耳硬化
耳硬化又称为耳硬化症，其是一种原因不明的原发于内耳骨迷路的局灶性病变，是内耳骨迷路的密质骨出现灶性疏松，以呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据命名应称为耳海绵化症，临床上沿用习称。临床上以双耳不对称性进行性传导性聋为特征，晚期可合并感音神经性聋。
临床耳硬化可根据病变范围及病变活动情况而分为若干型，但各家对镫骨足板组织病理学变化的分型标准不ー。
早期局灶型
病变局限于足板的1~2个小区，病变区血管隙扩大，周围有HE蓝染区。
弥漫活动型
血管分布不正常，腔隙增多、扩大。绝大多数腔隙周边排列着成骨细胞，其内常见破骨细胞，骨细胞大量增加，其大小、染色程度和排列方向等均不一致。
静止型
血管腔可能有增多及扩大，但无近期骨质形成或破坏现象，偶可见到成骨细胞及破骨细胞。
活动型
骨迷路内生软骨层有骨质吸收破坏，形成空隙，其内有活跃的纤维组织、成骨细胞、破骨细胞和扩张的血管等。
中间型
骨间隙逐渐因新骨生成而缩小或完全闭塞，血管逐渐稀少，破骨细胞罕见，成骨现象较活跃。
病因耳硬化病因尚无定论，可能与遗传性因素、内分泌因素、骨迷路包囊发育因素、免疫因素及其他因素有关。
主要病因内分泌因素
有学者基于本病女性多发、妊娠与绝经能激发并加重病情，而认为与内分泌代谢障碍有关。
遗传因素
由于耳硬化症在不同种族及家系中发病存在差异，许多学者都认为其发病与遗传有关。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。
骨迷路成骨不全
耳硬化症病灶的好发部位是骨迷路包囊，尤其是前庭窗区的前庭裂，它是前庭窗前方骨迷路包囊中的裂隙，在某种因素的作用下静止的软骨残体或纤维束中可发生新的软骨或新骨形成，而成为耳硬化症的源头。
病毒感染
通过免疫组织化学方法发现足板中骨细胞、软骨细胞、破骨细胞，以及结缔组织中有抗流行性腮腺炎、麻疹、风疹病毒的抗原。因此，认为耳硬化症的病因可能为上述病毒感染所启动的骨迷路包囊的炎性血管反应或慢性炎症。
流行病学临床耳硬化的发病率随不同种族和地区而不同，据欧美文献报道，白种人发病率最高，为0.3%~0.5%，黄种人被认为是此病的低发种族，20~40岁为高发年龄，性别差异各国报道不一致。国外报道白种人男女比例约为1：2，而我国学者报道男女比例约为2：1。
好发人群耳硬化的发病率是白种人高于黄种人和黑种人，女性约为男性的25倍，好发年龄是20~40岁。另外，麻疹患者也比正常人容易出现耳硬化症。
症状耳硬化的临床表现以耳聋最常见，耳鸣次之，眩晕少见，以双耳不对称性、进行性、传导性听力损害为特征，晚期可发生感音神经性听力损害。
典型症状耳聋
缓慢进行性传导性或混合性耳聋，本病多为双侧性，可先后或同时起病，耳聋程度相同或不对称。耳聋呈缓慢进行性加重，严重的影响生活和工作者，常历经数年乃至10余年。
耳鸣
常与耳聋同时存在，发生率约为25％~80％，两者同时发生者占多数，也有少数患者耳鸣出现于耳聋之前或继发于耳聋之后，耳鸣一般以“轰轰”或“嗡嗡”低音调为主，高音调耳鸣常提示耳蜗受侵。耳鸣多为持续性或为间歇性，轻者仅在安静环境下感到，重者可使人烦躁不安，比耳聋更为苦恼。
威利斯听觉倒错
亦称闹境返聪，在一般环境中听辨言语困难，在嘈杂环境中患者的听觉反较在安静环境中为佳。
眩晕
本病的眩晕可类似良性阵发性位置性眩晕，即在头部活动时出现短暂眩晕，发生率约为5％~25％，前庭功能可正常，多数患者手术后眩晕可消失。
并发症如果患者的听力损伤比较严重或病情恶化，则可能会导致听力丧失。
就医耳硬化病情恶化可导致听力丧失，所以如果依据病史，完善检查，明确诊断为耳硬化症，需要给予对症治疗。
就医指征患者出现渐进性耳聋、耳鸣症状，应及时就医。
出现双耳或单耳渐进性听力下降，或头部活动时出现短暂眩晕，则需要及时就医。
就诊科室此病属于耳科疾病，应去耳鼻喉科就诊。
医生询问病情因为什么来就诊的？
耳聋、耳鸣的时间？
目前耳聋的程度、耳鸣的性质？
是否有以下症状？(如头晕、头痛、心悸等症状)
既往有无其他的病史？
需要做的检查耳部检查
可见外耳道宽大、皮肤菲薄、耵聍甚少，鼓膜完整、标志清楚，可稍显菲薄，可能是外耳道及鼓膜营养障碍的表现，但也有人对正常人和耳硬化症患者的外耳道及鼓膜进行过比较，并未发现有何差异。
听力检查
音叉检査
呈Bezold三征，即低频听阈提高、林纳试验强阴性(骨导可比气导长约4~5倍)、骨导延长，盖来试验常被用于检测镫骨是否固定，镫骨活动时呈阳性，用符号“§”表示，若镫骨固定则呈阴性，用符号(-)表示，但鼓膜活动不良、听骨链中断及砧镫关节固定亦可出现盖来试验阴性。
