骨肉瘤
骨肉瘤是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的恶性梭形基质细胞为特征，又称成骨肉瘤，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，好发于四肢长骨干骺端，其中一半以上的病例发生于膝关节周围。最常见的临床症状是疼痛和局部肿块，早期误诊、漏诊率较高。肿瘤恶性程度高，多数患者在一年内出现肺转移，预后较差，早期诊断、规范治疗是提高疗效的关键。
毛细血管扩张型骨肉瘤
血管扩张性骨肉瘤是少见的高度恶性骨肉瘤的变型，可发生于干骺端或骨干，流行病学类似于传统骨肉瘤，但发生病理骨折更常见。
小圆细胞骨肉瘤
该类型是少见的高度恶性骨肉瘤的一种变异，以小圆细胞为特征，和尤文肉瘤或其他恶性圆细胞肉瘤相似，而更具多型性，免疫组化或电镜可显示圆形细胞肿物的基质明显矿化，化疗较其他型骨肉瘤好。
纤维组织细胞型骨肉瘤
其是一种相对少见的软组织肉瘤，常发生在四肢、后腹膜等部位，呈浸润性生长术后容易复发和转移，预后不良。
髓内高分化骨肉瘤
肿瘤多位于长骨干骺端，特别是股骨下端和胫骨上端，表现为骨髓腔内破坏和修复同时存在的肿物，肿瘤由纤维及骨组织构成，细胞分化良好，核分裂相少见。
多中心型骨肉瘤
亦称为多灶性骨肉瘤、骨母细胞性骨肉瘤、骨肉瘤病、硬化性骨肉瘤病等，是一种极少见的髓内骨肿瘤，恶性度高，肿瘤可累及多骨或单骨多处，常伴发肺内转移。
病因现代医学对骨肉瘤的病因尚未完全弄清，其细胞异常增殖的机制也尚不明确。可能与接触放射性物质及病毒感染相关，多见于骨骼发育迅速或身高较高者以及10~20岁的青少年。
主要病因接触放射性物质
在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤，偶尔可引起继发性骨肉瘤。
病毒感染
下肢负重骨在病毒作用下致使细胞突变，能产生骨样组织的恶性梭形基质细胞。
诱发因素遗传因素
视网膜母细胞瘤基因突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人，近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。
良性骨病的恶变
应该及时进行治疗，以免出现发生恶变形成骨肉瘤的可能性。
化学因素
在日常的生活中接触到的化学物质会对身体产生慢性刺激，如3-甲基胆蒽等。
放射因素
长期接触电离辐射、以及其他不同的放射性核素均会加大患者患病的概率。
病毒因素
如果之前存在病毒感染也会增加患病的风险，可能是肿瘤病毒、SV40病毒等。
流行病学原发性骨肉瘤在男性多见，而低度变异骨肉瘤则女性常见，年龄主要常见于儿童和青少年。原则上骨肉瘤可以发生在任何骨的任何部位，但多数发生在未成熟的长骨干骺端，90%分级低的骨肉瘤都可得到充分治疗，预后相对较好。
好发人群15岁的青少年为疾病发病高峰，男女发病无明显差异，年龄在10～20岁者约占所有骨肉瘤的70%，男女患病比率约为1.5∶1。
症状骨肉瘤的典型症状是疼痛、肿块，最突出的症状为肿瘤部位疼痛，绝大多数患者均可出现此症状。严重者可并发远处转移，癌细胞会通过多种途径扩散转移，形成新的癌灶及并发症，在给病人身心带去诸多痛苦之时，更会增加治疗难度，危及病人生命。
典型症状疼痛
最早出现的症状，初期呈持续性隐痛、钝痛，很快发展为持续性剧痛，夜间疼痛明显。
肿块
最重要的体检发现是局部肿块，肿块大小差别很大，局部浅静脉充盈或怒张，皮温增高。
病理性骨折
部分患者轻微暴力作用下可出现病理性骨折。
伴随症状转移早期发生肺转移，晚期肺转移患者出现咯血、呼吸困难、发热、消瘦、贫血等全身症状。
并发症病理性骨折
发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚，瘤体近关节时常合并功能障碍，若未能控制疾病进展需截肢延长患者生存期、提高患者生活质量。
避痛性跛行
这种症状的出现往往是从走路开始的，或者是走了一段路以后出现，通常在一百米左右，单侧或者是双侧的腰酸腿疼，下肢麻木无力以至跛行，但稍许蹲下或坐下休息片刻后，症状可以很快缓解或消失，病人仍可继续行走，再走一段时间后，上述症状再度出现。因为在这一过程中，跛行呈间歇性出现，故也称为间歇性跛行。
