骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤是一种较常见的原发性骨肿瘤。由骨髓间质细胞分化而来,以单核细胞为主要成分的溶骨性肿瘤,是骨的良性病变,通常单发并且具有较强的侵袭性和转移能力,对骨质破坏明显。手术治疗后局部复发率高,少数病例可能出现局部恶变或肺转移。手术切除是治疗其最有效的方法,其目的主要是切除肿瘤,保护患肢,预防局部复发和向远处转移。
就诊科室: 骨科、骨肿瘤科 是否医保: 是 英文名称: giant cell tumor of bone,GCTB 是否常见: 否 是否遗传: 否 并发疾病: 病理骨折、肿瘤转移、截瘫 治疗周期: 长期间歇性治疗 临床症状: 疼痛、局部肿胀、局部包块压之有乒乓球样感觉、关节活动障碍 好发人群: 骨发育成熟者、20~40岁青壮年者 常用药物: 阿司匹林、曲马多、吗啡 常用检查: X线平片、CT检查、MRI、基因检测 疾病分类根据影像学骨巨细胞瘤侵犯范围分3级。
Ⅰ级
无临床症状,皮质骨未受到破环,病变呈良性。
Ⅱ级
有临床症状,皮质骨受累及破坏,且有动脉瘤样骨改变,病变呈良性。
Ⅲ级
有临床症状,病变突破皮质,骨头被严重破坏,病变呈良性。
病因 主要病因骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚,可能与Paget骨病(畸形性骨炎)有关,在极少数情况下,可能与甲状旁腺过度活动有关,此状况称为“甲状旁腺功能亢进症”。
诱发因素有损伤史
本病的病例在发病前有损伤史,如经历了创伤或手术,终日卧床,运动减少,原先的生活节律被打乱,往往食欲下降,不吃东西而导致营养缺失。老年患者、体质较弱或心理承受能力差者更容易发生。
接触职业致癌物质
在职业环境中长期接触致癌物质,易导致破骨细胞癌变。
流行病学骨巨细胞瘤发病率约占全部原发性骨肿瘤的10%,中国发病率较西方国家高,占骨肿瘤的14%~16%。最好发于20~40岁青壮年,另一高峰年龄在55~56岁,仅10%发生于未成熟骨,发病率无明显性别差异。骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位是长骨骨端,以股骨远端和胫骨近端为最多,也可见于骶骨、腓骨近端,偶见于手及足部的小骨、胸腰段的锥体和肋骨。
好发人群骨发育成熟者
骨巨细胞瘤的原发部位几乎都在骨骺,起源于干骺端,当生长软骨消失后,干骺端和骨骺在解剖上已不再是两个分开的区域,而是融合成为一个部分,此时肿瘤倾向于两者均累及。
20~40岁青壮年者
肿瘤主要由巨细胞(破骨细胞)和基质细胞构成,而青壮年骨发育已经成熟,骨巨细胞瘤的巨细胞是肿瘤性增值的主要成分。
症状骨巨细胞瘤主要的症状为患肢进行性加重的疼痛和局部肿胀、肿块,局部包块有压痛,病变的关节活动受限,可伴有相应部位肌肉萎缩、关节积液。多数患者肿瘤很少穿过穿破关节软骨,少数患者肿瘤体积较大,范围超过关节。
典型症状Ⅰ级
疼痛不剧烈,进行性加重,随活动而加重,休息后有所缓解。神经放射性痛,发生于脊椎者,肿瘤可压迫神经或脊髓,相应神经出现放射痛或截瘫。
Ⅱ级
疼痛,局部软组织肿胀、凸起,肿胀一般较轻,关节活动受限。局部皮温升高,可见静脉曲张。
Ⅲ级
疼痛,肿胀明显,并逐渐缓慢增大,肿瘤周围水肿,显著的浅静脉网状充盈,关节面可出现塌陷或薄弱。
并发症病理性骨折
骨巨细胞瘤具有较强侵袭性,导致大量骨质破坏,表现为骨皮质萎缩变薄,骨小梁变细、数量减少,提示患者更容易出现肿瘤复发和肿瘤转移。
肿瘤转移
肿瘤转移是指肿瘤细胞从原发部位,经淋巴道,血管或体腔等途径,到达其他部位继续生长的过程。少数骨巨细胞瘤可出现肺转移,该肿瘤转移至肺的病灶生长较慢,为良性转移。
截瘫
截瘫是瘫痪的一种类型,脊椎病变者的肿瘤可压迫神经根或脊髓造成截瘫。
肿瘤恶变
极少数骨巨细胞瘤患者会出现局部恶变。
就医出现骨巨细胞瘤的相应症状,如肢体进行性加重的疼痛、局部肿胀或细微骨折时,应该及时就诊于骨肿瘤科或肿瘤科,并做相关检查明确诊断,但要与孤立性骨囊肿等肿瘤进行鉴别。
就医指征患者在出现不明原因的肢体疼痛的情况下,应尽早前往医院以确诊病情,一旦发现局部肿胀,肿块,局部包块有压痛等骨巨细胞瘤的体征都需要在医生的指导下做进一步检查。
患者若出现骨巨细胞瘤的相应症状,如肢体进行性加重的疼痛、局部肿胀或细微骨折时,应该及时就医。
患者若出现病理性骨折的情况,建议立即就医,急诊就诊。
就诊科室大多患者优先考虑去骨科。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如脊椎病变者出现根性痛或截瘫去骨肿瘤科。
医生询问病情急性起病还是慢性?有无诱因?
