大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病，好发生在老年人，以紧张性大疱为特点，黏膜受累较少见，需要结合直接、间接免疫荧光检测及病理检查明确诊断，一般给予糖皮质激素治疗，好转后逐渐减药，积极规律治疗者一般预后较好。免疫病理发现基底膜有IgG和C3补体沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂。
大疱性类天疱疮是一种免疫介导的疾病，主要是自身抗体引起，无传播途径。60岁以上老年人好发本病，原因不清，本病暂无明显的诱发因素。
主要病因大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原(BPAG1和BPAG2)结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
流行病学大疱性类天疱疮是一个典型的老年病，男女发病率相近，偶发于儿童，本病无地域倾向性。
好发人群60岁以上老年人好发本病。
症状大疱性类天疱疮通常为四肢的非特异性皮损伴明显的瘙痒，可出现暗灰色红斑，在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，可泛发全身，尼氏征阴性，少数患者可有黏膜损害。
典型症状瘙痒
瘙痒可持续几天到几年，伴有非特异性皮疹，皮疹可为荨麻疹样或湿疹样，持续几周到几个月。
早期皮疹
在水疱出现前，常有一定形状的暗灰色红斑出现，类似多形红斑或疱疹样皮炎。
特异性皮疹
在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发生在胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内可泛发全身，水疱自樱桃大至核桃大，呈半球状、疱壁紧张、疱液澄清、疱壁厚，可数天不破，尼氏征阴性。水疱破裂后糜烂面不扩大且愈合较快，痂脱落后留有色素沉着。皮疹成批出现或此起彼伏。
黏膜损害
少数患者可有黏膜损害，多在皮损泛发期或疾病后期发生，主要侵犯舌、唇、腭、咽、会厌、外阴、肛周、食管等处黏膜，黏膜上发生小水疱，糜烂但是容易愈合。
其他症状大疱性类天疱疮如合并其他系统疾病，会有相应临床表现。
并发症大疱性类天疱疮的患者由于水疱泛发容易继发感染，大量的疱液及疱壁的出现，会引起蛋白的丢失，可引起低蛋白血症。
就医老年患者皮肤出现多发的紧张性水疱，伴有瘙痒感时，需及时就医，完善免疫荧光检查、皮肤病理检查，医生结合患者的症状以及检查结果确诊本病。明确诊断后，积极治疗，首选糖皮质激素治疗，病情控制后逐渐减药，及时规律治疗者一般预后较好。
就医指征老年患者出现皮肤瘙痒伴水疱，皮疹反复出现，需要及时去正规医院皮肤科就诊。
就诊科室患者优先考虑去皮肤科就诊治疗。
医生询问病情出现症状多长时间了？
出现皮疹前有无用药？
哪些部位有皮疹？
有什么自觉症状？
有无用药治疗？何种药？效果如何？
既往有无其他的病史？
有无食物药物过敏史？
需要做的检查体格检查
老年患者，红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发生在胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，水疱自樱桃大至核桃大，呈半球状，疱壁紧张，疱液澄清，疱壁厚，可数天不破，尼氏征阴性。
皮肤病理检查
表皮下水疱，疱顶表皮细胞扁平、排列紧密、无棘层松解，陈旧的疱顶表面可坏死、萎缩。水疱内为纤维蛋白构成的网架中含嗜酸性、中性粒细胞。疱底真皮乳头呈指状凸入腔内似彩球。晚期水疱因基底细胞再生可形成表皮内水疱，在炎性大疱型类天疱疮中真皮内有大量炎细胞浸润，主要为嗜酸性粒细胞，混有单一核细胞核中性粒细胞，也可形成小脓肿，但以嗜酸性粒细胞为主。
直接免疫荧光检查
在表真皮的基底膜带IgG和C3或仅有C3呈线状沉积，有时可见到IgM、IgA。
间接免疫荧光检查
3/4的类天疱疮患者有针对表皮基底膜的循环IgG自身抗体，假阳性很少。
诊断标准患者临床表现为红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁紧张，不容易破溃，尼氏征阴性，糜烂面容易愈合。
黏膜损害少而轻微。
患者的病理检查结果为表皮下水疱，基底膜带有IgG线状沉积。
血清中有抗基底膜带循环抗体。
鉴别诊断寻常型天疱疮
主要表现为外观正常的皮肤或红斑基础上出现豌豆到蚕豆大的水疱，疱壁松弛，极易破裂形成糜烂面，不易愈合，黏膜损害广泛而严重，尼氏征阳性，组织病理示表皮内有棘层松解，直接免疫荧光检查可见表皮细胞间有IgG和C3沉积。
