肝血管瘤
肝血管瘤是最为常见的肝脏良性肿瘤,其中肝海绵状血管瘤较为多见。本病常见于中年女性,目前病因尚未明确,多数认为与先天性发育异常有关。肝血管瘤多为单发,左、右肝的发生率大致相同。肿瘤生长缓慢,病程长达数年以上,瘤体较小时无任何临床症状。但是,少数肿瘤体积逐渐增大,压迫周围器官引起临床症状,手术切除是治疗本病的最有效方法。
就诊科室: 肝胆外科 是否医保: 是 英文名称: liver hemangioma 疾病别称: 肝海绵状血管瘤 是否常见: 是 是否遗传: 否 并发疾病: 瘤体自发性破裂、Kasabach-Merritt综合征 治疗周期: 短期治疗 临床症状: 上腹部不适 好发人群: 口服避孕药者、青春期女性、妊娠期女性、接受雌孕及时治疗的人群 常用药物: 索拉菲尼、贝伐珠单抗、普萘洛尔 常用检查: 查体、实验室检查、超声、CT、其他检查 疾病分类按照病理类型,肝血管瘤可以分为以下四类:
肝海绵状血管瘤
这种类型最为常见。呈现红色或紫色隆起的斑块,切面可见海绵状结构,有大量暗红色淤血。
肝硬化性血管瘤
肝海绵状血管瘤瘤体内形成血栓或瘢痕组织,偶尔还有钙化灶。这种退行性变最终形成纤维瘢痕组织,即硬化性血管瘤。
肝血管内皮细胞瘤
镜下形态不规则,带有多个犬牙交错状突起,其中可见核异型和分裂像。
肝毛细血管瘤
为肝内血管的先天畸形,造成肝内毛细血管多度增生。病灶一般较小,多在0.6~3.0cm范围内。镜下瘤体内病灶血管网状纤维化明显。
病因肝血管瘤的病因仍不明,可能与先天性肝脏末梢血管畸形所致。在胚胎发育过程中,由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞的异常增生形成肝血管瘤。雌激素刺激通常也被认为是肝血管瘤可能的发病因素,女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,这与女性发病率略高于男性的流行病学证据相符合。同时,毛细血管组织感染后变形也被认为是本病的可能因素。
主要病因先天性肝脏末梢血管畸形
在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。
激素刺激学说
女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快。
其他
毛细血管组织感染后变形也被认为是本病的可能因素。
诱发因素女性怀孕、处于青春期或者长期服用避孕药等情况,使得体内雌激素的水平波动较大,易诱发肝血管瘤。
流行病学肝血管瘤在人群中的发病率为0.4%~20%,多为单发,左、右肝的发生率大致相同,在各个年龄段均有发现,但是30~50岁女性中最多见。
好发人群肝血管瘤好发于口服避孕药者、青春期和妊娠期女性以及接受雌孕及时治疗的人群。
症状肝血管瘤瘤体较小时无任何临床症状。少数肝血管瘤体积逐渐增大,压迫周围器官,比如胃十二指肠,引起相应的临床症状,可以有上腹部不适、腹胀、嗳气、腹痛等。
典型症状多数患者无临床症状,部分肿瘤体积较大时,出现牵拉症状,如上腹部不适、腹胀、嗳气、腹痛等。
腹部包块,但是触诊时无压痛。
其他症状压迫食管,出现吞咽困难的症状。
极少数肝血管瘤可能会自发性破裂,引起腹腔内大出血。
压迫膈肌,患者可出现呼吸困难。
压迫胆道,可导致胆汁出现淤积以及黄疸。
并发症自发性破裂出血
肿瘤体积较大,血管质脆,外界触碰时易血管破裂造成瘤内出血。
Kasabach-Merritt综合征
少数巨大肝海绵状血管瘤可伴发无纤维蛋白原血症和血小板减少性紫癜,出现凝血机能障碍。
布-加综合征
若肝血管瘤较大可导致肝静脉、下腔静脉狭窄闭塞,使其回流受阻,可导致患者出现肝大、腹水、疼痛等一系列临床症状。
就医肝血管瘤早期瘤体较小时通常难以发现,而瘤体较大出现的临床症状往往缺乏特异性。对于有疑似肝血管瘤临床表现的患者,应该及时就诊以明确诊断。出现上腹部不适等症状时及时就医,抽血化验明确肝功能情况,必要时行超声。
就医指征当发现肝脏肿块时应当及时就医,明确诊断。
当出现上腹部不适时应当及时就医,进行检查。
就诊科室大多患者优先考虑去肝胆外科就诊。
医生询问病情什么时候开始出现腹部包块的?
目前都有什么症状?(如上腹部不适等)
是否有以下症状?(如黄疸、吞咽困难等症状)
做过什么检查?
家人有类似的疾病吗?
