子宫肉瘤

概述

子宫肉瘤是一组起源于子宫平滑肌组织、子宫间质、子宫内组织或子宫外组织的恶性肿瘤。占子宫恶性肿瘤的2%~5%,占生殖道恶性肿瘤的1%。恶性程度很高,多见于绝经前后的妇女。此病组织学起源多是子宫肌层,亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。子宫肉瘤通常以手术治疗为主,内分泌治疗、化疗或(和)放疗为辅。早期可治愈,易复发,预后差,应严格遵医嘱复诊。

子宫肉瘤

就诊科室: 妇科 是否医保: 是 英文名称: uterinesarcoma 是否常见: 否 是否遗传: 否 并发疾病: 贫血、继发感染、远处转移 治疗周期: 终身随访治疗 临床症状: 阴道异常出血、腹部包块、腹痛、阴道分泌物增多 好发人群: 40~60岁妇女 常用药物: 多柔比星、吉西他滨、多西紫杉醇、醋酸甲羟孕酮、醋酸甲地孕酮 常用检查: 腹部彩超、腹部磁共振检测、子宫肌瘤标本病理检查 疾病分类

子宫平滑肌肉瘤

是最常见的类型,约占子宫肉瘤的63%。

子宫内膜间质肉瘤

较为少见,大约占子宫肉瘤的7%~21%,占所有子宫恶性肿瘤的0.2%~0.5%,根据核分裂情况又分为低级别和高级别子宫内膜间质肉瘤。

未分化子宫肉瘤

瘤细胞显示高度的多形性及核异形、有丝分裂活跃、子宫肌层严重受侵并伴坏死,形态上缺乏平滑肌或子宫内膜间质分化,更像癌肉瘤中的间叶成分。

其他罕见的类型

包括腺肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤及横纹肌肉瘤等。

病因

子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%,占子宫体恶性肿瘤的2%~4%。其病因尚不明确,有研究表明长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍,盆腔接受放射治疗者远期可能继发子宫肉瘤。

主要病因

子宫肉瘤确切病因不明,部分学者从组织发生学上认为与胚胎细胞残留和间质细胞化生有关。此外,盆腔放疗史、雌激素的长期刺激可能是发病的危险因素,但还没有明确的证据可以证明以上推断。

诱发因素

盆腔放疗史

盆腔放疗可能导致细胞突变,诱发继发性子宫肉瘤。

雌激素的长期刺激

长期外源性雌激素刺激可能诱发子宫肉瘤。

流行病学

子宫肉瘤多见于40~60岁的妇女,肉瘤可见于子宫各个部位,宫体部远较宫颈部常见,约为15:1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2%~5%,占子宫间叶肿瘤的45%左右,因早期无特异症状,故术前诊断率仅30%~39%,五年存活率为15%~35%。

好发人群

30~50岁妇女。

长期使用他莫昔芬的患者。

免疫力低下者。

绝经后子宫肌瘤增大者。

症状

子宫肉瘤的症状无特异性,与一般女性生殖系肿瘤症状类似,因此术前诊断很难。有子宫肌瘤病史,子宫增大迅速,尤其是绝经后不仅未缩小,反而不断增大,绝经期前后或幼女不规则阴道流血伴子宫增大,既往曾接受过放射治疗的患者,子宫突然增大,伴异常阴道流血,或伴腹痛等症状,应考虑子宫肉瘤的可能性。

典型症状

阴道异常出血

阴道异常出血为最常见的症状,表现为月经异常或绝经后阴道流血。

腹部包块

腹部包块多见于子宫肌瘤肉瘤变者,包块可迅速增大,若肉瘤向阴道内生长,常感阴道内有块物突出,患者子宫常增大,外形不规则,质地偏软。

腹痛

腹痛亦是较常见的症状,由于肌瘤迅速生长令患者腹部出现胀痛或隐痛。

阴道分泌物增多

患者阴道分泌物可为浆液性、血性或白色,合并有感染时可为脓性、恶臭。

其他症状

若肿瘤较大可压迫膀胱或直肠出现刺激症状,压迫静脉可出现下肢水肿。

晚期患者可有消瘦、贫血、发热、全身衰竭症状。

并发症

出血

随着病情迅速进展,患者可能出现阴道异常流血。

腹胀

原有子宫肌瘤迅速增大,尤其绝经后腹部巨大肿块,可导致腹部胀痛或隐痛。

肿瘤破裂

腹腔内出血导致急性腹痛、血压下降等休克症状,可能会有致命危险。

远处转移

如果肿瘤远处转移,患者会出现咳嗽、咳血、便血等。

消瘦、贫血

子宫肉瘤晚期患者会出现消瘦、贫血等恶病质症状。

就医

当患者出现阴道出血、腹部胀痛需要及时就诊,由于影像学检查难以在术前辨别子宫体部肿瘤的良恶性,许多患者就诊时常诊断为子宫良性疾病,手术后病理检查才得以确诊为子宫肉瘤。

就医指征

有不规则阴道出血患者,需及时就医治疗。

有子宫肌瘤的绝经患者,出现阴道出血、腹部胀痛需要及时就诊。

患有子宫肌瘤的患者,短期检查发现子宫增大迅速,需密切随访监测。

就诊科室

大多数患者于妇科就诊。

医生询问病情

阴道出血多久了?

阴道出血量多吗?

最近有腹痛症状吗?

有子宫肌瘤病史吗?

以前做过什么检查?

