臀肌挛缩症
臀肌挛缩症是指由各种原因引起的臀肌及其筋膜挛缩，导致髋关节功能受限，表现出特殊的症状、体征的临床综合征。本病多发于儿童，双侧多见，主要通过手术治疗和功能锻炼进行恢复。
根据病变组织涉及的部位，可将本病分为三型：单纯臀大肌挛缩型、单纯臀中肌挛缩型、复合挛缩型(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌挛缩)。
病因儿童属于臀肌挛缩症易感人群，主要有先天性因素和后天性因素，先天性因素见于遗传、瘢痕体质等，后天性因素可能和儿童特殊的免疫状态相关，还与外伤、感染、遗传以及臀部反复多次肌肉注射等原因有关。
主要病因注射因素
儿童臀部注射的药物主要有抗生素和解热镇痛类药物，如青霉素类药物，特别是苯甲醇作为溶解剂的青霉素，具有造成骨骼肌纤维变性的副作用，最终导致臀肌局部组织变性而发生挛缩。
免疫因素
人体的免疫功能低下时，不能及时有效地清除局部沉积的免疫复合物，引起组织缺氧，刺激局部产生成纤维细胞，使臀肌纤维变性、坏死。
外伤、感染等因素
臀部软组织感染后可向周围扩散，扩散至筋膜，可导致纤维瘢痕组织增生，大腿肌肉挛缩，此外臀部外伤后淤血、水肿，也可以造成局部组织挛缩。
遗传特发因素
比较少见，臀肌挛缩可能有一定的遗传性。
诱发因素体型瘦削
在臀肌挛缩患儿中重度患儿往往以体型瘦削、体脂含量较少的居多，由于体型瘦削的人皮下脂肪少，在肌肉注射时不能有效地包裹吸收药液，从而使药物直接刺激到肌肉、肌膜以及筋膜组织，导致严重的挛缩病变。
细胞因子
细胞因子可能与臀肌挛缩症密切相关。
流行病学臀肌挛缩症好发于儿童，其中以男性多见，国内儿童发病率为1.0%~2.4%。
好发人群反复肌肉注射的患儿：体质虚弱且易出现呼吸道、肠道等感染，需反复肌肉注射治疗的患儿。
先天性肌肉发育不良的人群：部分学者认为本病是先天性肌肉发育不良所致。
其他：瘢痕体质、免疫功能异常及有家族史的人群，可能发生本病。
症状臀肌挛缩症的典型症状为髋关节功能障碍，表现为特有的步态和体征，患儿常表现蹲坐时姿势异常、步态异常等，其并发症主要为术后并发症，如骨盆倾斜等。
典型症状本病主要表现髋关节功能障碍，姿势和步态异常，如只能小步幅慢跑，快步时呈跳跃状；下蹲时双膝关节不能并拢，两腿分开呈蛙式位；严重时坐位屈膝屈髋90度，无法完成并膝或“翘二郎腿”；仰卧位时，上面那条腿膝盖放不到床上，双膝关节分开；站立时呈“外八字”，行走如鸭子，步履蹒跚。
其他症状关节弹响
该症状常见于臀肌挛缩症，但不是特征性的表现，主要见于患儿屈髋或下蹲时，若将双手放在臀部骨头凸起处，可触及有有明显的条索状物(或块状物)在骨头表面滑动或发出响声。
并发症窦道形成
患者因体质差、伤口血肿、感染、引流口不愈合，则容易形成慢性窦道。
坐骨神经损伤
导致该并发症出现的原因如下：
切口偏后下，靠近坐骨神经体表投影。
选用小切口，在非直视下松解挛缩组织，手术盲目性大，易损伤坐骨神经。
手术粗暴，用钳夹、牵拉等刺激神经，可造成神经组织不同程度的损伤。
巨大血肿或疤痕压迫。
骨盆倾斜
双侧病变或挛缩程度不一致，导致双侧髂前上棘不在一条水平线上，双下肢出现假性不等长，跛行步态。
双侧分次手术间隔时间过长，超过半年以上。
