先天性喉蹼
先天性喉蹼是由于胎儿在发育的过程中受阻,喉间两侧声带分开不全导致的疾病。在患者喉腔中存在有先天性的膜性物,薄厚不一,其主要的组织结构是结缔组织,里面存在有毛细血管,表面上覆有鳞状上皮。主要表现为喉蹼小的患儿哭声嘶哑,大部分无呼吸困难,喉蹼大的患儿出生后无哭声,有喉喘鸣及吸气性呼吸困难,严重者可能引起窒息。
就诊科室: 耳鼻喉科、儿科 是否医保: 是 英文名称: congenital laryngeal web 疾病别称: 喉隔 是否常见: 否 是否遗传: 否 并发疾病: 呼吸衰竭 治疗周期: 三个月左右 临床症状: 呼吸困难、声音嘶哑 好发人群: 无明确好发人群,儿童及成人均可见 鉴别诊断: 新生儿窒息 常用检查: 直接喉镜检查、吞咽试验、胎儿头皮血pH测定 疾病分类先天性喉蹼可分为三大类,包括声门型、声门上型、声门下型。
声门型
是指连接两侧声带,最为常见,大多数喉蹼都是此型。
声门上型
是指连接两侧喉室带,发生率极小。
声门下型
发生率较小。
病因先天性喉蹼主要是由于胚胎发育异常的原因造成,将近七成左右为声门型,不到一成为声门上型,剩下的多属声门下型或混合型。此病是先天性发生,且较为罕见,目前没有有力证据能明确表明此病的发生原因。
主要病因先天性喉蹼是胚胎发育异常所致,在人体胚胎发育第十周时,胚胎大约有30mm长,由于发育时期产生的封闭的上皮组织开始被吸收,从而形成管道,后部突起称为左右杓区,杓区的前方分别形成左右声带和室带。如果两侧声带之间前部未能分开,就会形成喉蹼。如果大部分未能分开,则形成先天性喉隔。如果完全没有分开,则形成先天性喉闭锁。
流行病学多方资料显示,先天性喉蹼是一种较为罕见的疾病由于较为少见,国内的报告多局限于个案报告。
好发人群目前没有证据表明该病好发于何种人群,但儿童及成人均可患病。
症状婴幼儿喉蹼症状与儿童或成年人的喉蹼症状不同,具体症状和喉蹼的大小有关。多数患儿会产生声音嘶哑的症状,严重者会伴随有呼吸困难,甚至窒息,有喉鸣音,吸气的时候会发生喉阻塞的现象,而成年人和儿童一般没有明显症状。
典型症状哭声嘶哑
哭声嘶哑较常见,中、小体积喉蹼的婴儿常呈现此症状。
呼吸困难
先天性喉蹼一般表现为吸气性呼吸困难,中、大体积喉蹼的婴儿会表现出此症状,严重时甚至会导致窒息,吸气时会有喉阻塞的现象。
喉鸣音
比较少见,喉蹼较大的婴儿才会表现出这一症状,声音呈呼噜状。
其他症状呼吸不畅
成人和儿童症状不显,偶尔会有声嘶现象或发音易疲劳,在剧烈活动之后会伴随有呼吸不畅的感觉。
紫绀
喉蹼较大的新生儿由于呼吸困难,无法摄取足够的氧气,产生口唇紫绀的症状。
并发症喉蹼患儿出现严重的呼吸困难,会进一步导致呼吸衰竭。
就医对于喉蹼较大的患儿一般症状都较为明显,很容易发现,及时就医即可。一般情况下用适宜的技术将喉蹼膜去除,患儿的症状就会基本消失。对于喉蹼比较小也没有明显症状的患者,可以选择不接受治疗。
就医指征新生儿出现哭声嘶哑的情况时,需要在医生的指导进行进一步的检查。
新生儿出现呼吸困难时应及时就医。
新生儿无哭声或呼吸困难,出现口唇紫绀、喉鸣音时应当立即就医。
就诊科室新生儿应去儿科就诊,成人到耳鼻喉科就诊。
医生询问病情目前都有什么症状?(如婴儿呼吸困难、哭声嘶哑,或者声音嘶哑、说话容易感到疲倦、运动后感觉呼吸不畅等症状)
症状持续了多久了?
