圆锥角膜
圆锥角膜是一种局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常，常造成高度的不规则散光，晚期视力进行性下降，从而致盲。一部分患者会有急性角膜水肿的表现，水肿消退之后往往留有瘢痕。圆锥角膜患者多于青春期前后发病，是我国重要的致盲性疾病之一。其发病与遗传因素有关，但遗传背景和遗传方式复杂。可伴有其他先天疾患如先天性白内障、Marfan综合征、无虹膜、视网膜色素变性等。
圆锥角膜在临床分期上可以分为临床前期、初发期、完成期、瘢痕期。
病因圆锥角膜病因和发病机制尚不清楚。危险因素包括种族因素、全身疾病和生理因素(如妊娠、结缔组织病等)、眼部局部因素(如用眼不卫生、长期揉眼睛、眼睑松弛综合征)等，还可能与遗传因素等有关。
主要病因遗传因素
本病发病与遗传因素有关，但遗传背景和遗传方式复杂，圆锥角膜及角膜营养不良的相关基因在圆锥角膜的发病有相关性，但目前仍存在一定的争议。
种族因素
如亚洲人和阿拉伯人的发病几率和发病的急缓存在一定的差异。
全身疾病和生理状态因素
如幼儿期患唐氏综合征的患者、结缔组织病的患者以及妊娠期的妇女在发病率方面略高于常人。
眼部局部因素
用眼不卫生，如长期注视电脑电视屏幕等，长期用不干净的手揉擦眼睛，过敏性结膜炎患者以及眼睑松弛综合征患者的发病率异于常人。
流行病学患者多于青春期前后发病，全球发病率在0.05%~0.23%之间，有种族差异，白种人患病率是亚洲人患病率的1/4，亚洲人圆锥角膜患者发病年龄较早，接受角膜移植手术的时间更为提前。男女比例以男性患者多见，发病早于女性患者，且进展迅速，往往为双眼先后发病。
好发人群青春期前后人群为圆锥角膜的好发人群。
症状圆锥角膜多见于青春期前后，呈双侧性，但双眼可先后发病，病情也可不一致，表现为视力进行性下降，初期能用近视镜片矫正，后期因不规则散光而需佩戴接触镜才能矫正视力。典型体征为角膜中央或旁中央锥形扩张，为圆形或卵圆形，角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。圆锥突起可导致严重的不规则散光和高度近视，视力严重下降，即使佩戴接触镜也不能矫正视力。
典型症状圆锥角膜临床分期分为临床前期、初发期、完成期和瘢痕期，各期症状不同。
临床前期
又叫潜伏期，圆锥角膜不明显，不易察觉，如果一眼确诊圆锥角膜，对侧眼出现屈光不正时应考虑本病。
初发期
以屈光不正为主，开始近视，后期逐渐发展为散光或不规则散光，一般可用眼镜来矫正视力。
完成期
出现典型的圆锥角膜症状，视力进一步下降，一般眼镜已无法矫正视力，可用硬性接触镜来矫正。典型症状有：
膜中央或旁中央锥形扩张
为圆形或卵圆形，角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。圆锥突起可导致严重的不规则散光和高度近视，视力严重下降。
Fleischer环
裂隙灯显微镜在钴蓝色光下更容易发现，为棕褐色的环，本质为泪液浸渍后在前突的角膜圆锥底部角膜上皮和基底部的铁质沉着。
Vogt线
在角膜深层可见基质板层皱褶增多而引起的垂直性Vogt线，平行于圆锥较陡的散光轴，角膜表面轻轻加压可使Vogt线纹消失。
Munson征
患眼下转时，可见锥体压迫下睑缘形成的角状纹褶皱，即为Munson征。
瘢痕期
