异位肾

概述

异位肾是指在胚胎发育中,原先在骨盆内的肾,未能上升到达腰部或超过腰部到达胸腔的先天性畸形。单侧居多,偶有双侧,大多发育较差,输尿管较短,常伴有旋转不良。少数异位肾横过中线移位至对侧,称为交叉异位肾。

异位肾

就诊科室: 泌尿外科 是否医保: 是 英文名称: ectopic kidney 疾病别称: 单纯肾异位 是否常见: 否 是否遗传: 否 并发疾病: 泌尿系感染、便秘、肾积水、肾结石、输尿管肿瘤 治疗周期: 终身间歇性治疗 临床症状: 局部疼痛、尿频、脓尿、血尿 好发人群: 直系亲属中存在先天发育异常或者有类似疾病的人群 常用药物: 左氧氟沙星 常用检查: 泌尿系超声、泌尿系CT检查、静脉泌尿系造影、血常规 疾病分类

临床按位置不同,可分为三大类:

盆腔异位肾

超过一半的异位肾都位于盆腔,其是因患者输尿管比正常人短,对应供血的血管出现差异所致。

胸前异位肾

肾脏过度上升到胸腔内,此类型较少见。但通常发生在男性患者左侧,其输尿管被拉长,但肾脏的血液供应正常。

交叉异位肾

肾脏横过中线移位至对侧,即多数为输尿管进行正常膀胱的位置,此类型相对较少见。

病因

异位肾是胚胎发育过程中,肾脏由于各种原因没有到达腰部正常位置而形成的发育畸形,但具体的发病原因尚不明确。

主要病因

目前异位肾发病原因尚不明确,可能与以下因素有关:

胚胎发育

胚胎早期,输尿管芽的上升路线发生变化导致。输尿管芽于妊娠第四周末自午非管分化后,于妊娠第5周与后肾组织融合,然后向头侧移行并沿轴线向内侧旋转,至妊娠第8周,肾脏完成从骶腰椎上升至第1~3腰椎水平的过程,在这一过程中脐动脉压迫导致肾脏上升路线改变,输尿管芽移向相反的方向,以及胚胎远端的错位或者旋转异常使脊柱远端的一侧移向对侧,使得泄殖腔与午非管位于同一侧。

基因因素

有研究认为尿道下裂、隐睾、阴道不发育等相关的生殖系畸形基因,与异位肾有密切联系,且相似的畸形在同一个家族里可有多人发病。

流行病学

异位肾是一种比较少见的先天性发育异常,多认为是在胚胎期,由于肾血管发育障碍致使肾脏未能到达其正常位置,其异常位置常见于盆腔内,盆腔异位肾的发生率约为1/2000~1/500。而交叉异位肾是一种极罕见的先天性泌尿系统畸形,属于异位肾范畴,发生率约为1/7500,男女比例为3:2,分为融合型和非融合型,其中90%为融合型,常见于左肾向右侧异位融合。

好发人群

直系亲属中存在先天发育异常或者有类似疾病的人群。

症状

异位肾对于身体的影响主要与肾脏的畸形程度以及位置有关,一般无明显临床症状。但若出现并发症,如肾积水、感染、肾结石等,患者可能会有相应症状。

典型症状

泌尿系症状

伴有炎症、梗阻和肿瘤时,可出现局部疼痛、尿频、脓尿、血尿等症状。

局部压迫症状

异位肾可引起所在部位的压迫症状,如盆腔内的异位肾压迫邻近的直肠,引起便秘等不适症状。

尿路梗阻

并发重度肾积水或积脓,出现发热、少尿。

并发症

泌尿系感染

异位肾会由于肾脏输尿管位置异常,导致排尿不畅,容易发生泌尿系感染。

便秘

位于盆腔内的异位肾会压迫邻近的直肠,导致排便不畅,产生便秘。

肾积水

异位肾单侧居多,偶有双侧,大多发育较差,输尿管较短,常伴有旋转不良,常常到导致尿路梗阻,产生肾积水。

肾结石

肾结石是异位肾的常见并发症,可由肾、输尿管旋转不良或异位肾的融合等原因造成。

肾肿瘤

异位肾伴有肾、输尿管肿瘤,大多数发生在成人身上,儿童较少。在肿瘤病理类型中,肾透明细胞癌所占比例最大,少部分为滑膜肉瘤等。

就医

异位肾以单侧居多,若无并发症出现,一般不影响肾脏功能,无明显临床症状,常在体检中发现。

就医指征

如果既往检查发现存在异位肾,突然出现局部疼痛、尿路刺激症状、发热时需要及时就医。

存在反复泌尿系感染,伴有便秘、发热,需要进一步明确诊断。

存在身体其它部位发育异常的情况下,建议行泌尿系影像学检查排除诊断。

就诊科室

异位肾一般去泌尿外科就诊。

医生询问病情

因为什么来就诊?

局部疼痛是一过性还是持续的?

目前都有什么症状?(如尿频、尿急、尿痛、少尿等)

既往是否做过泌尿系影像学检查?(如超声、CT等)

有无类似疾病的家族史?

