掌跖角化病
掌跖角化病是一组以掌跖皮肤增厚、角化过度为特征的一组慢性皮肤病，又称掌跖角皮症。遗传因素是其主要致病因素。可依靠口服维甲酸或维生素A进行治疗，或水杨酸软膏、维甲酸软膏等，本病几乎不能自愈。
根据病因分为遗传性和获得性，遗传性疾病占大多数。
根据疾病类型分为弥漫性掌跖角化病、点状掌跖角化病、条状掌跖角化病、获得性掌跖角化病、表皮松解性掌跖角化病、硬化萎缩综合征、先天性掌跖角化病、西贝特掌跖角皮症、奥姆斯德特综合征、钱状掌跖角化病、其他有局限性掌跖角化病的综合征。
病因掌跖角化病病因主要分为两大类，包括遗传性因素和获得性因素。该病遗传方式不一，可有X连锁遗传和隐形遗传。获得性掌跖角化病多数由系统性疾病、某些药物或其他皮肤病引起。
主要病因遗传性因素
大部分为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。
获得性因素
银屑病、癌相关性副肿瘤疾病、毛发红糠疹、扁平苔藓、梅毒等皮肤病，内脏器官癌及应用砷剂均可出现掌跖角化病。病因根据疾病类型而不同，如绝经期掌跖角化病及掌纹点状掌跖角化病等属于原因不明的掌跖角化病。砷掌跖角化病与接触砷剂有关，而银屑病、毛发红糠疹等疾病也可出现掌跖角化的表现。
诱发因素皮肤疾病
银屑病、慢性湿疹、毛发红糠疹等疾病可出现掌跖角化的表现。
内脏器官肿瘤
食管癌患者可能会引起掌跖角化病。掌跖角化多见于5~15岁，食管癌可发生在30~50岁。
外伤
外伤刺激对皮肤引起损害，使皮肤发生病变。
长期接触刺激性物品
刺激性物品对皮肤损伤较大，易使皮肤发生病变。
长期劳作
经常性的皮肤摩擦、压迫会使皮肤出现角质化。
流行病学本病罕见，发病率为1/4万，男女发病率无明显差别，无地区特性，近年来发病率呈增长趋势。
好发人群有掌跖角化病家族史者
该病为遗传性疾病，有家族史者基因中有患病基因，因此得病几率大。
有其他皮肤疾病病史者等
银屑病、慢性湿疹、毛发红糠疹等疾病也可出现掌跖角化的表现。
孕妇、绝经期妇女
可能跟雌激素有关。
症状掌跖角化病临床表现可以仅仅有外胚叶发育异常，也可以合并其他系统异常。部分患者可以合并心肌病、听力异常、神经病变或者神经系统发育缺陷以及食管癌等。
典型症状弥漫性掌跖角化病症状
常染色体显性遗传，多于婴儿期开始发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖部出现弥漫性、对称性、边缘清楚的角化增厚性斑块，表面光滑，黄色，酷似胼胝，或呈疣状增厚。其一般不累及手足背侧，易发生皲裂，引起疼痛。局部一般无炎症，角化过度损害可延伸至掌指(趾)侧缘或手足背，但一般不累及膝、肘。可伴有多汗、继发真菌感染、甲板增厚、浑浊等角化损害，持续终生而不会自行消退。
点状掌跖角化病症状
常染色体显性遗传，外显率高，通常于20~30岁发病，皮损为掌跖部对称、散在分布的多呈圆形或椭圆形的角化性丘疹，高出皮肤，数目较多，一般直径仅为0.2~0.3cm，大者可达1cm。多呈灰黄色，质地坚硬，中心剥脱后形成火山形状的凹陷，可聚集成疣状角质损害。
条状掌跖角化病症状
皮疹纵行条状分布，常染色显性遗传，大部分患者自幼起病，主要在足底受压部位出现过度角化。手工劳作者可在双手指掌侧出现条状角化过度，肘、膝可有不同程度的受累。部分患者合并扩张性心脏病变和羊毛状发。
获得性掌跖角化病症状
均以掌跖部角化为特征性表现。其中四肢的淋巴水肿性角化病，掌跖部出现弥漫角化过度，其表现有疣状突起及皲裂；内脏器官癌症者皮损呈点状珍珠状丘疹，主要见于大鱼际和小鱼际。
表皮松解性掌跖角化病症状
常染色体显性遗传，出生后数月即出现弥漫性对称分布的掌跖角化，不累及背侧，分界清楚，角化斑块周边可见红斑损害。可以伴有指节垫和甲损害，很少出现水疱，毛发和牙齿一般不累及。
