骨肿瘤

概述

凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤,不论原发性、继发性还是转移性统称为骨肿瘤。良性原发性骨肿瘤比恶性多见,良性以骨软骨瘤和软骨瘤多见,恶性以骨肉瘤和软骨肉瘤多见,主要临床表现为疼痛与压痛、局部肿块和肿胀、功能障碍和压迫症状以及病理性骨折。骨肿瘤的治疗以外科分期为指导,手术治疗配合放疗、化疗及其他治疗,尽量达到既切除肿瘤又可保全肢体。良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高。

骨肿瘤

就诊科室: 骨科、肿瘤内科 是否医保: 是 英文名称: Bone Tumors 是否常见: 否 是否遗传: 否 并发疾病: 病理性骨折 治疗周期: 1~2年 临床症状: 疼痛与压痛、局部肿块和肿胀、功能障碍和压迫症状 好发人群: 无 常用药物: 甲氨蝶呤、顺铂、长春新碱 常用检查: X线检查、CT和MRI检查、病理检查、生化测定 疾病分类

良性骨肿瘤

常见类型有骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤等。

交界性骨肿瘤

骨巨细胞瘤。

原发性恶性骨肿瘤

常见类型有骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤因肉瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、脊索瘤等。

转移性骨肿瘤

常见转移来源有乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲状腺癌和肾癌。

其他病损

骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿、骨纤维结构不良以及关节与腱鞘的瘤样病损及肿瘤。

病因

骨肿瘤目前发病原因尚不清楚,一般认为可能与基因变异有关。有研究表明,尤因肉瘤一般存在的同一基因突变,部分多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症与家族遗传有关。

主要病因

骨肿瘤的发病因素很复杂,目前还没有确切的病因。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性刺激学说、病毒感染学说等,部分多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症与家族遗传有关。骨的良性肿瘤可以恶性变,如多发骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤。

诱发因素

遗传因素

遗传和基因突变。

不洁饮食

发霉的食物含有毒素,可能致癌。

日常压力

压力会导致身体疲惫,免疫功能下降,内分泌失调,体内酸性物质沉积。

接触放射性、化学物质

特殊的职业会经常接触到一些放射性的物质或有毒有害的化学物质,人体长时间的吸入或者接触后会导致骨肿瘤发病概率增加。

流行病学

骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%,在骨肿瘤中良性比恶性多见,良性占50%,恶性占40%,肿瘤样病变占10%左右。骨肿瘤发病与年龄有关,如骨肉瘤多发于青少年,骨巨细胞瘤多发于成人。

好发人群

所有人群均可能发生,骨肿瘤发病与年龄有关,如骨肉瘤多发于青少年,骨巨细胞瘤多发于成人。

症状

骨肿瘤的典型表现是疼痛与压痛、局部肿块和肿胀、功能障碍和压迫症状、病理性骨折,晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等全身症状。远处转移多为血行转移,偶见淋巴转移。

典型症状

骨样骨瘤

疼痛

有夜间痛,进行性加重,多可服用阿司匹林止痛,并以此作为诊断依据。若病损在关节附近,可出现关节炎症状,影响关节功能。

骨软骨瘤

可长期无症状,若肿瘤压迫周围组织或其表面的滑囊发生炎症,则可产生疼痛。

软骨瘤

无痛性肿胀和畸形,有时因病理性骨折或偶然发现。

骨巨细胞瘤

疼痛和肿胀

与病情发展相关,局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛,病变的关节活动受限。

骨肉瘤

局部疼痛

多为持续性,逐渐加重,夜间尤重。

局部肿块

可伴有局部肿块,附近关节活动受限。

局部皮温升高

局部表面皮温升高、静脉怒张。

全身恶病质

可伴有全身恶病质表现,如贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等。

软骨肉瘤

疼痛

开始为隐痛,后来逐渐加重。

肿胀

肿块增长缓慢,可产生压迫症状。

骨纤维肉瘤

疼痛和肿胀

隐痛逐渐加重,可产生压迫症状。

尤因肉瘤

局部疼痛和肿胀

进行性加重。

全身症状

全身情况迅速恶化,常伴有低热、白细胞增多和血沉加快。

恶性淋巴瘤

疼痛和肿块常发生病理性骨折。

骨髓瘤

无症状期

长短不定,少数病人以背痛为首发症状。

疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质

广泛的骨骼溶骨性破坏引起。

脊索瘤

疼痛和肿块

压迫症状

压迫骶神经可出现大小便困难或失禁,压迫直肠和膀胱引起直肠和膀胱刺激征。

转移性骨肿瘤

疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫,疼痛最为常见。

骨囊肿

多数无明显症状,有时局部隐痛或仅体局部肿胀。

其他症状

晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲缺乏、体重下降、低热等全身症状,骨肿瘤转移患者出现相应症状。

并发症

病理性骨折

轻微外伤引起病理性骨折是某些骨肿瘤的首发症状,也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症,肿瘤常因创伤被早期发现。

功能障碍和压迫症状

临近关节的肿瘤,由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。脊髓肿瘤可引起压迫症状,甚至出现截瘫,位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿生殖系统机械性梗阻症状。

