腹膜后肿瘤

概述

腹膜后肿瘤分为原发性腹膜后肿瘤及继发性腹膜后肿瘤。其中原发性腹膜后肿瘤起源于腹膜后潜在腔隙,可来源于间叶组织、神经组织、淋巴、胚胎残留组织等;继发性腹膜后肿瘤则是由其他恶性肿瘤转移的腹膜后肿块。腹膜后肿瘤发病率低,在恶性肿瘤中不及1%,常难以早期诊断,治疗比较困难。

腹膜后肿瘤

就诊科室: 普外科、肿瘤科 是否医保: 是 英文名称: retroperitoneal neoplasms 是否常见: 否 是否遗传: 部分遗传 并发疾病: 贫血、低钾血症、低血容量休克 治疗周期: 长期间歇性治疗 临床症状: 腹部包块、腹痛、腹胀、恶心、呕吐 好发人群: 中老年人、男性 常用药物: 吡柔比星、顺铂 常用检查: CT、MRI、病理组织检查 疾病分类

原发性腹膜后肿瘤

起源于腹膜后潜在腔隙,但不包括胰腺、肾、肾上腺等实质性脏器和腹膜后的大血管。

继发性腹膜后肿瘤

由其他恶性肿瘤转移而发生腹膜后肿块。

病因

腹膜后肿瘤的病因尚不清楚。原发性腹膜后肿瘤起源于腹膜后潜在腔隙的非特定器官,组织来源较多,而继发性腹膜后肿瘤则是由其他恶性肿瘤转移形成。本病好发于中老年人以及男性,可能与环境、辐射、遗传等因素有关。

主要病因

环境因素

环境中的致癌物与腹膜后肉瘤可能有关,如石棉、苯氧乙酸除草剂、氯酚等。

辐射

如接触大剂量放射线,可能与肉瘤有关,最常见的放疗后肉瘤是恶性纤维组织细胞瘤。

遗传因素

部分病例有家族遗传史,与腹膜后肿瘤相关的遗传因素较多,如神经纤维瘤病Ⅰ的基因定位于17号染色体环中央区,神经纤维瘤病Ⅱ的基因在第22号染色体。

免疫因素

免疫缺陷和低下可导致机体免疫监视功能降低或者丧失,进而导致肿瘤细胞无法被机体免疫系统及时清除,常见获得性免疫缺陷综合征患者以及长期使用免疫抑制剂者。

诱发因素

不健康的生活方式

不健康的生活方式是肿瘤的重要诱因,如吸烟、饮酒、熬夜等。

癌前病变

某些良性疾病在致癌因素的作用下变成肿瘤。

流行病学

腹膜后肿瘤发病率低,在恶性肿瘤中不及1%,可发生于任何年龄,高发年龄为50~60岁,也可发于10岁以下的儿童,男性发病率略高于女性,常见发病部位为腹膜后间隙。

好发人群

中老年人

年龄多为50~60岁之间。

男性

男性发病率略高于女性。

症状

腹膜后肿瘤位置较深,临床表现非特异性,多数患者在早期一般无明显体征,中晚期以腹部包块、腹痛、腹胀为主要表现。当肿瘤组织压迫邻近器官时,也可出现水肿、发热等症状。本病可并发有贫血、低钾血症、低血容量休克。

典型症状

腹膜后肿瘤早期无明显症状和体征,肿瘤逐渐增大可出现相关症状,常见症状为腹痛、腹胀以及腹部包块。

腹痛

疼痛部位多为肿瘤位置,由于位置深在,有时难以定位,常为隐痛和胀痛,但是晚期肿瘤破裂可导致剧烈腹痛。肿瘤压迫是腹痛最常见原因,当输尿管受压时还导致肾积水引起腰痛。

腹胀

4%~35%的患者可出现腹胀,此外还有其他胃肠道症状,如恶心、呕吐、排便习惯改变,部分患者可出现肠梗阻。

腹部包块

腹膜后肿瘤患者往往出现症状3~6个月才到医院就诊,部分患者因腹部包块、膨大而发现腹膜后肿瘤,30%腹膜后肿瘤患者最初表现为腹部肿块而无症状。

其他症状

泌尿系统症状

肿瘤压迫肾脏和输尿管可表现为泌尿生殖系统症状,包括血尿、尿频、尿急、尿痛、排尿困难,少数患者出现少尿或无尿。

水肿

肿瘤引起下腔静脉梗阻时,如为急性梗阻,可引起双下肢明显水肿;如为慢性梗阻,则腹膜后可产生丰富的侧支循环而不表现肢体水肿。

发热

10%腹膜后肿瘤患者有发热症状,巨大腹膜后脂肪肉瘤发热多见,尤其是复发者,肿瘤被切除后发热可立即停止,腹膜后淋巴瘤亦可引起发热。

腹水

门静脉梗阻导致静脉回流障碍时,可出现腹水。

大小便失禁

有时肿瘤浸润椎间孔,导致脊索受压,可引起大小便失禁及下肢麻痹瘫痪。

并发症

贫血

肿瘤增长过快的患者,容易出现贫血的并发症。

低钾血症

肿瘤组织压迫胃肠道时导致的钾摄入不足和排出过多,进而引起低钾血症。

急性腹膜炎

肿瘤组织破裂大出血,可引起急性腹膜炎,患者可出现剧烈腹痛,腹肌紧张。

低血容量休克

肿瘤组织破裂大量出血,可引起低血容量休克。

就医

患者出现腹部不适,如腹部肿块、腹痛、腹胀或者进行性消瘦时,需要及时到普外科或其他相应科室就诊,通过CT、MRI、组织病理检查确诊。本病需要与妇科肿瘤等进行鉴别。

就医指征

摸到腹部肿块、腹痛、腹胀时应及时就医。

患者出现腹部剧烈疼痛时应立即就医。

就诊科室

患者考虑去普外科就诊。

确诊腹膜后肿瘤的患者可至肿瘤科就诊。

医生询问病情

都有什么症状?