就医儿童有反复臀部肌肉注射、局部外伤、感染史并出现相应症状及体征者，需要及时就诊于儿科，进行X线、CT、核磁共振检查，臀肌挛缩症注意与急性肌萎缩、进行性四肢远端性肌萎缩相鉴别。
就医指征男性儿童有反复臀部肌肉注射，局部外伤、感染史并出现相应症状及体征者，建议进一步完善相关体格检查及辅助检查。
家长应注意观察孩子生长发育情况，儿童如出现姿势和步态异常，局部生理特征异常改变等，应及时就医咨询。
就诊科室新生儿首先考虑去儿科就诊，有骨折病史者优先考虑去骨科。
医生询问病情目前有什么异常表现？(髋关节功能障碍、姿势和步态异常等症状)
症状持续有多久了？
既往有无臀部及髋关节部位其他病史？
既往有什么病史？
家族中是否有人患有本病？
需要做的检查X线检查
一般多无特殊异常表现，部分患儿出现股骨颈与股骨干之间的夹角增大，股骨头指数有所下降，后期出现并发症时可见骨盆畸形、脊柱侧弯等异常。
CT检查
前期由于炎症可能在臀部局部出现低密度区，后期由于肌肉筋膜组织纤维化，可见肌肉组织缩小、密度增高，肌间隙增宽，后期可见条索状高密度影。
MRI检查
MRI常规及特殊序列不仅能显示病变处臀大肌、臀中肌的萎缩程度，观察肌间隔有无增宽，还能显示挛缩纤维带的信号情况，形态是否规则以及走向有无异常。
实验室检查
为与其它异常发育性疾病鉴别，还需检测微量元素、生长激素及内分泌等检查，考虑手术之前还需做常规术前检查，比如凝血功能、肝肾功能及传染病等检查。
诊断标准病史
患者有反复臀部肌肉注射、局部外伤、感染史。
症状
患者常有髋关节功能障碍，姿势和步态异常以及弹响髋。
X线检查
前期由于炎症可能在臀部局部出现低密度区成像，后期可见条索状高密度影。
鉴别诊断急性肌萎缩
包括脊髓灰质炎、格林-巴利综合征、酒精中毒、周围神经炎等，一般为神经源性萎缩，临床表现为肌萎缩先发生，瘫痪后发生，以瘫痪为主，发病速度与神经损害速度及程度相关。该病可根据症状及病史与本病进行鉴别。
进行性四肢远端性肌菱缩
常见疾病有肌萎缩型侧索硬化症和进行性脊髓型肌肉萎缩症，此外，还有脊髓空洞症、慢性前角灰质炎、脊髓血管畸形和床风等。临床表现以四肢远端为主，两侧基本对称，肌萎缩发生于瘫痪之前。该病常为神经源性萎缩，可与臀肌挛缩症进行鉴别。
治疗手术松解是臀肌挛缩症最有效的治疗方法，而早期、循序渐进的功能锻炼是手术效果的有效保证，治疗周期一般为短期治疗。
治疗周期 臀肌挛缩症一般为短期手术治疗。 药物治疗臀肌挛缩症患儿一般不采用药物治疗。
手术治疗开放式手术治疗
开放式手术治疗就是传统的手术切开皮肤的治疗方式。在患肢皮肤做一切口，切开皮下达深筋膜，见白色硬性纤维条索，用剥离器沿其表面剥离，充分暴露挛缩范围，松解、切断挛缩的臀肌及筋膜组织，彻底止血后放置引流管，逐层缝合，伤口加压包扎。手术切口的方式有很多种，包括弧形切口、斜切口、直切口等，但开放式手术切口相对较大，术后容易遗留疤痕，而且术后并发症发生率相对较高。
关节镜手术治疗
在很小的皮肤切口下，置入关节镜系统，使视野清晰，显示挛缩带轮廓，以射频汽化仪切割臀肌挛缩带，充分止血后，放置引流管，加压包扎伤口。该方法创伤小，无需广泛肌肉分离，出血较少，有利于早期功能锻炼和康复。随着关节镜技术的发展，微创治疗已逐渐成为主流，关节镜监视下治疗臀肌挛缩将有更广阔的治疗前景。
臀部挛缩组织切断松解术
