皮肌炎
皮肌炎是以累及皮肤、横纹肌的自身免疫性结缔组织病，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。一般以药物治疗的糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主，需要持续性观察治疗，该病容易复发，应定期复诊，早发现、早治疗。
皮肌炎的发病可能和自身免疫力、感染、肿瘤、遗传因素有关。免疫系统识别错误，正常的皮肤和肌肉组织被攻击；儿童发病前常有疾病感染史；皮肌炎发病中可能有遗传倾向，家族聚集发病现象少。
主要病因自身免疫
部分患者体内可查出多种肌炎特异性自身抗体，最常见的阳性自身抗体是抗JO-1抗体抗体、抗PL-7抗体和抗肌凝蛋白抗体等。病变肌肉与皮损中的血管周围有CD4T淋巴细胞浸润，血管壁有IgG、IgM与C3沉积。
感染
儿童皮肌炎患者发病前通常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高；多发性肌炎(PM)患者可检出鼠弓浆虫IgM抗体，且抗弓浆虫治疗有效；部分患者可能和EB病毒或小RNA病毒感染有关。
肿瘤
本病可合并恶性肿瘤，常见的肿瘤包括鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状将缓解;肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。
遗传
皮肌炎患者的HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。
诱发因素药物
青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。
流行病学女性发病率是男性的两倍，无种族差异，有两个发病年龄高峰，成人发病的高峰年龄是50岁，儿童发病高峰年龄为5~10岁。
好发人群皮肌炎主要见于成人，女性居多，儿童罕见。
症状皮肌炎病情发展速度较慢，主要表现为皮肤损害和肌肉无力。同时伴随不规则发热、消瘦、关节肿大，部分儿童患者可发生钙质沉着症。
典型症状皮肤损害
眼睑紫红色斑
以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，是皮肌炎的特异性表现。
Gottron丘疹
指关节、掌指关节伸侧出现扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后会出现皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素减退。
皮肤异色症
面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者皮损呈鲜红色或棕红色，此类为“恶性红斑”，提示可能伴有恶性肿瘤。
甲周毛细血管扩张
甲周毛细血管扩张导致甲周出现红斑。
技工手
手部出现皮损，皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着。
肌肉损害
常出现对称性肌无力、疼痛和压痛，急性期可出现肿胀，甚至丧失自主运动能力。严重时还可出现心悸、心律不齐，甚至心力衰竭。
伴随症状部分患者伴随不规则发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大，少数患者可出现关节肿大、疼痛，部分患者可出现广泛血管炎症，部分儿童患者可出现广泛血管炎。
其他症状部分患者可有网状青斑、坏死性血管炎、脱发、光敏感等无明显自觉症状，也可有瘙痒，甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围，及病变肌肉处可发生钙质沉着症。
并发症间质性肺病
皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短。
心血管疾病
少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常。
恶性肿瘤
成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关，特别是鼻咽部、子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道部位的恶性肿瘤。
