川崎病

概述

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的全身性血管炎综合征，主要表现为发热、皮疹、眼球结合膜、口腔黏膜充血、手足红斑、指(趾)端硬性水肿及颈淋巴结肿大，最严重的后果是中、后期发生的冠状动脉损伤，是儿童最重要的后天性心脏病之一。约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，及时而单用阿司匹林治疗也约15%患儿发生冠脉病变。患病早期出现的严重心肌炎、中后期动脉瘤破裂与血管栓塞是本病死亡的主要风险，近年来由于规范化应用大剂量丙种球蛋白治疗，病死率已从1970年代的2%下降到0.5%以下。

就诊科室： 儿科、小儿心血管内科 是否医保： 是 英文名称： Kawasaki disease，KD 疾病别称： 皮肤黏膜淋巴结综合征 是否常见： 否 是否遗传： 是 并发疾病： 休克、胆囊积液、关节炎 治疗周期： 12~14周左右 临床症状： 发热、多形性皮疹、指趾红肿、脱屑、淋巴结肿大 好发人群： 6个月至5岁以下儿童及婴幼儿 常用药物： 阿司匹林、氟比洛芬、华法林 常用检查： 血常规、心电图检查、超声心动图、冠状动脉造影 病因

川崎病的病因不明，其发病机制也尚不清楚，但根据流行病学特点及临床观察提示，其可能与感染有关，但迄今无法确定微生物是致病的唯一原因，还可能与免疫和遗传因素有关。多数学者认为是由一种或多种已知或未知微生物侵入易感者体内，激活多种T细胞和B细胞参与的免疫反应，若同时存在基因遗传易感性，则可能引发全身血管内皮损伤及功能障碍。

主要病因

感染因素

在对典型川崎病临床资料的研究分析中表明，约有30%患儿与感染有显著相关性，且通过进一步发现川崎病的病原不仅有细菌、病毒有关， 也可能与衣原体、立克次体、支原体、螨虫等微生物的某些相关性酶的活性增高相关。另外，进行实验室检查时也发现患者的白细胞、C-反应蛋白增高，血沉增快，提示其病因与感染有关系。

遗传易感性

遗传因素在川崎病中起着重要作用，全基因组关联分析通过大样本的基因检测试验，认为CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多态性与川崎病的显著相关性，而且其发生具有家族聚集性，家族中有川崎病患者，其后代的发病率较正常人高。

免疫炎症反应

免疫炎症反应在川崎病的发生发展中起到了不容忽略的作用，外源性抗原是引起川崎病的原因之一，如表皮剥脱性毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白等，这些超抗原通过激活某些免疫系统，使T细胞被激活，同时机体免疫系统中T淋巴细胞调控网络失衡，进一步促使T细胞能力被大大激活。临床中川崎病急性期患者CD8+T淋巴细胞和CD4+T 淋巴细胞的比值明显增高，表明超抗原在川崎病患者血管损伤进程中起到了一定的作用。

流行病学

川崎病是儿科的一种常见病，好发于婴幼儿，1~5岁为发病高峰年龄，约80%的发病年龄小于5岁。亚洲人种发病率明显高于其他人种，男孩得病较多，男女发病比例约为1.5:1。该疾病全年均可发病，多数发生2、4、6月份，冬季发病较少，并且存在一定的趋于爆发流行现象。

好发人群

本病好发于5岁以下儿童，尤其是6~18个月婴儿，男孩较多，男女比例为1.5：1。

症状

川崎病的典型症状为发热持续5天以上，且抗生素治疗无效，体温呈稽留热或弛张热等，其他症状则表现为患儿易激惹、烦躁不安等。

典型症状

发热

典型发热起病急，抗生素治疗无效，体温达39℃~40℃甚至更高，呈稽留热或弛张热，持续7~14天，少数可以持续月余。

皮肤症状

表现为多形性皮疹，多发于急性期，发热后2~4天出疹，持续4~5天后消退。皮疹可呈弥漫性红斑或猩红热样皮疹，无疱疹与结痂，多见于躯干和四肢近侧端。另外，肛周皮肤也有发红、脱皮，婴儿卡介苗接种处可有充血、硬肿。

