风湿热

概述

风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性炎性疾病,常好发于5~15岁的儿童和青少年,近30年来风湿热的患病率已有显著的下降。风湿热可分为急性发作型、反复发作型、慢性型和亚临床型。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。

风湿热

就诊科室: 风湿免疫科 是否医保: 是 英文名称: rheumatic fever 是否常见: 是 是否遗传: 否 并发疾病: 心脏瓣膜病、心力衰竭 治疗周期: 抗风湿治疗至少8~12周 临床症状: 关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病 好发人群: 儿童、既往感染过A组链球菌人群、免疫力低下者、有家族史患者 常用药物: 青霉素、阿司匹林、泼尼松、地高辛、氯丙嗪 常用检查: 血常规、炎症相关指标、抗链球菌抗体检测、免疫球蛋白及其补体测定、心电图 疾病分类

急性发作型

多见于儿童,起病急,发病凶险,常因严重的心脏炎、充血性心力衰竭等短期死亡,此型在我国已少见。

反复发作型

最常见,复发时有重复以往临床表现特点,在初发疾病5年内复发最常见。

慢性型

病程持续半年以上,常以心脏炎为主要表现。在疾病过程中,症状缓解和加剧反复交替出现。

亚临床型

一般无特征临床表现,有时仅疲倦乏力、面色苍白、低热、四肢痛,可有咽痛病史。维持一段时间后可急性发病,或病情隐匿进展出现慢性风湿性心脏病。

病因

风湿热主要与A组乙型溶血性链球菌的感染有关,此外,宿主的遗传易感性和免疫应答性改变在风湿热发病中起一定作用。本病好发于儿童,既往感染过A组链球菌人群及免疫力低下者、处于寒冷及潮湿环境者、免疫力低下者均可诱发风湿热。

主要病因

风湿热的发病与A组乙型溶血性链球菌的特殊结构成分和细胞外产物有关,A组乙型溶血性链球菌的许多结构与人体组织结构有共同抗原性,链球菌感染后机体产生抗链球菌抗体,一方面可清除链球菌起保护作用,另一方面可与人体组织产生免疫交叉反应导致器官损害。

诱发因素

寒冷、潮湿

在寒冷、潮湿的环境下细菌等微生物更易繁殖感染人体,导致疾病发生。

免疫力低下

此时机体抵御外来细菌能力减弱,易感细菌可导致疾病发生。

流行病学

风湿热可发生在任何年龄,最常见于5~15岁的儿童和青少年,男女患病的机会大致相等。流行病学研究表明,平均大约有3%的病人在链球菌性咽炎后发作急性风湿热。风湿热的患病率在近30年来已有显著的下降,这与住房和经济条件改善,以及采取广泛的预防措施有密切关系。

好发人群

儿童

儿童免疫力低下,常易感A组乙型溶血性链球菌。

既往感染过A组链球菌人群

此类人群体内有抗链球菌抗体,再次感染可迅速与人体组织产生免疫交叉反应,导致器官损害。

免疫力低下者

此类人群易感A组乙型溶血性链球菌。

有家族史患者

风湿热的发生可能与遗传相关。

症状

风湿热的症状表现轻重不一,取决于疾病侵犯部位和程度。急性风湿热发病前1~5周有链球菌咽峡史。典型症状包括关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病等,大部分人还有发热、全身不适、精神不振、乏力、面色苍白、多汗等全身表现。病程长者可出现心脏瓣膜病、心力衰竭等并发症。

典型症状

关节炎

见于50%~60%患儿,为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主,局部红、肿、热、痛、活动受限,经治疗后关节炎可完全治愈,不留畸形。

心脏炎

占40%~50%,以心肌炎和心内膜炎多见,亦可发生全心炎,轻者症状不明显,重者可导致心力衰竭,甚至死亡。其中心肌炎表现为心率增快、心率与体温不成比例、入睡后心率仍增快等。心内膜炎以二尖瓣受累最常见,主动脉瓣次之,心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的吹风样收缩期杂音,向腋下传导。心包炎患儿有心前区疼痛,积液量少时心底部听到心包摩擦音,积液量多时,心音遥远,有颈静脉怒张、肝脾肿大等心包填塞征表现。

环形红斑

见于2%~5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形、半环形红斑,发热时明显,环内皮肤正常,边缘轻微隆起,直径约2.5cm左右。呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。

皮下结节

见于5%~10%的风湿热患儿,常伴发严重心脏炎,起病后数周才出现,经2~4周消失;小结呈圆形,质硬,无压痛,可活动,为米粒至花生米大小,分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,以及枕部、前额头皮、脊柱棘突处。

舞蹈病

占风湿热患儿的3%~10%,常在溶血性链球菌咽峡炎后1~6个月出现。常发生于4~7岁儿童,多见于女孩,累及锥体外系,其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速运动,如伸舌、歪嘴、皱眉、挤眼、耸肩、缩颈、语言障碍、书写困难、微细动作不协调,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失,病程3个月左右。

