重复肾盂输尿管畸形
重复肾盂输尿管畸形是由遗传等原因引起的泌尿系发育畸形，与遗传相关，主要表现为腹部胀痛、包块、漏尿、外阴部滴尿、反复发热、膀胱刺激征，严重影响患者身心健康。此病为先天性罕见病，因先天性发育异常导致，有临床症状的患者首选积极治疗并发症，解除输尿管梗阻和异位开口归位，必要时可进行副器官切除，预后良好。
将重复肾输尿管畸形分为附属型、嵌入型、肾盂积水型、重复肾功能较差型和重复肾功能良好型。
附属型
根据肾脏的形态学，重复器官呈主次分布，一般副器官有良好功能，无临床症状。
嵌入型
重复器官呈重叠分布，可无异常临床症状。
肾盂积水型
畸形肾盂积水，临床上可见肾积水等表现。
重复肾功能较差型
畸形肾盂无功能或功能差，可有单侧肾萎缩等表现。
重复肾功能良好型
重复肾功能良好，一般无临床症状。
病因重复肾盂输尿管畸形是胚胎期输尿管芽过度分支异常，所致的先天性尿路发育畸形性疾病。本病较为少见，母体肥胖、基因突变、遗传等因素可能诱发。
主要病因胚胎期输尿管芽过度分支异常，胚胎期第六周时，末端深入泄殖孔，向背侧突出以盲管，成为输尿管芽，其顶端为原始生肾组织所包围，输尿管芽发展为肾盂，如分支过早，则形成重复的肾与输尿管。
诱发因素目前推测重复肾输尿管畸形发病诱因可能与母体肥胖、基因突变、家族遗传有关。
流行病学重复肾盂输尿管畸形发病率为0.8%，单侧畸形患者居多，右侧畸形发病率为左侧4倍以上，女性发病率略高于男性。
症状重复肾盂输尿管畸形临床表现以腰腹部胀痛、包块、漏尿、反复发热、膀胱刺激征为主，本病一般并发泌尿系感染等疾病。
典型症状腰腹部胀痛
因重复肾压迫，可出现疼痛，向周围放射，改变体位无缓解。
包块
因存在重复泌尿系器官，可在腰腹部触及包块，质软、活动度好，触之疼痛。
膀胱刺激症
排尿次数增加，正常成人白天排尿4~6次，夜间0~2次，大于此数据为尿频，无法憋尿。
输尿管异位开口
特别是女性开口于膀胱括约肌外，会出现滴尿呈现假性尿失禁。
遗尿
多数自由发生，夜间睡眠中尿床为共同表现，患者睡眠沉重，常尿湿或醒后才察觉。
其他症状部分患者可见反复发热，因泌尿系感染导致，常为39℃以上高热，合并肾结石时可能出现尿中带血。
并发症泌尿系感染
尿路感染又称泌尿系统感染，是尿路上皮对细菌侵入导致的炎症反应，通常伴随有菌尿和脓尿，亚硝酸盐感染试验为阳性。
排尿困难、尿道口突出物
输尿管末端囊肿排尿时堵塞膀胱颈部造成排尿困难，女性可有输尿管囊肿突出从尿道膨出呈现紫葡萄样物。
肾结石
重复肾盂输尿管畸形是泌尿外科中较为少见的先天畸形，以单侧多见。一般无明显症状，多为合并其他疾病而偶然发现，由于尿路引流欠佳，易伴发结石。
就医重复肾盂输尿管畸形以腰腹部胀痛、包块、漏尿、反复发热为主要表现，就医首选泌尿外科，根据患者具体情况选择治疗方式。
就医指征一旦发现腰腹部胀痛，短时间内不消退，或持续6小时以上，应尽早前往医院就诊。
如发现膀胱刺激症，如排尿次数增多，反复有尿意，排泄时无尿或少尿，应立即到医院就诊。
排尿困难、尿道口有突出物，不要自行处理突出物，应立即到医院就诊。
就诊科室大多患者优先考虑去泌尿外科和小儿泌尿外科就诊。
重症感染患者首先前往感染科就诊，综合处理稳定病情明确诊断后再转相关专科处理。
医生询问病情是否做过针对泌尿系的相关检验、检查？
是否经历过与泌尿系相对应的治疗？
是否进行过手术治疗？如做过效果怎么样？
近期饮食、睡眠、大小便及体重变化情况？
是否患有传染病？是否有家族遗传性疾病病史？
需要做的检查泌尿系超声
检查内部结构，观察是否有畸形泌尿系器官。
泌尿系造影
检查异常泌尿系器官是否有血运及是否可正常工作。
CT
断层扫描，检查异常器官大小及功能状况。
肝肾功能
常规进行检查，为造影检查做准备。
体格检查
重复肾盂输尿管畸形体格检查可见腰腹部压痛、肾区叩击痛，部分可触及包块，活动度不大、质软。
诊断标准重复肾盂输尿管畸形的诊断主要依靠泌尿系彩超、静脉肾盂造影、尿路CT成像检查，可直接观察到异常及重复泌尿系器官。当出现腰腹部胀痛、包块、漏尿、反复发热，各检查均可见副器官及异常器官存在，可确诊为重复肾输尿管畸形。
鉴别诊断急性膀胱炎