之前有接受过相关治疗吗?
喉咙有没有受过外伤?
喉部有没有患一些慢性病?
需要做的检查直接喉镜检查
直接检查患儿咽喉部,喉蹼患者可见两侧声带之间有灰白色或者淡红色的蹼状物。
体格检查
进行吞咽试验检查患者是否出现吞咽困难,以测定患者喉蹼大小。
胎儿头皮血pH测定
通过血液pH值测定患儿是否出现窒息的症状,若pH<7.15则说明胎儿窒息。
诊断标准婴幼儿或新生儿可使用纤维(电子)鼻咽喉镜或直接喉镜检查,喉蹼可为单纯膜性,或合并环状软骨畸形。膜性的喉蹼在检查时可见有白色或淡红色膜状物连于两侧声带之前端,其后缘呈半圆形,喉部完全闭锁较为罕见。
鉴别诊断新生儿窒息
即新出生的婴儿在一分钟之内不能建立自主呼吸,出现缺氧,并且导致机体受损,可以由多种因素导致,可以通过Apgar评分和脐动脉血pH值来排除此病。
治疗先天性喉蹼可以视患者病情的严重情况而定,如果是轻度患者,可以无需治疗。病情较重患者可以通过手术直接消除病因,配合术后护理,起效快、不反弹,预后很好,根据患者体质完全恢复的时间不同。
治疗周期 先天性喉蹼治疗时间为三个月左右,具体需要根据患者病情程度而定。 手术治疗直接喉镜手术
如果患儿已经出现呼吸困难的症状,可以用喉刀或者喉剪在直接喉镜下切除掉喉蹼组织,术后需要再进行喉扩张术或植入喉模或硅胶片,防止疾病复发。如果没有呼吸困难的症状,则可以等患儿长大以后再进行处理。如果有先天性喉隔或者先天性喉闭锁,已经引起了患儿严重的呼吸困难,则应用3mm的支气管镜穿破喉隔或者闭锁膜,到达气管吸除分泌物,防止窒息,给氧或进行人工呼吸,拯救患者生命。
激光切除术
显微喉镜下二氧化碳发光管射出高功率光线对喉蹼进行切除,相较于直接喉镜手术,激光切除术相对简单,且术后不需行喉扩张术,效果较好。
预后先天性喉蹼治疗后预后很好,大多数患者在及时发现并且经过有效、规范的治疗后都可治愈,能够较快的消除相应症状,维持正常的生活质量,不会出现后遗症。症状较轻的患者不经过治疗,也不会影响生活。
能否治愈先天性喉蹼能治愈,但少数患者可能会复发。
能活多久先天性喉蹼一般不会影响自然寿命。
饮食先天性喉蹼患者术后根据医生医嘱进食流质、半流质食物,恢复良好后对正常生活没有影响。
饮食调理根据医嘱宜进食流质或半流质食物,如米糊类食物,防止手术创口感染,减少对喉部刺激。
多进食高蛋白质的食物,如鸡蛋、牛奶等,促进术后伤口的愈合。
忌食用辛辣、刺激性食物,以免刺激伤口,不利于术后的恢复。
护理先天性喉蹼患者需要注意口腔以及手术部位的卫生,保持洁净,及时观察,以防止创口发生感染或者呛咳。另外,还要从心理上安慰患者使其不要过分紧张,保持乐观向上的好心情,更有利于创口的恢复。
日常护理了解各类抗生素药物的剂量、不良反应和注意事项,产生感染后可按医嘱正确服用。
手术患者遵医嘱进行卧床休养,一般10天左右就可以下床活动,完全恢复之前不可做剧烈运动如跑步等,普通患者需要注意积极锻炼身体,增强抵抗力,根据天气情况及时添减衣物,预防感冒,防止呼吸道感染。
饭后勤漱口,睡前、醒后刷牙,保持口腔的清洁。一些职业人群,如老师等注意避免用嗓过度,以免损伤喉部组织,戒烟、戒酒,避免由呼吸道进入有害物。
预防 预防措施本病是先天性疾病,目前尚无特殊的预防方法。
参考文献
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