需要做的检查查体
多数患者无阳性体征。个别体积较大肝血管瘤,可触及与肝脏相连的腹部肿块,肿瘤表面光滑,质地软或中等硬度,压之能缩小,有弹性,可能有轻压痛。
血液检查
多数患者实验室检查在正常范围。部分巨大肝血管瘤患者出现贫血、白细胞和血小板计数减少或血纤维蛋白原减少。
超声检查
超声可见高回声区域,呈低回声者多有网状结构,密度均匀,形态规则,界限清晰。
CT
增强CT表现为典型的快进慢出特征。CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶,少数可为不规则形。在快速注入造影剂做增强显像时,出现自瘤体周边向中心逐渐增加的高密度现象,可形成环形、斑片状或半环状高密度区。延扫描可见肿瘤完全充填,由低密度逐渐变为等密度。
磁共振检查
该检查对该病较为敏感,有利于疾病的诊断。肝血管瘤患者可见“灯泡征”。
动脉造影
病情典型者造影可见粗大的营养动脉以及大片滞留的造影剂呈棉絮样改变,有助于疾病诊断。
诊断标准患者临床表现为上腹不适或疼痛,少数患者伴有黄疸、吞咽困难等。
超声检查见高回声区域,或呈低回声者存在网状结构,其密度均匀、形态规则、界限清晰。
增强CT表现为典型的快进慢出特征。
鉴别诊断原发性肝癌
多伴有慢性乙型肝炎、肝硬化。有消化道症状,肝区疼痛等症状。超声、CT、MRI等影像学检查以及甲胎蛋白检测,有助于早期诊断。
门脉高压症
肝血管瘤的患者出现布-加综合征时也会有门脉高压的症状,但是单纯门脉高压症多数有慢性肝炎的病史,并能检测出肿瘤标记物,可以为此相鉴别。
肝转移瘤
有些肝转移瘤其CT、磁共振检查与早期血管瘤的表现较为相似,但肝转移瘤通常伴有转氨酶的升高,一般不难鉴别。
治疗多数肝血管瘤体积小,无临床症状,无需特殊治疗,动态观察即可。但是,少数肝血管瘤体积逐渐增大,会压迫周围脏器,产生临床症状,则需积极治疗。
治疗周期 肝血管瘤通常需要2~3周的短期治疗,多数可以治愈。 药物治疗肝血管瘤一般无需药物治疗,但也有研究表明对于直径20 cm 以上的肝血管瘤,服用索拉菲尼或贝伐珠单抗可使肿瘤体积缩小。另外,针对婴幼儿的肝血管瘤,有研究证实普萘洛尔的疗效确切。
手术治疗肝部分切除术或肝叶切除术
肿瘤直径较大或有破裂风险时可以选择。
肝动脉结扎术
病变广泛不能切除者可以选择。
肝血管瘤剥除术
肿瘤部位适宜时可以单纯剥除肿瘤。
射频消融治疗
对于5~10 cm的肝血管瘤,射频消融治疗具有微创、安全、有效的优势,有望替代手术治疗。
肝移植
个别巨大肝血管瘤,肝功能严重受损或凝血障碍者,可以行肝移植术,注意免疫排斥反应。
其他治疗动脉栓塞疗法:将为血管瘤提高血液的动脉阻塞,可起到治疗效果。
射频消融疗法:采用射频的方式使得血管瘤凝固坏死直至机化吸收。
预后本病发展缓慢,且无恶变倾向,故一般预后良好。肝血管瘤有自发破裂风险,报道例数较少。5cm以上肝血管瘤且有生长趋势者,应积极治疗,合理治疗后可获得痊愈。
能否治愈肝血管瘤患者可以治愈。
能活多久肝血管瘤为良性肿瘤,及时治疗不影响远期寿命。
复诊肝血管瘤患者可以每间隔6~12个月做超声检查,以动态观察其变化。
饮食肝血管瘤患者建议饮食清淡,合理营养物质分配,合理餐次分配。
饮食调理不吃油腻、生冷的食物,少吃油炸类食物。
饮食宜清淡,多食用易消化食物,营养均衡。
多吃新鲜水果、蔬菜,多饮水。
护理肝血管瘤患者平时需要注意定期复查,必要时手术处理,不要过分紧张,以免加重病情。注意休息,不宜暴怒、生气,避免劳累,保持一个健康的生活方式,并定期复查,及时调整治疗方案。
日常护理患有此类疾病的患者需要保持良好的心情,不要过分紧张,不宜暴怒,保持性格开朗。
患者在生活中注意休息,不要过度劳累,不要熬夜,戒烟、戒酒,适度运动。
定期复查,及时调整治疗方案,避免血管瘤过大造成的破裂出血。
病情监测肝血管瘤患者症状不明显且血管瘤较小时,可以不手术处理。每间隔6~12个月做超声检查,以动态观察其变化,及时调整治疗措施。
心理护理肝血管瘤患者要放松心情,学会转移注意力来调整心情,不要过分紧张。
特殊注意事项肿瘤直径过大时,一定要及时进行手术治疗。避免肿瘤破裂引起的腹腔急性大出血,严重时可以危及生命。
预防肝血管瘤的病因仍不明,出现不适时及时就医,及早明确诊断,进行治疗,以免延误病情,造成病情进展加重。部分学者认为雌激素刺激是肝血管瘤可能的发病因素,女性口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,可以尽量避免。
早期筛查患者家属及患者注意自身的身体变化,及时发现是否有上消化道不适等症状。及时进行肝功能检查,明确是否为肝脏的疾病,必要时加做腹部超声,明确肝脏情况,发挥预防的作用。
预防措施女性避免长期口服避孕药。
青春期、孕期是女性体内雌激素波动较大的时期,建议出现上腹部不适等症状时,及时就医。
参考文献
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