圆锥进一步发展可导致后弹力层破裂，发生急性圆锥角膜，出现角膜急性水肿，视力明显下降。急性水肿一般于6~8周后消退，遗留中央区灶性角膜混浊。长期戴用接触镜导致角膜表面磨损，也可引起圆锥顶端的瘢痕或角膜上皮下的组织增生，这些混浊可引起严重的眩光，也可引起视力下降。
并发症眼表感染和干眼
使用角膜接触镜之后有可能出现眼表感染、眼干的症状。
感染性角膜炎、持续性角膜上皮缺损
一般可能发生在角膜胶原交联术术后，因术后护理不当或液体流入眼睛可以造成该并发症。
免疫排斥反应
一般情况下，角膜移植不会发生排斥现象，在极少数的情况下，角膜移植术后可并发排斥反应。
角膜植片慢性功能失代偿
在角膜移植手术后，由于种种原因可能引起角膜植片功能的慢性失代偿。
就医青春期前后的患者出现进行性的视力下降，不规则的散光，框架眼镜矫正视力效果不好时需要尽快就医。
就医指征患者开始近视，后期逐渐发展为散光或不规则散光，需要及时就医。
就诊科室一般建议患者到眼科就诊，以获得良好的治疗效果。
医生询问病情目前都有什么症状？如眼部局部不适、视力下降等。
是否有以下症状？如视力进行性下降，眼睛出现不规则散光等。
第一次出现症状是什么时候？有多久了？
家族中其他人有没有类似的症状？
既往有无其他的病史？
需要做的检查角膜地形图检查
显示角膜中央地形图畸变，颞下象限角膜变陡斜，随着病变进展，角膜陡斜依次扩张到鼻下、颞上、鼻上象限。对可疑的进行性近视、散光的青少年，应常规进行角膜地形图检查。
其他的检查
如Placido盘、裂隙灯、角膜曲率计、视网膜检影等可以帮助诊断圆锥角膜。
诊断标准典型的圆锥角膜诊断并不困难。但病变早期临床表现不典型时，圆锥角膜的诊断较困难。裂隙灯显微镜检查可以见到角膜中央变薄并且呈现圆锥形前突，并且具有其他的圆锥角膜典型临床体征。当裂隙显微镜检查所见不典型时，一般通过角膜地形图来诊断：
最大一环与最小一环屈光力差值>4.50d。
角膜中央屈光力>47d。
双眼角膜中央屈光力差值>2.50d，模拟角膜镜读数差值>4.50d。
角膜下方平均屈光力与上方屈光力差值>1.00d。
其中，具有任何2项或2项以上的患者应定期随访，一旦有进行性发展，即随诊。
鉴别诊断透明角膜边缘变性
本病临床较少见，是一种渐进性角膜边缘的透明变性，和圆锥角膜类似，该病是圆锥角膜的一种变异类型。诊断要点是角膜边缘内的变薄区在角膜突出部分下缘。角膜上最突出部分常位于角膜下方。角膜呈透明外观（没有新生血管、没有脂质沉积，也没有铁质圆环和瘢痕等）。
球形角膜
该疾病以全角膜变薄、扩张和前突为主要特点，角膜直径会变大，角膜基质厚度变薄，仅为正常基质厚度的1/3~1/4，最薄位置往往在角膜的边缘部分。获得性球形角膜可能跟春季的角膜结膜炎症以及甲状腺功能亢进有关。
角膜屈光手术后进行性角膜扩张
有角膜屈光手术史的患者，且存在下列危险因素：接受手术的年龄较小、术前即有角膜地形图异常、剩余的角膜基质厚度较为薄弱、术前角膜厚度薄、高度近视等，往往可能出现进行性的角膜扩张。
其他角膜变薄的疾病
Terrien边缘变性、类风湿疾病以及自身免疫性溶解疾病造成的角膜变薄、角膜小凹等疾病，在诊断圆锥角膜时，也往往需要与之鉴别。
治疗圆锥角膜早、中期患者可佩戴框架眼镜或硬性角膜接触镜矫正视力。部分症状较重者可根据具体病情进行手术治疗，改善预后。
