coats病
Coats病系外层渗出性视网膜病变，通常侵犯单眼，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性。本病早期不易察觉，直到视力显著减退，出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。Coats病主要通过药物、手术或激光治疗进行改善，本病预后较差，一般都会影响视力。
Coats病的病因不明，可能与感染有关，儿童和青少年发病可能是因先天视网膜小血管异常所致，成年患者的病因则比较复杂，可能与内分泌失调和代谢障碍有关。本病好发于青少年男性，可由炎症刺激诱发。
主要病因感染
有学者认为与炎症、梅毒、结核或弓形虫病等有关，但绝大多数患者找不到感染源。
其他因素
近年多数作者认为儿童和青少年Coats病多是先天性小血管异常所致，荧光素眼底血管造影和病理组织学检查都可发现血管的改变。而成年患者的病因则比较复杂，可能与内分泌失调和代谢障碍有关。有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常，糖耐量曲线延长，表明肾上腺皮质功能亢进，故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。
诱发因素炎症可能是导致本病的诱因，但炎症来源一直未能确定。
流行病学Coats病不常见，大约占同期住院病人的0.08%。本病好发于男性，男性占78%。男女之比为13∶1，大多数为儿童和青少年。
青少年男性抵抗力低，并且容易接触感染源，最终导致该病。
症状Coats病早期无自觉症状，可发展到视力下降、斜视、白瞳以及典型的眼底改变，严重患者可出现视网膜脱落的症状。本病可并发有白内障、继发性青光眼、眼球萎缩。
典型症状症状
早期无自觉症状，直至视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射，或眼球外斜视引起注意而就诊。
体征
典型的眼底改变为视网膜渗出和血管异常。视网膜渗出呈白色或黄白色，位于血管下视网膜深层，也可部分遮盖血管，并可隆起高达数个屈光度。渗出附近常可见点状发亮的胆固醇结晶小体及点状、片状出血。病变区的血管明显异常，血管扩张迂曲，管壁呈囊样、枝形或花圈状等异常形态，并可伴有新生血管或血管间交通支。
其他症状Coats病严重患者可出现整个视网膜脱离，脱离半球形，呈灰暗的浅棕色或浅绿色。
并发症Coats病可并发有玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变，晚期可以合并白内障、继发性青光眼，最终可导致眼球萎缩。
青少年发生先天性小血管异常以及视力下降、斜视、白瞳症时，需要及时到眼科就诊，做视力检查、血胆固醇检查、荧光素眼底血管造影术检查确诊。本病需要与视网膜母细胞瘤、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、早产儿视网膜病变进行鉴别。
就医指征青少年发生先天性小血管异常时需要在医生的指导下进一步检查。
出现视力下降、斜视、白瞳症等症状，应及时就医。
就诊科室本病所有患者都应去眼科就诊。
医生询问病情视力下降、白瞳症、斜视等症状出现了多久？
家族中是否有类似病例？
是否在其他医院进行检查或治疗？
既往有无其他的病史？
今年多大年龄了？
需要做的检查眼底荧光血管造影(FFA)
在Coats病的诊断及治疗方面有重要作用。视网膜血管异常的病变区小动脉和静脉迁曲扩张，管壁呈囊样、梭形或串珠状瘤样改变。血管通透性增加，染料滲漏，晚期呈现片状强荧光。亦可见毛细血管无灌注注区及周围的毛细血管扩张，微血管瘤形成，部分可见视网膜新生血管性团状强荧光。脱离区视网膜血管迂曲及聚焦不良。晚期浓厚的视网膜滲出灶可显示视网膜大、中血管的浅淡遮蔽荧光。
光学相干断层扫描(OCT)
在疾病发展中对黄斑水肿程度，浆液性视网膜脱离等观察起到了一定作用，频域OCT可以更清楚见察Coats病病患者视网膜每一层的结构变化。
CT检查
Coats病早期渗出位于视网膜内，CT可见眼环增厚，当出物增多，形成浆液性视网膜脱离时，可较好显示视网膜下液的形态。
血胆固醇检查
对于成人患者可进行血胆固醇检查，观察是否有增高。