硬化萎缩综合征症状
常染色体显性遗传。表现为出生时的弥漫性掌跖角化，伴指(趾)硬化和四肢皮肤萎缩硬化。
先天性掌跖角化病症状
常染色体隐性遗传，多见于地中海地区近亲结婚者的后代。表现为弥漫性手套、袜套样肢端角化，角化斑延伸及手足背边缘和腕部，外观黄蜡状，局部多汗浸渍，常合并真菌感染。可见指节垫、口角炎、肢端锁进带与瘢痕萎缩，多数甲萎缩，可伴有脑电图异常。
西贝特掌跖角皮症症状
常染色体显性遗传，儿童期发病，表现为对称分布的手套袜套样肢端角化，渐累及肘、膝。
奥姆斯特德综合征症状
表现为儿童期早发的弥漫性掌跖角化，伴有指趾屈曲畸形，自发断指，口周肛周角化性斑块，毛发、牙齿、甲脱落，耳聋，角膜瘢痕。
钱状掌跖角化病症状
常染色体显性遗传，大多自幼(1.5~15岁)发病，皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度，慢性进行性发展。皮损的发生部位及严重程度与机械摩擦及其强度有关，多见于掌跖侧缘，甲下、甲周也可见角化过度。
其他有局限性掌跖角皮症的综合征
Ⅰ型先天性厚甲
常染色体显性遗传，足底受压部位过度角化，楔形甲，口腔黏膜过度角化。
Ⅱ型先天性厚甲
常染色体显性遗传，足底受压部位过度角化，楔形甲，多发表皮囊肿和脂囊瘤，羊毛状发。
帕皮永-勒菲弗综合征
常染色体隐性遗传，局限性掌跖角化伴局部点状角化，牙周炎。
眼皮肤酪氨酸血症
常染色体隐性遗传，局限性掌跖角化，角膜溃疡，进行性精神障碍。
福温克尔综合征
常染色体显性遗传，蜂窝状掌跖角化，手背海星状角化，指(趾)屈曲畸形，自发断指，神经性耳聋。
并发症感染性疾病
掌跖角化病患者可伴有多汗，从而继发真菌感染。
毛发红糠疹
因皮肤角化障碍而出现。表现为黄红色鳞屑性斑片、小的毛囊角化性丘疹、散在性融合成糠秕状鳞屑性棕红色斑片或斑块，常对称分布。
手足畸形
严重的掌跖角化病可导致手足畸形。
掌跖多汗
掌跖角化病患者皮肤角化过度，汗腺受损，从而引起掌跖多汗。
甲板增厚浑浊
常在弥漫性掌跖角化病患者中出现。
就医掌跖角化病早发现、早诊断、早治疗，对于改善症状非常重要。尤其对于有掌跖角化病家族史人群，出现掌跖角化病的典型症状时，需积极就医。常通过详细的体格检查、相关的实验室检查以及组织病理学检查确诊。
就医指征出现掌跖皮肤粗糙、增厚性斑块、丘疹、皮肤脆性增加，易皲裂出血者需及时就诊。
若掌跖部干裂严重，患处失去痛、触、温度觉时需立即就诊。
就诊科室掌跖角化病患者一般多去皮肤性病科就诊，若发病年龄较早，可至儿科就诊。
医生询问病情因为什么来就诊的？
目前都有什么症状？(如掌跖皮肤粗糙、增厚性斑块、疣状增厚等)
症状出现时有没有诱发因素？(如接触化学物品、食用某种食物、服用某些药物等)
症状出现多长时间了？
是否有以下症状？(如瘙痒、疼痛等症状)
既往有无其他的病史？
需要做的检查体格检查
仔细观察皮损出现与消失的时间、发展顺序、分布部位、形态大小、颜色、平坦或隆起、有无脱屑等，皮肤触诊可判断皮损的质地、有无压痛等。
实验室检查
手足癣患者皮肤真菌试验阳性，皮肤斑贴试验阴性可排除变态反应性皮肤病。
组织病理学检查
主要做皮肤组织活检，根据组织病理学检查结果进行诊断或与其他皮肤病做鉴别诊断。
超声心动图
协助诊断有无其他器官疾病，如心肌病。
听力检查
协助诊断有无听力异常。
内镜检查
有的患者可伴发食管癌，因此内镜检查可以直观观察食管情况。
诊断标准根据以下临床症状和检查结果，有助于确诊掌跖角化病：
有刺激性物品接触史，其他皮肤疾病病史或掌跖角化病家族史。
体格检查发现患者掌跖处典型的角化过度、皮肤粗糙特征等。
患者皮肤真菌试验阳性，皮肤斑贴试验阴性。
患者皮肤组织组织活检病理学显示为掌跖角化病。
必要时借助其他辅助检查，以判断是否有相应伴发病和并发症。
