皮肤黑变病
皮肤黑变病是一种主要发生在面部的灰褐色色素沉着病,多表现为不规则排列的灰紫色到灰褐色的色素沉着斑,包括瑞尔黑变病、摩擦黑变病、焦油黑变病、女子颜面黑变病、恶病质性黑变病、神经皮肤黑变病、泛发性获得性黑变病及进行性肢端黑变病,可严重影响患者外貌美观。
就诊科室: 皮肤科 是否医保: 部分医保 英文名称: Melanosis 是否常见: 否 是否遗传: 部分遗传 并发疾病: 慢性皮炎 治疗周期: 长期间歇性治疗 临床症状: 面部不规则色素沉着斑 好发人群: 中年女性、焦油工人 常用药物: 氢醌霜 常用检查: 组织病理学检查 疾病分类瑞尔黑变病
多见于中年妇女。病因尚不完全清楚,一般认为与光敏感有关,如使用含有光敏感物质的化妆品或B族维生素缺乏都能引起光敏而发病。皮损分布在额、颧部、耳后、颈侧、臂部及其他曝光部位。皮损呈淡棕色、铜红色、灰褐色或紫褐色,网状排列,粉尘样外观。
摩擦黑变病
由于长期反复机械性刺激致局部皮肤色素沉着,又称Kobner型黑皮病。本病好发于体型消瘦女性。由于受到反复强力摩擦和压迫等机械性刺激所致。色素沉着多局限于锁骨、肋弓、肩胛、脊柱、肘、膝及胫前等易受摩擦的骨隆起处,表现为弥漫分布的网状、淡褐色到暗褐色斑。
焦油黑变病
一种职业性皮肤病,是指长期暴露于焦油及其衍生物所致的接触性皮炎和随后出现的皮肤色素沉着。光敏性与光毒性反应是本病的重要发病机制。暴露部位为面、颈部,特别是眶周和颧颞部,以及手和前臂背面皮肤,表现为弥漫性或网状的青灰色到暗褐色色素沉着。
女子颜面黑变病
由化妆品成分所引起的女性面部色素沉着反应,黄种人居多。皮损表现为深褐色、蓝黑色或黑色斑,呈弥漫性或斑片状,主要分布于颊部,重者扩及整个颜面,可伴有不同程度瘙痒。
恶病质性黑变病
本病系指重度恶病质状态者的弥漫性色素沉着。可见于极度饥饿、吸收不良综合征、慢性肝功能和肾衰竭、淋巴瘤和其他恶性疾病引起的重度营养不良造成的恶病质状态。
神经皮肤黑变病
本病系指色痣合并中枢神经系统黑素细胞浸润,故又称神经、皮肤、成黑素细胞增多综合征。病因未明,有认为是由于胚胎期神经嵴发育异常,属常染色体遗传。尚无有效疗法。
泛发性获得性黑变病
本病色素沉着以躯干部最明显,多在出生后1年内累及全身。尚无特殊治疗。
进行性肢端黑变病
本病多见于肤色较深的种族,病因不明,多认为属常染色体显性遗传。色素沉着始于婴儿期或童年,常见于出生后2-6个月年龄。尚无满意疗法。
病因皮肤黑变病的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。不同类型其病因不尽相同,环境因素,如光敏性、光毒性反应参与其发病,还有职业因素也会导致发病,好发于中年女性。
主要病因光敏性与光毒性反应
多数患者有光敏性物质接触史(如某些工业流程中的煤焦油及其衍生物、某些化妆品中的矿物油及烃类化合物等),日光照射后可在暴露部位发生皮肤黑变病。
遗传因素
部分黑变病属于染色体遗传疾病,在出生后不久即可出现。
其他因素
某些黑变病可能与维生素缺乏、营养不良,以及性腺、垂体、肾上腺皮质等内分泌功能紊乱有关。
诱发因素化妆品
化妆品中的某些香料、防腐剂和乳化剂是引起皮肤过敏的主要变应原,引起面部炎症反应后导致色素沉着。
机械性刺激
反复机械摩擦或压迫,可使暴露部位出现色素沉着。
职业因素
长期暴露于焦油及其衍生物,可致接触性皮炎,从而引起皮肤色素沉着。
流行病学皮肤黑变病在任何年龄均可发生,多见于中年女性。
好发人群中年女性。
使用劣质化妆品的人。
焦油工人。
症状皮肤黑变病多见于颜面、额部及颈部、四肢与后背等处。皮损可表现为不规则排列的色素沉着斑,灰紫色到黑褐色,境界不清,日晒后加重,可能会产生丘疹、痤疮等。严重者皮损弥散于四肢,更有甚者出现神经症状,危及生命,轻症者亦可无任何症状,本病通常具有损容性。
典型症状表现为不规则排列的色素沉着斑,灰紫色到黑褐色,境界不清。
其他症状焦油黑变病可伴发毛囊性丘疹和黑头粉刺状的痤疮样反应。
并发症慢性皮炎,皮肤黑变病患者皮损反复发生,可并发慢性皮炎,出现皮肤干燥、脱屑,加重色素沉着。
就医皮肤黑变病患者若出现皮疹,如灰紫色或黑褐色色素沉着斑,需要及时去皮肤科就诊,做进一步的检查,本病注意与黄褐斑、扁平苔藓、艾迪生病相鉴别。
就医指征若出现灰紫色或黑褐色色素沉着斑,及时就医,在医生的指导下进一步检查。
已经确诊皮肤黑变病的患者,若出现皮疹范围进一步扩大,应立即就医。
就诊科室大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如神经皮肤黑变病出现神经症状,如癫痫、头晕等,可到相应科室就诊,如神经内科或者急诊科等。
医生询问病情因为什么来就诊的?
