天疱疮
天疱疮为表皮细胞松解引起的自身免疫性水疱性疾病，为常见的自身免疫病，以皮肤、黏膜起大疱为特点。其疮形如水疱，皮薄而泽，发病多与天行时气(多为风、热、暑、湿之邪)有关，因而得名。多发病于30~50岁的成年人，男女发病比例相同，本病有时并有恶性肿瘤或其他自身免疫病的症状。
寻常型天疱疮
是最常见和严重的类型，多累及中年人，儿童罕见，好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身。
增殖型天疱疮
较少见，是寻常型天疱疮的“亚型”，其抗原成分与寻常型一致，好发于皱褶部位、腔口部位及四肢等部位。
落叶型天疱疮
多累及中老年人，好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使发生也较轻微。
红斑型天疱疮
是落叶型天疱疮的“亚型”，其抗原成分与落叶型一致，好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，一般不累及下肢与黏膜。
特殊类型天疱疮
副肿瘤性天疱疮
多为来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情重。
药物性天疱疮
多在用药数个月甚至一年后发生，多由D-青霉胺、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有硫氢基团的药物诱发。
IgA型天疱疮
多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。
疱疹样天疱疮
好发于中老年人，皮损常对称分布于躯干及四肢近端。
病因天疱疮的病因尚不明确，存在遗传易感性。但目前广为接受的是一种表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白，即天疱疮自身抗体对患者的皮肤及黏膜组织造成破坏，从而形成水疱和溃疡等表现。除此之外，一些药物也可作为诱发因素。
主要病因遗传因素
HLA-DRB1*0402和HIA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。
自身免疫因素
由于棘细胞间有IgG沉积，将患者血清或IgG被动转移至试验鼠，鼠可出现表皮棘细胞松解，而去除血清中的IgG成分可使病情缓解，因此，本病是由器官特异性自身抗体-抗Dsg抗体介导的器官特异性自身免疫病。
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白，即Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员，分为寻常型天疱疮抗原，即Dsg3，和落叶型天疱疮抗原，即Dsgl。抗Dsg抗体与Dsg结合后通过细胞信号传导途径，使一系列蛋白酶被激活，引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形成，多表现为松弛性水疱。
药物因素
一些药物可以诱发天疱疮，停药后可以自愈。
流行病学天疱疮好发于中年患者，男女均可发病，男性略多于女性。其中寻常型天疱疮是最常见且具代表性的一组临床类型，寻常型天疱疮在世界范围内发病率低，0.076-5/10万人/年。在德系犹太人群和东方国家，如印度、马来西亚、日本，发病率偏高，我国发病率亦相对偏高。在伊朗、中国及犹太人群中对寻常型天疱疮的流行病学调查显示，其平均发病年龄是40～60岁，亦见于儿童。
好发人群淋巴系统肿瘤患者
该类患者易发生副肿瘤性天疱疮，是一种较罕见的天疱疮类型。
有易感基因者
部分特殊单倍体与疾病遗传易感性有关。
有特殊药物服用史者
服用卡托普利、利福平等患者，由于药物成分中含有一种特殊化学结构，可诱发天疱疮的发生。
症状常见的天疱疮类型为寻常型天疱疮，不同类型的天疱疮其临床症状有一定差别，多数患者有水疱、皮肤黏膜组织破溃等表现，可有渗液和糜烂，可伴有疼痛和臭味。严重者可由于大量体液丢失出现低蛋白血症、恶病质等症状，甚至危及生命。
典型症状寻常型天疱疮
口腔黏膜受累几乎出现于所有患者，多为首发表现，个别甚至仅有口腔损害。典型皮损为外观正常，皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成痛性糜烂面，渗液较多，可结痂，若继发感染则伴有臭味。本型预后在天疱疮中最差，死亡原因多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后，引起的感染等并发症及多脏器衰竭，也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶病质而危及生命。