其他症状

大部分人还有发热、全身不适、精神不振、乏力、面色苍白、多汗等全身表现。

并发症

心脏瓣膜病

慢性反复发作可形成风湿性心脏瓣膜病变,出现心前区杂音。

心力衰竭

病程长、反复发作者出现心脏器质性损害,表现为胸闷气短、呼吸困难、水肿等。

就医

对于1~5周前有链球菌咽峡炎史后出现关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病等症状的患者应及时就诊风湿免疫科,行血常规、炎症相关指标、抗链球菌抗体检测、免疫球蛋白及其补体测定、心电图等明确诊断。同时注意和急性白血病、幼年特发性关节炎、结核病、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎、病毒性心肌炎进行鉴别。

就医指征

对于1~5周前有链球菌咽峡炎史后出现关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病等症状的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

缓解期的风湿热患者又出现活动表现应及时就医。

对于确诊的风湿热患者,突发心前区疼痛的情况应立即就医。

就诊科室

大多数患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

对于16岁以下儿童,如果出现风湿热的症状,也可以选择去儿科就诊。

医生询问病情

因什么症状就医?(如关节炎、心悸、胸闷、环形红斑、皮下结节、舞蹈病)

是否还有其他症状?(如发热、全身不适、精神不振、乏力、面色苍白、多汗等)

1~5周前有无链球菌感染病史?

既往有无其他的病史?

家族中有无风湿热患者?

需要做的检查

血常规检查

风湿热活动期白细胞计数增高伴核左移,常有轻度贫血,血小板计数正常。

炎症相关指标检查

急性期出现血沉增快,CRP、α2球蛋白、黏蛋白增高等。

抗链球菌抗体检查

抗链球菌溶血素O(ASO)、链球菌激酶或抗脱氧核糖核酸酶B升高,单项抗体检测阳性率约为80%,二者合用阳性率可高达90%以上,有助于明确诊断。

免疫球蛋白及其补体测定

通过免疫球蛋白及补体测定可观察到IgG、IgA升高,C3可升高。

心电图

可见P-R间期延长、二度Ⅰ型房室传导阻滞、ST-T变化、非阵发性结性心动过速、房室肥大等,有助于早期诊断有无心脏受侵。

X线检查

可见胸片肺纹理增加、心影正常或增大,有助于排除其他胸部疾病。

超声心动图检查

简单、快捷、无创,可确诊有无心包积液、心内膜炎及心脏瓣膜损害,并可判断房室肥大、左室收缩和舒张功能。

心肌核素检查

可检测出轻症及亚临床型心肌炎。

诊断标准

近期有链球菌感染证据,咽拭子培养阳性、快速链球菌抗原试验阳性、ASO滴度升高。

在确定链球菌感染证据的前提下,有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。其中主要表现为游走性多发性关节炎、心脏炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病,次要表现为发热、关节痛、风湿热既往史、血沉增快、CRP阳性、P-R间期延长。

鉴别诊断

急性白血病:除发热、骨关节疼痛外,有贫血、出血倾向、肝脾及淋巴结肿大,周围血片可见幼稚白细胞,骨髓检查可予以鉴别。

幼年特发性关节炎:常伴发热和关节炎,主要侵犯小关节,常呈对称性,并可导致关节畸形,以心脏损害以及心包积液多见,心脏瓣膜很少累及。

结核病:少数结核病患者可有低热、关节痛、血沉增快等类似风湿热的临床表现,但结核病患者有结核中毒症状,同时体内有结核灶,有助于鉴别。

系统性红斑狼疮:多见于育龄期女性,面部有蝶形红斑,肾脏较易受累,实验室检查可有贫血、白细胞减少、蛋白尿、管形尿。抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)阳性及补体降低更有鉴别意义。

风湿性心瓣膜病:合并感染性心内膜炎时,常表现为贫血、脾肿大、皮肤瘀斑或栓塞症状,血培养可获阳性结果,超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。

病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎,心脏杂音不明显,较多出现过早搏动等心律失常,实验室检查发现病毒感染证据可有助于鉴别。

治疗

风湿热目前无特异治疗方法,主要是一般治疗以防止疾病恶化,同时充分休息,给予药物对症治疗。根据病情严重程度不同选择不同药物,治疗周期也不同。

治疗周期 风湿热的抗风湿治疗至少8~12周。 一般治疗

急性期应卧床休息2周,若无心脏受累,可逐渐恢复活动,2周后达正常活动水平;心脏炎无心脏扩大的患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动;心脏炎伴心脏扩大患儿,应卧床休息6周,再经6周恢复至正常活动水平;心脏炎伴心力衰竭患儿则应绝对卧床休息至少8周,然后在3个月内逐渐增加活动量。

