细胞动脉炎患者可从用药、休息、运动等方面进行日常护理，此外还应密切监测病情，出现异常及时告知医生，以免病情加重。
日常护理规律服药
按医嘱服药，不能自行停药或减量过快，以免引起病情反复。
调理睡眠
各种躯体疼痛再加上负性情绪影响，往往使患者出现失眠症状。家属要关注患者睡眠情况，且嘱咐其睡前不可剧烈运动。
适量运动
患者要适量运动，但是对于发热、头痛的患者，要卧床休息，待病情缓解后再根据自身情况进行锻炼。
病情监测严密观察病情，包括意识、生命体征、疼痛、视力变化，检测血沉、C-反应蛋白等指标。
特殊注意事项患者要卧床休息，保持病房安静、舒适、光线柔和，以减少刺激。可分散注意力，必要时遵医嘱使用止痛药。
预防巨细胞动脉炎的病因尚不明确，目前尚无特别预防方法。如果能够保证易感人群的身心健康，可在一定程度降低此病的发生率。
早期筛查对于老年人原因不明的发热，同时伴有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱等情况，应立即就医。
预防措施避免细菌、病毒感染，要防寒保暖。
要保持心情愉悦，不要有过大的精神压力。
由于该病具有一定遗传性，因此当家族中有一人发病时，其直系亲属应去医院进行检查。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/333.html
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