早产儿视网膜病变
早产儿视网膜病是指多病因(早产、低出生体重、氧疗等)引起的视网膜血管发育异常的眼底疾病。主要发生在早产儿及低出生体重儿。该病是世界范围内新生儿致盲的首要原因,约占儿童致盲原因的6%~18%。尽管绝大部分早产儿视网膜病可自行退化,但仍有部分早产儿可进展为较严重的早产儿视网膜病,导致患儿失明。
就诊科室: 儿科、眼科 是否医保: 是 英文名称: Retinopathy of prematurity,ROP 疾病别称: Terry综合征、晶状体后纤维增生症 是否常见: 是 是否遗传: 否 并发疾病: 斜视、弱视、屈光不正、白内障 治疗周期: 视病情而定 临床症状: 否视网膜血管扩张增生、视网膜脱落 好发人群: 早产儿 常用药物: 贝伐单抗、兰尼单抗、哌格太尼钠、阿柏西普 常用检查: 间接眼底镜、眼底数码相机 疾病分类早产儿视网膜疾病的发生部位分为3个区,1区是以视盘为中心,视盘中心到黄斑中心凹距离的2倍为半径画圆;2区是以视盘为中心,视盘中心到鼻侧锯齿缘为半径画圆;2区以外剩余的部位为3区。早期病变越靠后,进展的危险性越大。按严重程度可分为以下5期:
Ⅰ期
约发生在矫正胎龄34周,视网膜后极部血管区和无血管区之间出现一条白色平坦的细分界线。
Ⅱ期
平均发生于矫正胎龄35周(32~40周),白色分界线进一步变宽且增高,形成高于视网膜表面的嵴样隆起。
Ⅲ期
平均发生于矫正胎龄36周(32~43周),隆起的嵴上出现新生血管和纤维血管增殖。
Ⅳ期
纤维血管增殖引起部分视网膜脱离,Ⅳ期又分为Ⅳa和Ⅳb,Ⅳa就是视网膜脱离没有累及黄斑区域,Ⅳb是说明视网膜脱离已经累及黄斑区域。
Ⅴ期
大约在出生后10周,视网膜全部脱离。病变晚期前房变浅或消失,可继发青光眼、角膜变性、眼球萎缩等。
病因早产儿视网膜病的病因极为复杂。早产及低出生体重、氧疗、基因及种族、出生后疾病的严重性,都可能导致早产儿视网膜病变。总的来说,基因因素及环境因素共同导致其发病。
主要病因早产及低出生体重
正常视网膜血管约在胚胎36周发育到鼻侧边缘,40周时达到颞侧缘,若胎儿过早出生,很可能会出现早产儿视网膜病。
氧疗
高浓度氧可使视网膜血管收缩,引起视网膜缺氧,诱导血管生长因子的产生,导致新生血管形成。吸氧时间越长,越易发生早产儿视网膜病变。使用辅助呼吸及机械通气的早产儿视网膜病变发生率高。
基因及种族
有些早产儿即使不吸氧也发生早产儿视网膜病变,有些即使吸氧时间较长也没有发生早产儿视网膜病变,提示早产儿视网膜病变发生有个体差异,可能与基因有关。
诱发因素呼吸暂停、感染、贫血与输血、代谢性酸中毒、脓毒血症、脑出血等,亦可诱发早产儿视网膜病。
流行病学早产儿视网膜病变是常见病。随着早产儿救治技术的提高,早产儿视网膜病的发病人数也逐渐增加。我国每年早产儿视网膜病变患者约5~10万人,一般少于33周、体重低于1500g出生的婴儿极易患此病,体重在750g以下发生率高,达90%以上,1000~1200g,发生率为45%左右。约10%~20%的早产儿会发展为长期视力受损,该病已成为儿童严重视力障碍的重要原因之一。
好发人群好发于早产儿,尤其是低体重儿。
症状早产儿视网膜病主要见于早产儿、低出生体质量儿,是一种以视网膜血管异常增殖为特点的眼底疾病,目前仍是儿童致盲的主要原因之一,常见于出生后3~6周后,按照病情严重程度可分为5期,根据不同分期,表现不同。
典型症状主要体征
周边视网膜无血管区。血管区和无血管区之间有分界线。
其他体征
视网膜外纤维血管增生、玻璃体积血、视网膜脱离或白瞳症,有时为双眼发病。在附加病变中可见视网膜后极部和(或)虹膜血管扩张迁曲。即使使用散瞳剂,瞳孔也不易散大。年龄较大的儿童和成人可出现视力下降、弱视、近视、斜视、黄斑牵拉、玻璃体视网膜格子样变性或视网膜脱离。
就医无论早产儿视网膜病变治疗与否,后期均可能出现弱视、斜视、屈光不正、白内障以及继发青光眼、眼球萎缩、角膜变性等,应注意筛查及眼科随访。
就医指征出生体重≤2000g,胎龄<34周的早产儿,应进行眼底筛查,明确有无病变。
出生体重>2000g且病情危重,曾经接受机械通气或辅助呼吸,吸氧时间较长的早产儿,应及时进行眼底检查。
就诊科室一般就诊于新生儿科或眼科。
医生询问病情出生体重、胎龄及是否有吸氧史?
患儿出生时的分娩方式,有无窒息、缺氧等?
患儿母亲有无妊娠期并发症?
既往有无做过眼底筛查?
有没有其他的疾病?如代谢性酸中毒、感染等?
