红皮病

概述

红皮病是一种严重的皮肤疾病,指全身或躯体90%以上皮肤潮红,可同时伴有皮肤肿胀、脱屑、发热等症状。红皮病不是一个独立的疾病,而是多种疾病的临床表型,形成往往与药物过敏、红斑鳞屑性疾病、恶性肿瘤等有关,由于红皮病常有明显脱屑,故又称为剥脱性皮炎。可发生在任何年龄,但初发年龄绝大多数在40岁以上。

红皮病

就诊科室: 皮肤科 是否医保: 是 英文名称: erythroderma 疾病别称: 剥脱性皮炎 是否常见: 否 是否遗传: 是 并发疾病: 特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹、药疹、肿瘤 治疗周期: 1~2月至数月 临床症状: 发热、皮肤损害、淋巴结肿大 好发人群: 有特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹、药物过敏、肿瘤等原发病的患者 常用药物: 植物油、氧化锌油、硅油霜、低浓度和低效糖皮质激素乳膏 常用检查: 体格检查、病理检查 疾病分类

急性红皮病

发病急骤,症状明显,经治疗恢复较快。

慢性红皮病

病程常呈慢性进程,临床表现较重,治疗缓慢。

病因

红皮病病因较复杂,主要由于其他皮肤病如银屑病等治疗不当或其他刺激引起,某些药物内用或外用也可引起,某些肿瘤患者也可出现红皮病样改变。部分患者无确切病因,称泛发性红皮病。

主要病因

药物

能引发红皮病的药物较多,常见的有磺胺类、青霉素、链霉素、抗疟药、巴比妥类以及重金属制剂(砷剂、金盐、汞剂、铋剂)等。

继发于其他皮肤病

某些炎症性皮肤病由于处理不当或治疗不及时可发展成红皮病,如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、异位性皮炎、接触性皮炎以及脂溢性皮炎等,其中以银屑病最常见。

恶性肿瘤

8%~20%的红皮病患者可先后或者同时产生恶性肿瘤,较多见的为恶性淋巴瘤,如蕈样肉芽肿、霍奇金病、白血病和Sezary综合征等。

特发性红皮病

少数病例的病因暂不清楚,可能是由于潜在病因尚未暴露,称为特发性红皮病。

流行病学

红皮病的流行率或发病率方面没有精确的统计学数据,大多数的研究报告都是回顾性的,焦点在男女发病率之比、平均年龄和潜在的疾病上,而没有关于总体发病率的情况。男性比女性多见(男女发病率之比约为2:1至4:1),在特发性红皮病患者中,此比率还要高。平均发病年龄为52岁,在一个包括儿童的系列研究中,平均发病年龄为48岁,若不包括儿童则是60岁。在一项对746个患者的调查中,皮炎(24%)、银屑病(20%)、药物反应(19%)和CTCL(8%)是红皮病最常见的病因。若对皮炎组进一步细分的话,最常见的是特应性皮炎(9%),然后是接触性皮炎(6%)、脂溢性皮炎(4%)和慢性光感性皮炎(3%)。对成人来说,少见的病因包括鱼鳞病、大疱性皮肤病(常为落叶型天疱疮)、毛发红糠疹、丘疹性红皮病和结缔组织病。尽管取了多处皮肤活检、进行了仔细的临床观察和详细地询问了病史,但仍有1/4的患者病因不明。

好发人群

有特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹、药物过敏、肿瘤等原发病的患者,此类患者多由治疗不当或者其他刺激引起红皮病。

使用某些药物的患者:如青霉素、磺胺类、抗疟药、苯妥英钠或巴比妥类、别嘌呤醇和卡马西平等内用或外用也可引起红皮病。

某些肿瘤患者:各种网状内皮系统肿瘤和内脏恶性肿瘤患者,临床上也可出现红皮病改变。

症状

红皮病是一种以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的炎症性疾病。红皮病不是一个独立的疾病,而是多种疾病的临床表型。

典型症状

皮肤损害

皮肤弥漫性潮红、肿胀、脱屑,急性期颜色鲜红,慢性期为暗红色。全身可有细小糠状脱屑,手足部可有手套、袜套状脱屑。慢性期患者皮肤常增生、苔藓化,手足部位还可见到明显皲裂。