治疗周期 早、中期患者可佩戴框架眼镜或硬性角膜接触镜，需终身治疗。视力不能矫正或圆锥角膜发展较快者，应行角膜移植术，术后应继续佩戴角膜接触镜。 一般治疗框架眼镜
适用患者包括初发期或完成期1级、矫正视力≥0.5、前表面角膜曲率小于53.0D、角膜厚度大于400μm、对矫正视力满意者。
角膜接触镜
圆锥角膜初发期或完成期的患者，如果佩戴框架眼镜不能获得满意的视力，建议使用硬性透气性的角膜接触镜进行治疗。但要除外下列情况：不能耐受硬性透气性角膜接触镜的患者不能使用。曾经有过角膜接触镜佩戴后感染史的患者不能用。使用硬性透气性角膜接触镜矫正视力后未能获得满意效果者不建议使用。使用硬性透气性角膜接触镜的患者，必须提前告知其使用角膜接触镜并不能减缓或阻止角膜扩张的进展。
药物治疗本病无有效的药物治疗。
手术治疗角膜胶原交联术
适用于圆锥角膜初发期或者完成期的临床进展性圆锥角膜患者、接触过其他形式的角膜手术的圆锥角膜患者、角膜边缘最薄处厚度应大于400μm的患者、角膜中央没有瘢痕，患者年龄一般不超过40岁。该手术是通过增加角膜胶原纤维之间的化学链接，能提高角膜基质的硬度以及厚度，从而达到控制或延缓圆锥角膜或者角膜屈光手术后角膜异常膨隆等扩张性病变进展的效果。
角膜移植术
角膜移植术适用于圆锥角膜完成期和瘢痕期的患者。但在该术式中需要注意，发生几率很小但有可能发生的免疫排斥反应。角膜植片的慢性功能失代偿，主要是由于角膜内皮细胞密度超生理水平下降所致。
预后圆锥角膜经过积极的治疗可缓解症状，改善视力以及散光问题，提高患者的生活质量。
能否治愈部分患者可治愈，而部分患者则可以通过其他方法来矫正。
能活多久圆锥角膜不影响寿命，与个人的生活习惯和预防意识相关。
复诊圆锥角膜应该追踪治疗，在佩戴硬性角膜镜或手术治疗后应遵医嘱按规律进行复诊，初期可半月一次，稳定后可1~2个月一次。
饮食圆锥角膜患者应注意饮食调节，合理、均匀分配各种营养物质，以促进患者症状改善。尽量要忌烟忌酒，不要吃辛辣、刺激性食物、尽量要以清淡的饮食为主。
饮食调理忌辛辣刺激性食品，忌烟、酒，避免食用油腻之物。
营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化。
护理圆锥角膜患者要加强生活护理，注重眼部卫生，以防止病情加重，改善预后，提高生活质量。不要用手揉眼，避免出现感染，要按时、按量遵医嘱用药。
日常护理佩戴角膜接触镜的患者要定期到医院复查，接触镜需要每日清洗，定期更换。
手术患者要做好眼部清洁，保持眼周卫生，遵医嘱服用药物，不要揉眼，避免污染物进入眼内。
圆锥角膜患者术后应适当运动，促进身体的恢复。
病情监测定期监测视力以及散光度数，明确疾病进展情况。
特殊注意事项如有视力下降、眼红、畏光、胀痛等症状应立即到医院就诊。
预防圆锥角膜的病因尚不清楚，因此无有效的预防方法。平时注意眼部保健，定期检查视力，圆锥角膜主要以青春期前后的人群发病为主，这些人群在感觉到视力进行性下降或出现不规则散光等症状时，应及时到正规医院进行检查。
预防措施养成良好的用眼习惯和用眼卫生，避免用手揉眼，避免过度用眼。
定期到正规医院进行视力检测和其他屈光检查。
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/885.html
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