就医

骨肿瘤的治疗以外科分期为指导,手术治疗配合放疗、化疗及其他治疗,尽量达到既切除肿瘤又可保全肢体。良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高。

就医指征

如发现以下症状,应及时就医,在医生的指导下进一步检查:

疼痛与压痛

疼痛是肿瘤生长迅速的最显著症状。

局部肿胀和肿块

良性肿瘤常表现为质硬而无压痛的肿块,生长缓慢,通常被偶然发现。恶性肿瘤多见局部肿胀和肿块发展迅速,局部血管怒张反应肿瘤的血运丰富。

功能障碍和压迫症状

临近关节的肿瘤,由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。

病理性骨折

轻微外伤引起骨折是某些骨肿瘤的首发症状。

就诊科室

优先考虑去骨科就诊。

检查发现为恶性骨肿瘤,需要放疗、化疗应去肿瘤科就诊。

医生询问病情

因为什么症状来就诊的?

疼痛是一过性的还是持续的?有无加重?有无红肿及局部温度升高?

目前都有什么症状?(如肿胀、局部压迫症状等)

是否有以下症状?(如关节活动障碍、体重下降、贫血等)

既往有无其他部位的癌症病史?有无家族史?

需要做的检查

放射学检查

对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料,是骨肿瘤重要的检查方法。良性骨肿瘤形态规则,与周围正常骨组织界限清楚,以硬化边为界,骨皮质因膨胀而变薄,但仍保持完整,无骨膜反应,恶性肿瘤的影像不规则,边缘模糊不清,溶骨现象较明显,骨质破坏、变薄、断裂、缺失,原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应,其形状可呈阳光放射状、葱皮样及Codman三角。

病理检查

病理组织学检查被认为是一种准确率最高的诊断方法,但如取材部位不当,也能造成诊断上的失误,所以病理检查尚须结合临床及X线检查,常用取材及检查方法有针吸活检、切开活检、冰冻切片、石蜡切片等。

放射性核素检查

可用于骨转移瘤的早期诊断。

CT与磁共振

能较早发现病变组织,准确率高。

其他

骨肉瘤时血沉加快,成骨性转移性骨肿瘤碱性磷酸酶可增高。

诊断标准

临床表现

疼痛与压痛,局部肿块和肿胀,功能障碍和压迫症状,病理性骨折,恶病质等典型症状。

影像学检查

X线检查

溶骨性、成骨型、混合型,骨沉积和肿瘤骨。良性骨肿瘤形态规则,与周围正常骨组织界限清楚,以硬化边为界,骨皮质因膨胀而变薄,但仍保持完整,无骨膜反应,恶性肿瘤的影像不规则,边缘模糊不清,溶骨现象较明显,骨质破坏、变薄、断裂、缺失,原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应,其形状可呈阳光放射状、葱皮样及Codman三角。

CT与磁共振检查

肿瘤范围及侵袭程度。

ECT检查

明确病损范围,但不能单独作为诊断依据,需经X线平片或CT证实。

DSA检查

肿瘤血供情况。

其他

超声检查、脊髓造影、关节对比造影等结果可作为参考。

病理检查

病理组织学检查可确诊。

鉴别诊断

骨脓肿

慢性感染病史,影像检查窦道及可延伸至生长板,可发生于骨皮质区或髓内。

血管瘤

40-60岁多发,可无症状。最常见于颅骨,其次颅骨,管状骨较少见。影像学检查为溶骨性病灶,垂直条纹,蜂窝状改变,MRI高信号边界清楚病灶。

疲劳骨折

外伤病史,典型部位为股骨和跖骨,横行骨折及周围修复。

治疗

骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导,手术疗法应按外科分期来选择手术界限和方法,尽量达到既切除肿瘤,又可保全肢体,配合化疗、放疗及血管栓塞治疗等其他疗法。

治疗周期 根据手术恢复情况,恶性肿瘤需长期治疗。 一般治疗

病理性骨折治疗

局部予以适当固定,减轻患者痛苦。

恶病质一般治疗

补充营养,促进食欲及减少浪费型代谢,也可考虑应用调和气血、扶正固本类中药等。

缓解疼痛

阿片类药物、局部姑息性放疗。

药物治疗

骨肉瘤

MAP方案(大剂量甲氨蝶呤、阿霉素和顺铂)作为Ⅰ类推荐用于骨肉瘤的一线治疗,对于无转移的骨肉瘤患者加用米伐木肽可改善预后。索拉非尼和依维莫司联合用于进展期或转移性骨肉瘤患者的二线治疗,瑞戈非尼也可作为二线治疗药物。

尤文肉瘤

尤文肉瘤患者需首先接受至少9周的化疗,尽管在化疗前已进行了分期,但在开始局部治疗前需再次分期。对于无转移的尤文肉瘤,建议采用VDC-IE(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、多柔比星、异环磷酰胺和依托泊苷)方案,但对于有存在肿瘤转移的患者则建议采用VDC(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)方案,此为临床治疗要点。另外,由于化疗与患者生存率密切相关,尤文肉瘤的术后化疗时间必须足够,根据具体方案,时间一般为28~49周。对于进展期或转移性尤文肉瘤的二线治疗,采用以伊立替康为基础,酌情添加替莫唑胺和(或)长春新碱的方案。