疼痛的部位?有无牵涉痛?放射性疼痛或者转移性疼痛?
疼痛是什么时候开始的?是酸痛、胀痛还是刺痛?
疼痛是持续性加重还是间歇性发作?持续或间隔多长时间?
疼痛加重或缓解的因素?
自己平时能摸到肿胀或包块吗?
来这里就诊前是否做过其他的检查、治疗?
需要做的检查X线平片
X线平片是最具诊断价值的放射学检查手段。平片检查常用于骨外伤、某些病的骨改变、多种骨和关节病的检查。骨巨细胞瘤在X线片上表现为骨端的溶骨性破坏,可侵及干骺端,向关节侧延伸侵及部分或全部邻近关节软骨下的骨皮质,可判断骨巨细胞瘤的位置、大小、对周围组织及器官的影响,但仍不足以确诊。
CT检查
CT检查对确定肿瘤边界优于X线片,能明确病变范围,骨破坏程度。出现肿瘤呈实体性改变,CT值与肌肉相近能辅助诊断此病。
核磁共振
磁共振成像是骨巨细胞瘤最好的成像方法,其具有高质量的对比度和分辨率。核磁共振(MRI)显示为不均质高信号,增强MRI则强化明显,若肿瘤合并动脉瘤样骨囊肿可见液-液平面的影像特征。
基因检测
位于1号染色体上的H3F3A基因突变导致的G34W见于95%~100%的长骨骨巨细胞瘤,为骨巨细胞瘤的特异诊断。
诊断标准典型骨巨细胞瘤症状——患肢进行性加重的疼痛和局部肿胀、肿块,局部包块有压痛,病变的关节功能障碍。
在1号染色体上的H3F3A基因突变导致34位甘氨酸被色氨酸替代可确诊。
鉴别诊断孤立性骨囊肿
多发于骨骺未愈合前的干骺端,呈对称性膨胀,分隔较少,好发于青少年,此为鉴别点。
软骨母细胞瘤
骨溶解区内出现一薄层骨质肥厚边缘所形成的较为清晰的界限,还可出现肿瘤内钙化或骨化图像,可进行影像学检查进行鉴别诊断。
棕色瘤
由甲状旁腺功能亢进引起,当其单发并累及骨骺时,其放射图像可能与骨巨细胞瘤相似,但肿瘤周围的骨骺往往表现为甲状旁腺亢进引起的腔隙性骨质疏松,可以此鉴别。
治疗骨巨细胞瘤主要依靠手术治疗,扩大刮除是常用的病变内切除的方法,但此刮除手术治疗易复发,必要时也可采取其他多种辅助性措施。
治疗周期 骨巨细胞瘤需要长期间歇性治疗。 药物治疗针对骨巨细胞瘤患者的药物治疗主要用于镇痛,帮助患者减轻症状,包括以下药物:
阿司匹林
此药为轻度镇痛药,由于口服后易吸收,在全身组织分布广,作用强,患者需注意阿司匹林和酒不能同时吃。
曲马多
曲马多为非阿片类中枢性镇痛药,但与阿片受体有很弱的亲和力。肝肾功能不全者,心脏疾患酌情减量或慎用。
吗啡
吗啡及其衍生物是临床解除剧烈疼痛的主要药物,全世界使用量最大的强效镇痛剂。其衍生物盐酸吗啡是临床上常用的麻醉剂,有极强的镇痛作用,但其最大缺点是易成瘾。
手术治疗病灶刮除术
适用于长骨骨巨细胞瘤Ⅰ级或Ⅱ级,破坏较小,肿瘤边缘有完整的骨硬化壳包绕。用加压的骨水泥填塞骨腔或施行骨移植。局部刮除术后局部发病率仍很高,其原因是肿瘤不能准确的分级,手术存在不彻底的问题。
边缘或广泛切除术
适用于病变累及髂骨、腓骨近端等部位,可直接切除。若反复发作、软组织受累严重或骨质严重破坏时可行整块切除术。重建方法最常用的是关节置换,对于锥体的骨巨细胞瘤,无法达到刮除彻底,实行边缘或整块切除术较好。