黏膜损害

常见为口腔糜烂、溃疡、眼睑外翻、外阴糜烂。

毛发、甲脱落

部分可出现脱发、甲萎缩、增生,甚至脱落。

淋巴结肿大

多数患者有不同程度的淋巴结肿大,腹股沟和腋窝出现的概率最大,其次为颈部,CT检查可发现部分患者同时出现胸腔及腹腔淋巴瘤亦有明显肿大。

肝脾肿大

近半数患者合并肝脾肿大,其中多与药物过敏相关。如肝脾明显肿大,则往往与恶性肿瘤相关。

发热

多数患者病程中出现发热,一般38~39℃,发热原因多种多样,如毒素吸收、皮肤散热功能失常,伴发感染、药物过敏等,部分患者同时伴有寒战。

低蛋白血症

较为常见,主要原因为摄入减少、使用糖皮质激素后分解代谢增加、皮肤脱屑丢失蛋白、组织水肿稀释作用、肝功能障碍。

内分泌改变

男性睾丸萎缩、乳房发育,女性月经不调及乳房组织增生。

低体温

较罕见,可与发热交替出现,可能原因是皮肤血管扩张,热量散失。低体温可导致低血压、心率缓慢、心室颤动,甚至直接导致患者死亡。

并发症

反复脱屑可因蛋白质大量丢失导致低蛋白血症、酮症酸中毒,还易继发感染及消化道功能障碍、心血管病变、分泌失调等。

就医

当患者的皮肤出现红斑、丘疹、鳞屑、水肿、糜烂、渗出、潮红等表现并且皮损面积迅速变大时,需要警惕,尽快就诊。

就医指征

当患者皮肤出现有类似如特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹等疾病的皮损时,需要在医生的指导下进一步检查。

发现皮损面积较大时请及时就医。

已经确诊如特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹等疾病,皮损面积扩大达90%以上,同时伴有全身症状如发热、寒战等症状时应立即就医。

就诊科室

大多数患者优先考虑去皮肤科。

若患者出现其他严重不适反应或并发症,如肾脏损害等,可到相应科室就诊,如肾内科等。

医生询问病情

有对什么东西过敏吗?

目前都有什么症状?(如猩红热样或麻疹样皮损,或弥漫浸润潮红、肿胀,以及上覆糠状鳞屑、皮损占全身面积等)

是否有以下症状?(如掌趾呈手套或袜套样脱屑、脱发、甲脱落、发热等症状)

既往有无其他的病史?

是否有家族史?

需要做的检查

体格检查

可通过视诊,观察皮损占全身皮肤的面积,皮损是否出现潮红、脱屑等判断是否为红皮病。

病理检查

病例组织学检查的主要表现为原发病的组织学特征,不同的疾病表现不同。原发性红皮病的病理组织学表现为角化不全、棘层肥厚、细胞内或细胞间水肿,以及真皮曾水肿、血管扩张、血管周围有炎性细胞浸润等。

诊断标准

根据典型临床表现本病不难诊断,但寻找原因有时相当困难。

鉴别诊断

本病一般无需与其他疾病鉴别。

治疗

红皮病的治疗需要重视病因治疗,针对原发疾病进行积极治疗,有明确诱因者应尽早去除,如确诊为肿瘤者应积极治疗原发病。红皮病的治疗分为全身治疗、局部治疗等,多种方法并行对疾病的治愈有很大的帮助。

治疗周期 本病需治疗1~2月至数月,有些红皮病患者的原发病比较顽固,如银屑病或泛发性湿疹,治疗周期会较长。 药物治疗

内用药

糖皮质激素

主要适用于原因不明的特发型和药物反应型红皮病。当病情十分严重时,激素的及时足量使用可使之转危为安,如泼尼松或甲泼尼龙,但应注意不良反应。继发于银屑病的红皮病不宜用激素,与特应性皮炎或脂溢性皮炎相关的红皮病在用激素时也要十分慎重。