纯音听力计检查
不同的病变程度和病变部位可表现为不同的听力曲线，若镫骨固定属早期，则气导曲线呈上升型，以低频气导下降为主，是镫骨环韧带劲度增加所致。若镫骨完全固定但未合并耳蜗病变，则所有频率的气导听力降至60分贝，呈平坦型曲线，一般可利用气、骨导差来了解镫骨活动的情况。
声导抗测试
鼓室导抗图早期为A型，随着镫骨固定程度加重鼓膜活动受到一定的限制，可出现低峰曲线(As型)，镫骨肌声反射消失。
影像学检查
颞骨X线断层拍片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI在部分患者可较清晰地显示骨迷路包囊，两窗区或内耳道骨壁上出现界限分明的局灶性硬化改变，特别有助于耳蜗性耳硬化症的诊断。
诊断标准根据病史、家族史、症状及检查，对典型患者的诊断不难。凡双侧非对称性进行性传导性聋、鼓膜正常，或Schwartz征阳性、咽鼓管功能良好、镫骨活动试验阴性、鼓室导抗图As型、镫骨肌反射消失者，临床耳硬化症即可初步做出诊断。对无明显原因的中、青年的感音性聋患者，如有耳硬化症家族史、鼓膜上有Schwartz征、鼓室导抗图As型、言语识别率低者应行颞骨CT检查，如CT片显示迷路或内耳道骨壁上有硬化灶者，可确诊为迷路性耳硬化症。
先天性听骨链畸形
耳硬化患者是后天出现听力的逐步下降，而先天性听骨链畸形的患者一出生即存在听力下降。
鼓室硬化
耳硬化是原发于内耳骨迷路的局灶性病变，可在骨迷路包裹中形成一个或多个富含血管的局部海绵状新骨，能够代替原有正常骨质。而鼓室硬化是中耳鼓室在慢性炎症的长期刺激下所遗留的退行性病变，其病理变化是鼓室黏膜透明变性和钙质沉积，通过病史以及检查即可鉴别。
治疗目前还没有任何一种药物能作为特效药被推荐用于治疗该疾病，而内科治疗的目的主要是使相关的骨质发育成熟，并降低骨破坏的程度，较多用于不适宜或不愿接受手术的病人。
治疗周期 根据病人病史及耳聋程度不同治疗时间不固定，手术治疗一般需3~6周。 一般治疗凡不宜手术或不愿意接受手术的患者，不论其为传导性聋、混合性或感音神经性聋，均可试戴助听器。
药物治疗流行病学调查表明，饮水内含氟很低的地区本病的发病率较正常地区高4倍。实验研究表明，适当剂量的氟化钠可抑制骨质吸收，促进新骨形成。此外，对精神忧郁或烦躁者可给予安慰及镇静药物。
手术治疗耳硬化症目前尚无针对病因的疗法，通过手术矫治因镫骨固定而造成的传音障碍，以恢复或改善听力是唯一行之有效的方法。手术方法有镫骨手术及外半规管开窗术，后者已逐渐被摒弃，应选择有丰富临床经验的耳外科医生做手术。
预后耳硬化为缓慢进行性侵犯骨迷路壁的内耳病变，可致传导性聋及感音神经性聋，目前尚无有效的药物可阻止其发展，而手术治疗也仅能改善声音传导功能，不能阻止病灶的发展。部分进展较快、多病灶者，最后有成为重度感音神经性聋的可能，预后较差。
能否治愈耳硬化难以治愈，其治疗以避免听力持续下降为主。
能活多久本病一般不会影响自然寿命。
复诊一般三个月或半年复诊一次，明确听力是否继续下降。
饮食耳硬化患者术后饮食以清淡、易消化、富含营养为主，忌食辛辣、油腻食物，忌烟酒、浓茶、咖啡。
饮食调理多吃含有丰富的蛋白质的食物，不容易上火，能够促进炎症的消散，比如鸡蛋、牛奶。
宜吃含有丰富的维生素的食物，能够改善机体的免疫功能，促进炎症消退，比如西红柿。
忌吃辛辣刺激的食物，比如辣椒、生葱、姜、蒜，不能吃带发性的食物，比如鱼虾、螃蟹等海产品。
忌甜腻、油腻的食物，如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、甜点心等。
护理 日常护理采用手术治疗以后，在术后一个月之内应该避免从事一些重体力劳动，同时也应该避免噪声干扰，应该注意保持生活环境的安静，同时适当的参加一些力所能及的活动。
在术后第二天开始做闭口鼓气的动作，避免用力擤鼻涕、咳嗽与打喷嚏，如果发现有头晕或者是听力丧失现象，需要立刻到医院接受相关的检查和治疗。
预防耳硬化病情复杂，会导致患者出现耳聋、耳鸣等表现，所以平时要注意预防该病的发生。
预防措施避免长时间用耳，引起听力的慢性损伤。
有耳聋生育风险的夫妇应接受遗传指导和产前咨询。
预防耳部外伤和感染，避免感冒。
如果患有慢性中耳炎等疾病，需要积极进行治疗。
参考文献
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/791.html
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