结膜充血

双眼球结合膜充血，无脓性分泌物，一般无糜烂，于起病后3~4天出现，热退后消散，呈一过性发生。

口腔症状

口唇充血、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，充血症状持续于整个发热期，但不伴有溃疡与分泌物，舌乳头明显，呈草莓舌。

四肢改变

急性期出现掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端自指甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟(Beau线)，重者指(趾)甲脱落。

颈部淋巴结肿大

一般于起病后1~2天出现，单侧或双侧，但以单侧较为多见，直径小于1.5cm，触之柔软，但不可推动，压痛较轻，无化脓，常为一过性。

其他症状

神经系统症状

患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等非细菌性脑膜炎症状。

消化系统症状

表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸，以及血清转氨酶升高等消化系统症状。

心血管系统症状

可有奔马律、心音低沉，甚至可出现心动过速。

其他

表现为咳嗽、关节痛、关节炎。

并发症

心血管并发症

包括冠状动脉扩张及冠状动脉瘤、心功能不全、二尖瓣反流及体动脉病变。

休克

表现为血压降低20%及循环灌注不良，是可致命的严重并发症。

神经系统疾病

急性期可出现无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。

巨噬细胞活化综合征

部分患者偶尔出现巨噬细胞活化综合征，严重时可危及生命。

就医

川崎病要早发现、早诊断、早治疗，尤其是5岁以下的儿童、婴儿在出现持续发热5天以上且使用抗生素无效时应及时就医，要在医生的指导下进行治疗，不要盲目的使用药物或者是更换药物以及停药等。

就医指征

当患儿发热至38℃~39℃时，至少超过5日，并且早期有血象高细菌感染征象而给予抗生素治疗，但通过抗感染治疗无效时，应及时就医。

当患者出现双侧结膜充血、口唇发红或者干裂、舌乳头明显呈草莓舌等情况下出现时，需要及时就诊。

患者出现心慌、胸闷、呕吐、腹泻等不能缓解时，需要立即就医。

就诊科室

当患儿出现发热、结膜充血、口唇发红或者干裂等症状时，需要去儿科就诊。

当患儿表现出心脏疾病症状，需要及时前往小儿心血管内科就诊。

医生询问病情

何时发现的异常情况？

发热持续了几天？是否吃过退烧药？

是否有皮疹出现？皮疹是什么样的？

来就诊前是否出现过感染性疾病？

家族中是否有人出现过类似症状？

需要做的检查

血常规检查

通过血常规检查可以确定血细胞、白细胞是否存在异常，可以确定患者是否存在贫血。如患儿有轻度贫血，血小板早期正常，第2~3周时增多。周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。

血涂片

可以确定患者中性粒细胞是否存在增多的现象，可以确定是否含有空泡和毒性颗粒的中性粒细胞数上升。

免疫学检查

血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高。TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。

心电图

早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化，心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时相应导联有ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。

胸部平片

肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

超声心动图

急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流，可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄，是本病最重要的辅助检查手段。

冠状动脉造影

超声检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。

多层螺旋CT

在检测冠状动脉狭窄、血栓形成、血管钙化等方面明显优于超声心动图，可部分取代传统的冠状动脉造影。

诊断标准

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮。

多形性皮疹。

眼结合膜充血，非化脓性。

唇充血、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。

颈部淋巴结肿大。

鉴别诊断

猩红热

川崎病与猩红热这种疾病是不同的是，川崎病是会先发热，随后出现皮疹，发病年龄偏低，使用青霉素治疗疾病效果不是特别明显。

渗出性多形红斑

婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤剥脱出血，有口腔溃疡，通过临床表现可与川崎病进行鉴别。

幼年类风湿关节炎全身型

无眼结合膜充血，无口唇发红、皲裂，无手足硬肿及指端脱皮，无冠状动脉损害，通过临床表现可与川崎病进行鉴别。

败血症

血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现感染病灶，而川崎病抗生素治疗无效。

结节性多动脉炎

是一种全身性坏死性中小动脉炎，以9～11岁为发病高峰年龄。病变呈节段性分布，常发生于肾、心、消化道和皮肤，受累血管可发生动脉瘤、血栓形成或狭窄，婴儿以冠状动脉病变最显著，与川崎病较难区别。其要点为患儿有多系统病变，出现沿血管分布的皮下结节、紫癜样皮疹。组织病理学检查是确诊的重要依据，但因病变呈节段性分布，使皮肤和肌肉活检的阳性率不高。