就医当患者突然或逐渐出现肌无力、肌肉疼痛，原因不明的皮肤病变，及时到医院就诊，配合医生做检查，查证病因及时治疗。对于皮肌病患者，可给予心电图、胸片、肌电图等检查，还需与重症肌无力、旋毛虫病等进行鉴别。
就医指征出现皮肤损害和肌肉无力，出现双上眼脸为中心的水肿性紫红色斑片和对称性肌无力、疼痛等，需要及时就医。
确诊皮肌炎患者出现不规则发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大、疼痛，需要立刻就医。
就诊科室皮肤变化最为明显，患者优先考虑去皮肤科。
少数患者可出现关节肿大、疼痛到风湿免疫科。
医生询问病情症状开始和持续的时间？
症状是慢慢开始的还是突发性的？
目前都有什么其它的症状？(如不规则发热、肌无力、体重下降等)
家庭成员是否有类似的状况？
什么情况下症状会改善？
需要做的检查血清肌酶
95%以上患者急性期出现肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高，其中肌酸激酶与醛缩酶特异性较高，乳酸脱氢酶升高持续时间较长，肌酶升高可先于肌炎，有效治疗后慢慢下降。
肌电图
应取疼痛及压痛明显的受累肌肉进行检查，表现为肌源性损害而不是神经源性损害。
肌肉活检
取疼痛及压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查，表现为肌肉炎症与间质血管周围淋巴细胞浸润。
肌肉磁共振成像
可观察到局部损害。
心电图
可观察到心肌炎、心律失常。
胸片
可观察到间质性肺炎、胸部肿瘤。
其他
血清肌红蛋白在肌炎患者中将迅速升高，可早于CK出现，有利于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，经常超过0.2g/d；部分患者ANA阳性，少数患者抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体和抗肌凝蛋白抗体等阳性。其他尚有血沉加快、贫血、白细胞增多以及C-反应蛋白阳性等。
诊断标准对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难及呼吸肌无力。
血清肌酶升高，尤其是CK升高。
肌电图是肌源性损害。
肌活检肌炎病理改变。
特征性的皮肤损害。
符合第5条及1～4条中的任何3条即可确诊。
鉴别诊断进行性肌营养不良症
本病是遗传性疾病，多见于男性小儿，肌假性肥大，呈无肌痛的对称性进行性肌无力，肌肉活检无肌细胞坏死、炎细胞浸润等，糖皮质激素治疗无效，通过活检可与皮肌炎相鉴别。
重症肌无力
通过临床表现不同可与皮肌炎相鉴别，本病具特有的眼睑下垂，患肌活动后即迅速疲劳无力，休息后恢复，肌酸激酶等血清酶不升高，肌肉活检无肌实质性变性。
类风湿多发性肌痛症
通过血清酶、肌电图、活检可与皮肌炎相鉴别，主要表现为四肢近端部位肌痛，但无肌无力及肌萎缩，血清酶值、肌电图及肌肉活检均正常。
旋毛虫病
主要表现为发热、全身肌肉疼痛、两侧眼睑水肿、球结膜充血，通过肌肉活检发现旋毛虫可与皮肌炎相鉴别。
系统性红斑狼疮
面颊部有蝶形红斑，对光敏感，肌肉症状较轻或无，通过实验室检查发现抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性而血清肌酶正常可与皮肌炎相鉴别。
系统性硬皮病
通过临床症状不同可与皮肌炎相鉴别，系统性硬皮病四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。
治疗一般以药物治疗的糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主，有病灶感染时应该控制或移除。对于成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤。病情稳定的慢性病人可实行热浴及按摩等方法，可减轻或防止肢体萎缩。
治疗周期 需根据病情决定，有的皮肌炎患者需要长期持续治疗，部分患者短期治疗即可痊愈。 一般治疗急性期应卧床休息，适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，加强营养促进机体蛋白的合成。吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，避免日晒和感染，成人患者应积极检查有无恶性肿瘤的发生。
急症治疗患者在急性期一般口服较大量激素，病情控制后逐渐减量。
药物治疗糖皮质激素