腹痛是哪种形式,如隐痛、胀痛等?

症状出现多久了?

是否有以下症状?(如恶心、呕吐、进食困难等)

既往有没有其他病史?

需要做的检查

CT检查

CT是目前腹膜后肿瘤最广泛的影像学检查手段,可通过观察腹膜后病变体积、形态、边界等来判断肿瘤的良恶性。

MRI检查

MRI可提供腹膜后肿瘤解剖结构、毗邻关系、浸润范围、血管及神经受累情况等多种信息,判断肿瘤的位置及良恶性。

组织病理检查

当患者无法进行手术切除需要进一步明确病理性质时考虑活检病理检查,进行病理和免疫组化分析甚至基因检测来确定其良恶性,并进一步决定治疗方案。腹膜后肿瘤一般采取粗针穿刺,效果更确切。

诊断标准

典型腹膜后肿瘤症状,如腹部包块、腹痛、腹胀等。

CT、MRI影像学结果确定肿瘤位置和性质。

组织病理结果显示相应的肿瘤细胞。

鉴别诊断

妇科肿瘤

肿块若可推动说明来源于卵巢的可能性大;若肿瘤位置不易推动,位置较高,紧贴盆壁或位于子宫后方,则提示腹膜后肿瘤的可能性较大,二者可通过CT或者MRI进行鉴别。

淋巴瘤

发生在腹膜后的淋巴瘤并不罕见,通过增强CT可鉴别,CT可见融合成团肿块,增强明显,但仔细观察可见各个淋巴结边界。
治疗

目前腹膜后肿瘤的治疗方式以外科治疗为主,附加术前或术后放疗、化疗,本病需要进行长期间歇性治疗改善。

治疗周期 腹膜后肿瘤需要进行长期间歇性治疗。 一般治疗

腹膜后肿瘤患者常合并营养不良,应注意纠正低蛋白血症及贫血状态。围手术期要给予营养支持,必要时给予输血治疗。

药物治疗

腹膜后肿瘤可辅助化学药物治疗,包括顺铂、5-氟尿嘧啶、吡柔比星等,黏液型脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤对化疗敏感。

手术治疗

手术切除是目前治疗腹膜后肿瘤最有效的方法,需结合患者具体情况选择完全切除和部分切除手术。

完全切除

为了完全切除腹膜后肿瘤,常常需要同时切除受累的器官。完全切除术后复发率较低。肿瘤体积较大及浸润大血管等,难以通过手术切除者不宜进行完全切除手术。

部分切除

非完全切除的术后复发率极高。对于不能进行肿瘤完全切除者,可切除部分肿瘤并结扎残存肿瘤的边缘血管,术后配合化疗,仍可获得较好的疗效。

放射治疗

放射治疗主要用于不能完全切除肿瘤组织以及无法接受手术治疗的患者,可抑制并缩小肿瘤。

其他治疗

腹膜后肿瘤较小时,可以用微波、射频消融治疗。对于复发后无法切除的肿瘤,如果肿瘤比较局限可应用放射性粒子植入方法治疗。

靶向药物、免疫治疗也可以用于腹膜后肿瘤的治疗。

预后

腹膜后肿瘤的预后与肿瘤的性质有关,如果是良性肿瘤,一般可以治愈。如果是恶性肿瘤,则难以完全治愈,容易复发,因此恶性腹膜后肿瘤的患者需要注意定期复查。

能否治愈

良性腹膜后肿瘤一般可以治愈,恶性腹膜后肿瘤难以完全治愈。

能活多久

如果是良性的腹膜后肿瘤,未侵及大血管和主要脏器,预后较好,患者寿命不受影响;恶性肿瘤的患者寿命可受到明显影响。

复诊

腹膜后肿瘤化疗需要以21天为1周期,患者经过2个周期治疗需要进行1次影像学检查,评价治疗效果。病情治疗稳定后,可半年或1年进行一次影像学复查。

饮食 饮食调理

手术患者排气后,可进食流质饮食,再从流质饮食逐渐恢复到正常饮食。

未手术患者避免摄入过多油腻食物,少吃高脂肪、高蛋白食物,如动物肝脏、肥肉等。多吃蔬菜、水果等富含纤维和维生素的食物。

护理

腹膜后肿瘤术后患者要注意切口清洁卫生以及遵医嘱用药、定期复查等。需要特别注意的是,患者需要注意化疗时的状况,如是否恶心、呕吐或者病情加重。一旦发生,需要及时就诊。

日常护理

了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确使用。

建议在医师指导下开展运动,循序渐进,并长期坚持。

术后需要注意引流管和敷料情况,避免刀口感染。

预防

对于腹膜后肿瘤目前还没有特异而有效的预防方法,但是建立良好的生活习惯,保持良好的心态,进行适当的体育锻炼,定期进行体检,对预防疾病的发生有一定的益处。

预防措施

保持早睡早起的健康作息习惯,避免过度劳累。

不吸烟,不饮酒。

进行适当的体育锻炼。

养成定期体检的习惯,有利于发现一些早期疾病。

参考文献

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本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/391.html

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