治疗

川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。对于急性川崎病患者，应在发病后尽早应用静脉免疫球蛋白(IVIG)和大剂量的阿司匹林治疗。对严重的冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术。还要更加注意的是，川崎病重在早诊断、早治疗。

治疗周期 川崎病患者的治疗周期在12~14周左右。 一般治疗

根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。

药物治疗

阿司匹林

热退后3天逐渐减量，维持治疗6~8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

静脉注射丙种球蛋白(IVIG)

宜于发病早期(10日以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变的发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿经IVIG效果不好，可重复使用1~2次，但1%~2%的病例仍然无效。

糖皮质激素

这类药物是可以有效的抑制和消除炎症反应，适用于疾病比较严重的患儿，该药物可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复，所以不能单独应用，可与阿司匹林、双嘧达莫联合应用。

氟比洛芬

该药仅用于有严重阿司匹林肝毒性或阿司匹林禁忌的患者，需要分三次使用。

华法林

如果患儿已经形成冠状动脉瘤，是可以使用该药物来进行治疗。主要是用来预防和防止血栓的形成，更适合于3岁以上的儿童。

乌司他丁

乌司他丁是一种蛋白酶抑制剂，具有抗炎作用，可减轻血管炎症，有研究提示与静脉注射免疫球蛋白联合使用，可以防止冠状动脉瘤形成，但其安全性有效性仍需进一步研究。

手术治疗

这种治疗方法更适用于冠状动脉瘤的患儿，尤其是存在心肌缺血、缺氧等症状的患儿，可以选择冠状动脉搭桥术。如果比较严重的患者并且还存在严重的心衰时，必要的时候可以选择心脏移植手术治疗。

冠状动脉旁路移植术

移植一根新的血管到心脏上，满足心脏的血液供应，从而改变根本的症状。

冠状动脉血管成形术

可以通过扩张阻塞或狭窄的血管，改善心脏的血流情况。

其他治疗

对于有冠状动脉血栓患者需行溶栓治疗，对于发生重症心肌炎、川崎病休克综合征患者，需要应用扩容、血管活性药物，并转入重症监护室进一步治疗。

预后

本病为自限性疾病，多数预后良好，复发率约为1%~2%。未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20%~30%。对于川崎病病后出院未痊愈者要定期复诊，有冠脉异常患者的预后取决于冠脉病变的严重程度。

能否治愈

川崎病早期可以治愈，只有1%~3%的病例有复发，大多数患者具有自限性。

能活多久

川崎病如果早发现、早诊断、早治疗，一般不会影响自然寿命。

后遗症

无冠状动脉病变者一般无后遗症，但出现冠状动脉者易出现心肌缺血、缺氧等心脏病。

复诊

如有心血管病变未痊愈者，可遵医嘱长期按时服阿司匹林，注意饭后服药以减轻胃肠道反应。根据病情2周、1月、3月或半年来院复查心电图或超声心电图，观察恢复情况，并在心脏专家或专科门诊随访，以继续接受治疗和指导。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1~2 年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。未经有效治疗的患儿，10%~20%发生冠状动脉病变，应长期密切随访，每6 ~12个月一次。

饮食 饮食调理

川崎病患者日常饮食注意避免食用较硬或易造成口腔黏膜损伤的食物，如坚果、带骨头或带刺的食物等。如合并冠状动脉病变，患者应该多吃富含蛋白质和维生素的食物，同时应进食清淡、容易消化的食物，避免进食高脂肪、油腻、辛辣、刺激性食物。

宜吃

鱼 螺旋藻 梨 香蕉 西红柿 紫菜 苹果 鸡蛋 红薯 查看更多>

少吃

羊肉 海鲜 韭菜 姜 护理

川崎病患者的护理应以促进患者病情恢复并稳定为主，需要加强患者的防护，以免造成不必要的并发症。

日常护理

眼部护理

可用生理盐水洗眼以减轻不适，避免强光。平时可以适当抬高头部，以改善双眼结膜充血情况。

皮肤护理

注意皮肤清洁，夏天每日洗澡一次，平时每周一次，每日晨晚间护理，勤换内衣裤，皮肤瘙痒者可外涂炉甘石洗剂，剪短指甲，避免抓破皮肤，必要时可戴上手套，臀部及肛周红斑、脱屑者，便后用温水冲洗干净，外涂鞣酸软膏。手脚指趾关节红肿严重，可使用热敷以减轻疼痛。