需要做的检查间接眼底镜检查
一般用屈光度25D或28D透镜进行眼底检查。检查前进行充分扩瞳,用开睑器将眼睑分开,用巩膜压迫器以观察极周边视网膜情况。
数码相机检查
进行充分扩瞳,麻醉以及开睑后,挤适量凝胶在数码摄像机镜头上,与眼球充分吻合。对视网膜的正中位、上、下、左、右进行摄像。
多普勒超声波检查
将增益调整至最大,应用8点位检查法对玻璃体进行全面检查。然后衰减增益至正常范围,观察病变形态改变。
诊断标准根据病史及临床表现,早产儿和低体质量儿;吸氧史(非必需)。病变早期在视网膜的有血管区和无血管区之间出现分界线,是早期典型早产儿视网膜病临床特征。分界处增生性嵴形病变,视网膜血管走行异常,以及不同程度的牵拉性视网膜脱离,和晚期晶体后纤维增殖改变,应考虑为早产儿视网膜病变。
鉴别诊断家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR)
该病为最常见的常染色体显性遗传,家族成员可无症状。临床表现与早产儿视网膜病变相似,无症状的家族成员可出现视网膜周边血管异常,通常无早产或吸氧史,以此鉴别。
治疗早产儿视网膜病患儿未经治疗,会出现严重的视力损害,甚至视力丧失。因此,早期治疗是挽救患儿视力、提高生存质量、减轻社会及家庭负担的重要保障。目前主要采用激光治疗和手术治疗,但激光和手术治疗对视网膜产生不同程度的破坏性,具体治疗方案需由医生根据患者病情制定。
治疗周期 疾病的程度不同,治疗周期不同,通常需数月。 药物治疗视网膜病变过程中,VEGF(血管内皮生长因子)的主要功能是促进新生血管形成。第一阶段高氧抑制VEGF增加,影响视网膜正常血管化,第二阶段视网膜血管的缺氧又使VEGF上调,导致视网膜新生血管形成。给药方法一般为玻璃体腔注射,可有效抑制早产儿视网膜病新生血管的生成,并可使已生成的新生血管退化,减轻视网膜血管的扩张。目前,已批准4种抗VEGF抗体药物可以临床使用,包括贝伐单抗、兰尼单抗、哌格太尼钠、阿柏西普。
手术治疗巩膜环扎术
可以解除视网膜牵引,促进视网膜复位,阻止病变进展至5期。对于4期以及能看清眼底的5期早产儿视网膜病,可能取得较好的效果。
玻璃体切除术
巩膜环扎术失败以及5期患儿。一方面解除视网膜的黏连和牵引,使脱离的视网膜复位。另一方面,减少了生长因子,如抗血管内皮生长因子的生成,避免疾病的进一步发展。晚期早产儿视网膜病手术问题仍存在争议。
光凝治疗
急进性后极部早产儿视网膜病、早产儿视网膜病阈值病变、阈值前病变I型最佳治疗方式是间接眼底镜下激光冷凝。激光术后可行数码相机照相,以确定有无激光遗漏并给予相应处理。治疗1~2周后复查。
冷凝治疗
冷凝治疗适应症同光凝治疗,主要适用与屈光间质混浊无法进行光凝者。推荐间接眼底镜下直视冷凝视网膜无血管区,强度以视网膜出现淡白色反应为宜。
预后早产儿视网膜病变的患儿进行早期随访筛查,通过严密观察及监测,及时发现及积极治疗,预后良好。未常规进行早期筛查的患儿,可出现早产儿视网膜病晚期病变,治愈率比较低,视力损害及致盲率较高。
能否治愈本病早期诊断及治疗的患儿能治愈,晚期病变易出现视力损害及视力丧失。
能活多久本病一般不影响患儿的自然寿命。
复诊患儿需根据检查结果定期随访至矫正胎龄足月,视网膜完全血管化。
饮食 饮食调理早产儿视网膜病变多见于早产儿,患儿需进行母乳喂养,病情较重者需进行营养支持。且饮食调理对该病无明显改善作用,故无需注重饮食方面的护理。
护理早产儿视网膜病患儿通常为早产儿,早期护理需维持体温稳定,保持患儿呼吸通畅,给予心电监护及血氧饱和度监测,规范氧疗,注意观察患儿病情变化;严格实行消毒隔离制度,避免发生感染。
日常护理早产儿应置于温箱中,并根据胎龄、出生体重、日龄选择中性环境温度,维持体温在正常范围,减少能量消耗。
保持皮肤清洁,勤换尿布,保持脐带残端清洁和干燥,避免出现感染。
预防针对早产儿视网膜病变的危险因素及病因,采取相应的综合预防措施,对降低早产儿视网膜病发生率具有重要作用。对出生胎龄≤34周或出生体重<2000g的早产儿,应进行眼底病变筛查,对预防早产儿视网膜病致盲至关重要。
早期筛查筛查人群
对出生胎龄≤34周或出生体质量<2000g的早产儿,应进行眼底病变筛查,随诊直至周边视网膜血管化;对于患有严重疾病,或有吸氧史的早产儿筛查范围可适当扩大。
首次筛查时间
首次检查应在生后4~6周或矫正胎龄31~32周开始。但首次眼底检查时间应按出生胎龄不同而有所区别;如果患儿病情危重且存在长期高体积分数氧吸入,初次检查时间还可适当提前。
筛查方法
检查时要适当散大瞳孔,推荐使用间接检眼镜进行检查,也可用广角眼底照相机筛查。检查可以联合巩膜压迫法进行,至少检查2次。
预防措施做好孕期及围生期保健,定期产检,避免出现早产。
加强早产儿护理,避免出现早产儿并发症,如呼吸暂停、感染等,减少吸氧次数以及输血次数,降低早产儿视网膜病发生率。
对符合眼底筛查指征的新生儿,应及时进行筛查。
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