节段截除术
适用于骨巨细胞瘤异常严重,肿瘤侵犯绝大部分的骨端,无法清除,关节面已塌陷。腓骨小头和尺骨小头处的骨巨细胞瘤,截除后不遗留明显功能障碍。
放射治疗放射治疗只适用于某些特殊情况,如在手术不容易完全清除病灶的部位,可用放疗控制病情发展,但是放疗的效果不可靠,恶性改变率极高。
其他治疗肿瘤栓塞
医生可以通过阻断供应肿瘤血液的特定动脉,造成肿瘤细胞的死亡。多数情况下栓塞是在手术前进行的,但也可以在患者无法手术的情况下酌情使用。
预后骨巨细胞瘤的患者经过及时、正规的治疗绝大部分可治愈,预后良好。部分病人术后会复发或出现并发症,预后不佳,需要定期复诊。
能否治愈骨巨细胞瘤经过积极的治疗能治愈。
能活多久骨巨细胞瘤及时治疗一般不会影响患者的自然寿命。
复诊骨巨细胞瘤患者术后2年内每3个月复诊一次,2~5年每半年一次,5年后每年一次。注意必须定期按时复查,检测局部及全身,及时发现问题,及时处理。
饮食骨巨细胞瘤患者需要合理搭配,清淡饮食为主,同时注重补充足够的营养,适当多吃些具有抗肿瘤、止痛、消肿作用的食物,为提高患者免疫力,还需补充营养价值高的食物。
饮食调理骨巨细胞瘤患对饮食没有特别的禁忌,可以多吃具有抗肿瘤作用的食物,如蟹、海参、牡蛎、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、栗、野葡萄等。还可吃具有止痛、消肿作用的食物,如芦笋、藕、山楂等。
建议选择吃一些维生素含量较丰富的新鲜的水果和蔬菜,如泥猴桃、草莓、葡萄、胡萝卜、卷心菜等。
骨巨细胞瘤患者可以喝一些大骨汤、鸡汤等营养煲汤,这些食物营养价值较高,能够提高患者免疫力。
护理骨巨细胞瘤的患者可以适当进行身体锻炼,但不可剧烈运动,还需做到戒烟、避免接触职业致癌物等。
日常护理日常用药
了解各类镇痛药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,按时按量正确服用。
日常生活习惯
适当进行身体锻炼,注意营养的同时还应每周数天进行有氧运动,避免过胖,戒烟,避免接触职业致癌物等。
病情监测术后易复发,且有肺转移的风险,如感到疼痛性质改变,应警惕恶变可能,遵医嘱定期去医院复查。
特殊注意事项患者若疼痛明显,可适当服用止痛药物。此外,为防止发生病理性骨折,应尽可能避免剧烈运动。
预防 预防措施因骨巨细胞瘤的原因尚未明确,并无针对性预防措施,仅从流行病学考虑,发病患者多为20~40岁青壮年,因此在这个年龄段的人群,一旦怀疑此病,应尽早到医院就诊,早诊断,早治疗,以预防并发症发生。
参考文献
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[2]郭卫.骨科临床特殊病例大讨论:骨肿瘤[M].北京:中国医药科技出版社,2018:167-173
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