鉴别诊断 治疗掌跖角化病的治疗目标为减少角质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，避免外伤，减少压力和摩擦。常使用维甲酸和角质松解药治疗，严重时需要手术治疗。
治疗周期 掌跖角化病患者需要终身间歇性治疗。 药物治疗阿维A酯
口服阿维A酯，促进表皮细胞增生，减轻角化性损害，停药易造成疾病反复。
维生素A和维生素E
维生素A可维持上皮结构的完整与功能的健全，防止皮肤黏膜干燥角质化。
角质松解药
可用水杨酸软膏、尿素软膏等治疗。
维A酸乳膏
减轻角化性损害。
胡萝b素
其可抑制角质细胞增生，需要持续服用六周才可明显改善症状。需注意的是，在停药后仍要注意自身情况，其易出现不同程度的复发表现。
手术治疗如果患者病情严重，丧失活动能力，可考虑皮肤移植。可切除角化过度增生病变组织，移植皮片修复，但临床上很少采用。
预后掌跖角化病目前无法治愈，但是经有效且规范的治疗能够减轻或消除症状，改善患者预后情况。但需注意，若为及时治疗，使手足皮肤逐渐角质化，甚至皲裂，则会出现剧烈疼痛感，甚至出血。最严重时会影响生活，出现行走障碍。
能否治愈掌跖角化病大部分是遗传性疾病，目前尚不能治愈。
能活多久症状控制良好，一般不会影响自然寿命。
复诊掌跖角化症患者可于药物治疗1~2周后复查，主要进行皮肤组织检查等。若治疗期间出现皮肤皮疹、瘙痒等症状，需要及时就医。另外，植皮手术患者术后两周需复查，观察恢复状况。
饮食掌跖角化症患者应注意均衡营养，补充维生素A，如胡萝卜、西红柿、猪肝等。还要注意少吃辛辣刺激性食物，减少刺激。
饮食调理均衡营养、清淡饮食，适当多食用维生素A类食物，如胡萝卜、西红柿、动物肝脏等。
减少进食辛辣、刺激性食物，如辣椒、洋葱等。
护理掌跖角化症患者需要悉心护理患处皮肤，良好的护理对病情的恢复极其重要。同时还需避免发生感染，减少化学性物品的刺激，减少摩擦。密切观察病情，若症状加重或反复，需要及时就医。
日常护理保护创面，角质层脱落时边缘翘起，应轻柔、细致地用剪刀修剪痂皮。
术后患者需注意保持患处清洁，不要沾水，不要使用刺激性化学物品，避免感染。换药时应使用干净、清洁的换药工具。
着装应宽松、柔软，减少摩擦和刺激，穿透气的鞋子。
注意个人卫生，保持环境清洁，减少感染机会。
注意保暖，保持室内温度适宜，夏天开空调温度不宜过低。
病情监测植皮术后患者应注意伤口的愈合情况，观察有无伤口感染、红肿等。
服药患者注意症状有无好转，若症状加重需要立即至医院就诊。
特殊注意事项术后患者换药时应保持双手干净、卫生，使用干净、清洁的换药工具。
预防由于掌跖角化病遗传性因素常见，目前还没有特异而有效的预防方法。但要注意个人卫生，避免接触刺激性的化学物品。对于有遗传病家族史人群，可进行基因检测。
早期筛查具有掌跖角化病家族史人群，需要早期注意掌跖角化病的发生。可进行基因检测，对疾病做到早期预防。
有其他皮肤疾病的患者应尽早治疗，防止发展为掌跖角化病。
预防措施禁止近亲结婚，必要时可做基因检测。
穿透气的衣服、鞋子，注意保暖。
注意个人卫生，保持环境清洁。
避免接触刺激性化学物品。
远离辐射性物品，不要长期暴晒、红外线照射。
孕妇及绝经期妇女应避免身体皮肤的摩擦，避免角质硬化。应预防内分泌失调导致皮肤干燥。
长期从事手工作业者应做好防护，如戴手套、穿防护服等，避免手脚等部位的长期外部刺激和摩擦。若出现皮肤增厚、粗糙、皮损等，需要及时去医院就诊。
防止外伤。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/691.html
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