需要做的检查

体格检查

妇科检查可见是否有子宫增大,表面是否呈不平或结节样。

B超检查、CT、MRI

可以显示子宫肿瘤内部结构、边缘情况以及低阻血流信号等。

术前诊刮或者宫腔镜

对子宫平滑肌肉瘤诊断率低,对子宫内膜间质肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤有较高的诊断价值。

术中剖视标本

子宫平滑肌肉瘤术前诊刮确诊较少,术中剖视若发现肌瘤与肌层界限不清,旋涡状结构消失,呈生鱼肉样,组织糟脆则应送快速冰冻切片,但仍依靠术后石蜡病理确诊。

肿瘤标记物

可检测出病灶是否有深层肌侵犯以及宫旁转移。

宫颈阴道涂片检查

可检测出病变是否已经侵犯宫颈。

诊断标准

依靠病理诊断,病理发现坏死以及常见的异常有丝分裂相可诊断。

鉴别诊断

子宫肌瘤

子宫肌瘤患者无明显症状,仅在妇科检查,或手术时被偶然发现。子宫肌瘤的主要症状可有月经改变,如月经量增多,周期缩短或经期延长等,亦可有不规则出血、疼痛、压迫症状、阴道分泌物增多、不孕症、贫血等,可通过以上症状与子宫肉瘤相鉴别。

其他疾病

子宫肉瘤需与子宫内膜息肉、黏膜下肌瘤鉴别,以及与静脉内平滑肌瘤病、恶性潜能未定型平滑肌瘤等鉴别,最终依靠石蜡病理检查进行鉴别。

治疗

子宫肉瘤的治疗原则为以手术为主,内分泌治疗、化疗或(和)放疗为辅。具体需根据病理类型、分期、分化程度是否有远处转移而采取不同的个体化治疗方式。

治疗周期 根据病情而定,如果是早期患者,单纯手术即可,术后无需放化疗,一般术后恢复一月,如果中晚期,需化疗,一般需6个疗程化疗,终身随访治疗。 药物治疗

仅适用于子宫内膜间质肉瘤,包括醋酸甲羟孕酮、醋酸甲地孕酮、芳香酶抑制剂、GnRH拮抗剂、他莫昔芬。

手术治疗

子宫肉瘤以手术治疗为主,单纯子宫全切除+双侧附件切除是其手术治疗的标准术式,但关于具体术式仍然存在一些争议,主要体现在是否可以保留卵巢,淋巴结切除有何临床意义,是否必须行淋巴结切除以及肿瘤细胞减灭术在晚期病变中的作用等方面。

放射治疗

由于子宫肉瘤对放射线敏感性较低,文献报道,单独应用放疗很少有5年生存者。放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚层肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为佳。

化学药物治疗

许多细胞毒性抗癌药对子宫肉瘤的转移与复发有一定疗效。化疗药物可单用或联合,2012年NCCN指南推荐药物包括多柔比星、吉西他滨、多西紫杉醇,其他可选择的单药有达卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。

其他治疗

分子靶向治疗

适用于子宫肉瘤晚期患者或转移性平缓及肉瘤患者的治疗,如他比特定、奥拉单抗等。

预后

子宫肉瘤易复发,预后差,预后与肉瘤类型、恶性程度、有无转移及治疗方法有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及低级别子宫内膜间质肉瘤预后相对较好;高级别子宫内膜间质肉瘤和未分化子宫肉瘤预后差。

能否治愈

早期可治愈,中晚期不可治愈。

复诊

前2~3年每3个月随访1次,以后每6~12个月随访1次;复查内容包括全身体检及妇科检查、影像学检查和健康宣教。

饮食

注意饮食营养,宜多食新鲜蔬菜和水果,以保持大便通畅。宜多饮水,要全面均衡的补充各项人体所需维生素及微量元素,保证人体所需营养,有助于增强抵抗力,预防疾病复发转移。

饮食调理

宜吃鲤鱼、鲮鱼、泥鳅等高蛋白食物。

宜吃黑木耳、香菇、蘑菇、淡菜、蚕豆、藕。

忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等温热性食物。

护理

子宫肉瘤的护理着重在围手术期的护理及化疗护理,对于准备手术的患者,家属需要给与患者心理支持,使患者消除手术顾虑。术后需鼓励患者早下床活动,早进食。化疗患者需要正确认识化疗,以及化疗可能出现的反应,家属应鼓励其少量多餐进食。

日常护理

规律生活,保证充足睡眠,避免过度劳累。

保持外阴清洁、干燥,内裤宜宽松舒适。

保持心情愉快,积极配合治疗。

化疗患者需了解化疗可能导致的不良反应,如脱发、呕吐、腹泻等,如不良反应严重,应及时就诊。

患者应尽量减少外出,避免接触病原体。

特殊注意事项

对于妊娠期患子宫肉瘤的患者,需要根据孕周和疾病进展、分期情况决定是及时尽快手术还是先化疗,择期手术。

预防

子宫肉瘤病因尚不明确,有研究表明长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍,盆腔接受放射治疗者远期可能继发子宫肉瘤。子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性,因此术前诊断很难。有子宫肌瘤病史,子宫增大迅速,尤其是绝经后不仅未缩小,反而不断增大,绝经期前后或幼女不规则阴道流血伴子宫增大,需及时就诊,定期根据情况每半年及一年体检。

预防措施

定期进行妇科体检。

有不规则阴道出血或肌瘤增大病史患者,及时就诊。

保持良好的生活习惯,积极运动、增强抵抗力。

参考文献

[1]曹泽毅主编.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,1999:1802-1872.

[2]朱笕青等.子宫肉瘤诊断与治疗指南[J].第4版.中国实用妇科与产科杂志,2018,10:1106-1110.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/601.html

关注微信