皮疹发现多久了?
目前都有什么症状?(如皮疹疼痛、瘙痒等)
最近接触过什么容易致敏的东西吗?
是做什么工作的?
需要做的检查组织病理检查
镜下常见组织病理可见表皮角化过度及毛囊性角栓,棘细胞层可以轻度萎缩,基底层液化变性,黑色素增加。真皮的毛细血管扩张,嗜黑素细胞存在于真皮的浅部,血管周围有细胞浸润,主要是淋巴细胞。
光斑贴试验
有助于确定致敏物,部分患者脱离致敏物接触后,病情可明显好转。
诊断标准有典型皮肤黑变病症状,不规则排列的色素沉着斑,灰紫色或黑褐色,境界不清。
组织病理活检显示基底层液化变性,黑色素增加,即可确诊。
鉴别诊断黄褐斑
好发于面部两侧额部的淡褐色或淡黑色斑,边界清楚。成年女性多见。组织病理检查显示表皮色素增多,真皮有较多的噬黑色素细胞,通过皮肤镜与组织病理活检可与皮肤黑变病鉴别。
扁平苔藓
为扁平多角形发亮丘疹,呈红色或紫色,其上是一层光滑发亮的蜡样薄膜,外有细的白色条纹,通过典型症状以及皮肤镜可与皮肤黑变病鉴别。
艾迪生病
色素沉着于全身,以暴露部位和皮肤皱褶处明显,面部色素常不均匀,且无炎症表现。与本病通过组织病理活检以及肾上腺皮质激素的检测即可鉴别。
治疗皮肤黑变病的治疗原则是消除诱因,根据患者情况选择合适用药,以局部用药为主,避免接触刺激性化学物品,根据病情选择维生素类药物或者脱色剂,必要时可使用激素治疗。
治疗周期 皮肤黑变病需要长期间歇性治疗。 药物治疗维生素类药物
可口服维生素C、维生素E、维生素A。
糖皮质激素
炎症期皮损处可外用糖皮质激素,必要时还可短期口服少量激素,控制炎症期病变。
外用药
皮损处可外用2%~5%氢醌霜、复方熊果苷乳膏等。
手术治疗本病一般无需手术治疗。
预后经过有效规范的治疗,患者皮肤的色素沉着可明显改善,本病部分患者可以治愈,不会影响自然寿命。
能否治愈皮肤黑变病为病因复杂的疾病,类型繁多,部分患者可治愈,部分难以治愈,如恶病质性黑变病、神经皮肤黑变病等。
能活多久部分患者自然寿命不会受到影响,而恶病质性黑变病、神经皮肤黑变病患者寿命会受到明显影响。
复诊患者平时注意观察自身皮损的状态,出现扩大、加深的情况,及时就医复诊。
饮食皮肤黑变病患者的饮食调理,主要是合理、均衡的搭配各种营养物质,保证维生素的摄入,注意戒烟、戒酒,禁忌辛辣饮食。
饮食调理饮食宜清淡,富含蛋白和维生素,如各种蔬菜、水果以及鸡蛋、牛奶等。
不宜食用辛辣、生冷、油腻食物,以免肠胃消化不良,影响营养物质的吸收。
护理远离致敏物,减少或避免日光暴晒,保持皮损干燥、洁净,避免刺激,保持心情舒畅,以免加重病情。患者注意观察自身症状,症状反复发作者,要在医生指导下明确致病原因,对因治疗。
日常护理减少或避免日光暴晒,出门可使用遮阳伞或者防晒霜,保持心情舒畅,适当进行运动锻炼。
了解各种外用药的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确使用。
避免搔抓皮肤,以免发生色素沉着。
病情监测患者注意观察自身症状,观察皮疹有无消退或加重的情况。
预防部分皮肤黑变病病因明确,可针对病因进行预防,如远离致敏物,避免日光暴晒,避免皮肤刺激,可有效避免皮肤色素的沉着。
预防措施远离致敏物,减少或避免日光暴晒,避免皮肤刺激。
合理膳食,富含蛋白质、维生素以及纤维素。
注意休息,劳逸结合,避免熬夜、劳累。
适当进行运动锻炼,加速新陈代谢。
参考文献
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[2]方洪元,邢卫斌,张秉新.实用皮肤性病手册.北京:人民卫生出版社,2016.
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