需要做的检查

泌尿系超声

可以初步明确异位肾的部位,有无其它结构性异常,有无积水、结石。具有快捷、无创、方便、经济的优点,是本病首选的筛查方法。

静脉泌尿系造影

清楚显示整个泌尿系的影像。

泌尿系CT检查

可清楚地显示异位肾的肾盂、肾蒂及其他周围结构的关系。

尿常规

可见白细胞增多伴脓尿、血尿。

血常规

通过检查血红蛋白浓度,血细胞大小、形状和数量,以评估是否存在感染。

诊断标准

异位肾主要通过影像学诊断、泌尿系超声、CT、静脉尿路造影检查可以明确异位肾的部位。当行胎儿检查发现正常肾区未见肾声像时,应考虑有异位肾的可能,仔细检查胸腔、腹腔、盆腔是否有肾图像或异常团块回声,一般通过仔细的影像学检查可以确诊,双肾体积大致相同。

鉴别诊断

重复肾盂及重复输尿管

重复肾盂及重复输尿管是胎早期输尿管芽分支异常导致,早期大多无明显症状,出现症状后多表现为腹痛、发热、高血压、尿路感染和可触及的腹部包块,一般伴泌尿生殖系统畸形,影像学检查可明确诊断。

游走肾

游走肾是由于固定肾脏的局部组织发育异常,导致对于肾脏固定作用减弱,肾脏能在腹腔内自由活动,且超过中线到达对侧腹部,一般无症状,影像学检查可见肾脏结构正常,位置异常有助于鉴别。

治疗

异位肾是否需要治疗主要根据肾脏位置、对周围脏器的影响、有无严重并发症来决定,如果无明显症状可不做特殊治疗。治疗原则主要治疗并发症,并非治疗异位肾本身。

治疗周期 异位肾需要终身间歇性治疗 药物治疗

左氧氟沙星

根据泌尿系感染情况,以及有无发热等全身症状,选择敏感抗生素口服或者静脉滴注,常用左氧氟沙星。

手术治疗

肾积水或积脓

异位肾导致重度肾积水或积脓时,需手术治疗。由于异位肾的血管常分成多支,多直接来自腹主动脉和盆腔血管的主干,且输尿管无足够的长度,复位往往有困难,故需要进行切除。

肾结石

对于导致反复泌尿系感染,以及重度肾盂积水的肾结石,需要及时处理,治疗方法按照对人体损伤由小到大的程度,分为体外冲击波碎石术、经输尿管软镜钬激光碎石术、经皮肾镜碎石术。

肾输尿管肿瘤

对于局限在肾脏内、分期较早、条件合适的肿瘤,应选择肾脏部分切除术,尽可能保留剩余的肾单位和肾脏功能。

其他治疗

尿液引流

患者的肾脏积水会对脏器造成永久损害,因此需要及时将潴留的尿液引流出去。

预后

异位肾一般情况下本身并不会影响生存治疗,但是由于异位肾大多发育比较差,容易出现肾功能障碍,注意防治发生严重并发症,对于改善预后具有重要意义。

能否治愈

主要是针对并发症治疗,异位肾本身尚不能治愈。

能活多久

若能较好的防治异位肾严重并发症,一般不会影响自然寿命。

复诊

异位肾患者至少每3个月复查一次。

饮食

由于异位肾的患者肾脏发育较差,大多存在肾功能不良,合理的饮食有助于减轻肾脏负担,避免肾功能恶化。

饮食调理

需根据患者肾脏功能情况,由医生制定健康食谱,避免进食高蛋白饮食,同时限制盐的摄入量。

多喝水,勤排尿,保证尿量达到1500~2000ml,可预防肾结石和泌尿系感染。

护理

异位肾患者的护理以消除患者紧张、焦虑情绪为目的,需要患者正确认识疾病,合理饮食、定期复查,以延缓肾功能恶化。

日常护理

保持良好心态

患者无需过分担心,该病通常不会造成严重危害。

避免剧烈运动

肾脏位于盆腔的患者,避免过于激烈的运动,以免肾脏受到创伤。日常锻炼可以选择慢跑、游泳等项目。

定期体检

每年例行体检即可,关注自身的肾功能是否正常。

注意个人卫生

勤换内裤,保持尿道口清洁,有任何异常应及时前往医院复诊。

病情监测

确诊异位肾后观察有无尿路刺激症状,如便秘、尿少、血尿等情况。

特殊注意事项

用药注意事项

有尿路感染的患者需遵医嘱服药,如果患者用药5~7天后,感染症状未见好转应前往医院复诊。

术后注意事项

手术治疗的患者,术后应注意保持伤口清洁,定期更换敷料,注意导尿管是否通畅。术后需禁食,约3天后可给予流质饮食,约1周后逐步改为半流质和正常饮食。术后通常要卧床体息约3~7天,可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动,根据身体恢复情況逐渐增加运动强度。

预防

异位肾属于先天性发育异常性疾病,由于病因发病机制不明,目前还没有特异而有效的预防方法。但可以建立良好的生活习惯,对预防严重并发症有益处。

早期筛查

对于正常人群和高危人群建议体检行泌尿系超声筛查,发现异常进一步检查确诊。

预防措施

异位肾与先天性缺陷有关,目前尚无预防措施,但可通过以下途径,预防肾功能损害,避免病情加重:

肾脏病患者要进食低蛋白饮食,减轻肾脏负担,避免肾功能快速进展恶化。

存在肾积水、肾结石的患者,要定期复查,及时处理,避免导致严重感染性疾病。

参考文献

[1]赵玉沛,陈孝平.外科学第3版.人民卫生出版社,2015.

[2]张煜,李明星.产前超声诊断胎儿异位肾的临床分析[J].四川医学,2014,35(1):110-112.

本文出处:https://jk.yebaike.cn/view/447.html

关注微信