增殖型天疱疮
好发于皱褶部位(如腋窝、乳房下、腹股沟)、腔口部位(如外阴、肛门周围、鼻唇沟)及四肢等部位，口腔黏膜损害出现较迟且轻。皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖，皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味，陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状，病程为慢性，预后较好。
落叶型天疱疮
好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使发生也较轻微。水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，糜烂不显著，在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。与寻常型相比，本型病情较轻。
红斑型天疱疮
皮损除有常见的糜烂、结痂与水疱外，更多见的是红斑鳞屑性损害，伴有角化过度，面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性皮炎相似；部分患者血清中可检测到抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋白沉积，需与红斑狼疮鉴别；个别会发展为落叶型天疱疮，预后大都良好。
并发症进食困难
水疱如果长在口腔黏膜，有痛感，会影响患者的食欲及食物摄取，与此同时可能会导致牙龈炎症。
皮肤感染
皮肤常有痛感，可有黄绿色脓液从破溃的水疱中流出，有臭味。
脓毒血症
如果破溃处继发感染，扩散到血液中可能发生脓毒血症，患者会出现高热等症状，重者抽搐、痉挛，甚至发生休克、死亡。
器官衰竭
水疱及使用糖皮质激素类药物都会引起感染，甚至多脏器衰竭，严重者危及生命。
就医水疱并不是天疱疮的特有临床表现，因此，患者如出现水疱，应及时去医院就诊，医生会根据症状、病史询问情况及其他检查结果确诊。
就医指征患者口腔或皮肤出现水疱，应及时前往医院皮肤科就诊。
已确诊天疱疮的患者，治疗期间如果出现患处水疱增多、溃疡范围增大、发烧、寒战、浑身无力、肌肉酸痛等情况，可能提示病情恶化，应立即复查并及时控制病情进展。
就诊科室一般患者于皮肤性病科就诊。
医生询问病情从什么时候开始出现水疱的？有没有一直出现新水疱？
是否到过医院就诊？检查结果是什么？
目前都有什么症状？(如嘴里是否有水疱、口腔溃疡、吞咽疼痛)
有进行性加重表现吗？
自己做过哪些处理？服用过哪些药物？是否有效？
需要做的检查血清学检查
通过ELISA可检测患者血清中存在特异性抗Dsg3或Dsgl抗体，抗体水平与其临床症状往往呈相关性。
皮肤活检
从水疱周围皮肤取下一小块组织，在显微镜下观察组织病理和免疫病理。
免疫荧光检查
取材部位同皮肤活检。
诊断标准临床损害特征
根据临床特征、尼氏征阳性，或揭皮试验阳性有助于诊断，但需注意不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者痛苦。
细胞学检查
刮取疱底组织涂于玻片上，检查棘层松解的松解细胞。
活体组织检查
在病损附近用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位上皮及其下方组织进行检查，各型天疱疮的基本病理变化为棘细胞层松解或上皮内疱。
免疫学检查
免疫组织化学检查
直接免疫荧光法能定位显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。
血清抗体物质的检测
检测患者血清中存在的抗基底细胞的胞质内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。
鉴别诊断大疱性类天疱疮
主要通过临床表现、组织病理、抗体检测和免疫荧光等结果进行鉴别，天疱疮的水疱位于表皮内，发生部位较浅，有可能不产生水疱，大疱直接出现较浅的糜烂面，无论是水疱还是大疱，疱壁都比较松弛，容易破裂。大疱性类天疱疮的水疱部位较深，位于表皮、真皮之间，疱壁紧张，为张力性，不容易自行破溃。天疱疮针对的抗原成分是在角质形成细胞间的桥粒结构中的糖蛋白或跨膜蛋白，大疱性类天疱疮是在表皮下方基底膜带的蛋白成分。因此，天疱疮和大疱性类天疱疮的抗原成分不同。
治疗治疗目的在于控制新皮损的发生，防止复发，治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用，同时防止并发症。