可见菌尿，急性起病，膀胱区叩击痛，重复肾盂输尿管畸形双侧膀胱无叩击痛。
慢性肾盂肾炎
时间大于21天，可见菌尿，双侧肾脏区叩击痛，重复肾盂输尿管畸形双侧肾脏无叩击痛。
其他肿瘤
虽重复肾盂输尿管畸形可触及包块，但无恶病质及病理活检隐形，CT下无肿块影。
治疗重复肾盂输尿管畸形的治疗主要为消除畸形器官及无功能病变器官，根据病人的检查结果，决定病人的治疗方式，选择合适的手术方式，感染严重先抗感染治疗为主。
治疗周期 重复肾盂输尿管畸形治疗周期一般为7~14天。 药物治疗当重复肾输尿管畸形患者并感染时，医生会考虑联合抗生素进行治疗，以消除病原体，抗感染治疗主要使用左氧氟沙星，儿童选用二代头孢抗生素。
手术治疗开放性重复肾输尿管切除术
经开腹将重复无功能器官切除，但因术中重复输尿管不完全切除后遗留的残端，易造成尿液反流或尿液排空障碍致反复尿路感染，但包括远端在内的输尿管完全切除又可能损伤正常输尿管、膀胱颈或尿道括约肌等脏器，故其切除方式仍存在争议。
肾脏部分切除术
此项手术的目的是保护另一半健康肾脏，适用于重复肾中发生严重感染或丧失功能的患者，为了避免累及另一半功能维持正常功能的肾脏，医生会考虑将这一半病肾切除。
输尿管膀胱吻合术
上位肾功能损伤轻微、轻中度积液、畸形输尿管扩张不严重的患者可采用更为保守的输尿管膀胱吻合术。
其他
输尿管囊肿开窗，解除梗阻，大部分儿童可达到良好效果。
预后重复肾盂输尿管畸形是一种预后情况较好的先天畸形，无任何症状的患者可不治疗，不会产生影响。有症状者经过及时治疗，可获得满意疗效。
能否治愈重复肾盂输尿管畸形一般可治愈。
能活多久重复肾盂输尿管畸形一般不影响患者的正常寿命，不会对患者的肾脏造成损害。
复诊重复肾盂输尿管畸形患者术后应每隔3个月复查泌尿系B超一次，持续至少一年观察是否有泌尿系异常情况，如有泌尿系新发通路存在，重复肾盂输尿管畸形应长期随访。
饮食重复肾盂输尿管畸形的患者可多摄入蛋白质，达到每日推荐摄入量，同时需摄入纤维素。
饮食调理需加强营养，除氮质血症病人外，应加强蛋白质摄入，有利于病情恢复。
勿吸烟、饮酒，疾病恢复期间，吸烟、饮酒会延误病情恢复，酒精易与药品产生反应。
忌甜腻食物、油腻食物，如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、甜点心等，不利于伤口恢复，并影响治疗效果。
宜多食用纤维素类食物，如西兰花等，增加肠胃蠕动。
多饮水，保持良好饮水习惯，可稀释膀胱内尿液浓度，减小刺激。
护理重复肾盂输尿管畸形的患者，手术后应注意保持伤口干燥，近期内勿从事重体力劳动，以免伤口崩裂，定期观察伤口恢复情况，定期进行复查。
日常护理因感染需要服用左氧氟沙星，须在医嘱建议下服用，定期复查各项常规。
注意伤口恢复情况，不适随诊。术后通常需要卧床休息3~7天，随后可在床上活动肢体或下床适当活动。
生活中养成良好习惯，多饮水，勿憋尿。注意个人卫生，勤换内裤，保持尿道口清洁、干燥。
术后患者应遵医嘱逐渐开展运动，避免剧烈运动影响伤口愈合；普通患者正常锻炼即可，但避免强度过大的运动。
患者应保持大小便通畅，避免憋尿和用力排便。
病情监测患者应注意结石、感染等并发症发生，如发生结石可有肾区叩击痛，腰腹部绞痛伴恶心，发生感染可出现排尿疼痛，实验室检查可见菌尿。
特殊注意事项如发生尿道感染时，按医嘱服用抗生素5~7天后若无好转，应尽快前往医院复诊，根据药敏试验结果选择敏感抗生素。
预防重复肾盂输尿管畸形此病为先天畸形，女性怀孕期间应按时做好产检，积极治疗原发病，避免接触有害物质。
早期筛查定期体检，孕期、新生儿常规B超可发现。
预防措施女性怀孕期间应避免接触有害物质，如放射性、重金属、化学毒物等，防止胎儿发生基因突变。
母亲应积极治疗原发病，如糖尿病、肥胖等，避免发生本病。
参考文献
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本文出处：https://jk.yebaike.cn/view/363.html
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