骨巨细胞瘤

地舒单抗可用于不可切除或切除,可能导致严重功能障碍的骨巨细胞瘤患者。

软骨肉瘤

软骨肉瘤缺乏有效化疗方案,尤其是经典型和去分化型。达沙替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂,被推荐用于广泛转移的软骨肉瘤的治疗,但疗效并不理想。

脊索瘤

针对脊索瘤的全身治疗,没有明确有效的强烈推荐药物,可以尝试伊马替尼、达沙替尼及舒尼替尼。

手术治疗

刮除植骨术

适用于良性骨肿瘤及瘤样病变,术中彻底刮除病灶至正常骨组织,药物或理化方法杀死残留瘤细胞后置入填充物。

外生性骨肿瘤的切除

适用于良性骨肿瘤,如骨软骨瘤切除术,手术的关键是完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜,防止复发。

保肢治疗

适用于恶性骨肿瘤,手术的关键是采用合理外科边界完整切除肿瘤,广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织,即在正常组织中完整切除肿瘤,截骨平面应在肿瘤边缘3~5cm ,软组织切除范围为反应区外1~5cm 。实践证明保肢治疗与截肢治疗的主存率和复发率相同,局部复发率为5%-10%。

截肢治疗

对于晚期患者,或者经其他治疗无效的患者,可以考虑进行截肢治疗。

放射治疗

放射疗法可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力,对于某些肿瘤术前术后配合放疗可控制病变和缓解疼痛,减少局部复发率,病变广泛不能手术者可单独放疗。尤因肉瘤对放疗敏感,能有效控制局部病灶,可在化疗后或与化疗同时进行,骨肉瘤对放疗不敏感。

化学药物治疗

骨肿瘤的治疗,目前仍是采用化疗为主的综合治疗,可以提高患者的生存率和保肢率,有利于后继的手术治疗。

其他治疗

血管栓塞治疗

血管栓塞治疗是应用血管造影技术,施行选择性或高选择性血管栓塞以达到治疗目的,可用于栓塞血管丰富的肿瘤的主要血管,减少术中出血;不能切除的恶性肿瘤也可行姑息性拴塞治疗,为肿瘤的手术切除创造条件。局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅以放疗,可得到更好的疗效。

恶性骨肿瘤的温热-化学疗法

可以起到热疗与化疗的叠加作用。

免疫治疗

尚没有明确的结果,但此领域的研究非常活跃。

预后

骨肿瘤预后与肿瘤的良恶性及分期相关,良性骨肿瘤预后一般较好;恶性骨肿瘤中骨肉瘤、尤因肉瘤预后较差,但近年来由于早期诊断和化疗迅速发展,5年存活率提高至50%以上;软骨肉瘤、恶性淋巴瘤预后较好;骨髓瘤、转移性骨肿瘤预后差。

能否治愈

能治愈,但良性肿瘤可能复发,恶性肿瘤可能出现转移。

能活多久

良性肿瘤一般不影响自然寿命;恶性肿瘤与恶性程度及分期有关,骨肉瘤、尤因肉瘤预后较差,但近年来由于早期诊断和化疗迅速发展,5年存活率提高至50%以上;软骨肉瘤、恶性淋巴瘤预后较好;骨髓瘤、转移性骨肿瘤预后差。

复诊

根据医嘱定期复诊,手术后应当复诊,放化疗后应定期复诊。

饮食

骨肿瘤的患者应补充营养,促进食欲及减少浪费型代谢,合理、均衡地分配各种营养物质,合理控制总热量。

饮食调理

忌烟、酒。

忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

忌肥腻食物,忌油炸食物。

忌发物,如韭菜、桃子、花生、芒果、海鲜、菌菇等。

护理

骨肿瘤的护理包括心理支持,使病人恐惧减轻或消除;适当活动,促进关节功能恢复;预防病理性骨折,促进康复。

日常护理

继续进行功能锻炼,防止肌肉萎缩、关节强直和静脉血栓形成。

病情监测

定期复查,检查肿瘤是否复发、转移。

特殊注意事项

良性骨肿瘤行病灶刮除术后可能出现复发的情况,患者应遵医嘱,定期复查,以便复发后及时治疗。

预防

由于骨肿瘤病因不明,建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。

早期筛查

对有疑似症状的患者进行X片、CT及磁共振检查。

预防措施

生活预防与调理

加强体育锻炼,增强体质,提高对疾病的抵抗力,增强免疫功能,预防病毒感染;减少和避免放射性辐射,尤其在青少年骨骼发育时期;避免外伤,特别是青少年发育期的长骨骺部。

饮食预防与调理

改变不良生活习惯,少吃或不吃亚硝酸盐浓度高的酸菜、咸鱼等,少吃苯并芘含量高的烘烤熏制及油炸食品,少食带有较多黄霉曲素等发霉、发酵的食物。

精神调理

保持性格开朗,心情舒畅,遇事不怒。

参考文献

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本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/566.html

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