药物治疗

抗生素

诊断风湿热时无论是否出现咽炎症状,都要采用青霉素进行抗菌治疗。大剂量青霉素静脉滴注,持续2周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素,如红霉素、头孢菌素等,以彻底清除链球菌感染。

水杨酸制剂

关节炎患者可用水杨酸制剂,常用阿司匹林,症状控制后逐渐减至半量,持续6~8周,有心脏炎者延长至12周。应密切观察阿司匹林不良反应,如恶心、呕吐、消化道出血、酸碱失衡等。

糖皮质激素

对阿司匹林治疗无应答者、有心脏炎时宜早期使用糖皮质激素治疗,泼尼松2周后逐渐减量,总疗程为8~12周。用药期间应进低盐饮食,预防感染。

地高辛

有充血性心力衰竭应加用地高辛,剂量宜偏小,采用维持量法,并加用卡托普利、呋塞米和螺内酯,注意限制液体入量,纠正电解质紊乱。

镇静剂

首先应给予舞蹈病患者一个安静的环境,避免强光和噪音的刺激,防止外伤,可给予巴比妥类或氯丙嗪等镇静剂。

手术治疗

该疾病一般无手术治疗。

预后

风湿热的预后与初次发病时心脏炎的轻重、复发次数、是否发展为风湿性心脏病有关。在初发时心脏明显受累、多次复发或并发心力衰竭者预后不佳。轻症风湿热一般不影响自然寿命,若出现严重心力衰竭可能猝死。反复发作可能导致心脏器质性病变,出现心脏瓣膜病变,少数遗留神经精神症状。

能否治愈

轻症风湿热一般可治愈。反复发作累及心脏,可发生心脏器质性疾病,不可治愈。

能活多久

轻症风湿热一般不影响自然寿命,若出现严重心力衰竭可能猝死。

后遗症

反复发作可能导致心脏器质性病变,出现心脏瓣膜病变,少数遗留神经精神症状。

复诊

每年定期复查炎症相关指标、抗链球菌抗体检测、免疫球蛋白及其补体测定、心电图,以明确是否有链球菌感染或心脏病变。

饮食

风湿热患者的饮食以促进患者症状减轻,提高机体免疫力为主。合理、均衡的分配各种营养物质,以高热量、高蛋白、高纤维素、易消化为主要原则,忌食辛辣、温热食物,慎食肥甘油腻之品。

饮食调理

忌辛辣食品

辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,出现皮肤、关节不适症状,从而使本病症状加重。

忌海鲜发物

鱼、虾、蟹等腥膻之品会助长湿热,食后能使皮肤瘙痒加重,不利于炎症的消退,故应忌食。

忌甜腻食物

油腻食物如猪油、奶油、牛油等,高糖食物如巧克力、甜点心等,这些食物有助湿增热的作用,不利于消化,并影响治疗效果。

忌烟酒

由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱,酒能助长湿热,故应禁忌。同样,含酒精饮食,如酒酿、药酒等均不宜饮用。

宜补充富含不饱和脂肪酸物质

如深海鱼油、橄榄油、洋葱、大蒜等。

宜多食用含维生素C丰富的食物

如橙子、草莓、柚子等,有一定的提高免疫力和抗敏作用。

忌浓茶、咖啡

浓茶、咖啡有提神醒脑的作用,不利于休息。

护理

风湿热患者的护理以注意休息、恢复身体机能为主,平时注意日常药物的使用和静卧休息。定期复查血象和心电图监测有无复发,同时也要注意患者心理疏导。

日常护理

遵医嘱用药

了解常用药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,与医生配合指导病人正确使用。

注意休息

急性期患者应在安静环境下卧床休息,注意防寒保暖,注意关节的保护,避免受压,缓解期再下床活动。

病情监测

定期复查血象、炎症指标和心电图,监测有无复发,如有异常,应及时就医。

心理护理

在生活中,患者家属应多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

特殊注意事项

风湿热患者当拔牙或行其他手术时,术前、术后应给予抗生素静脉滴注,预防细菌感染。

预防

风湿热的主要病因是链球菌感染导致,因此预防细菌感染、提高机体免疫力是至关重要的。由于风湿热有遗传倾向,因此患者的亲属为风湿热的高危人群,应重点预防。预防风湿热初次发作应用链球菌疫苗,预防风湿热复发应长期使用青霉素。

早期筛查

预防风湿热,早期需要检测链球菌抗体,发现异常需要应及时就医。

预防措施

患者的亲属为风湿热的高危人群,发现链球菌感染即可给予青霉素治疗。

预防风湿热复发应用长效青霉素深部肌注,需要遵医嘱进行注射。

养成运动的习惯,每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。

保持轻松愉悦的心情,避免每日高度紧张、焦虑不适,易诱发疾病。

参考文献

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[2]李兴福,张妮.急性风湿热诊断的相关问题[J].临床内科杂志,2005,022(010):652-654.
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本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/334.html

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