是目前治疗本病的首选药，通常选用不含氟的激素，如泼尼松等。
免疫抑制剂
对重症病例、病情反复者或激素治疗效果差者，应及时加用免疫抑制剂，激素与免疫抑制剂联合应用可提高激素疗效，减少激素用量，以及不良反应。、
免疫球蛋白
免疫球蛋白适用于病情严重或激素治疗效果差者，可进行静脉注射。
抗疟药
可控制皮损和减轻光敏感症状，但有眼底病变的不良反应，用药超过6个月的患者，需每半年检查一次眼底，常用药物有羟氯喹。
生物制剂
生物制剂可用于治疗皮肌炎，如利妥昔单抗。
其他
转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能；光敏感者适用沙度利胺、羟氯喹治疗； 苯丙酸诺龙肌注可使肌力得到一定的恢复；伴钙质沉着症者可试用二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱等。
手术治疗一般情况下该病无需手术治疗，伴有钙质沉着症者可以手术去除钙质。
中医治疗皮肌炎属中医“肌痹”范畴，是素体本虚，外感毒邪，瘀痹肌肤，则肌肤麻木不仁，病邪深入，内传于脏腑，瘀痹脏腑脉络，则导致脏腑受损。根据临床辨证的不同采用不同方剂，急性期清热解毒，利湿消肿，如清瘟败毒饮、三妙散等，慢性期养血益气，健脾补肾，如健脾汤、阳和汤、身痛逐瘀汤等，需到正规医疗机构，在医师指导下用药。此外，还可用中药熏洗、针灸等手段辅助治疗。
其他治疗皮损局部治疗可外用遮光剂、非特异性润肤剂，以及糖皮质激素，亦可口服氯喹或羟氯喹。
预后皮肌炎属于慢性疾病，需要持续性观察治疗，及时发现疾病的微小变化，容易复发。此疾病少数患者病情发展迅速，可影响其自然寿命，也有多数患者可达到痊愈。为减少复发几率的增加，定期复诊，做到早发现、早治疗。
能否治愈本病大部分为慢性渐进性，2~3年趋向恢复，预后较好，儿童较成人预后好，伴恶性肿瘤的老年病人或有严重心肺损害者预后差。
能活多久少数病人的病情迅速发展，在1~2年内甚至在数月内死亡，而多数病例的病情缓慢发展，到一定程度后就停止进行，数年以内多半自然痊愈。体内并发的恶性肿瘤，在老年患者是主要的死亡原因。
复诊经过临床治疗后，病情稳定者注意用药剂量及方法，定期到医院复查，一个月、三个月、六个月、一年复查一次，复查结果发现新变化，及时治疗，防止威胁生命。
饮食皮肌炎患者应听取医生安排，积极配合医生治疗，有利于疾病的康复，留意疾病的微小变化。患者平时要注意饮食方面的宜忌，尽量多吃高蛋白、高维生素食物，有消化道症状患者应多吃流食等。
饮食调理患者尽量避免辛辣、刺激性食物，多吃高蛋白、高维生素的食物，以保证患者病情更快更好的治愈。
如果患者的病情涉及消化道、吞咽困难、食道反流等症状，建议多吃些软性食物、流质食物和易消化食物。
护理皮肌炎患者应注意观察皮肤和肌肉变化，在康复理疗师的指导下进行体育锻炼，遵医嘱用药不可私自增加或减少剂量，使用糖皮质激素患者要遵医嘱服药，不要擅自更改用药剂量。
日常护理在康复理疗师的指导下进行合适的体育运动，以改善肌肉的力量和减轻萎缩，对光敏感的皮肤做好防护措施。
病情监测注意观察皮肤紫红斑块的量、范围及皮肤有损程度的变化，肌无力，肌肉是否萎缩的变化，定期检测血清肌酶的变化。
特殊注意事项部分患者在急性期口服较大量激素，病情控制后逐渐减量，遵医嘱使用激素类药物，切记自己随便改动剂量。
预防皮肌炎暂无有效预防措施，但预防感染、注意防晒，体检时注意做肌电图、血清肌酶，生活作息规律对预防皮肌炎有一定帮助。
早期筛查定期到医院做血清肌酶、肌电图、肌张力、皮肤有损注意观察，防止恶化。
预防措施日常生活有规律，保持情绪稳定。
适当活动锻炼，防止摔伤。注意保暖，防止着凉。
尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。
不到人群密集的场所，防止感染。保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。
参考文献
[1]方洪元等主编.实用皮肤性病手册[M].北京:人民卫生出版社,2016:411-418.
[2]张学军主编.皮肤性病学高级教程[M].北京:人民军医出版社,2010:238.
[3]朴永君主编.高级医师进阶.皮肤性病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2016,1:253-256.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/728.html
微信扫一扫