关节活动受限
关节不论朝哪个方面运动都会受到限制，拿肩关节举例子，特别显著的是外展、上举、内外旋。随着病情进展，由于长期废用引起关节囊及肩周软组织的粘连，肌力逐渐下降，加上喙肱韧带固定于缩短的内旋位等因素，使肩关节各方向的主动和被动活动均受限。
就医骨肉瘤早发现、早诊断、早治疗对于控制疾病发展，改善症状，预防并发症极其重要，尤其是对于青少年，可在发生膝关节上方或肩关节持续性隐痛时及时就医以明确诊断。
就医指征青少年出现无明显诱因的膝关节上方或肩关节肿胀，需在医生指导下进一步检查。
患者局部出现疼痛，尤以夜间疼痛为标志性特点时应及时就医。
患者出现走路跛行、行动障碍，甚至出现局部发热症状应立即就医。
就诊科室建议患者优先去骨科就诊，手术切除病变部位。
在手术切除肿瘤以后在肿瘤科进行化疗。
医生询问病情哪个部位出现了疼痛？
疼痛是一过性还是持续的？
目前都有什么症状？(如局部疼痛、肿块)
是否还有以下症状？(如走路跛行、行动障碍、局部发热)
既往有无其它病史？
需要做的检查影像学检查
X线检查
表现为溶骨型、成骨型和混合型改变，以混合型景常见，肿瘤边界不清，皮质不完整，可见骨膜三角和或“日光放射状”现象，软组织肿块内也有不同程度的骨化或不规则的瘤骨阴影。
CT检查
可清晰显示肿瘤骨内病变范围，也是检测肺部转移灶最为常用的手段。
MRI(磁共振成像)检查
能清晰显示骨肉瘤髓腔内浸润程度、反应区情况，发现跳跃病灶，明确软组织的侵袭范围。
放射性核素骨扫描
病变部位表现为放射性浓聚，对于估计病变范围、发现卫星病灶或跳跃病灶，对手术设计、评估疗效等有临床实用价值。
血管造影
对了解肿瘤的轮廓、软组织的浸润范围、肿瘤的血运情况、手术入路选择等有帮助。
实验室检查
碱性磷酸酶可作为判断预后的指标之一，治疗后可以检测该指标判断。
穿刺活检
微创并发症少，活检通道应选择在设计好的手术切口上，手术时可完整切除活检通道，减少污染，减少保肢术的局部复发率，目前常在B超或CT引导下穿刺活检，阳性率在85%以上。
诊断标准肿瘤部位疼痛，X线表现为骨组织同时出现新生骨和骨破坏表现，可以提示骨肉瘤，但病理组织学检查是金标准。目前临床上最常用Enneking分期，以肿瘤的组织学分级、 病灶范围、有无转移为基础，能指导手术及辅助治疗方法的选择。
鉴别诊断骨软骨瘤
为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影，而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。
慢性骨髓炎
慢性骨髓炎发病隐匿，会导致患者出现轻至中度骨痛，无全身症状，很少有功能障碍。X线表现为干骺端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏和层状葱皮样的骨膜反应。
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤好发年龄为20~40岁，常见于长骨骨端，偏心的圆形或椭圆形溶骨性破坏，逐渐向四周膨胀性发展，但以横向发展更明显。可以通过影像学检查来确定疾病。
治疗骨肉瘤经病理确诊后，即开始前期的药物治疗，但切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中最重要的步骤。鉴于其发病率的增高，早期发现和及时治疗可以有效提高该病的生存率。
治疗周期 骨肉瘤是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，需要长期持续性治疗。 药物治疗甲氨蝶呤
可单独使用或与其他药物联合使用用于抗肿瘤治疗，常用于急性淋巴细胞白血病，禁用于酒精性或慢性肝病、哺乳期。
阿霉素
用于治疗白血病、乳腺癌、肺癌等，禁用于因化疗或放疗而造成骨髓抑制的病人。
顺铂
适用于非精原细胞性生殖细胞癌，在适当环境下可用于放疗治疗或外科手术，禁用于孕妇或哺乳期以及肾功能不良的病人。
长春新碱