治疗周期 本病需要长期间歇性治疗以抑制复发，依据破溃程度和治疗后皮损消退情况决定治疗周期。 一般治疗对于天疱疮应加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食，预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。
药物治疗糖皮质激素
是治疗的一线药物，疾病的早期阶段需要给予充分的治疗，初始剂量根据类型、病情严重程度而定，黏膜损害重、皮损范围广者可选择静脉给药。治疗是否有效以有无新水疱出现为标准，如在1周内无明显的新水疱出现，表明剂量足够。反之，应加量或加用其他免疫抑制剂，在无新水疱出现两周后即可逐渐减量，减量过程宜缓慢，以防复发。在皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停止治疗，对少数皮损非常局限的患者(如仅发生于头皮或口腔)可行皮损内注射。
其他免疫抑制剂
对于中至重度患者，为提高疗效、减少糖皮质激素用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显著时联合应用，如一线免疫抑制剂硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯和二线免疫抑制剂环磷酰胺等，生物制剂抗CD20单抗(利妥昔单抗)近来也被用于寻常型天疱疮的治疗。
其他治疗静脉注射人血丙种免疫球蛋白
主要用于常规治疗无效或出现激素、免疫抑制剂禁忌症的患者，与系统药物治疗联合应用可显著提高疗效，减少感染等并发症。
免疫吸附及血浆置换
顽固患者可试用。
预后天疱疮目前主要的治疗方式是药物治疗，症状可以得到非常好的控制，但很少可以得到根治，停药后病情可复发或者恶化，目前在控制新皮损的发生、防止并发症方面效果良好。寻常型天疱疮病情严重，药物治疗可部分缓解症状。其他类型的天疱疮治疗效果较好，坚持用药一般可以治愈。
能否治愈天疱疮患者经规范治疗可控制症状，但无法根治。
能活多久天疱疮一般不会影响自然寿命。
饮食天疱疮患者要注意合理、均衡地分配各种营养物质，不要过食油腻食物，少吃甜品、辛辣、刺激性大的食物。
饮食调理忌甜腻、辛辣食品，饮食清淡，避免食用洋葱、大蒜或香辛调料等刺激性食物，防止口腔黏膜受到刺激出现炎症，如系统应用糖皮质激素，更应注意低盐、低糖饮食。
发病初期建议流食、半流质饮食，多补充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等。
避免进食发物，如蟹肉、虾肉、羊肉，可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。
平时饮食中注意多摄入钙、钾含量高的食物，如牛奶、瘦肉等，避免由于患者长期服用激素出现骨质疏松、脱钙的风险。
可多吃富含维生素的食物，如新鲜的蔬菜、水果。
宜吃
甲鱼 牛肉 鸡蛋 鸡肉 豆奶粉 哈密瓜 菠菜 红薯少吃
火锅 五花肉 火腿 羊肉串 榴莲慎吃
辣椒 生姜 大葱 胡椒 甜酒 护理大部分天疱疮患者对疾病知识掌握不够，得不到正规治疗和预防，生活质量低下，且天疱疮用药治疗后易复发，因此，平时护理格外重要。
日常护理遵医嘱用药
不能擅自换药或者停药，如感觉当前治疗无效，可咨询医生调整治疗方案。
注意口腔护理
使用医生开具的药水漱口缓解症状，不可擅自使用正常牙具进行刷牙漱口。
注意皮肤护理
不要用过热的水洗澡，尽量避免碰触伤口，对于经常接触皮肤的日常用品，如毛巾、浴巾、衣物、床单等要勤洗、勤换。
特殊注意事项避免服用青霉胺等含巯基结构的药物，必要时咨询医生。
预防天疱疮的病因尚不明确，因此无有效的筛查方法，但是通过一些措施可以避免其复发，以预防严重感染的产生，避免危及患者生命。
预防措施保证充足的睡眠，定期进行适度锻炼，减轻患者的心理负担，保持健康的心态。
合理膳食，三餐规律，宜清淡饮食，少糖、少辛辣饮食，增加营养，提高抵抗力。
改善生活习惯，保持生活环境清洁。
避免长时间在日光下暴晒。
衣物要宽松，减少与皮肤摩擦。
避免着凉、感冒，平时注意皮肤及用物清洁，注意口腔卫生，防止感染。
参考文献
[1]张晓光.中国汉族人群寻常型天疱疮全基因组关联分析研究[D].安徽:安徽医科大学,2014.
[2]张学军,郑捷等.皮肤性病学第9版[M].北京:人民卫生出版社.2018:152-155.
[3]王宝玺.中华医学百科全书临床医学皮肤病学[M].2017.254.
[4]米方林.口腔医学第2版[M].2018.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/745.html
微信扫一扫