诊断标准根据患者年龄、单眼发病、出现原因不明的血管变直、扭曲、囊样扩张或串珠状改变伴广泛滲出，FFA显示异常血管明显漏，不难诊断。
鉴别诊断早产儿视网膜病变
有早产儿和出生低体重病史，多为双眼发病，当发生白瞳症时，已发生增生膜牵拉视网膜脱落。
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤是常见的白症，较易与Coats病混滑。视网膜母细胞瘤玻璃体内常见灰白色片状、块状浑浊，眼底可见视网膜灰白色实性隆起，有卫星样结节，肿隆起处血管扩张，有时继发青光眼。B超波显示其内为弱回声或中强回声，MRI检查在T呈高信号，T2呈低信号，增强时肿瘤明显强化。而 Coats病为视网膜大量广泛黄白色出，瘤样增生位于视网膜下。视网膜脱离的近周边处有串珠状动脉瘤、微血管瘤和毛细血管异常，B超波检查脱离的视网膜下有细弱、均匀、可移动的点状回声。Coats病的视网膜下液结晶在MRI检查T长T2均为高信号，增强时无强化。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变
本病也可能出现大量黄白色视网膜渗出和渗出性视网膜脱离。但本病一般有家族史，双眼发病，早期视网膜无血管区和血管异常位于周边视网膜，以颞侧最明显。可见颞侧赤道部视网膜血管走行变直，分支增多，且在赤道部以前突然中止，血管末端形成扇形边缘。而 Coats病多为单眼，血管异常可发生在眼底任何部位，以血管串珠状扩张、血管白鞘、异常血管吻合及大量黄白色出为特征。
治疗Coats病早期病变可行激光光凝或冷冻治疗，已发生渗出性视网膜脱离者行玻璃体切除、视网膜复位及眼内激光光凝可挽救部分患眼，糖皮质激素、雷珠单抗等药物对病情改善也有一定效果。本病需要进行长期间歇性治疗改善。
治疗周期 Coats病的治疗周期一般为长期间歇性治疗。 药物治疗糖皮质激素
可用糖皮质激素，减轻水肿，使病情暂时缓解，不能控制病情进展，但是效果不确切。
雷珠单抗
近年尝试使用抗VEGF药物例如雷珠单抗玻璃体腔注射，对于减轻渗出有一定疗效。
手术治疗病变严重者若有前膜形成和视网膜脱离，可做玻璃体切割术和视网膜切开去除视网膜下渗出，保留部分视网膜功能和视力。
病情非常严重、视力非常严重，并发继发性青光眼且眼痛难忍的患者可行眼球摘除术。
其他治疗激光光凝疗法
激光疗法对早期病例效果较好。对视网膜血管病变区进行光凝可使异常血管闭塞，渗出减少。用光凝治疗后大多数病例病情停止进展，还可保留部分视力。
冷冻疗法
可单独使用或与激光合并使用，对该病有一定效果。
预后Coats病一般不能治愈，仅可通过治疗改善症状，延缓发展，但本病一般不影响自然寿命。本病如治疗不及时，可出现永久视力损失的后遗症，患者一般出院后要遵医嘱复诊，如出现典型症状时需立即就诊。
能否治愈Coats病不能治愈，但是通过治疗延缓病情的进展。
能活多久本病一般不会影响自然寿命。
后遗症Coats病若不及时治疗或治疗不当，可能会出现永久性视力损失。
复诊患者出院后应定期复诊，如果再次出现视力持续下降或白瞳症，应立即就医。
饮食 饮食调理coats病无需特殊饮食调理，平时多摄入优质蛋白质，合理搭配营养元素，忌食辛辣刺激食物，可以多摄取含维生素C和维生素E的食物。
护理Coats病患者日常要注意注意眼部的卫生，劳逸结合，规律作息，避免用眼过度。需要特别注意的是，本病患者要注意避免眼部外伤以及眼部疲劳。
保持环境安静、整洁，避免光线刺激，避免接触烟尘环境。
注意休息，保证充足睡眠，避免用眼过度。
养成良好卫生习惯，勤洗手，个人卫生用品要分开。
给予患者关心和支持，增加患者治疗疾病的信心。
遵医嘱定期复查，发现异常及时就诊。
术后避免眼睛进水，避免污物进入眼睛。若异物进入眼睛，避免用手揉眼，可用清水清洗。
遵医嘱按时滴用眼药水，养成良好的用眼习惯。
尽量避免眼部受撞击等外伤。
尽量避免用眼疲劳，注意用眼卫生。
预防Coats病目前病因尚不明确，因此无法进行特异性的预防，但可针对患有先天性小血管异常的患儿通过视力检测进行筛查。
对于患有先天性小血管异常的患儿，应注意Coats病的筛查。
预防措施本病暂无特异性的预防。
参考文献
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/894.html
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