适用于急性白血病、支气管肺癌、软组织肉瘤，慎用于有痛风病史、肝功能损害患者。
手术治疗保肢手术
适应于患者骨骼发育成熟或接近成熟者，重要神经、血管未受累；局部软组织条件允许，可以达到广泛切除的外科边界；术后预计功能优于义肢；患者有强烈的保肢愿望。
瘤段切除
原则上要求做到根治或广泛切除，以防止局部复发、远处转移。切除的组织应包括肿瘤骨和周围的软组织，强调无瘤操作概念，一切操作均需在周围健康组织中进行，截骨平面一般应距骨肉瘤两端5~7cm。
截肢手术
包括高位截肢和关节离断术，适用于对化疗不敏感的UB期或不伴肺外转移的DIA期患者。
肺转移瘤清扫术
肺转移瘤清扫术的适应症是原发瘤已切除，无肺外转移。经过正规化疗，肺转移瘤对胸腔相邻脏器无侵犯，每侧肺转移瘤最好不超过5个，且患者能耐受手术。
异体骨骨移植或者自体骨移植
这种手术方法主要是包括同种异体或自体骨移植，自体骨主要采用腓骨，通过完全游离移植或吻合血管移植，可代替被切除的骨段，结合内固定或外固定以重建关节功能。异体骨移植也是保肢术比较常用的手术方式，其有良好的骨骼强度，但存在骨不愈合的问题。
预后影响患者预后的关键在于早期诊断，手术肿瘤切除是否彻底，手术前后的放化疗，通常患者治疗结束一月后根据病情调整化疗方案。
能否治愈骨肉瘤为恶性肿瘤，疾病治疗较复杂，多数不可治愈。
能活多久骨肉瘤经积极治疗，患者5年生存率是50%~70%。
后遗症少数患者会转变成软骨肉瘤、骨肉瘤或者纤维肉瘤。
复诊通常治疗结束一个月后患者需要前往医院复诊，评估病情和疗效后医生会根据情况调整治疗方案。
饮食骨肉瘤治疗后应食用高热量、高蛋白、多微量元素、纤维素含量丰富的易消化食物，合理分配营养物质和餐次，避免食用亚硝酸盐含量多的食物。
饮食调理不宜食用油炸、烧烤、煎炒等肥腻食物，忌辛辣、刺激性食物，如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。
宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤作用的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁。
要经常进食富含纤维素的食物，如芹菜、韭菜等，因为纤维素能加快粪便的形成和排出，改变肠内的细菌群，减少大便中致癌物质的产生和贮留。
护理骨肉瘤患者的护理以加强患者患肢功能锻炼为主，同时注意关节稳定，避免受到反复的冲击力加重病情，定时监测血常规，防止疾病进展。同时不要过分紧张，对于疾病治疗一定要有信心。
日常护理口服用药
了解各类化疗药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用药物。
减少运动
术后应多休息，减少患肢运动，避免挤压、撞伤等，以免发生病理性骨折。
心理支持
帮助患者克服焦虑、恐惧、悲观等不良心理反应，向患者说明治疗的必要性和可能出现的术后不良反应，提高患者心理承受能力。
病情监测患者定时监测血常规，观察有无牙龈出血、皮肤瘀斑等情况，出现异常需要及时就医。
心理护理要放松心情，学会转移注意力来缓解疼痛，不要过分紧张。同时家属应该及时疏导和帮助病人从疾病的痛苦中解脱出来，帮助患者树立战胜癌症的信心，并积极配合治疗。
特殊注意事项患者应积极进行功能锻炼，循序渐进，持之以恒，注意保护关节功能，避免关节受到反复的冲击力或扭力。家人应予以协助，随时关注患者心理状态，必要时予以疏导。
预防由于骨肉瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，但患者建立良好生活，对预防疾病的发生或避免疾病加重有益处。
预防措施骨肉瘤在目前并无有效的预防措施，需通过早发现、早诊断，达到更好的治疗效果。当青少年出现骨头疼痛，特别以夜间疼痛作为突出表现时，应及时通过CT等检查，判断引起疼痛的原因，及时对因和对症治疗。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/526.html
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