免疫抑制剂

主要用于某些用糖皮质激素治疗无效的病例,尤其是那些继发于银屑病或毛发红糠疹的病例,也可使用环磷酰胺和硫唑嘌呤等。

维A酸类

阿维A主要用于银屑病性红皮病,异维A酸对毛发红糠疹性红皮病有显著疗效。

抗组胺药

如氯苯那敏或羟嗪内服,可减轻瘙痒。

抗生素

对有明显继发感染征象的红皮病,应及时使用适当的抗生素。

其他

静脉注射免疫球蛋白,用于严重病例。

外用药

外涂糖皮质激素软膏或霜剂,可减轻皮肤症状。通常选用弱效和中效的,一般不用强效的。

若皮肤炎症不重,可用无刺激性的润滑剂,发现有继发感染,应外涂抗生素制剂。不宜外用水杨酸和乳酸制剂,以免因皮肤屏障减弱导致过多吸收,引起中毒反应,尤其是对婴幼儿。

焦油类制剂有刺激性,易使皮损症状加重,通常不宜使用。对有明显糜烂、渗液的局部,可用适当的溶液进行湿敷。

手术治疗

本病无需手术治疗。

预后

红皮病经治疗后一般能够减轻或消除红皮病的症状,维持正常的生活质量,但是需要注意原发病的诊治。

能否治愈

红皮病一般可达临床治愈,即皮损减退或消失。

能活多久

本病一般不会影响自然寿命,但如果并发严重感染、败血症、心衰、肝肾损害或恶性肿瘤等并发症时病死率较高。

复诊

若为门诊治疗,每周复诊,直至脱屑减少,后不适随诊。严重者需入院治疗,可待症状缓解后转门诊治疗。皮损经治疗消退后需要定时复诊,当皮损复发时需要及时就诊。

饮食

由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质消耗增加,导致低蛋白血症,因此应给予高蛋白质、高热量、多种维生素、低盐、易消化的半流质饮食,采取少量多餐方式,并多食蔬菜、水果以补充维生素,多饮开水以加速毒素的排泄。忌食鱼虾、羊肉、辛辣刺激性食物并戒烟酒,防止再次致敏。对口腔黏膜损坏严重不能进食者,应静脉补液,加强支持疗法,维持水、电解质平衡以保证营养供给。

饮食调理

忌辛辣食品:辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,从而使本病症状加重。

忌发物、带鱼、虾、蟹等:会助长湿热,不利于炎症的消退,故应忌食。

忌烟酒:一般红皮病的治疗用药复杂多样,忌烟酒。

宜多吃高蛋白的食物,如鸡肉、鸡蛋、牛奶等,宜多吃水果和新鲜蔬菜。

护理

本病需要按时用药,注意皮损部位的清洁,以免感染。谨遵医嘱,正确用药,切勿超量使用或者用量不足。

日常护理

一般护理

环境

给患者创造舒适的环境,保持清洁、安静、温湿度适宜。禁止感冒、皮肤脓皮病、单纯疱疹等传染病患者进入患者房间,以防交叉感染。

起居

每天更换内衣、被服,以减少感染的机会,内衣要宽松,舒适,最好选用棉制品,避免各种不良刺激。

活动指导

患者生活要规律,适当锻炼身体,增强体质,预防感冒。

专科护理

病情观察

密切观察皮肤色泽、鳞屑变化,有无红肿、破溃等,为医生诊断治疗提供依据。

皮肤护理

护理皮肤时,动作要轻巧迅速,以防擦伤皮肤。出现感染或溃疡时,要尽量保护创面,用呋喃西林湿敷并及时清除浸湿的粉剂。对于干燥皱裂性皮损可外用10%尿素脂或氧化锌油。由于黏膜常被累及,对眼结膜、睑缘、口鼻腔黏膜及生殖器的保护非常重要。每天早晨用生理盐水漱口,夏季要防止日光直晒患者,保持室内空气新鲜又防止患者着凉,预防感冒。

治疗护理

口服免疫抑制剂治疗时,必须密切观察病情变化,定期复查血象、肝肾功能等相关项目,以预防不良反应及并发症的发生。

由于表皮剥脱、渗出,又大量应用皮质类固醇和免疫抑制剂,患者往往有低蛋白及维生素缺乏的表现,每天需补充足够的蛋白质和维生素。鼓励患者多饮水并记录液体出入量,保持体液及电解质平衡。长期大剂量应用皮质类固醇的患者要注意观察皮质类固醇的副作用,发现患者夜间抽筋、出汗要及时补充钙剂。注意观察大便有无出血,预防消化道出血。

按医嘱给予软膏外擦,切忌随意使用刺激性强的外用药。有脓疱及皮肤化脓感染时,及时应用溶液冷湿敷,并教会患者分次、分片外涂,注意观察用药后皮肤不良反应,防止反复多次大量涂药,以免发生皮肤不良反应。

病情监测

复诊时注意观察皮损状态是否有好转或恢复正常。

心理护理

红皮病的临床皮损面积较大,患者往往心理压力大,医者和护理人员应宽慰患者放松心情,以积极乐观向上的心态面对疾病的治疗,有助于疾病的缓解。

预防

本病病因较多,预防本病应针对继发于原有皮肤病、恶性肿瘤因素积极治疗,并停用一切可疑致敏药物,防止发生新的过敏。

早期筛查

对于有如特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹等的患者,要注意及时正确的治疗原发病,提高身体免疫力、放松心情等。发现有类似皮损时,及时就诊治疗。

预防措施

健康生活,多锻炼身体。健康的身体不仅有助于抵抗疾病,还有助于疾病的康复。

积极治疗原发病,红皮病多有原发病,积极治疗原发病对红皮病的治疗有帮助。对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。干燥脱屑者选用糖皮质激素药膏或润肤剂,使用糖皮质激素药膏时,忌大面积长期使用。

注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、保持一定的温度和湿度、定期空气消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理。洗澡不要过于频繁,尤其是注意沐浴时水温不宜太高,浴后涂抹温和润肤剂。不要用力搓擦皮损。

参考文献

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本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/752.html

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