对轻、中度臀肌挛缩症，采用经髂后上棘至股骨大转子顶端连线的下1/3的斜切口，显露挛缩带并分离。松解臀大肌上附着筋膜。
其他治疗理疗后行手法按摩，患儿屈膝侧卧，采用主被动结合方法。患儿主动内收的同时，加上被动强压膝外侧，使大腿内收。
双手扶住床头，并膝下蹲锻炼，于患儿双肩部加以适度的压力，增加下蹲的力量。
两足分开站立，同时做屈髋、屈滕、并膝动作及下压膝外侧。
跷二郎腿锻炼。
训练患儿走“一”字步。
晚间睡眠时用弹力绷带将双下肢并拢捆绑，施加一持续的内收力，将双下肢垫高，使髋关节属曲90°位。
预后臀肌挛缩症患儿一般通过手术和功能锻炼，可以恢复正常的活动功能。对于病程较长、存在严重畸形的患儿，不能完全恢复，一般不影响患儿自然寿命，患儿需要每月去医院进行复诊。
能否治愈臀肌挛缩症患儿一般通过手术和功能锻炼，能维持正常肌肉收缩运动，使髋关节得到矫正，恢复正常的活动功能，对于病程较长，存在严重畸形的患儿不能完全恢复。
能活多久臀肌挛缩症一般不会影响患儿自然寿命。
复诊臀肌挛缩症患儿需要每月去医院进行复诊，以便观察病情发展。
饮食臀肌挛缩症患儿注意营养搭配，合理膳食，避免挑食，术后患儿可进食高热量、高蛋白质、富含维生素、易消化的软食，并适当饮水，增进体液的循环。
饮食调理多食用富含维生素的蔬菜水果，如苹果、香蕉、橙子，以及新鲜蔬菜。
多食高热量、高蛋白质的食物，如牛奶、瘦肉、鸡蛋等。
多食用易消化的软食，如小米粥，并适当饮水。
忌辛辣刺激性食物，如辣椒、蒜等。
臀肌挛缩症患儿注意均衡营养，不要养成挑食的习惯，不利于以后的生长发育。
护理家长注意儿童对臀肌挛缩症疾病的恐惧，加强心理指导，给予适当的鼓励，及时监测患儿的病情发展，并注意防止患儿发生跌倒等意外伤害。
日常护理家长应在专业人员的指导训练后对患儿进行长期的功能锻炼管理，做到循序渐进，有计划地恢复关节功能。
减少患儿对疾病的恐惧、羞怯的心理，术后功能锻炼时不要气馁，持之以恒。
病情监测若儿童出现姿势和步态异常，如下肢无法闭拢等，严重影响其正常行走和生活质量时，需到儿科或骨科就诊，并注意防止患儿发生跌倒等意外伤害。
心理护理家长注意增强患儿的自信心，多给予患儿鼓励，并陪同患儿一起进行康复训练，消除恐惧和自卑感。
预防儿童在生长期间避免过多注射治疗，能吃药时尽量不进行肌肉注射，如果进行臀部肌肉注射，应注意适当延长注射间隔，避免反复多次注射。定期对儿童进行体检，避免出现疾病。
早期筛查定期对儿童进行生长发育的检查，包括身高、体重、运动发育、心肺检查、微量元素、内分泌功能等检查。出现局部肌肉疼痛或缓解活动障碍可做X线、CT、MRI等影像学检查进行排查。
预防措施避免频繁或不规范的臀部肌肉注射治疗。
加强体育锻炼，合理饮食，增强体质，减少患病机会。
避免高危运动，避免臀部受伤。
参考文献
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[2]李智勇.洪江市部分地区儿童青少年臀肌挛缩症流行病学调查[J].长沙:中南大学,2010
[3]卢彩霞.臀肌挛缩症的护理[J].内蒙古中医药,2013
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/558.html
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