口唇护理

要注意保持口腔卫生，鼓励患者睡前或进食前后漱口，可以刷牙者尽量选择软毛牙刷，且动作注意轻柔，不能刷牙者可以使用生理盐水清洗口腔。平时要多饮水，避免嘴唇干裂。嘴唇干裂者可以适当涂抹润唇膏，注意避免自行将痂皮撕掉。

发热护理

如患儿体温38.5℃以下采用物理降温，可以温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水。同时保持空气清新，室温20℃~22℃，湿度50%~60%，每日开窗通风2~3次，卧床休息，监测体温，防止发生高热惊厥，一旦发生应立即平卧、吸氧、镇静，出汗较多时要及时更换衣物，保持皮肤干燥，防止受凉。

病情监测

患儿在治疗期间使用的预防血栓的药物有出现出血不良反应的风险，出现症状之后，一定要及时前往医院就诊。

一定要确定心脏是否存在疾病，可能会导致患儿表现出心律失常、心力衰竭、瓣膜关闭不全或心肌炎等疾病，一定要及时的进行治疗。

所有患者需终身随访，日常注意监测血压。

心理护理

年龄小的患儿常因缺乏生活自理能力，加上疾病困扰和生活环境的改变，出现哭闹、拒食、反抗等反常现象，学龄前儿童由于生活环境的改变，可产生恐惧及不安全感；学龄期儿童住院后因不能上学耽误功课，可产生焦虑、烦躁或忧虑情绪。因此，了解患儿的生活习惯、爱好、性格特点后，对年长儿进行安慰、心理疏导、听儿童音乐；对幼儿采取听儿歌、讲故事等分散注意力，引导患儿安心养病。另外，对家长更是耐心疏导，因为家长的情绪直接影响患儿的心理活动。

预防

儿童在平时一定要预防感染，避免出现其他疾病，日常生活中要勤洗手、勤通风、勤消毒，感染高发季节应戴口罩，预防交叉感染，适当的进行体育锻炼，增强体质，可以选择跳绳、跑步等。

预防措施

补充充足的营养，以富含维生素和蛋白质的清淡、易消化的食物为主，提高机体的免疫力。

保持良好心态，良好的情绪对人体免疫力有积极的作用，若心态良好，人体免疫力相对较高，可有效预防疾病的发生。

养成良好的生活习惯，做到起居有常，保证充足睡眠，劳逸结合，防止睡眠不足导致身体劳累、虚弱。

积极参加体育锻炼，增加心肺功能，增强体质，进而提升身体免疫力。

做好防治措施，日常应做好保暖措施，特别是天气变化时，应注意衣物的增减，以免由于经常寒凉导致感冒发生。应避免经常到人流密集的公共场所活动，以免引起感染。

参考文献

[1]吴敏.儿童护理常规[M].第1版.北京:人民卫生出版社,2000:216-218.

[2]中华医学会儿科分学会.儿科免疫系统疾病诊疗规范[M].北京:人民卫生出版社,2016:201-207.

[3](美)贝尔曼,(美)克里格门,(美)詹森,沈晓明,朱建幸.尼尔森儿科学(上下卷)[M].北京大学医学出版社,2007:1032-1035.

[4]李国华.小儿内科学·高级医师进阶[M].第1版.中国协和医科大学出版社,2016:375-377.

[5]胡亚美,江载芳,申昆玲,沈颖,倪鑫.诸福棠实用儿科学[M].第8版.人民卫生出版社,2015:778-788.

[6]谢文婷.川崎病患儿的护理体会[J].湖北科技学院学报(医学版),2020,34(03):268-269.

[7]周倩沁,吴军华,邱海燕.川崎病病因及发病机制的研究进展[J].浙江医学,2019,41(13):1443-1446.

[8]肖蓉,王国栋,常鑫.儿童川崎病病因及发病机制的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(63):90+92.