疱疹样皮炎
皮损常呈多形性，可有红斑、丘疹、风团、水疱，常以水疱为主，水疱常集簇成群或排列成环状或地图形，水疱壁紧张，尼氏征阴性。组织病理可见表皮内水疱，直接免疫荧光可见基底膜带有IgA和C3沉积，由此可与大疱性类天疱疮鉴别。
线状IgA大疱性皮病
本病儿童与成人均可发病，皮损好发于躯干、四肢，主要表现为腊肠样排列的紧张水疱。组织病理可见表皮下的水疱，直接免疫荧光可见基底膜带有IgA呈线状沉积具有特异性。
治疗大疱性类天疱疮的治疗主要是控制病情，一般首选糖皮质激素，局限性大疱性类天疱疮仅外用糖皮质激素乳剂即可。对于泛发的严重病例需要系统治疗，减少皮疹损害和系统治疗的并发症，包括预防骨质疏松、保护胃、评估心血管功能、减少感染的风险，同时需要注意创面的护理，注意患者营养的均衡。
治疗周期 大疱性类天疱疮一般需要长期治疗，逐渐减药至停药。 一般治疗医务人员会用灭菌的刀剪，从底部划破水疱，或用针管将水疱里的液体抽出来。如果有糜烂面，医生还会用生理盐水棉球擦拭病变部位，防止继发感染。
如患者有其它疾病，比如糖尿病，需要积极治疗其他疾病，否则可能影响创面愈合。
药物治疗糖皮质激素
对于局限性类天疱疮，可首先试用强效的糖皮质激素霜剂，局部应用糖皮质激素还可减少系统糖皮质激素的用量，对于泛发者需要系统给予糖皮质激素，用药必须检测激素副作用，比如骨质疏松、离子紊乱、血压及血糖等。
免疫抑制剂
不推荐单独使用，在皮质激素剂量不能减至可接受水平时，方可使用，同样需要检测相应副作用。
抗生素
对轻到中度病情，可单独应用四环素或四环素联合烟酰胺，红霉素联合烟酰胺。
氨苯砜
少数患者应用有效，和磺胺嘧啶联合应用，15%~44%的大疱性类天疱疮患者病情得到控制。
其他治疗对于通过上述治疗效果甚微的患者，可以尝试使用血浆置换治疗法。
预后大疱性类天疱疮的病程慢性，可自发的加重或缓解，大多数患者治疗后症状能缓解。患者需定期复诊，检测药物副作用。
能否治愈大多数患者治疗后，症状能缓解，部分患者皮疹反复，治疗效果差。
能活多久老年患者发病第一年的死亡率在10%~40%。患者同时患的其他疾病和治疗方式，如糖皮质激素或免疫抑制剂，也可影响整个病情和死亡率。
复诊患者治疗期间需每1~2周复诊一次，在6~9个月内逐渐调整激素用量。
饮食大疱性类天疱疮的患者应规律饮食、均衡营养、高蛋白饮食，注意水电解质的平衡，增强机体抗病能力。
饮食调理药物(如糖皮质激素)可引起消化道的溃疡，服药同时需要注意避免饮酒，进食辛辣、刺激、质硬的食物，以免加重胃肠道负担。
患者宜进食富含钾离子、钙离子的食物，如香蕉、橘子、牛奶等，有助于减轻糖皮质激素引起的低钙低钾。
护理大疱性类天疱疮的患者应注意皮肤创面的护理，避免感染，有破损时不要接触水，保持创面干燥，遵医嘱规律用药，不可擅自停药。
日常护理糖皮质激素类药物必须遵医嘱使用，逐渐减量，检测药物副作用。
患者要避免皮肤潮湿多汗，有破损时不要接触水，保持创面干燥，以免创面感染。
病情监测患者要严密监测皮肤状态，出现新发水疱随时去医院就诊。
心理护理老年人对疾病恐惧，同时由于剧烈瘙痒及多发的水疱容易对患者的身体心理造成影响，家人要鼓励患者积极治疗，帮助其调整心态，勇敢面对，对于睡眠不佳、忧思严重者可以到心理门诊就诊。
特殊注意事项患者遵医嘱用药，不要擅自停药或换药，也不要随意改变用药量。如果感觉目前药物无效，可咨询医生调整用药方案。
预防大疱性类天疱疮是由于体内含有自身抗体，从而引发水疱样皮疹，目前无有效预防方法。对于出现剧烈瘙痒，对于一般治疗欠佳者，需要考虑是否为本病，及时完善检查，越早明显诊断，给予治疗，对患者越有利，如伴有内其他疾病及时去相关科室诊治，不要自行用药，避免过度治疗。
早期筛查本病暂无有效的早期筛查手段，但是对于老年患者，如出现典型皮疹、水疱，要及时去正规医院就诊，必要时行皮肤病理检查、免疫荧光检查，明确诊断。
预防措施本病没有有效的预防措施，但合理膳食、三餐规律，适当进行体育锻炼，有助于增强机体抵抗力，可提高机体抗病能力。
参考文献
[1]赵辨.中国临床皮肤病学第四版[M].江苏科学技术出版社,2010:843-845.
[2]Jean L Bolognia, Joseph L Jorizzo ,Ronald P Rapini(著)朱学骏,王宝玺,孙建方,项蕾红(译).皮肤病学第二版[M].北京大学医学出版社,2015:489-497.
[3]吴志华,樊翌明.皮肤性病诊断与鉴别诊断[M].科学技术文献出版社,2009:591-593.
本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/754.html
微信扫一扫